כיצד מטופלים תלסמיה?

טיפול עירוי

אינדיקציות לתחילת טיפול עירוי:

• צורה גדולה של β תלסמיה β, hemoglobinopathy H עם רמת המוגלובין מתחת 70 גרם / ליטר;
• צורות בינוניות וגדולות של β-Thalassemia, hemoglobinopathy H עם רמת המוגלובין של 70-90 גרם לליטר עם פיגור ניכר בהתפתחות הפיזית, נוכחות של שינויים בעצמות, עלייה משמעותית בטחול.

עירויי כדוריות דם אדום תלסמיה נדרש כדי לשמור על רמת המוגלובין של כ 120 גר '/ ליטר, אשר מונע ההתפתחות של hypersplenism המשנית, עיוות של עצמות hypovolemia בשל ייצור כדוריות דם אדום יעילות עיכוב עצמו. המרווח בין עירויי ממוצעים בין 2-6 שבועות תלוי ביכולתו של המטופל לבקר את המרפאה בתדירות מסוימת, כמו גם את נפח מסת השריר הזמין.

בהיעדר מחלות בין-תחומיות, שיעור הירידה בריכוז המוגלובין לאחר העירוי הוא כ -10 גרם לליטר בשבוע. נפח מסה כדורית transfused נקבעת בהתאם מרווח בין עירויים לבין ריכוז של מסת שריר זמין.

בממוצע, 3 מ"ל של מסה כדורית אדומה לכל קילוגרם של משקל הגוף של המטופל עם Ht של מסה כדורית של 70% יש צורך להעלות את רמת המוגלובין של המטופל ב 10 גרם / ליטר. ברזל מצטבר בגוף באיטיות ביותר ברמה של עירוי מראש של המוגלובין 90-100 גרם / l וברווחים בין עירויים העולים על שבועיים.

טיפול ב- Cholator בעומס הברזל המשני (שלאחר העירוי)

עומס הברזל יכול להיות מחושב על ידי מספר מסה של כדורית אדומה, רוויה של transrin ברזל או SF רמת. פרמטרים אלה מתואמים הן עם סך כל חנויות הברזל בגוף והן עם תכולת הברזל בכבד (מדידה ישירה של כמות הברזל בחומר היבש של ביופסיה בכבד על ידי ספקטרומטריית הקליטה האטומית). חולים עם צורה גדולה של β-Tal מקבלים בממוצע 165 (140) מ"ג אריתרוציט / ק"ג בשנה, אשר מתאים 180 (160) מ"ג Fe / ק"ג בשנה או 0.49 (0.44) מ"ג Fe / kg ליום (in סוגריים הם ערכים עבור חולים splenectomized). עודף ברזל מצטבר בתאים של מערכת macrophage phagocytic, היכולת שלהם הוא על 10-15 גרם של ברזל; ולאחר מכן את הברזל מופקד בכל איברים parenchymal ועור, המוביל לפיתוח של סיבוכים מסכני חיים:

• שחמת הכבד;
• קרדיומיופתיה;
• סוכרת;
• gipotireozu;
• gipoparatireozu;
• היפוגונאדיזם.

הדרך היחידה למנוע נזק לאיברים ורקמות היא ניהול ממושך של סוכני chelating. כדי להשיג איזון ברזל שלילי בחולים תלויי עירוי, הפרשות של 0.4-0.5 מ"ג / ק"ג של ברזל יש צורך מדי יום.

טיפול קלאציה הוא deferoxamine התרופה סטנדרטי (Desferalom - DF) תת-עורית במינון של 20-40 מ"ג / ק"ג ליום בילדים 40-50 מ"ג / ק"ג ליום למבוגרים במשך 8-12 שעות 5-7 ימים בשבוע ברציפות או באופן רציף i.v. במשך 24 שעות במשך 7 ימים, ולאחר מכן מעבר להזרקת תת עורית.

המבוא של desferase מתחיל ב ferritin בסרום (SF) ברמה של יותר מ -100 ng / ml או ברזל כבד של יותר מ 3.2 מ"ג / גרם של חומר יבש. החל לפני הטבלה לילדים - 25-30 מ"ג / ק"ג 5 לילות בשבוע. הטיפול מתבצע תחת שליטה של מדד טיפולי, אשר צריך להישמר לפחות 0.025. אצל ילדים מתחת לגיל 5 לא רצוי להשתמש במינון של יותר מ 35 מ"ג / ק"ג, עד סוף תקופת הצמיחה - יותר מ 50 מ"ג / ק"ג. אם טיפול קלציה מתחיל לפני גיל 3, מעקב זהיר של צמיחה ופיתוח של העצמות הוא הכרחי.

אינדקס טיפולי = מינון יומי ממוצע (mg / kg) / SF (ng / ml)

אינדיקציות לניהול הווריד של דפרוקסמין:

מוחלט you

• עומס יתר של ברזל כבד:
  • SF הוא לצמיתות יותר מ 2500 מיקרוגרם / l;
  • ברזל בכבד יותר מ -15 מ"ג / גרם חומר יבש;
• תבוסה משמעותית של הלב:
  • הפרעות קצב;
  • אי ספיקת לב;

להוסיף

• קשיים עם עירוי תת עורית רגילה;
• תקופת הריון;
• BMT מתוכנן;
• דלקת כבד נגיפית פעילה.

Deferazirox הוא עוד chelator אוראלי, אשר משמש כיום כקו ראשון במונותרפיה עבור עומס עירוי עם ברזל בחולים עם thalassemia. המינון ההתחלתי המומלץ בחולים עם צורה גדולה של תלסמיה הוא 20 מ"ג לק"ג פעם ביום, עם עלייה אפשרית ל -40 מ"ג לק"ג.

כריתת שד

אינדיקציות לכריתת הרחם בתסמונות הטלסמיה:

• להגדיל את הצורך transfusions של מסה כדורית מעל 200-220 מ"ל / ק"ג בשנה (ב Ht 75%);
• ספלנומיגליה, מלווה בכאב בהיפוכונדריה השמאלית ו / או באיום של קרע בטחול;
• תופעות של היפרפלניזם.

תסמונת Thalassemic עם כריתת טחול צריכה להתבצע על מצב מאוד קפדנית לא בגיל מוקדם יותר מאשר 5 ים לאחר חיסון מונע הכולל קרום המוח, חיסונים פנאומוקוק, חיסון מסוג B המופילוס אינפלואנצה ו חיסון צהבת B (לא לפני שבועיים לאחר החיסון).

בהתחשב בנטייה של חולים עם טלסמיה כדי hypercoagulation, מיד לפני הניתוח חייב ללמוד מינונים מניעתי המשימה המוסטאסיס של אספירין (80 מ"ג / ק"ג ליום) או תרופות נגד קרישת דם פעולה ישירה בתקופה שלאחר הניתוח מוקדם.

פיקוח על מחלות

פעם בחודש - בדיקת דם קלינית כללית.

אחת לרבעון - חקירה של חילוף החומרים ברזל, ניתוח ביוכימיים של דם (ריכוז גלוקוז, חומצת שתן, אוריאה, קריאטינין, phosphatase אלקליין, y-GTP, ALT, ACT, LDG).

כל 6 חודשים - אק"ג, echocardiogram (מדידה של נפח החדר, התכווצות של שריר הלב, חלק פליטה, פרמטרים סיסטולי ודיאסטולי).

אחת לשנה - בדיקה וירולוגית:

• סמנים של הפטיטיס B ו- C, HIV;
• ביופסיה בכבד עם קביעת תוכן ברזל בחומר יבש;
• לבדיקת תפקודי בלוטות אנדוקריניות: קביעת ריכוז בחינם T ₄, TTG, הורמון יותרת התריס, הורמון מגרה זקיק, הורמון luteinizing, טסטוסטרון, אסטרדיול, קורטיזול; בדיקה של סובלנות גלוקוז, densitometry, קביעת רמת הסידן הכולל מיונן בדם.

אם קיימים חריגות, יש לתת טיפול מתאים.

[1], [2], [3], [4], [5]