כיצד מטופלים סיסטיק פיברוזיס?

עקרונות כלליים לטיפול בסיסטיק פיברוזיס

מטופל עם סיסטיק פיברוזיס יש לטפל מיד לאחר האבחון. כמות התערבויות התרופות תלויה בביטויים הקליניים של המטופל הזה ובתוצאות של מעבדה ומחקרים אינסטרומנטליים.

כדי לטפל בחולים עם סיסטיק פיברוזיס רצוי במרכזים מיוחדים עם השתתפות של דיאטנים, kinesitherapists, פסיכולוגים, אחיות ועובדים סוציאליים. זה צריך להיות מעורב באופן פעיל בטיפול של שני ההורים של החולה וללמד אותם את הכישורים הדרושים כדי לעזור לילד החולה.

מטרות של סיסטיק פיברוזיס

• לספק את איכות החיים הגבוהה ביותר עבור המטופל.
• כדי למנוע ולטפל החמרות של תהליך זיהומיות כרונית כרונית במערכת bronchopulmonary.
• לספק דיאטה נאותה דיאטה.

מרכיבים חובה לטיפול סיסטיק פיברוזיס

• שיטות ניקוז של הסימפונות ואת התרגיל הטיפולי.
• דיאטה טיפול.
• טיפול Mucolytic.
• טיפול אנטיבקטריאלי.
• טיפול חלופי של חוסר תפקוד הלבלב אקסוקרינית.
• ויטמין.
• טיפול בסיבוכים.

שיטות ניקוז של הסימפונות וטיפול בפעילות גופנית

Kinesitherapy הוא אחד המרכיבים החשובים של הטיפול המורכב של סיסטיק פיברוזיס. המטרה העיקרית של kinesitherapy היא לטהר את הסימפונות עץ מתוך גושים של כיח צמיגה, חסימת הסמפונות ו predisposing להתפתחות מחלות זיהומיות של מערכת bronchopulmonary. השיטות הבאות של kinesitherapy משמשים לרוב:

• ניקוז postural;
• עיסוי חזה הקשה;
• מחזור נשימה פעיל;
• שיעול מבוקר.

Kinesitherapy הוא ציין עבור כל תינוקות וילדים של החודשים הראשונים של החיים, עם סיסטיק פיברוזיס. תינוקות משתמשים בדרך כלל בטכניקות קינסיותרפיות פסיביות, הכוללות:

• תפקידים בהם משופרת פינוי הריר מהריאות;
• מגע נשימה;
• עיסוי עם רטט קל וליטוף;
• שיעורים על הכדור.

האפקטיביות של אלה או שיטות אלה משתנה בהתאם למאפיינים האישיים של חולים עם סיסטיק פיברוזיס. ככל שהילד צעיר יותר, יש להשתמש בטכניקות ניקוז פסיביות יותר. התינוק עושה רק כלי הקשה ודחיסה של בית החזה. ככל שהילד גדל, יש לנקוט בהדרגה שיטות פעילות יותר, וללמד את הטכניקה של שיעול מבוקר.

מפגשים קבועים של תרגילי פיזיותרפיה מאפשרים:

• לטפל ביעילות ולמנוע החמרות של תהליך bronchopulmonary כרונית;
• יוצרים את הנשימה הנכונה;
• להכשיר את שרירי הנשימה;
• לשפר את אוורור הריאות;
• להגביר את המעמד הרגשי של הילד.

החל בילדות המוקדמת, יש צורך לעודד את הרצון של המטופלים לעסוק בכל ספורט דינמי הקשורים המון לטווח ארוך של אינטנסיביות מתונה, במיוחד אלה הקשורים פעילויות חוצות. תרגילים פיזיים להקל על ברונכי מ כיח צמיגה לפתח שרירים הנשימה. כמה תרגילים לחזק את החזה ולתקן את היציבה. פעילות גופנית סדירה משפרת את רווחתם של ילדים חולים ומאפשרת תקשורת עם בני גילם. במקרים נדירים, חומרת מצבו של החולה שוללת לחלוטין את האפשרות של פעילות גופנית.

ילדים הסובלים סיסטיק פיברוזיס אסור לעסוק בספורט טראומטי במיוחד (הרמת משקולות, כדורגל, הוקי, וכו '), כמו הגבלת זמן של פעילות גופנית הקשורה ההתאוששות מהפציעה שפוגמת פונקצית הניקוז של הריאות.

דיאטה טיפול

תזונה של חולים עם סיסטיק פיברוזיס צריך להיות קרוב ככל האפשר לנורמלי: הדיאטה צריכה להכיל מספר מספיק של חלבונים, לא צריך להגביל את צריכת השומנים וכל המוצרים. הערך האנרגטי של הדיאטה היומית של חולי סיסטיק פיברוזיס צריך להיות% 120-150 של ילדים בריאים מומלץ בני אותו גיל, השומן צריך לכסות 35-45% של דרישות האנרגיה הכוללת, חלבון - 15%, פחמימות - 45-50%. הגידול בשיעור השומנים בתזונה נובע מהצורך לפצות על סטיאטוריאה.

תזונה נוספת מצוינת לילדים עם ירידה במשקל הגוף> 10% ומבוגר עם אינדקס מסת גוף (BMI) <18.5 kg / m ². ילדים מבוגרים ומבוגרים צריכים בנוסף לצרוך מזונות עתירי קלוריות - מילקשייק או משקאות גלוקוז גבוהים. מזון מוכן ביולוגית תוספי מזון פעילים לא צריך להיות prescribed ללא צורך מיוחד. יש להקצות כוח נוסף לפי התכנית:

• ילדים 1-2 שנים לתת תוספת 200 קק"ל / יום;
• 3-5 שנים - 400 קק"ל / יום;
• 6-11 שנים - 600 קק"ל / יום:
• מעל גיל 12 - 800 קק"ל ליום.

הזנה דרך זונדה (דרך nasogastric, gastrostomy, או eyuno-) משמש בהיעדר השפעת התזונה על 3 חודשים (אצל מבוגרים - 6 חודשים) או עם גירעון במשקל הגוף> 15% בתינוקות 20% אצל מבוגרים (מול החלפה אופטימלית טיפול אנזימי וחיסול כל הלחץ הפסיכולוגי האפשרי). רק במקרים חמורים יש לעבור לתזונה פרנטרלית חלקית או מלאה.

Mucolytic טיפול סיסטיק פיברוזיס

כאשר הסימפטומים של חסימת הסימפונות מופיעים, mucolytics ו bronchodilators הם prescribed בנוסף kinesitherapy. ממשל מוקדם מוצדק של אלפא dornase לאחר מבוטא פעילות אנטי-דלקתית mucolytic והפחתת הריכוז של סמנים של דלקת (אלסטט נויטרופילים, IL-8) בנוזל ברונכואלוואולרית. כמו טיפול mucolytic מהחודשים הראשונים של החיים, אתה יכול להשתמש ב -0.9% פתרון שאיפה של נתרן כלורי.

תרופות Mucolytic להפוך את הסימפונות פחות ויסקוס ולספק אישור mucociliary יעיל, מניעת היווצרות של ריריות של ריר ו clogging של bronchioles. ההשפעה המרבית על הרירית של דרכי הנשימה ואת המאפיינים rheological של תרופות ריר הסימפונות ריר יש שימוש בשאיפה.

התרופות היעילות ביותר והמשטרי

• אמברוקסול יש לקחת באופן פנימי ב 1-2 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום ב 2-3 מנות, או מנוהל תוך ורידי ב 3-5 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום.
• Acetylcysteine הוא נלקח דרך הפה כדי 30 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום ב 2-3 שעות, או מוזרק בשיעור של 30 מ"ג / ק"ג משקל גוף המטופל ליום, 2-3 זריקות, בשאיפה או 20% ב 2-5 מ"ל פתרון של 3 4 פעמים ביום.
• Alpha Dornase הוא בשאיפה באמצעות nebulizer ב 2.5 מ"ג פעם ביום.

עם אלפא קבוע לשימוש dornase להקטין את תדירות וחומרת התלקחויות של דלקת זיהומית כרונית במערכת ריאתי-broncho, מקטין את מידת הזיהום של רקמת הריאה S. Aureus ו פ aeruginosa. בילדים מתחת לגיל 5 שנים, dornase אלפא יעיל רק אם הטכניקות הנכונות של שאיפה באמצעות מסכה הם נצפו בהחלט.

מינוי של סוכריות mucolytic חייב להיות משולב עם תרופות ושיטות להאיץ את פינוי של ריר הסימפונות כיח מתוך דרכי הנשימה. כדי לשחזר ולשפר אישור mucociliary ולהאיץ את הפרשת ריר הסימפונות, שיטות שונות של ניקוז של הסימפונות ואת התרגיל הטיפולי משמשים.

טיפול אנטיביוטי

לאחרונה, מומלץ טיפול אנטיביוטי בסיסטיק פיברוזיס:

• להתחיל כאשר הסימנים הראשונים של החמרה של תהליך זיהומיות דלקתית במערכת bronchopulmonary;
• לבלות תקופה ארוכה מספיק;
• למנות עם מטרה מונעת.

טקטיקה זו מאפשרת למנוע או להאט את קצב ההתפתחות של דלקת כרונית של דרכי הנשימה התחתונות ואת התקדמות השינויים ברקמת הריאות.

תרופות אנטיבקטריאליות לסיסטיק פיברוזיס צריכות להינתן במינון יחיד ויומיומי גבוה, הנובע מתכונות מסוימות של המחלה:

• בשל סריקה מערכתית וכלית גבוהה ומטבוליזם בכבד מואץ, הריכוז של תרופות אנטי מיקרוביאליות בסרום הדם בחולים עם סיסטיק פיברוזיס נשאר נמוך יחסית;
• פתוגנים מסודרים intrabronchially, אשר יחד עם היכולת עניה מספיק של רוב התרופות נגד חיידקים מצטברים ליחה ומונעים ריכוזים ובקטרצידית יצירת חומר פעיל באתר של זיהום;
• זנים עמידים של מיקרואורגניזמים (microiryora multiresistant) הם נתקלו יותר ויותר בהכנות אנטי מיקרוביאליים רבים.

מבחר ההכנות מיקרוביאלית תלוי בסוג של מיקרואורגניזמים שבודדו ליחה של חולי סיסטיק פיברוזיס, ורגישותם מצב מיקרוביאלית של המטופל ואת הנוכחות של סיבוכים.

טיפול אנטיבקטריאלי לאיתור ב כיח אאורוס

זיהוי של ס אוראוס בליחה מאפשר לנו לטעון כי החמרה זו של תהליך דלקתי זיהומיות במערכת bronchopulmonary נגרמת דווקא על ידי סוג זה של מיקרואורגניזם. קורסי מניעה של מיקרוביאלית הפועלים על S. Aureus צריך להתבצע לפחות 1-2 פעמים בשנה. לפעמים את מהלך המחלה דורש קורסים חוזרים ונשנים תכופות מאוד עם מרווחים קצרים ביניהם. למרבה הצער, התועלת של ביצוע קורסי מניעה של מיקרוביאלית סיסטיק פיברוזיס אינו מוכר על ידי כל המומחים.

לשם מניעה וטיפול בהחרפות לא חמורות, הסמים והמשטרי הבאים הם היעילים ביותר:

Azithromycin נלקח דרך הפה פעם ביום במשך 3-5 ימים מהחישוב:

• ילדים מעל גיל 6 חודשים - 10 מ"ג / ק"ג משקל גוף של הילד;
• ילדים עם משקל גוף של 15-25 ק"ג - 200 מ"ג כל אחד;
• ילדים עם משקל גוף של 26-35 ק"ג - 300 מ"ג;
• ילדים עם משקל גוף של 36-45 ק"ג - 400 מ"ג;
• מבוגרים - 500 מ"ג כל אחד.

Amoxicillia נלקחת בעל פה במשך 3-5 ימים מהחישוב:

• ילדים - 50-100 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד ליום ב 3-4 מפגשים;
• מבוגרים - 1,0 גרם 4 פעמים ביום.

קלריתרומיצין נלקחת דרך הפה במשך 3-5 ימים מהחישוב:

• ילדים עם משקל גוף <8 ק"ג - 7.5 מ"ג / ק"ג משקל גוף של הילד 2 פעמים ביום;
• ילדים 1-2 שנים - 62.5 מ"ג 2 פעמים ביום:
• ילדים 3-6 שנים - 125 מ"ג,
• ילדים 7-9 שנים - 187.5 מ"ג 2 פעמים ביום;
• ילדים מעל 10 שנים - 250 מ"ג פעמיים ביום;
• מבוגרים - 500 מ"ג 2 פעמים ביום.

קלינדמיצין נלקח בתוך 3-5 ימים מהחישוב:

• ילדים - 20-30 מ"ג / ק"ג משקל גוף של ילד ליום ב 3-4 קבלות;
• מבוגרים - 600 מ"ג 4 פעמים ביום.

Co-trimoxazole נלקחת בעל פה 2 פעמים ביום במשך 3-5 ימים מהחישוב:

• ילדים 6 שבועות - 5 חודשים - 120 מ"ג;
• ילדים 6 חודשים - 5 שנים - 240 מ"ג;
• ילדים בגילאי 6-12 - 480 מ"ג כל אחד;
• מבוגרים - 960 מ"ג.

Oksatsillin לקחו בתוך 3-5 ימים מהחישוב:

• ילדים - 100 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד ליום ב -4 מפגשים;
• מבוגרים - 2.0 גרם 3-4 פעמים ביום.

ריפמפיצין נלקחת דרך הפה במשך 3-5 ימים מהחישוב:

• ילדים - 10-20 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד ליום ב 1-2 קבלות;
• מבוגרים - על 0,6-1,2 גרם / יום ב 2-4 קבלות פנים.

Flukloxacillin בתוך 50-100 מ"ג / ק"ג / יום ב 3-4 מפגשים 3-5 ימים (ילדים); על 1.0 גרם 4 פעמים ביום במשך 3-5 ימים (מבוגרים).

חומצה Fusidic נלקח בעל פה במשך 3-5 ימים מהחישוב:

• ילדים - 40-60 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום בשלושה מפגשים;
• מבוגרים - על 0,75 גרם 3 פעמים ביום.

Cefaclor הוא נלקח בעל פה במשך 3-5 ימים 3 פעמים ביום מן החישוב:

• ילדים מתחת לגיל שנה - 125 מ"ג;
• ילדים 1-7 שנים - 250 מ"ג;
• ילדים מעל 7 שנים ומבוגרים - 500 מ"ג.

Cefixime נלקח בעל פה במשך 3-5 ימים ב 1-2 מינונים מהחישוב:

• ילדים בגיל 6 חודשים - שנה אחת - 75 מ"ג ליום;
• ילדים 1-4 שנים - 100 מ"ג ליום;
• ילדים 5-10 שנים - 200 מ"ג ליום;
• ילדים בני 11-12 שנים - 300 מ"ג ליום;
• מבוגרים - 400 מ"ג ליום.

אריתרומיצין נלקח דרך הפה במשך 3-5 ימים מהחישוב:

• ילדים - 30-50 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד ליום, חלוקת המינון על ידי 2-4 קבלות;
• מבוגרים - 1.0 גרם 2 פעמים ביום.

עם החמרה חמורה של תהליך זיהומיות כרונית דלקתית במערכת bronchopulmonary, את התרופות הבאות משטרי הם היעילים ביותר.

Vancomycin ניתנת תוך ורידי תוך 14 יום מן החישוב:

• ילדים - 40 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד ליום, ומחלקים את המינון הכולל ב -4 זריקות;
• מבוגרים - 1.0 גרם 2-4 פעמים ביום.

Cefazolin מנוהל תוך ורידי או תוך שריר במשך 14 ימים מהחישוב:

• ילדים - 50-100 מ"ג / ק"ג של משקל גוף הילד ליום, חלוקת המינון הכולל על ידי 3-4 זריקות;
• מבוגרים - 4.0 גרם ליום, ומחלקים את סך המינון ל -4 זריקות.

Ceftriaxone מנוהל תוך ורידי או תוך שריר במשך 14 ימים מהחישוב:

• ילדים - 50-80 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד ליום, ומחלקים את המינון הכולל של 3-4 זריקות;
• מבוגרים - 4.0 גרם ליום, ומחלקים את סך המינון ל -4 זריקות.

Cefuroxime מנוהל תוך ורידי או תוך שריר במשך 14 ימים מהחישוב:

• ילדים - 30-100 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד ליום, ומחלקים את המינון הכולל של 3-4 זריקות;
• מבוגרים - 750 מ"ג 3-4 פעמים ביום.

Flukloxacillin IV ב 100 מ"ג / kght ב 3-4 זריקות של 14 ימים (ילדים); 1,0-2,0 גרם 4 r / day 14 ימים (מבוגרים).

Vancomycin הוא prescribed במקרים שבהם החמרה של תהליך דלקתי זיהומיות במערכת bronchopulmonary נגרמת על ידי זיהום של החולה עם זנים עמידות methicillin של ס אאורוס.

טיפול אנטי בקטריאליות כיח זיהוי אינפלואנזה H. antimicrobials טיפול אנטיבקטריאלי פעיל נגד אינפלואנזה H., מנוהל למניעת (עם סארס, זיהוי של מיקרואורגניזם בכיח) וטיפול התלקחויות זיהומיות של דלקת כרונית במערכת bronchopulmonary נגרמת על ידי H. אינפלואנזה . משך הקורס הסטנדרטי של טיפול אנטיביוטי הוא 14 ימים. לרוב רושמים azithromycin, אמוקסיצילין, clarithromycin, שיתוף trimoxazole, cefaclor, cefixime. בעוד ששמירה על סימפטומים זיהומיות חריפים של דלקת במערכת bronchopulmonary וזיהוי מחדש אינפלואנזה H. antimicrobials מסלול תוך ורידי שימוש (ceftriaxone, צפורוקסים).

טיפול אנטיבקטריאלי לאיתור ב כיח H. Aeruginosa אינדיקציות לרשם תרופות אנטי מיקרוביאליות נגד H. Aeruginosa איתור ב כיח:

• החמרה של תהליך דלקתית זיהומית כרונית במערכת bronchopulmonary;
• טיפול מונע של זיהום כרוני (בחולים ללא סימני חמרה כאשר הראשון הזורע H. Aeruginosa) והתקדמות של תהליכים זיהומיות דלקתיים במערכת bronchopulmonary (בחולים עם קולוניזציה דרכי הנשימה הכרוני הנמוכה aeruginosa ח).

עם החמרה, טיפול אנטיביוטי מתחיל עם תרופות מיקרוביאלית תוך ורידי בסביבה בבית החולים. עם דינאמיקה קלינית חיובית, הטיפול יכול להיות נמשך בהגדרות אשפוז. משך הטיפול אנטיביוטי לא צריך להיות פחות מ 14 ימים.

עבור חיסול H. Aeruginosa, את התרופות הבאות משטרי הם היעילים ביותר.

Azlocillin מנוהל תוך ורידי, מחלק את המנה היומית על ידי 3-4 זריקות, מן החישוב:

• ילדים - 300 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום;
• מבוגרים - 15 גרם / יום.

Amicacin מנוהל תוך ורידי מן החישוב:

• ילדים - 30-35 מ"ג / ק"ג משקל גוף של הילד 1 פעם ביום;
• מבוגרים - 350-450 מ"ג 2 פעמים ביום.

גנטמיצ'ין.

• מיושם בצורה של זריקות תוך ורידי, שניתנו פעם ביום, מתוך החישוב:
  • ילדים - 8-12 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד;
  • מבוגרים - 10 מ"ג / ק"ג משקל גוף של המטופל.
• בשאיפות, שנערך 2 פעמים ביום, מתוך החישוב:
  • ילדים מתחת לגיל 5 - 40 מ"ג;
  • ילדים 5-10 שנים - 80 מ"ג;
  • ילדים מעל 10 שנים ומבוגרים - 160 מ"ג.

Kolistin.

• החלת בצורה של זריקות תוך ורידי, חלוקת סך המנה ל 3 זריקות, מן החישוב:
  • ילדים - 50 000 U / kg של משקל הגוף של הילד ליום;
  • מבוגרים - 2 000 000 יחידות.
• בשאיפות, שנערך 2 פעמים ביום, מתוך החישוב:
  • ילדים תינוקות - 500,000 יחידות;
  • ילדים 1-10 שנים - 1 000 000 יחידות כל אחד;
  • ילדים מעל 10 שנים ומבוגרים - 2 000 000 יחידות.

Meropenem מנוהל תוך ורידי, מחלק את המינון הכולל ל 3 זריקות, מן החישוב:

• ילדים - 60-120 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד ליום;
• מבוגרים - 3-6 גרם ליום.

Piperacillin מנוהל תוך ורידי, מחלק את סך המנה ל 3 זריקות, על בסיס:

• ילדים - 200-300 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום;
• מבוגרים - 12.0-16.0 גר '/ יום.

Piperacillin עם tazobactam מנוהל תוך ורידי, מחלק את המינון הכולל לתוך 3 זריקות, על בסיס:

• ילדים - 90 מ"ג / ק"ג משקל גוף של הילד ליום;
• מבוגרים - 2.25-4.5 גרם ליום.

תוברמיצין.

• מיושם בצורה של זריקות תוך ורידי, שניתנו פעם ביום, מתוך החישוב:
  • ילדים - 8.0-12.0 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד ליום;
  • מבוגרים - 10 מ"ג / ק"ג משקל גוף לחולה ליום.
• בשאיפות, שנערך 2 פעמים ביום, מתוך החישוב:
  • ילדים מתחת לגיל 5 - 40 מ"ג,
  • ילדים 5-10 שנים - 80 מ"ג:
  • ילדים מעל 10 שנים ומבוגרים - 160 מ"ג.

Cefepime מנוהל תוך ורידי, מחלק את המינון הכולל לתוך 3 זריקות, על בסיס:

• ילדים - 150 מ"ג / ק"ג משקל גוף של הילד ליום;
• מבוגרים - עד 6.0 גרם ליום.

ספטאזימים.

• o החל בצורת זריקות תוך ורידי, חלוקת המינון הכולל לתוך 2 זריקות, על בסיס:
  • ילדים - 150-300 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד;
  • מבוגרים - 6-9 גרם ליום.
• ב שאיפות של 1.0-2.0 גרם 2 פעמים ביום.

Ciprofloxacin.

• קח פנימה, מחלק את המנה היומית לתוך 2 מנות, מן החישוב:
  • ילדים - 15-40 מ"ג / ק"ג משקל גוף של הילד ליום;
  • מבוגרים - 1,5-2,0 גרם ליום.
• הזן תוך ורידי, חלוקת המינון הכולל לתוך 2 זריקות, מן החישוב:
  • ילדים - 10 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד ליום;
  • מבוגרים - 400 מ"ג ליום.

במקביל, 2-3 תרופות אנטי מיקרוביאלית מקבוצות שונות שנקבעו, אשר מונע את הפיתוח של התנגדות H. Aeruginosa ומסייע להשיג את ההשפעה הקלינית המקסימלית. השילוב הנפוץ ביותר של aminoglycosides עם cephalosporins הם 3-4 דורות. מומלץ מדי פעם לשנות שילובים של אנטיביוטיקה יעיל נגד Pseudomonas aeruginosa. יש לזכור כי הגדרת המעבדה של הרגישות של מיקרואורגניזם לאנטיביוטיקה אינה תמיד תואמת לחלוטין את התגובה הקלינית לטיפול השוטף.

48 שעות לאחר הממשל הראשון של aminoglycosides, רצוי לקבוע את ריכוז הדם. בעת שימוש במינונים גבוהים של aminoglycosides, בדיקה זו צריכה להיות חוזרת על עצמה 1-2 פעמים בשבוע. מעניין במיוחד אל-vomikrobnym פרוטו אומר בכיתת aminoglycoside נגרמה בשל העובדה כי הם מסוגלים לשחזר את הפונקציה של החלבון הפגום ב מוטציות גנטיות מסוימות של רגולטור מוליכות transmembrane סיסטיק פיברוזיס.

Antimicrobials בצורה של אירוסולים עד לאחרונה משמש רק כתוסף לטיפול אנטיביוטי אינטראלי והפרנטלי העיקרי. יצוין כי שיטה זו של מתן תרופה, למעשה, חלופה למערכת, שכן היא מאפשרת לך ליצור את הריכוז הרצוי במהירות של סוכן מיקרוביאלית פרוץ תהליך זיהומיות, כמו גם כדי למזער את הסיכון של תופעות מערכתיות רעילות של התרופה. עם זאת, נתוני ניסוי עולים כי רק 6-10% של האנטיביוטיקה המיושמת מגיעים ריאות דיסטלי ומכאן הגדלת מינון של אנטיביוטיקה בשל שאיפה הוא לא רק בטוח עבור המטופל, אך זה רצוי להשיג השפעה טיפולית מרבית. עבור שאיפה של אנטיביוטיקה, יש צורך להשתמש nebulizers סילון, כמו גם הכנות מיוחדות וצורות מרפא שלהם (טובי, Bramitob).

קורסים מונעים של טיפול אנטיבקטריאלי עבור קולוניזציה כרונית של מערכת הנשימה התחתונה H. Aeruginosa להגדיל את תוחלת החיים של החולים. במקביל, מתן קורסי מניעה של טיפול אנטיבקטריאלי יש כמעט שום השפעה על יציבות של זנים של מיקרואורגניזמים, אבל רק עם שינוי בזמן של התרופות בשימוש. למרבה הצער, העלות של קורסים כאלה היא גבוהה למדי, ולכן אינדיקציה להתנהגות שלהם היא הידרדרות הדרגתית של HPF.

זה נפוץ לבצע טיפול אנטיביוטי בהגדרות אשפוז (בבית) בקשר עם היתרונות המשמעותיים של טקטיקה זו:

• היעדר הסיכון של זיהום הצלב ופיתוח של superinfection;
• חיסול של בעיות פסיכו-אמוציונאליות הנובעות מהשהייה במוסד רפואי;
• כדאיות כלכלית.

כדי להעריך את האפשרות לבצע קורס של טיפול אנטיביוטי בבית, יש צורך לקחת בחשבון:

• מצב הילד;
• מקום ותנאי המגורים של המשפחה;
• האפשרות להתייעצות מתמדת של המטופל עם מומחים; o היכולת של המשפחה לספק טיפול נאות בחולה;
• רמת התקשורת וההוראה של הוריו של הילד. עקרונות בסיסיים של מניעה מונעת טיפול אנטיבקטריאלי עבור קולוניזציה כרונית של דרכי הנשימה התחתונות H. Aeruginosa;
• כל 3 חודשים צריך להיות קורס של שבועיים בטיפול אנטיביוטי, באמצעות נתיב תוך ורידי של ניהול של מיקרוביאלית;
• יש צורך לקחת 2-3 ההכנות מיקרוביאלית בשילוב עם רגישות של microflora;
• שאיפה קבועה של חומרים אנטימיקרוביאליים.

עם דלקת זיהומית התלקחויות תכופות במערכת broncho-ריאה צריך להגדיל את משך הקורסים טיפול אנטיבקטריאלי 3 שבועות באמצעות המסלול תוך ורידי, ו (או) כדי להפחית את המרווחים בין הקורסים, ו (או) בין קורסים נלקח דרך הפה מלציפרופלוקסאצין.

במקרה של מריחת כיח מ H. Aeruginosa:

• זריעת הראשון דרושה 3 שבועות עם אינהלציות של colistin 1,000,000 U 2 פעמים ביום יחד עם לקיחת חישוב מלציפרופלוקסאצין של 25-50 מ"ג / קילו משקל גוף המטופל ליום על ידי חלוקת מנת פר השעה 2;
• כאשר מחדש זריעה הכרחית 3 שבועות עם אינהלציות של colistin 2 מ'פעמים U 2 ימים יחד עם לקיחת חישוב מלציפרופלוקסאצין של 25-50 מ"ג / קילו משקל גוף המטופל ליום על ידי חלוקת מנת פר השעה 2;
• יותר מ 3 פעמים במשך 6 חודשים במעקב במשך 12 שבועות עם אינהלציות של colistin 2 מ'פעמים U 2 ימים יחד עם לקיחת חישוב מלציפרופלוקסאצין של 25-50 מ"ג / קילו משקל גוף מטופל יומי על ידי חלוקת המינון הכולל לתוך 2 שעה.

אם H. Aeruginosa מזוהה כיח לאחר קבלת תוצאות בדיקה שלילית בקטריולוגית במשך כמה חודשים. חולים אשר ניהלו בעבר קורסים של טיפול אנטיביוטי, באמצעות תוואי תוך ורידי של מתן תרופות במעקב במשך 12 שבועות עם אינהלציות של colistin 2 מיליון פעמים U 2 יחד יומי עם לקיחה חישוב מלציפרופלוקסאצין של 25-50 מ"ג / ק"ג משקל גוף המטופל לכל יום, חלוקת המינון הכולל של 2 מנות.

טיפול אנטיבקטריאלי לאיתור ב כיח ב cepacia

חולים אשר כיח נמצא B. Cepacia, חייב להיות מבודד לחולים אחרים עם סיסטיק פיברוזיס, אשר נגרמת על ידי חוסר הזדמנויות לחזות מקרים של זיהום חמור הצורמים של cepacia B., בשל התנגדות של הפתוגן לרוב antimicrobials.

במקרה של החמרה קלה, הסמים והמשטרי הבאים הם היעילים ביותר:

Doxycycline לילדים מעל גיל 12 ומבוגרים יש לקחת בעל פה 100-200 מ"ג פעם ביום במשך 14 ימים.

Co-trimoxazole נלקח בעל פה 2 פעמים ביום במשך 14 ימים מן החישוב:

• ילדים 6 שבועות - 5 חודשים - 120 מ"ג; על ילדים 6 חודשים - 5 שנים - 240 מ"ג;
• ילדים בגילאי 6-12 - 480 מ"ג כל אחד;
• מבוגרים - 960 מ"ג.

Chloramphenicol נלקח באופן פנימי על 25 מ"ג / ק"ג משקל גוף של המטופל 4 פעמים ביום במשך 14 ימים.

Ceftazidime משמש בצורה של שאיפות של 1.0-2.0 גרם 2 פעמים ביום במשך 14 ימים.

בשנת דלקת זיהומית התלקחויות חמורות במערכת broncho-הריאה שנגרמה על ידי B. Cepacia, חייב להיות משולב טייק 2 או 3 antimicrobials (גורם תרופות, צפלוספורינים דור 3-4th, קרבפנם, chloramphenicol).

Ceptazidime עם ciprofloxacin מנוהל תוך ורידי במשך 14 ימים, חלוקת המנה היומית לתוך 2 זריקות, על בסיס:

• ילדים - 150-300 מ"ג / ק"ג משקל הגוף של הילד ליום של ceftazidime ו 10 מ"ג / ק"ג ליום של ciprofloxacin;
• מבוגרים - 6-9 r / day ceptazidime ו 400 מ"ג / יום ciprofloxacin.

Meropenem מנוהל תוך ורידי במשך 14 ימים, חלוקת המינון הכולל לתוך 3 זריקות, על בסיס:

• ילדים - 60-120 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף של הילד ליום;
• מבוגרים - 3-6 גרם ליום.

Chloramphenicol נלקח באופן פנימי על 25 מ"ג / ק"ג משקל גוף של המטופל 4 פעמים ביום במשך 14 ימים.

כאשר החמרה נגרמת על ידי מיקרואורגניזמים אחרים, שילוב של תרופות אנטיבקטריאלי משטר נבחרים על בסיס נתונים אנטיביוטוגרפיים או תרופות מרשם כי הם יעילים באופן מסורתי צורות אלה של זיהום.

טיפול אנטי דלקתי

טיפול אנטיביוטי של קולוניזציה דרכי נשימה הכרונית הנמוכה ידי פ aeruginosa מוביל רק שיפור קליני וירידת מידת זיהום מיקרוביאלי, אבל לא לדכא את תגובה חיסונית מוגזמת של החולה, מיגור ומניעת זיהום.

שימוש ארוך של גלוקוקורטיקודים מערכתיים במינונים קטנים מסייע לא רק לייצב את מצבו של המטופל, אלא גם כדי לשפר את הפרמטרים תפקודית קלינית. לרוב לטיפול תחזוקה, prednisolone הוא prescribed ב 0.3-0.5 מ"ג / ק"ג משקל הגוף של המטופל ליום. זה צריך לקחת בתוך יום (לצמיתות). בעת שימוש בצורות שאיפה של גלוקוקורטיקואידים, תופעות הלוואי מתפתחות לאט יותר ובכמויות פחותות.

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAID) הן בעלות השפעה אנטי-דלקתית מובהקת, אך עם שימוש ארוך טווח, לעיתים קרובות מתפתחות סיבוכים חמורים. האפשרות של שימוש ממושך ב- NSAIDs מעכב באופן סלקטיבי את cyclooxygenase-2 בסיסטיק פיברוזיס, אך הפעילות האנטי-דלקתית שלהם נמוכה יותר מאשר במקרה של אנלוגים קודמים.

Macrolides יש לא רק השפעה מיקרוביאלית, אלא גם אנטי דלקתיים, כמו גם immunomodulating. עם ניהול לטווח ארוך של תרופות אלה, את ההתקדמות של תהליך זיהומיות כרונית זיהומיות במערכת bronchopulmonary ב סיסטיק פיברוזיס מאט. תרופות אלה צריך להיות prescribed כתוספת טיפול בסיסי:

• עם קולוניזציה כרונית של דרכי הנשימה התחתונות H. Aeruginosa;
• בערכי FVD נמוכים.

התרופות והמשטרי הבאים הן היעילות ביותר:

• Azithromycin נלקח בעל פה 250 מ"ג / יום 2 פעמים בשבוע במשך 6 חודשים או יותר.
• Clarithromycin נלקח באופן פנימי ב 250 מ"ג / יום כל יום אחר במשך 6 חודשים או יותר.

טיפול חלופי עבור חוסר תפקוד לבלב

חילוף microsphere טיפול אנזימי לבלב צריכים להינתן לכל היילודים עם סיסטיק פיברוזיס, שיש קליני של תסמונת מעי (49%) או ריכוז נמוך של אלסטט-1 בצואה. בעת ביצוע טיפול החלפה, יש צורך לפקח על:

• אינדיקטורים של הקופרוגרמה; o תדירות אופיו של הצואה;
• עלייה במשקל חודשי ודינמיקה הצמיחה של המטופל.

כדי לשחזר הטמעה נאותה של שומן יש להשתמש אנזימים בלבלב יעיל. עם יישום זה, ברוב המקרים, ניתן לפצות על steatori ולהקטין את הגירעון המונית הגוף ללא שימוש מיוחד תוספי מזון פעילים ביולוגית.

אחד האינדיקטורים החשובים להלימות וטיפול במצבו של המטופל הוא הדינמיקה של עליה במשקל (אצל ילדים) ו- BMI (אצל מבוגרים). מחסור של משקל הגוף מתפתח עקב:

• הפרת העיכול והטמיעה של שומנים וחלבונים בשל חוסר תפקוד של תפקוד אקסוקריני של הלבלב;
• צריכת מזון לא מספקת במקרה של בריאות לקויה של חולים;
• שיעורים גבוהים יחסית של ניצול אנרגיה, הנגרמת על ידי לחץ מוגבר על מערכת הנשימה;
• דלקתית זיהומית כרונית בריאות עם החמרות תכופות.

כאשר הגירעון מסת הגוף מוסר, את הפרוגנוזה של המחלה בכללותה השתפר באופן משמעותי. בחולים, הפעילות גדלה, יש רצון לממש, והתיאבון משתפר.

במבט תסמונת של ספיגה בחולי סיסטיק פיברוזיס יש לרשום תרופות אנזימי לבלב מתקדמים. תרופות נוכחיות עבור טיפול בתחליפי אנזים נמצאת בשימוש נרחב ברפואה, הם minisfery או microgranules המכיל אנזימי לבלב [המינון בדרך כלל מתבטא בפעילות lipase - ביחידות של פעולה (U)], מצופה והושם כמוסת ג'לטין. צורות מינון כזה לפזר רק בסביבה הבסיסית של התריסריון מבלי להרוס אותה בסביבת החומצית של הקיבה כדי להבטיח יעילות מקסימלית של התרופה.

אנזימים צריך לקחת עם אוכל בשתי גרסאות אפשריות:

• כל המינון של התרופה נלקחת מיד לפני הארוחות;
• המינון הכולל מחולק לשני חלקים - חלק אחד נלקח לפני הארוחות, השני - בין הקורס הראשון והשני.

אנזימים הלבלב לא צריך לקחת אחרי הארוחה. ניתן לפתוח ולקחת כמוסות קטנות עם מיקרוגרולים קטנים או מצופים זעירים, עם כמות קטנה של מזון, ואם החולה עם סיסטיק פיברוזיס כבר מבוגר מספיק כדי לבלוע שלם מבלי לפתוח אותו. כדי לבחור מנה של תכשירים אנזימים לטיפול חלופי של אי ספיקה של תפקוד הלבלב אקסוקרינית צריכה להיות אישית. כאשר בוחרים מנה של אנזימים הלבלב microspherical סיסטיק פיברוזיס, מומלץ לדבוק בהמלצות הבאות:

• תינוקות צריכים לקחת כ 4000 יחידות לכל 100-150 מ"ל של חלב;
• ילדים במהלך השנה:
• 2000-6000 יחידות / ק"ג משקל הגוף של הילד ליום;
• עבור 500-1000 יחידות / ק"ג משקל גוף של הילד לפני (או במהלך) הארוחה העיקרית;
• עבור 250-500 יחידות / ק"ג משקל גוף של הילד לפני (או במהלך) ארוחה נוספת.

החומציות המוגברת של מיצי קיבה או לבלב עלולה לגרום לחוסר השפעה קלינית כתוצאה מטיפול באנזים החלופי (מינון לא יעיל שנלקח במהלך הארוחות, העולה על 3000 יחידות / ק"ג משקל הגוף של המטופל). במקרה זה, פגז של microgranules או minispheres במדיום חומצה של התריסריון ומעי הדק לא להתמוסס האנזים אינו פועל. במקרה זה, במשך זמן רב חייב להילקח סמים, אשר לדכא את הפרשת חומצה הידרוכלורית של רירית הקיבה: אנטגוניסטים של H ₂ היסטמין -receptor או מעכבי משאבת המימן.

למרבה צער, טיפול תרופתי מודרני לא יכול לחסל את הסימפטומים של אי ספיקת לבלב לחלוטין סיסטיק פיברוזיס, מעשיים ואפילו מסוכנים להגדיל את המינון של אנזימים כל זמן, תוך שמירת steatorrhea בלבד. אם הטיפול באנזימי החלפה אינו יעיל והסימנים הקליניים המתמשכים של תסמונת חוסר ספיגה נדרשים בדיקה נוספת יסודית.

יחד עם ההכנות של אנזימים הלבלב יש צורך כל הזמן לקחת ויטמינים מסיסים בשומן (A, D, E ו- K). בחולים עם סיסטיק פיברוזיס שאינם לוקחים ויטמינים, hypovitaminosis לעיתים קרובות מתפתח.תכולת נמוכה של ויטמין E בפלזמה לא יכול להתבטא קלינית במשך זמן רב. ויטמין K צריך להיות מנוהל לחולים עם סימנים של נזק לכבד ושימוש לטווח ארוך של תרופות אנטי מיקרוביאלית. בעת בחירת מנה יומית של ויטמינים מסיסים בשומן, חולים עם סיסטיק פיברוזיס צריכים לקחת בחשבון כי זה צריך לחרוג במינון גיל רגיל 2 פעמים או יותר.

מינון יומי מומלץ של ויטמינים מסיסים בשומן לחולים עם סיסטיק פיברוזיס

ויטמין	גיל	מנה יומית
א	-	5000-10 000 יחידות
ד	-	400-800ations
ובכן,	0-6 חודשים 6-12 חודשים 1-4 שנים 4-10 שנים 10 שנים	25 מ"ג 50,000 mg 100 מ"ג 100-200 מ"ג 200-400 מ"ג
כדי	0-1 שנה בכיר השנה	2-5 mg 5-10> mg

טיפול גנטי

מחקרים על השימוש בריפוי גנטי בסיסטיק פיברוזיס נמשכים. ווקטורים המכילים את הגן שלם של סיסטיק פיברוזיס טרנסממברני מוליך הולכה כבר פיתחו. למרבה הצער, במהלך מחקרים על ניהול של תרופות אלה, תופעות לוואי דלקתיות הקשורות לוואי של דלקת התרחש. אולי, 5-10 שנים יעברו לפני היישום המעשי של שיטות אלה של הטיפול של המחלה.

[1], [2], [3]