כיצד מטפלים באנמיה חרמשית?

טיפול עירוי דם למחלת תאי חרמש קשור לעלייה בצמיגות הדם עד שרמות ההמוגלובין S יורדות משמעותית; ההמטוקריט לא צריך לעלות על 25-30% לפני תחילת עירוי תאי דם אדומים. עירוי דם חירום מצוין רק כאשר יש צורך להגביר את תפקוד הובלת הדם ללא ירידה משמעותית ברמות ההמוגלובין S, כגון:

• באנמיה קשה;
• במקרה של משבר קיבוע;
• במהלך משבר אפלסטי;
• במקרה של אובדן דם;
• לפני הניתוח.

עירויים רציפים של כדוריות דם אדומות מבוצעים כאשר יש צורך להוריד את רמת ההמוגלובין S לפחות מ-30% (שבץ מוחי, לעיתים במהלך משבר כאב חמור, הריון, לפני ניתוח), לשם כך ניתנים עירוי של כדוריות דם אדומות בקצב של 10-15 מ"ל/ק"ג כל 3-4 שבועות. עירוי חלופי מנרמל במהירות את ההמטוקריט ומוריד את רמת ההמוגלובין S. הוא מבוצע בהתאם לאינדיקציות חיוניות:

• במקרה של תסמונת חזה חריפה חמורה;
• במקרה של שבץ מוחי;
• בהיפוקסמיה עורקית;
• פריאפיזם עקשן;
• לפני ניתוח עיניים;
• לפני אנגיוגרפיה של כלי דם מוחיים.

כאשר מתפתח עומס יתר של ברזל, מבוצע טיפול קלאציה.

להפחתה ארוכת טווח של רמת המוגלובין S, ניתן להשתמש בגירוי תרופתי של סינתזת המוגלובין עוברי, היעיל בכ-80% מהמקרים. לשם כך, נרשמת הידרוקסיקרבמיד (Hydrea) במינון של 20-30 מ"ג/ק"ג ליום ברציפות, ההשפעה תלוית מינון.

בנוסף, נעשה שימוש בהשתלת מח עצם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

פרוגנוזה של אנמיה חרמשית

תוחלת החיים של החולים תלויה בחומרת הביטויים הקליניים של המחלה ובסיבוכים הקיימים. ברמת הטיפול הנוכחית, 85% מהחולים שורדים עד 20 שנה.

הסיבות העיקריות למוות של חולים:

1. זיהומים: אלח דם, דלקת קרום המוח. הסיכון לפתח אלח דם או דלקת קרום המוח אצל ילדים מתחת לגיל 5 הוא יותר מ-15%, שיעור התמותה בקבוצה זו מגיע ל-30%.
2. אי ספיקת איברים: נזק ללב, לכבד, לכליות.
3. פקקת של כלי הדם של איברים חיוניים: בעיקר הריאות והמוח.

גורמים המשפרים את הפרוגנוזה בחולים עם אנמיה חרמשית:

1. רמת המוגלובין F
   1. רמת Hb F > 10% מספקת הגנה מפני שבץ מוחי;
   2. רמת Hb F > 20 % מגנה מפני משברי כאב וסיבוכים ריאתיים.
2. נוכחות של אלפא תלסמיה, אשר מפחיתה את עוצמת ההמוליזה.
3. גורמים סוציו-אקונומיים.