כיצד מטופלת אנמיה חרמשית?

טיפול עירוי לאנמיה חרמשית הוא טומן בחובו צמיגות מוגברת של הדם עד לרמה של Hb S מופחתת באופן משמעותי; המטוקריט לא יעלה על 25-30% לפני תחילת עירוי של מסתית כדורית הדם. עירוי דם חירום מסומן רק אם יש צורך להגדיל את תפקוד התחבורה של הדם מבלי להפחית במפורש את רמת Hb S, למשל:

• עם אנמיה חמורה;
• במשבר התפיסה;
• במשבר אפלסטי;
• במקרה של אובדן דם;
• לפני הניתוח.

עירויי תאי דם אדומים קבוע, ואם יש צורך מבצע רמות הפחתת המוגלובין S פחות מ 30% (שבץ, לפעמים במשברי כאב חמורים, הריון, לפני הניתוח), עירויים אדומים לחישוב זה את המשקל של 10-15 מיליליטר / קילו כל 3-4 שבועות. עירוי שערי במהירות מנרמל את hematocrit ומפחית את רמת Hb S. זה מתבצע על פי אינדיקציות חיוניות:

• עם תסמונת החזה אקוטי של קורס חמור;
• עם שבץ;
• עם היפוקמיה עורקית;
• פריאפיזם עקשן;
• לפני הניתוח אופטלמי;
• לפני אנגיוגרפיה של כלי דם מוחיים.

עם התפתחות של עומס הברזל, טיפול קלאציה מתבצעת.

עבור הפחתה מתמשכת HbS, גירוי תרופתי של עוברי המוגלובין סינתזה, יעיל כ 80% מהמקרים, ניתן להשתמש. לשם כך, לרשום hydroxycarbamide (hydrea) במינון של 20-30 מ"ג / ק"ג ליום כל הזמן, ההשפעה תלויה במינון.

בנוסף, השתלת מוח עצם משמש.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

מגל תא אנמיה פרוגנוזה

תוחלת החיים של החולים תלויה בחומרת הביטויים הקליניים של המחלה ובסיבוכים הקיימים. ברמה הנוכחית של הטיפול, 85% מהחולים שורדים עד 20 שנה.

הגורמים העיקריים למוות של חולים:

1. זיהומים: אלח דם, דלקת קרום המוח. הסיכון לפתח אלח דם או דלקת קרום המוח אצל ילדים מתחת לגיל 5 הוא יותר מ -15%, שיעור התמותה בקבוצה זו מגיע ל -30%.
2. כשל איברים: נזק ללב, כבד, כליות.
3. פקקת של כלי האיברים החיוניים: קודם כל, הריאות והמוח.

גורמים המשפיעים על הפרוגנוזה בחולים עם אנמיה חרמשית:

1. רמה H F
   1. רמה H> F> 10% מספק הגנה מפני שבץ;
   2. רמת Hb F> 20 % מגן מפני משברים כואבים וסיבוכים ריאתיים.
2. נוכחות של אלפא תלסמיה, אשר מפחית את עוצמת המוליזה.
3. גורמים חברתיים-כלכליים.