המומחה הרפואי של המאמר

המטולוג, אונקוהמטולוג

פרסומים חדשים

כיצד מטפלים בספרוציטוזיס תורשתית (מחלת מינקובסקי-שופר)?

אלכסיי פורטנוב , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 06.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

חומצה פולית נקבעת במינון של 1 מ"ג ליום במהלך תקופת ההמוליזה.

במשבר המוליטי או אפלסטי חמור (המוגלובין <60 גרם/ליטר), מתבצע טיפול חלופי באמצעות מסת תאי דם אדומים מטוהרים מלקוציטים לויקוציטים.

כריתת טחול מבוצעת על בסיס מתוכנן. לפני טיפול כירורגי, יש צורך לחסן את המטופל נגד זיהומים מנינגוקוקליים ופנאומוקוקליים, כמו גם נגד שפעת ההמופילוס מסוג B.

במקרה של מחלת אבני מרה, נעשה שימוש בכיס המרה (cholesterol transplantation).

השגחה אמבולטורית

הם ממליצים על בדיקה אצל המטולוג, בדיקת דם כללית עם ספירת רטיקולוציטים (פעם בחודש לצורות בינוניות וחמורות, פעם ברבעון לצורות קלות ומינימליות).

בדיקת דם ביוכימית (קביעת בילירובין כולל ועקיף, ALT, AST, פוספטאז אלקלי, פעילות LDH, SF, ריכוז TIBC, רוויון טרנספרין בברזל, SF) מבוצעת אחת לרבעון עבור צורות בינוניות וחמורות, אחת ל-6 חודשים עבור צורות קלות ומינימליות.

מומלץ לבצע אולטרסאונד של איברי הבטן אחת ל-6-12 חודשים.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors