כולסטזיס: טיפול

טיפול תרופתי עבור cholestasis

[1], [2], [3], [4], [5]

טיפול בגרון

ניקוז של דרכי המרה. גירוד בחולים עם חסימת מרה נעלם או יורד באופן משמעותי 24-48 שעות לאחר ניקוז חיצוני או פנימי של דרכי המרה.

Cholestyramine. כאשר שרף יון זה משמש בחולים עם חסימה חלקית של המרה, הגירוד נעלם לאחר 4-5 ימים. ההנחה היא כי כולסטיראמין מפחית גרד, מחייב מלחי מרה חלל המעי והסרתם בצואה, אך מנגנון הפעולה הוא אומדן בלבד, כי הגורם לגרד אצל cholestasis עדיין לא ברור. כאשר מנוהל מנה של גרם כולסטיראמין 4 (1 מנות) לפני ואחרי הופעת הבוקר של התרופה בתריסריון חופפת התכווצויות של כיס המרה. אם יש צורך, עלייה נוספת במינון (4 גרם לפני ארוחת הערב וארוחת הערב) אפשרי. מינון התחזוקה הוא בדרך כלל 12 גרם ליום. התרופה עלולה לגרום לבחילה ודחייה. השימוש בתרופה יעיל במיוחד במאבק בגרד בחולים עם שחמת שחפת ראשונית, cholangitis chlorangitis ראשוני, atresia וקפדנות של צינור המרה. יש ירידה ברמת חומצות מרה ואת הכולסטרול בסרום, ירידה או היעלמות של xanth.

Cholestyramine מגדילה את תכולת השומן בצואה אפילו באנשים בריאים. יש להשתמש בתרופה במינונים יעילים מינימליים. התפתחות אפשרית של hypoprothrombinemia עקב הידרדרות הספיגה של ויטמין K, אשר מהווה אינדיקציה הזרקת שריר שלה.

Cholestyramine יכול לקשור סידן, ויטמינים מסיסים בשומן אחרים ותרופות המעורבים במחזור אנטרוהפאטי, במיוחד דיגיטוקסין. Cholestyramine ותרופות אחרות יש לקחת בנפרד.

חומצה Ursodeoxycholic (13-15 מ"ג / ק"ג ליום) יכול להפחית גירוד בחולים עם שחמת המרה העיקרית בשל פעילות choleretic או ירידה של היווצרות של חומצות מרה רעילה. השימוש בחומצה ursodeoxycholic מלווה בשיפור במדדים ביוכימיים ב cholestasis סמים, אבל ההשפעה antipruritic של התרופה עבור cholestatic תנאים שונים לא הוכח.

תרופות של pruritus

מסורתי	Cholestyramine
השפעה בלתי קבועה	אנטי-היסטמינים; חומצה ursodeoxycholic; פנוברביטאל
זהירות זהירות	ריפמפיצ'ין
יעילות נלמדת	Naloxone, nalmefene; ondansetron;

S-adenosylmethionine; פרופופול

אנטיהיסטמינים משמשים רק בגלל השפעת הרגעה שלהם.

Phenobarbital יכול להפחית גירוד אצל חולים אשר עמידים בפני סוגים אחרים של טיפול.

היריב הנלוקסוני אופיום , על פי מחקר מבוקר אקראי, הפחית גירוד עם טיפול תוך ורידי, אבל התרופה אינה מתאימה לשימוש לטווח ארוך. תוצאות מעודדות התקבלו עם היריב בעל פה של opals nalmefene. התוצאות של מחקרים מבוקרים נוספים צפויים; אין כיום צורות מסחריות של התרופה.

אנטגוניסט קולטן 5-hydroxytryptamine, סוג 3 ondansetron, הובילה לירידה pruritus במחקר אקראי. תופעות הלוואי כוללות עצירות ושינויים בדגימות כבד פונקציונליות. מחקרים נוספים על התרופה הזו נדרשים.

התרופה ההיפנוטית של טיפול תוך ורידי של propofol הפחיתה גירוד ב -80% מהחולים. ההשפעה נחקרה רק עם יישום קצר.

S-adenosyl-L- מתיונין, שיפור נזילות של ממברנות מתן נוגדי חמצון ואפקטים רבים אחרים, משמש לטיפול cholestasis. תוצאות הטיפול הן סותרות, השימוש בתרופה אינו עולה על המחקר הניסויי.

Rifampicin (300-450 מ"ג / יום) מפחית גירודים במשך 5-7 ימים, אשר יכול להיות בגלל אינדוקציה של אנזימים או עיכוב של לכידת חומצות מרה. תופעות לוואי אפשריות כוללות היווצרות של אבנים בכיס המרה, ירידה של 25-OH-cholecalciferol, ההשפעה על חילוף החומרים של תרופות ואת הופעתה של microflora עמיד אנטיביוטיקה. הבטיחות של שימוש לטווח ארוך של ריפמפיצין טרם הוקמה, ולכן טיפול זהיר של חולים תצפית יש צורך לטפל בתרופה זו.

סטרואידים. Glucocorticoids להפחית גירוד, אבל זה מחמיר באופן משמעותי את המצב של רקמת העצם, במיוחד אצל נשים לאחר גיל המעבר.

Methyltestosterone במינון של 25 מ"ג / יום sublingually מפחית גירוד במשך 7 ימים, והוא משמש גברים. סטרואידים אנאבוליים, כגון stanazolol (5 מ"ג / יום), יש השפעה virilizing פחות באותה יעילות. תרופות אלו מגבילות צהבת ויכולות לגרום לכולסטרזה תוך-inrahepatic אצל אנשים בריאים. אין להם השפעה על תפקוד הכבד, אבל הם צריכים לשמש רק עם עקצוץ העור עקשן ובמינון יעיל מינימלי.

Plasmapheresis משמש גירוד עקשן, בשילוב עם hypercholesterolemia ו נוירופתיה xanthomatous. ההליך נותן אפקט זמני, זה יקר זמן רב.

פוטותרפיה. קרינה UV במשך 9-12 דקות ביום יכול להפחית גירוד פיגמנטציה.

השתלת כבד עשויה להיות הטיפול היחיד עבור חלק מהחולים עם עקצוץ העור עקשן.

BILARDIA לחץ

אינדיקציות לטיפול כירורגי או שמרני נקבעות על ידי הגורם לחסימה ולמצב החולה. עם choledocholithiasis לפנות papillosphincterotomy אנדוסקופית והסרה של האבן. כאשר חסימת דרכי המרה עם גידול ממאיר, חולים אופרטיביים נשפטים להיות ניתוחים. אם טיפול כירורגי הוא בלתי אפשרי ואת הגידול מוסר, צינורות המרה הם מרוקנים עם endoprosthesis, אשר מותקן על ידי אנדוסקופית, או אם לא מצליח, על ידי מסלול percutaneous. חלופה היא הטלת anastomoses bioliodigestive. בחירת שיטת הטיפול תלויה במצבו של המטופל וביכולותיו הטכניות.

הכנת המטופל לכל אחד מסוגי הטיפול חשוב מנקודת המבט של מניעת סיבוכים, כולל אי ספיקת כליות, נצפו 5-10% מהחולים, ואלח-דם. הפרעות של קרישת דם יתוקנו הממשל parenteral של ויטמין K. לשם מניעת התייבשות ועל תת לחץ דם, אשר יכול להוביל נמק צינורי חריפה, מוזרק נוזל (בדרך כלל פתרון כלוריד 0.9% נתרן) ולנטר מאזן המים. כדי לשמור על תפקוד כלייתי באמצעות מניטול, אבל לפני יישום המטופל לא צריך להיות מיובש. תוצאות המחקרים האחרונים מעוררים ספקות לגבי האפקטיביות של מניטול. תפקוד כליה מוחלש לאחר הניתוח עלול להיגרם בחלקה על ידי מחזורי רעלן פנימי נספג היטב מן המעיים. כדי להפחית את הספיגה של רעלן פנימי שנקבעו בתוך deoxycholic חומצה או לקטולוז, אשר ככל הנראה מונע פגיעה כלייתית בתקופה שלאחר הניתוח. תרופות אלו אינן יעילות במקרים בהם אי ספיקת כליות הייתה קיימת לפני הניתוח.

כדי להקטין את הסיכון לסיבוכים ספטיים לאחר ניתוח ומניפולציות רפואיות-אבחון, יש לרשום אנטיביוטיקה. אורך הטיפול לאחר המניפולציות תלוי איך מסומן הסימנים של סיבוכים ספיגה וכמה מוצלח שחרור לחץ הדם היה.

גורמים חשובים בקביעת התדירות הגבוהה של סיבוכים לאחר ניתוח ותמותה הם המטוקריט בסיס של 30% או מתחת, רמת בילירובין יותר 200 mmol / L (12% מ"ג) וחסימה של סרטן דרך המרה. ירידה הביעה צהבת לפני ניתוח אפשרי ידי אנדוסקופית של דרך מרת ניקוז חיצונית מלעורית או מפרק, אך לא את יעילותם של טיפולים אלה אושר ניסוי אקראי מבוקר.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

דיאטה עם כולסטרזי

בעיה מסוימת היא מחסור של מלחי מרה ב לומן של המעי. המלצות תזונתי כוללות צריכת נאותה של חלבון ותחזוקה של צריכת הקלוריות הנדרשת של מזון. בנוכחות סטטוריאה, הצריכה של שומנים נייטרליים כי הם נסבלים היטב, ספוג מספיק לקוי סידן, מוגבל ל 40 g ליום. מקור נוסף של שומנים יכול להיות טריגליצרידים עם אורך שרשרת ממוצע (TCS) בצורה של תחליב (למשל, מילקשייק). TCS מתעכל ונספג כחומצות שומן חופשיות גם בהעדר חומצות מרה בלומן המעי. כמות משמעותית של TCS נכללת בהכנת "בית החולים הספרדי ספקי בע"מ, בריטניה הגדולה" ושמן קוקוס לטיגון וסלטים. תוספת סידן נוספת נדרשת גם כן.

[13], [14], [15], [16]

טיפול של cholestasis כרונית

• שומנים תזונתיים (בנוכחות סטאטוריאה)
• הגבלת שומנים ניטרליים (40 גר '/ יום)
• כניסה נוספת TSTS (עד 40 גרם / יום)
• ויטמינים מסיסים בשומן *
  • בתוך: K (10 מ"ג ליום), A (25,000 IU / day), D (400-4000 IU / day).
  • (10 מ"ג פעם בחודש), A (100,000 IU 3 פעמים בחודש), D (100,000 IU פעם בחודש).
• סידן: חלב דל שומן, סידן בפנים.

* המנה הראשונית ואת התוואי של ניהול תלויים בחומרת hypovitaminosis, חומרת cholestasis, נוכחות של תלונות; מינון תחזוקה - על יעילות הטיפול.

ב cholestasis חריפה, עלייה בזמן prothrombin עשוי להצביע על נוכחות של hypovitaminosis ק ניהול Parenteral של ויטמין K במינון של 10 מ"ג / יום במשך 2-3 ימים מומלץ; זמן Prothrombin בדרך כלל מנרמל לאחר 1-2 ימים.

ב cholestasis כרונית שליטה prothrombin זמן, כמו גם את רמת ויטמינים A ו- D בסרום. זה עשוי להיות נחוץ כדי לבצע טיפול בתחליפי עם ויטמינים A, D ו- K דרך הפה או parenterally בהתאם לחומרת hypovitaminosis, נוכחות של צהבת steatorrhea ואת יעילות הטיפול. אם לא ניתן לקבוע את רמת הויטמינים בסרום, טיפול החלפה מתבצע באופן אמפירי, במיוחד אם יש צהבת. היווצרות קלה של חבורות כרוכה בחסר בפרוטרומבין וויטמין ק.

הפרעה של ראיית הדמדומים הוא טוב יותר לתיקון עם צריכת אוראלי של ויטמין A מאשר עם הממשל תוך שרירי. ויטמין E אינו נספג, בהקשר זה, ילדים עם cholestasis כרונית צריך הזרקת פרנטראל של טוקופרול אצטט במינון של 10 מ"ג ליום. במקרים אחרים, מתן אוראלי במינון של 200 מ"ג ליום אפשרי.

טיפול של נגעים בעצמות ב cholestasis

אוסטאופניה עם מחלות כולסטטיות מתבטאת בעיקר באוסטיאופורוזיס. הפרעה לקליטת ויטמין D עם התפתחות של אוסטאומלציה היא פחות אופיינית. יש צורך לשלוט על רמת 25-hydroxyvitamin D בסרום densitometry, אשר קובע את חומרת אוסטאופניה.

כאשר hypovitaminosis מאובחנים, D הוא prescribed טיפול חלופי במינון של 50,000 IU של ויטמין D בעל פה 3 פעמים בשבוע או 100,000 IU שריר פעם בחודש. אם רמת ויטמין D אוראלי בסרום לא מנורמל, עלייה במינון או מינון פרמנטלי של ויטמין הוא הכרחי. בנוכחות צהבת או קורס ממושך של כולסטזיס ללא צהבת, מומלץ לצרוך מניעה של ויטמין D; אם לא ניתן לקבוע את ריכוז הויטמין בסרום, טיפול מונע נקבע באופן אמפירי. במצב שבו רמת ויטמין D בסרום אינה נשלטת, נתיב הניהול של העדיף עדיף על מתן אוראלי.

בטיפול רככת עם טיפול סימפטומטי של הבחירה היא אוראלית או parenteral של 1,25-dihydroxyvitamin D ₃ - מאוד המטבוליט הפעיל ביולוגית של ויטמין D שיש בעל זמן מחצית חיים קצר. כחלופה, ויטמין D _{3 משמש}, אבל הפעילות המטבולית שלה באה לידי ביטוי רק לאחר 25-hydroxylation בכבד.

הבעיה של מניעת אוסטאופורוזיס ב cholestasis כרונית נחקרה במספר קטן של מחקרים. דיאטה צריך להיות מאוזן עם תוספת של סידן. המינון היומי של סידן צריך להיות לפחות 1.5 גרם בצורה של סידן מסיס או סידן gluconate. חולים מומלץ לקחת חלב דל שומן, להישאר להישאר בשמש או קרינה UV. יש צורך להגביר את הפעילות הגופנית, גם עם אוסטאופניה קשה (במקרים אלה עומסים מתונים, קומפלקסים של תרגילים מיוחדים) מומלץ.

כדאי להימנע מלקחת קורטיקוסטרואידים, דבר החמיר את מהלך אוסטאופורוזיס. בנשים לאחר גיל המעבר, טיפול באסטרוגן חלופי מומלץ. בקבוצה קטנה של חולים עם שחמת שחפת ראשונית, בהשוואה לטיפול באסטרוגן, לא הייתה עליה ברמות הכולסטרזה, ונטייה לירידה באובדן עצם נצפתה.

לא מצא את היתרונות של שימוש בביספוספונטים ו קלציטונין בתבוסה של העצמות בחולים עם כולסטזיס. בחולים עם שחמת ראשונית של מרה במחקר קטן הראה עלייה בצפיפות עצם בטיפול פלואוריד, אך ניסויים גדולים להפחית את התדירות של שברים ב באוסטיאופורוזיס של גיל המעבר נצפתה, ואת האפקטיביות של תרופות אלה נותרים שנויות במחלוקת.

עבור כאבים חמורים בעצמות, סידן תוך ורידי (15 מ"ג / ק"ג ליום בצורה של gluconate סידן ב 500 מ"ל של פתרון 5% גלוקוז במשך 4 שעות) הוא יעיל מדי יום במשך כ 7 ימים. במידת הצורך, חזור על הטיפול.

לאחר השתלת כבד, פגיעה ברקמת העצם מחמירה, ולכן יש צורך להמשיך בטיפול עם סידן וויטמין D.

כרגע, אין טיפול ספציפי לכאב הנגרם על ידי התגובה periosteal. בדרך כלל, משככי כאבים משמשים. עם ארתרופתיה, פיזיותרפיה יכולה להיות יעילה.