אי ספיקה של הידבקות לויקוציטים: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

חוסר הידבקות בלויקוציטים הוא תוצאה של פגם במולקולות הידבקות, מה שמוביל לתפקוד לקוי של גרנולוציטים ולימפוציטים ולהתפתחות של זיהומים חוזרים ונשנים של רקמות רכות.

עובר בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי. חוסר הידבקות של לויקוציטים הוא תוצאה של חוסר בגליקופרוטאינים דביקים על פני השטח של לויקוציטים, מה שמוביל לשיבוש אינטראקציות בין-תאיות, הידבקות תאים לדפנות כלי הדם, נדידת תאים ואינטראקציה עם רכיבים של מערכת המשלים. חוסר זה פוגע ביכולתם של גרנולוציטים (ולימפוציטים) לנדוד דרך דפנות כלי הדם לרקמות, להשתתף בתגובות ציטוטוקסיות ובפגוציטוזה של חיידקים. חומרת המחלה מתואמת עם מידת החוסר.

ילדים עם ליקוי חמור של הידבקות לויקוציטים סובלים מזיהומים חוזרים או מתקדמים של רקמות רכות נמקיים הנגרמים על ידי חיידקים סטפילוקוקליים או גרם-שליליים, דלקת חניכיים, ריפוי פצעים לקוי, לויקוציטוזה וריפוי ממושך (מעל 3 שבועות) של חבל הטבור. ספירת תאי הדם הלבנים גבוהה, אפילו בתקופות של רמיסיה. זיהומים הופכים קשים יותר ויותר לשליטה עם הזמן.

האבחנה מאושרת על ידי נוגדנים חד שבטיים (למשל, anti-CD11 או anti-CDI 8) וציטומטריית זרימה, אשר מראות גליקופרוטאינים הידבקותיים חסרים או לקויים חמורים על פני השטח של לויקוציטים. לויקוציטוזה בספירת דם מלאה אינה ספציפית. רוב החולים מתים לפני גיל 5, למעט אלו שעברו בהצלחה השתלת מח עצם, אך חולים עם ליקוי הידבקות לויקוציטים קל שורדים עד בגרות צעירה. אנטיביוטיקה ניתנת לעיתים קרובות למשך זמן רב. עירויי גרנולוציטים גם עוזרים. הטיפול היעיל היחיד הוא השתלת מח עצם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]