חוסר הידבקות של לויקוציטים: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

חוסר הידבקות של לויקוציטים היא תוצאה של פגם במולקולות הדבקה, מה שמוביל לתפקוד לקוי של גרנולוציטים ולימפוציטים ופיתוח של זיהומים חוזרים ונשנים של רקמות רכות.

הוא עובר בירושה אוטוזומלית רצסיבית. ליקוציט חוסר הדבקה הוא תוצאה של כישלון של גליקופרוטאינים הדבקה על משטח לויקוציטים, אשר מוביל שיבוש אינטראקציות תא-תא, הידבקות תא אל דפנות כלי דם, נדידת תאים ואינטראקציה עם רכיבים של המערכה המשלימה. מחסור זה פוגע ביכולת של גרנולוציטים (לימפוציטים) להעביר דרך דפנות כלים לתוך הרקמות המעורבות בתגובות ציטוטוקסיות phagocytosis של חיידקים. חומרת המחלה תואמת את מידת הכישלון.

אצל ילדים עם ליקוי חמור של זיהומים ברקמות הרכות חוזרים לויקוציטים הדבקה שנצפה או נמקית מתקדמת הנגרמת על ידי staphylococcal גראם שלילי או פלורה, חניכיים, ריפוי הפצע עני, לויקוציטוזיס וריפוי קיימא (> 3 שבועות) הפצע הטבור. מספר לויקוציטים הוא גבוה, אפילו בתקופות של הפוגה. עם הזמן, בקרת זיהום הופך להיות קשה יותר.

ניתן לוודא את האבחנה באמצעות נוגדנים חד שבטיים (לדוגמא, אנטי CD11 או אנטי-CDI 8) ו cytometry זרימה, אשר מראה שום או ליקוי חמור של גליקופרוטאינים הדבקה על המשטח לויקוציטים. לוקוציטוזיס במבחן דם כללי אינו ספציפי. רוב המטופלים למות לפני גיל 5 שנים, למעט מי בהצלחה עבר השתלת מח עצם, אך בחולים עם ליקוי מתון של הידבקות לויקוציטים לשרוד עד גיל ההתבגרות. מינויו של אנטיביוטיקה הוא לעתים קרובות ממושך. עירוי של גרנולוציטים גם עוזר. הטיפול היעיל היחיד הוא השתלת מוח עצם.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]