חסימת מעיים מולדת

חסימה מעיים מולדת היא מצב שבו המעבר של המעי במעיים דרך מערכת העיכול מופרע.

המאמר מתאר בפירוט את הגורמים והמנגנונים של הפיתוח, את התמונה הקלינית ואת שיטות האבחון, טיפול כירורגי ואת הפרוגנוזה של חסימת מעיים אצל תינוקות.

[1], [2], [3], [4], [5],

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תדירות המופע של צורות שונות של חסימה מעי 1 לכל 2 000 - 20 000 תינוקות.

[6], [7], [8]

גורם ל חסימת מעיים מולדת

הסיבות לחסימת מעיים מולדת הן קבוצה שלמה של מחלות ומומים של איברי הבטן:

• atresia או היצרות של המעי,
• דחיסת צינור המעי (הלבלב הלבלרי, אנטוקריסטומה),
• מומים של קיר המעי (מחלת הירשפרונג)
• סיסטיק פיברוזיס,
• הפרת סיבוב וקיבוע של mesentery (תסמונת Ledd, flock באמצע המעיים).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

פתוגנזה

רוב הפגמים של צינור המעי מתרחשים בשלבים המוקדמים של התפתחות תוך רחמית (4-10 השבוע) והם קשורים עם היווצרות קיר מעיים לקוי, לומן המעיים, צמיחה המעי וסיבוב שלה. משבוע 18-20 של התפתחות תוך רחמית, העובר יש תנועות בליעה, ו לבלוע נוזל מי השפיר צובר מעל האתר של חסימה, גרימת התרחבות המעי. אנומליות בהתפתחות הלבלב האחורי בשבוע 5-57 של התפתחות תוך רחמית יכול לגרום חסימה מלאה של התריסריון. סיסטיק פיברוזיס שנקבע גנטית של הלבלב בסיסטיק פיברוזיס מוביל להיווצרות של מקוניום סמיך ועבה - הגורם של קיבה במעיים איילתי ברמת מחלקת הטרמינל. הבסיס להיווצרות מחלת Hirschsprung הוא העיכוב בהעברת תאי הגנגליון העצביים ממסרקים עצביים אל תוך רירית המעיים, וכתוצאה מכך אזור אפריסטליטי שדרכו ההתקדמות של תכולת המעי הופכת לבלתי אפשרית. כאשר המעי פונה, אספקת הדם של קיר המעי מופרעת, אשר יכול להוביל נמק נקב של המעי.

[16], [17], [18]

תסמינים חסימת מעיים מולדת

לאחר לידתו של ילד, עיתוי הופעת הסימנים הקליניים וחומרתם תלוי לא בהרבה בסוג הפגם כמו ברמת המכשול. חסימת מעיים מולדת יש להניח, אם השאיפות מן הבטן מיד לאחר הלידה, הילד קיבל יותר מ -20 מ"ל של תוכן. ישנם שני סימפטומים אופייניים עיקריים של הקאות עם זיהומים פתולוגיים (bile, דם, תוכן מעיים) וחוסר שרפרפים יותר מ 24 שעות לאחר הלידה. דיסטלי את רמת החסימה, מאוחר יותר יש סימפטומים קליניים ואת נפיחות בולטת יותר של הילד. כאשר חנק (עקמומיות של המעי) יש תסמונת כאב, אשר מאופיין על ידי התקפי חרדה ובכי.

[19], [20], [21]

טפסים

חסימת מעיים גבוהה ונמוכה נבדלים, רמת החלוקה היא תריסריון.

עבור חסימת התריסריון, 40-62% מהמקרים מאופיינים על ידי מחלות כרומוזומליות ו חריגות התפתחותיות הקשורות:

• מומים בלב,
• ליקויים במערכת הכבד,
• תסמונת דאון,
• אנמיה פאנקוני

עם טשטוש של המעי הדק, ב 50% של ילדים היפוך intrauterine של המעי הוא זוהה, אנומליות משולבות להתרחש 38-55% מהמקרים, סטיות כרומוזומליות נדירות.

קולונל מחסום מולד משולב לעיתים קרובות עם מומים מולדים בלב (20-24%), מערכת שרירים ושלד (20%) ו מערכת גניטורינרי (20%), מחלות כרומוזומליות נדירות.

ב meconium ileus, הפרעות בדרכי הנשימה יכול להתרחש מיד לאחר הלידה, או מעורבות הריאות קשורה מאוחר יותר (צורה מעורבת של סיסטיק פיברוזיס).

עם מחלה של הירשפרונג, ניתן לשלב עם פגמים של מערכת העצבים המרכזית, מערכת לוקומוטורית ותסמונות גנטיות.

[22], [23], [24]

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים בתקופה שלאחר הניתוח:

• אלח דם
• PON,
• דימום מעי,
• חסימת מעיים,
• דלקת הצפק.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

אבחון חסימת מעיים מולדת

צילומי רנטגן של חלל הבטן (סקירה ועם חומר ניגוד) יכול לזהות סימפטום חסימה רמות נוזל נמוכה "בועה כפולה" עם חסימה התריסריון, הסתיידות בבית ileus מקוניום הטרום לידתי או ניקוב המעי. אבחנה של מחלת Hirschsprung מאושרת על בסיס ביופסיה של המעיים ובמקרה של איריגוגרפיה.

אבחון טרום לידתי

חסימת מעיים מולדת יכול להיות חשוד החל עם 16-18 שבועות של התפתחות תוך רחמית, על ידי הרחבת הבטן או הבטן של העובר. משך הזמן הממוצע של אבחון חסימת מעיים קטנים הוא 24-30 שבועות, הדיוק הוא 57-89%. Polyhydramnios מופיעים מוקדם להתרחש 85-95% מהמקרים, המופע שלו קשור הפרה של מנגנוני ניצול מי השפיר בעובר. חסימת המעי הגס קולוני ברוב המקרים לא מאובחנת, כמו הנוזל נספג על ידי רירית המעי, וכתוצאה מכך המעיים לא להרחיב. קריטריון חשוב הוא היעדר מאכל וגידול בגודל הבטן.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

יַחַס חסימת מעיים מולדת

זיהוי סימני חסימת מעיים דורש העברה דחופה של הילד לבית חולים כירורגי. בבית החולים ליולדות, צינור nasogastric מוזרק כדי לשחרר לחץ על הבטן להקים פינוי מתמיד של תכולת הקיבה. אובדן משמעותי של נוזלים מן ההקאות בתוך "המרחב השלישי", כי לעתים קרובות מלווה ileus, במהירות להוביל להתייבשות חמורה, עד הלם hypovolemic לכן טיפול עירוי יש להתחיל במחלקת היולדות, וריד היקפי לצנתר.

משך ההכנה לפני הניתוח תלוי בסוג וברמה של חסימת מעיים מולדת.

הכנה לפני הניתוח

אם הילד רגיש להקאה, הפעולה מתבצעת במקרה חירום. הכנה לפני ניתוח במקרה זה מוגבל 0.5-1 שעות, טיפול עירוי מבוצע 10-15 מיליליטר / (kghch) ותיקון הלמ"ס שנקבע תרופות עוצרות דמום, שיכוך כאבים [trimeperidine במינון של 0.5 מ"ג / קילו], ואם יש צורך - ההנשמה. אמצעי אבחון כוללים את ההגדרה:

• קבוצת הדם ו גורם Rh,
• הלמ"ס,
• רמת המוגלובין,
• המטוקריט,
• זמן קרישת דם.

כל הילדים עם חסימת מעיים הם צנתור על ידי הווריד המרכזי, שכן טיפול ארוך טווח אינפוזיה היא להניח בתקופה שלאחר הניתוח.

עם חסימה נמוכה של המעי הדק, הניתוח אינו דחוף כל כך. הכנה לפני הניתוח יכולה להתרחש תוך 6-24 שעות, מה שמאפשר להמשיך לבחון את הילד כדי לזהות חריגות בפיתוח של איברים אחרים כדי להשיג תיקון מלא יותר של ההפרות הקיימות של מטבוליזם מים אלקטרוליטים. ניקוז קבוע של הבטן רישום קפדני של כמות הפריקה מתבצעות. הקצה טיפול אינפוזיה, הזרק אנטיביוטיקה ותרופות המוסטטיות.

עם חסימה מעיים מולדת גבוהה, הניתוח יכול להידחות ל 1-4 ימים, בדיקה מלאה של הילד וטיפול בכל הפרות שנחשפו על ידי איברים חיוניים ומעמד אלקטרוליטי מים. במהלך ההכנה לפני הניתוח, ניקיון קבוע של הבטן מתבצעת, הזנה נשללת. הקצה טיפול אינפוזיה 70-90 מ"ל / ק"ג ליום, לאחר 12-24 שעות מלידה, אתה יכול לצרף ההכנות של תזונה פרנטרלית. ביצוע תיקון של הפרעות אלקטרוליט ו hyperbilirubinemia, לרשום טיפול אנטיבקטריאלי והמוסטי.

טיפול כירורגי בחסימת מעיים מולדת

מטרת הניתוח היא להחזיר את הפטנט של צינור המעי, ובכך להבטיח את האפשרות להאכיל את התינוק. נפח הניתוח תלוי בסיבת חסימת המעי:

• הטלת סטומה במעי,
• כריתה של המעי עם הטלת אנסטומוזיס או סטומה,
• הטלת אנסטומוזיס בצורת T,
• הרחבת המסך,
• סופרפוזיציה של אנסטומוזה עוקפת,
• פתיחה של לומן המעיים ופינוי תקע מקוניום טיפול אינטנסיבי בתקופה שלאחר הניתוח.

עבור התערבויות קטנות טראומטיות בתינוקות טווח ללא מחלות במקביל, ניתן לבצע החילוץ מיד לאחר הניתוח. רוב הילדים עם חסימת מעיים לאחר הניתוח מראה אוורור ממושך במשך 1-5 ימים. במהלך תקופה זו, הרדמה מתבצעת על ידי עירוי תוך ורידי של משככי כאבים אופיואידים [פנטניל במינון של 3-7 מ"ג / (kghch), trimeperidine מנה 0,1-0 מ"ג / (kghch)] בשילוב עם נתרן דיפירון במינון של 10 מ"ג / ק"ג או פרצטמול במינון של 10 מ"ג לק"ג. אם קטטר epidural מותקן, ניתן להשתמש עירוי מתמשך של הרדמה מקומית לחלל האפידורל.

טיפול אנטיביוטי כולל בהכרח תרופות עם פעילות נגד חיידקים אנאירוביים. במקביל, יש צורך לשלוט על מעמד מיקרו, אשר מבוצעת לפחות פעמיים בשבוע. כאשר מתרחשת פריסטלסיס, מבוצע ניקוי מעיים דרך הפה.

לאחר 12-24 שעות לאחר הניתוח, ההכנות נקבעו כי לעורר את תנועתיות ההריון של המעי neostigmine methylsulfate במינון של 0.02 מ"ג / ק"ג

כל הילדים לאחר הניתוח לחסימת מעיים מולדת מוצגים מוקדם (12-24 שעות לאחר הניתוח) תזונה פרנטרלית.

האפשרות להאכלה מלאה תהיה אפשרית רק לאחר 7-20 ימים, ובמקרים מסוימים הצורך בתזונה פרנטרלית יימשך חודשים רבים (תסמונת "המעי הדק"). הזנה אנטרלית הופך אפשרי עם הופעת המעבר דרך דרכי העיכול. לאחר ניתוח להנקת חסימת התריסריון מבוצע על ידי תערובות עבות (Frisovom, antireflyuks Nutrilon, אנפאמיל AR), תורמות להתאוששות המהירה של תנועתיות של הקיבה והתריסריון.

עבור כריתות מעי גדולות או סטומה מעיים גבוה ( "בטן קצר" תסמונת) האכלת תערובות נשאו אלמנטארי (Progestimil, alfar, Nutrilon פפטו TSC, הומנה PL + MCT) בשילוב עם הכנות אנזים (pancreatin).

אם לאחר ניתוח כל החלקים של המעי נשמרים (המעי הגס, כריתה של אתר המעי הדק), אתה יכול מיד הנקה.

בכל המקרים, בהכרח לקבוע מוצרים ביולוגיים (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

תַחֲזִית

הישרדות לאחר הניתוח הוא 42-95%. חלק מהילדים זקוקים לטיפול חוזר (שלב 2). אם לאחר ניתוח עבור חסימת מעיים מולדים כל חלקי מערכת העיכול נשמרים, הפרוגנוזה היא חיובית. הבעיות המתעוררות קשורות בהפרעות של מזון (היפוטרופיה, אלרגיה) ודיסבקטריוזיס. עם רדיקלים מעיים משמעותיים, תסמונת "המעי הדק" נוצרת, מה שגורם לבעיות משמעותיות הקשורות לתזונה והיפטרופיה חמורה. מספר רב של אשפוזים ארוכי טווח נדרשים לתזונה פרנטרלית ולעתים לפעולות חוזרות ונשנות. עם סיסטיק פיברוזיס, התחזית היא שלילית.

[37], [38], [39], [40],