חסימת מעיים מולדת

חסימת מעיים מולדת היא מצב בו מופרע מעבר חומר מעיים דרך מערכת העיכול.

המאמר מתאר בפירוט את הגורמים ומנגנוני ההתפתחות, התמונה הקלינית ושיטות האבחון, הטיפול הכירורגי והפרוגנוזה של חסימת מעיים אצל יילודים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחותן של צורות שונות של חסימת מעיים היא 1 ל-2,000-20,000 יילודים.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

גורם ל חסימת מעיים מולדת

הגורמים לחסימת מעיים מולדת הם קבוצה שלמה של מחלות ומומים באיברי הבטן:

• אטרזיה או היצרות של המעי,
• דחיסה של צינור המעי (לבלב טבעתי, אנטרוציסטומה),
• מומים בדופן המעי (מחלת הירשפרונג),
• סיסטיק פיברוזיס,
• הפרה של סיבוב וקיבוע של המסנטריה (תסמונת לד, וולטולוס של המעי האמצעי).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

פתוגנזה

רוב הפגמים בצינור המעי מתרחשים בשלבים המוקדמים של ההתפתחות התוך רחמית (4-10 שבועות) וקשורים להיווצרות לקויה של דופן המעי, לומן המעי, גדילת המעי וסיבובו. משבוע 18 עד שבוע 20 להתפתחות התוך רחמית, העובר מתחיל לבצע תנועות בליעה, ומי השפיר שנבלעו מצטברים מעל החסימה, וגורמים להתרחבות המעי. הפרעות התפתחותיות של הלבלב האחורי בשבוע 5 עד 7 להתפתחות התוך רחמית עלולות לגרום לחסימה מוחלטת של התריסריון. סיסטיק פיברוזיס גנטית של הלבלב בסיסטיק פיברוזיס מוביל להיווצרות מקוניום צפוף ועבה - הגורם לחסימה של המעי בגובה החלק הטרמינלי. מקור מחלת הירשפרונג מבוסס על עיכוב בנדידת תאי גנגליון מהציציות העצביות לרירית המעי, וכתוצאה מכך נוצר אזור אפריסטלטי שדרכו תנועת תוכן המעי הופכת לבלתי אפשרית. כאשר המעי מתפתל, אספקת הדם לדופן המעי מופרעת, מה שעלול להוביל לנמק ולניקוב המעי.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

תסמינים חסימת מעיים מולדת

לאחר לידת ילד, עיתוי הופעת הסימנים הקליניים וחומרתם תלויים פחות בסוג הפגם ויותר ברמת החסימה. יש להניח חסימת מעיים מולדת אם מתקבלים יותר מ-20 מ"ל של תוכן במהלך שאיבה מקיבתו של הילד מיד לאחר הלידה. ישנם שני תסמינים אופייניים עיקריים: הקאות עם זיהומים פתולוגיים (מרה, דם, תוכן מעיים) והיעדר צואה במשך יותר מ-24 שעות לאחר הלידה. ככל שרמת החסימה רחוקה יותר, כך מופיעים התסמינים הקליניים מאוחר יותר והתנפחות הבטן אצל הילד בולטת יותר. חנק (volvulus מעיים) גורם לתסמונת כאב, המאופיינת בהתקפי חרדה ובכי.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

טפסים

יש חסימת מעיים גבוהה ונמוכה, רמת החלוקה היא התריסריון.

ב-40-62% מהמקרים, חסימת התריסריון מאופיינת במחלות כרומוזומליות ואנומליות התפתחותיות משולבות:

• מומים בלב,
• פגמים במערכת הכבד והמרה,
• תסמונת דאון,
• אנמיה של פנקוני

ב-50% מהילדים עם אטרזיה של המעי הדק, מתגלה וולבולוס מעי תוך רחמי, אנומליות משולבות מתרחשות ב-38-55% מהמקרים, סטיות כרומוזומליות הן נדירות.

חסימה מולדת של המעי הגס משולבת לעיתים קרובות עם מומי לב מולדים (20-24%), מערכת השרירים והשלד (20%) ומערכת גניטורינארית (20%); מחלות כרומוזומליות הן נדירות.

עם מקוניום אילאוס, בעיות נשימה עשויות להופיע מיד לאחר הלידה, או נזק ריאתי עלול להתרחש מאוחר יותר (צורה מעורבת של סיסטיק פיברוזיס).

במחלת הירשפרונג, שילוב עם פגמים במערכת העצבים המרכזית, מערכת השרירים והשלד ותסמונות גנטיות אפשרי.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים של התקופה המוקדמת שלאחר הניתוח:

• אֶלַח הַדָם,
• פון,
• דימום במעיים,
• חסימת מעיים,
• דַלֶקֶת הַצֶפֶק.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

אבחון חסימת מעיים מולדת

צילומי רנטגן של איברי הבטן (רגילים ועם חומר ניגוד) יכולים לזהות רמות נוזלים בחסימה נמוכה, תסמין "בועה כפולה" בחסימה בתריסריון, הסתיידויות במקוניום אילאוס או ניקוב מעי טרום לידתי. האבחנה של מחלת הירשפרונג מאושרת על ידי ביופסיה של המעי ואריגרפיה.

אבחון טרום לידתי

ניתן לחשוד בחסימת מעיים מולדת החל משבוע 16-18 להתפתחות התוך-רחמית, עקב התרחבות אזור המעי או הקיבה של העובר. הזמן הממוצע לאבחון חסימת מעי דק הוא 24-30 שבועות, הדיוק הוא 57-89%. פוליהידרמניוס מופיע מוקדם ומתרחש ב-85-95% מהמקרים, הופעתו קשורה להפרה של מנגנוני ניצול מי השפיר בעובר. חסימת מעיים מולדת של המעי הגס אינה מאובחנת ברוב המקרים, מכיוון שהנוזל נספג ברירית המעי, וכתוצאה מכך המעי אינו מתרחב. קריטריון חשוב הוא היעדר אוסטרה וגידול בגודל הבטן.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

יַחַס חסימת מעיים מולדת

גילוי סימני חסימת מעיים מחייב העברה דחופה של הילד לבית חולים כירורגי. בבית החולים ליולדות, מוחדר צינור נזוגוסטרי כדי לשחרר לחץ על הקיבה וליצור פינוי מתמיד של תוכן הקיבה. אובדן נוזלים משמעותי עם הקאות ול"חלל השלישי", שלעתים קרובות מלווה בחסימת מעיים, מוביל במהירות להתייבשות קשה, עד להלם היפווולמי. זו הסיבה שיש להתחיל טיפול עירוי בבית החולים ליולדות על ידי צנתור לווריד ההיקפי.

משך ההכנה טרום הניתוחית תלוי בסוג וברמת חסימת המעי המולדת.

הכנה טרום ניתוחית

אם קיים חשד לוולבולוס אצל ילד, הניתוח מתבצע בדחיפות. במקרה זה, ההכנה לפני הניתוח מוגבלת ל-0.5-1 שעה, טיפול עירוי מתבצע במינון של 10-15 מ"ל/(ק"ג/שעה) ומתקן את מאזן החומצה-בסיס, רושמים תרופות לעידון, משככי כאבים [טרימפרידין במינון של 0.5 מ"ג/ק"ג], ובמידת הצורך, מתן הנשמה מלאכותית. אמצעי האבחון כוללים קביעה של:

• קבוצות דם וגורם Rh,
• קוס,
• רמת המוגלובין,
• המטוקריט,
• זמן קרישת הדם.

כל הילדים עם חסימת מעיים עוברים צנתור ורידי מרכזי, שכן טיפול עירוי ארוך טווח צפוי בתקופה שלאחר הניתוח.

במקרה של חסימת מעיים מולדת נמוכה, הניתוח אינו דחוף כל כך. ההכנה לפני הניתוח יכולה להימשך 6-24 שעות, מה שמאפשר בדיקה נוספת של הילד כדי לזהות אנומליות התפתחותיות של איברים אחרים ולהשיג תיקון מלא יותר של הפרעות קיימות במטבוליזם של מים ואלקטרוליטים. מתבצע ניקוז קבוע של הקיבה וניהול קפדני של כמות ההפרשה. נקבע טיפול עירוי, ניתנות אנטיביוטיקה ותרופות המוסטטיות.

במקרה של חסימת מעיים מולדת גבוהה, ניתן לדחות את הניתוח ב-1-4 ימים, לבצע בדיקה מלאה של הילד וטיפול בכל ההפרעות שזוהו באיברים חיוניים ובמצב המים-אלקטרוליטים. במהלך ההכנה לפני הניתוח, מתבצע ניקוז קבוע של הקיבה, האכלה אינה נשללת. טיפול עירוי נקבע במינון של 70-90 מ"ל/ק"ג ליום, לאחר 12-24 שעות מהלידה, ניתן להוסיף תרופות הזנה פרנטרליות. מתבצע תיקון של הפרעות אלקטרוליטים והיפרבילירובינמיה, נקבע טיפול אנטיבקטריאלי והמוסטטי.

טיפול כירורגי בחסימת מעיים מולדת

מטרת הניתוח היא להחזיר את הפטנטיות של צינור המעי, ובכך להבטיח את האפשרות להאכיל את הילד. היקף הניתוח תלוי בסיבת חסימת המעי:

• הנחת סטומה במעיים,
• כריתה של קטע מהמעי עם יצירת אנסטומוזיס או סטומה,
• אנסטומוזה בצורת T,
• מיישר את הפיתול,
• אנסטומוזיס מעקפים,
• פתיחת לומן המעי ופינוי פקק המקוניום. טיפול נמרץ בתקופה שלאחר הניתוח.

בהתערבויות זעיר פולשניות בתינוקות שנולדו במועד ללא מחלות נלוות, ניתן לבצע אקסטובציה מיד לאחר הניתוח. ברוב הילדים עם חסימת מעיים, מומלץ לבצע הנשמה מכנית ממושכת למשך 1-5 ימים לאחר הניתוח. במהלך תקופה זו, הקלה בכאב ניתנת על ידי עירוי תוך ורידי של משככי כאבים אופיואידים [פנטניל במינון של 3-7 מק"ג/(ק"ג x שעה), טרימפרידין במינון של 0.1-0 מ"ג/(ק"ג x שעה)] בשילוב עם מטאמיזול נתרן במינון של 10 מ"ג/ק"ג או פרצטמול במינון של 10 מ"ג/ק"ג. אם מותקן קטטר אפידורלי, ניתן להשתמש בעירוי רציף של חומרי הרדמה מקומיים לחלל האפידורלי.

טיפול אנטיבקטריאלי כולל בהכרח תרופות בעלות פעילות כנגד חיידקים אנאירוביים. במקביל, יש צורך לנטר את המצב המיקרואקולוגי, לפחות פעמיים בשבוע. כאשר מופיעה פריסטלטיקה, מתבצע חיטוי פה של המעי.

12-24 שעות לאחר הניתוח, נקבעות תרופות המעוררות פריסטלטיקה במעיים: נאוסטיגמין מתילסולפט במינון של 0.02 מ"ג/ק"ג

כל הילדים לאחר ניתוח לחסימת מעיים מולדת מקבלים הזנה פרנטרלית מוקדמת (12-24 שעות לאחר הניתוח).

הזנה אנטרלית מלאה תתאפשר רק לאחר 7-20 ימים, ובמקרים מסוימים הצורך בהזנה פרנטרלית יימשך חודשים רבים (תסמונת המעי הקצר). הזנה אנטרלית מתאפשרת כאשר מתרחש מעבר דרך מערכת העיכול. לאחר ניתוח לחסימת תריסריון, מתבצעת הזנה בתערובות סמיכות (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), אשר מקדמות שחזור מהיר של תנועתיות הקיבה והתריסריון.

במקרה של כריתת מעי גס או סטומות גבוהות (תסמונת המעי הקצר), מתבצעת הזנה באמצעות תערובות אלמנטריות (פרוגסטימיל, אלפאר, נוטרילון פפטי MCT, הומנה LP+MCT) בשילוב עם תכשירים אנזימים (פנקריאטין).

אם לאחר הניתוח כל חלקי המעי נשמרים (קולוסטומיה, כריתה של קטע קטן מהמעי), ניתן להתחיל הנקה באופן מיידי.

בכל המקרים, נקבעים תכשירים ביולוגיים (לקטובצילים אסידופילוס, ביפידובקטריה ביפידום, פרמדופילוס).

תַחֲזִית

שיעור ההישרדות לאחר ניתוח הוא 42-95%. חלק מהילדים זקוקים לטיפול כירורגי חוזר (שלב 2). אם כל חלקי מערכת העיכול נשמרים לאחר ניתוח לחסימת מעיים מולדת, הפרוגנוזה חיובית. הבעיות המתעוררות קשורות להפרעות תזונתיות (תת תזונה, אלרגיה) ודיסבקטריוזיס. בכריתות מעיים משמעותיות נוצרת תסמונת "המעי הקצר", הגורמת לבעיות משמעותיות הקשורות לתזונה ולתת תזונה חמורה. נדרשים אשפוזים מרובים לטווח ארוך לצורך הזנה פרנטרלית, ולעיתים ניתוחים חוזרים. עם בסיסטיק פיברוזיס, הפרוגנוזה שלילית.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]