חלבון בנס ג 'ונס

השתן של אדם בריא אינו מכיל את חלבון בנס ג 'ונס, המיוצג על ידי שרשראות אור של אימונוגלובולינים אשר מזוהים כתוצאה של היווצרות של תהליכים סרטניים ממאירים.

מחקרים מעבדה על נוכחות חלבון מסוים נמוך משקל מולקולרי נחוצים לאבחון מספר תנאים פתולוגיים (לעתים קרובות יותר בעיות של מערכת β של חסינות), וכן על מנת לקבוע את האפקטיביות של הטיפול בשימוש.

בשפע יתר, חלבון בנס ג 'ונס מיוצר על ידי תאים פלזמה, נע עם זרימת הדם, והוא מופרש על ידי שתן. זהו המאפיין האחרון של גופים חלבון המאפשר אחד לחשוד את המחלות הבאות כאשר בוחנים שתן:

• מיאלומה;
• osteosarkomu;
• plasmacytus;
• לוקמיה לימפוציטית בשלב כרוני;
• lymphogranuleuleosis;
• עמילואידוזיס מהסוג העיקרי;
• מקרוגלובולינמיה;
• gymopathy מונוקלונאלי חומצה אידיופטית.

מבחינה קלינית אשרה את הקשר בין בידוד חלבון הספציפי והליקוי הבא של תפקוד כלייתי הנגרם על ידי ההשפעות הרעילות של חלבונים על מבנים אבובית כליה האפיתל, שבתורה גורמת ניוון תופעה, תסמונת Fanconi, עמילואידוזיס כליות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

חלבון בנס ג 'ונס בשתן

נוכחות של חלבון בשתן נקרא proteuria. לפי prurenal proteinuria הוא הבין את התוכן בשתן של מספר גדול של חלבון נמוכה מולקולרית. יחד עם זאת, אין נזק מסנן הכליות ואת tubules, ואת תפקוד תקין של הכליות אינו מסוגל לספק reabsorption של גופים חלבונים. חלבונים אקסטרה-קורפורליים (שקר), כלומר. אשר ממשיך ללא הפרעה של תפקוד הכליות, מציין את נוכחותו של זיהומיות או תהליך ממאיר בגוף. Proteinuria צוין ב 60-90% מהמקרים של חולי מיאלומה. כ -20% מהמצבים הפתולוגיים מתרחשים במיאלומה של בנס-ג'ונס.

חלבון בנס ג 'ונס בשתן הוא הבדיל בשל משמרות הומור של מערכת β של חסינות. הופעתם של חלבונים הקשורים לפתולוגיה של מיאלומה נפוצה, דם ממאירות paraproteinemic, endotheliosis, macroglobulinemia של Waldenstrom, לוקמיה הלימפה, אוסטאוסרקומה. זיהוי חלבון בנס-ג'ונס בשתן הוא שלב אבחוני ופרוגנוסטי חשוב. Bence Jones חלבון בשל משקל מולקולרי נמוך מופרש בשתן, האפיתל אבובית הכליה מזיק, מסכן את התפתחות אי ספיקת כליות שעלולות להוביל למוות. חשוב גם הוא סיווג בזמן של החלבון בהתאם לסוג: λ חלבון יש אפקט nephrotoxic גדול יותר מאשר κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

ניתוח עבור חלבון בנס ג 'ונס

נוכחותם של גופים חלבוניים שאינם בסרום בשתן מלמדת על לוקמיה לימפטית, אוסטיאוסרקומה או מיאלומה (תהליכים של מח עצם). חלבון בנס ג 'ונס כאשר סינון שתן מחומם ל 45-60 ° C נופל בצורה של משקע מעונן להתיישב על הקירות של הצינור. עלייה נוספת של הטמפרטורה לנקודת הרתיחה מפזרת את העכירות המבודדת.

ניתוח כמותי של חלבון Bens-Jones הוא כדלקמן:

• שימוש בחלק של מים וחלק מחומצה חנקתית כמגיב;
• מיקום בצינור של חומצה חנקתית (0.5-1ml) עם שכבות באותה רמה של שתן תחת מחקר;
• הערכה של התוצאה לאחר 2 דקות (את המראה של טבעת דקה על הגבול של התקשורת נוזלי מציין נוכחות של 0.033% של גופים חלבון).

תצפית של טבעת filamentous דורשת דילול של שתן עם מי ביחס של 1: 1, ההופעה אמרה חלק טבעת עבה של הצורך לערבב את השתן עם מים לשלושה חלקים, ובמקרה של שתן חלק טבעת קומפקטי בדילול שבע מנות של מים. ואת הרבייה נמשכת עד משקע אופייני מתבטא בבדיקות 2-3 דקות.

כמות החלבון הכלול מחושב על ידי הכפלת 0.033% בכמות הדילול. לדוגמה, השתן היה מדולל 10 פעמים, את הטבעת של גופים חלבון הופיע בסוף דקה 3 של המחקר, אז אחוז הכללה של החלבון חושב כמו: 0.033x10 = 0.33.

בהעדר משקעים, להעריך את מידת העכירות - מבוטא, חלש או בקושי שרידי עקבות של עכירות.

[15], [16], [17], [18], [19],

הפרשת חלבון בנס ג 'ונס

לפי סוג של אימונוגלובולין מופרש נבדלים:

• הפתולוגיה של שרשראות האור (הפרשת חלבון בנס-ג'ונס);
• glomerulopathy (הפרשת אימונוגלובולינים אחרים).

ישנם גם שילובים שונים של נזק לכליות. כפי שמראה בפועל, נפרופתיה היא תוצאה של פתולוגיה lymphoproliferative (מיאלומה נפוצה, לוקמיה לימפוציטית כרונית, מחלת ואלדנשטרום, וכו ').

הבידוד לתוך זרם הדם, כמו כל החלבונים עם מסה של מולקולות עד 40 kDa, שרשראות אור לעבור את המסנן הכליתי, ואז דרך ליזוזומים לשבור לתוך אוליגופפטידים וחומצות אמינו. עודף של שרשראות אור מגרה תפקוד לקוי של התגובה catabolism ושחרור אפשרי של אנזימים lysosome, אשר כרוך נמק של רקמות הצינורי. חלבונים גורמת לחוסר יכולת לחדש, וכאשר שרשראות אור חד-שבטיות מחוברות לחלבון Tamm-Horsfall, צילינדרים חלבוניים נוצרים בשפופלות הדיסטליות.

חלבון בנס-ג'ונס במיאלומה

על ידי מיאלומה נפוצה הוא הבין מצב פתולוגי, כאשר הגוף מחליף ריאות מלא מנוצה עם שרשראות אימונוגלובולין קל. אבחון המחלה ומעקב אחר המצב מתבצע על ידי בדיקות מעבדה של שתן המציג את התוכן הכמותי של גופים חלבונים. הקונקרטיזציה של תת סוג מיאלומה מבוססת על ניתוח בסרום. סימנים קליניים של המחלה כוללים: תסמונת עצם כואבת, חוסר תפקוד השתן, hematomas של מקור לא ידוע, החזקת נוזלים בגוף.

חלבון בנס ג 'ונס ב מיאלומה מזוהה על בסיס בדיקה סטנדרטית, אשר מציג את התוכן כמותי של גופים חלבון מעריך את מידת הנזק בכליות. זיהוי של חלבון בשתן מסביר נזק האפיתל עם טרשת של stroma כליות, בסופו של דבר להרכיב אי ספיקת כליות - גורם שכיח של תמותה כתוצאה נגעים מיאלומה (חלבון Bence-Jones לגמרי סותם את הצינוריות, מניעת שתן).

הסטטיסטיקה מצביעה על כך שמיאלומה מבדילה אצל גברים מעל גיל 60, שיש להם היסטוריה של נטייה גנטית, השמנת יתר ודיכוי חיסוני, ואשר נחשפו לחומרים רעילים ורדיואקטיביים.

[20], [21], [22], [23], [24],

קביעת חלבון בנס ג 'ונס

כדי להבדיל חלבון מסוים, מחקר מעבדה של החלק הממוצע של שתן בבוקר מבוצע (נפח של לפחות 50 מ"ל נדרש). הנוכחות של חלבון בנס ג 'ונס עם קביעת הרכיב הכמותי אפשרי על ידי השיטה immunofixation. ההפרדה של חלבונים מתרחשת באמצעות אלקטרופורזה ואחריו immunofixation בעזרת סרה מיוחד. כאשר מחברים את החלבון לנוגדנים של הריאות ורשתות כבדות של אימונוגלובולינים, מתחמי החיסון המוערכים על ידי מכתים נוצרים.

יש לציין כי אפילו ריכוז החלבון המינימלי מזוהה עקב התגובה המזרז של חומצה sulfosalicylic. חלבון בנס ג 'ונס נקבע על ידי שילוב של שתן מסונן (4 מ"ל) עם חיץ אצטט (1 מ"ל). חימום לאחר מכן ל 60 מעלות צלזיוס באמבט מים מחזיק במשך 15 דקות עם מדגם חיובי נותן משקע אופייני. טכניקה זו נחשבת הכי אמין. שלילי להשפיע על תוצאות הניתוח יכול להיות מוגזם יתר על המידה או בסביבה אלקליין נמוך יחסית צפיפות של שתן.

שיטות מחקר שבו חלבון בנס ג 'ונס מתמוסס כתוצאה של חימום ל 100 מעלות צלזיוס או זירז שוב במהלך הקירור הם אמינים, שכן לא כל האלמנטים חלבון יש את המאפיינים המתאימים. אבל השימוש נייר אינדיקטור בהחלט לא מתאים לאיתור חלבון בנס ג 'ונס.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]