הסיבות ו פתוגנזה של טרופבוציטופני purpura

הסיבות של purpura thrombocytopenic הם לא בדיוק הוקמה; בין הגורמים להתפתחות ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית האחרונים, נכתב ויראלי זיהומים חיידקיים (40%) ו השתלה מתן-גלובולין גמא (5.5%), טראומה וניתוחים (6%); ב 45% מהמקרים, המחלה מתרחשת באופן ספונטני ללא סיבות קודמות. ברוב החולים עם טרפוזטרופיטופיק אידיופתי, הרקע המוקדם, התפתחות גופנית ופסיכומוטורית אינם שונים מילדים בריאים.

המונח "אידיופטי" מתייחס להתפרצות הספונטנית של המחלה והאטיולוגיה שלא זוהתה עד כה.

פתוגנזה של פרפורה טרומבוציטופנית. Thrombocytopopenia מוביל שיבוש של המוסטאזיס ביחידה טסיות ומקדמת את הפיתוח של תסמונת hemorrhagic של הזרקור, זיהה סוג (microcirculatory) סוג. תרומבוציטופניה מלווה angiotroficheskoy כשל שגורם שינויים ניווניים האנדותל של כלי הדם הקטנים נימים ומוביל להפחתת התנגדות כלי הדם ולהגביר נקבוביות שלה אריתרוציטים. זה בא לידי ביטוי על ידי דימום נקודה קטנה (petechiae) במקומות עם לחץ הידרוסטטי גבוה יותר (בגפיים התחתונות); מספר petechiae ניתן להגדיל בקלות באמצעות דחיסה של הגפיים על ידי חוסם עורקים.

עבור תסמונת המורגי, ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית המאופיינת דימום ממושך מכלי דם קטנים, בשל חוסר היכולת להקים טסיות תקע טסיות באזורים של נזק האנדותל. שינויים משמעותיים מתרחשים בדופן כלי הדם ובהשפעת תהליך הפאתואימון. בגלל הכלליות של מבנים אנטיגניים של טסיות דם ותאי האנדותל, האנדותליציטים נהרסים על ידי נוגדנים נוגדי טסיות, אשר מגביר את הביטויים הקליניים של תסמונת hemorrhagic.

בפתוגנזה של ארגמנת תרומבוציטופנית החיסונית היא סינתזת immunopathological מכרעת של לימפוציטים טחול נוגדנים עצמיים אנטי טסיות (IgG), אשר מקובעים על קולטנים שונים ממברנות טסיות megakaryocytes מאשר טבע patoimmunnuyu של המחלה ואת תפקוד מערכת הלימפה עיקרי השערה ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית. בגלל תהליך אוטואימוניות טסיות לאבד את המאפיינים דבק-אגרגציה ולמות נספג במהירות על ידי תאים mononuclear בטחול, ובמקרים חמורים יותר - ב הכבד ואיברים אחרים של מערכת reticuloendothelial ( "מפוזר" קיבוע סוג). עם סוג "מפוזר" של התפיסה טסיות, כריתת הרחם אינו יעיל מספיק. מחצית החיים של היעלמותם היא חצי שעה או פחות.

מספר ארגמנת Idiopathic thrombocytopenic של megakaryocytes במח העצם אף הגדילה באופן משמעותי, אך הם נבדלים מבחינה תפקודית בשלה (שמספר צורות לא בוגרות ופעיל מבחינה תפקודית - מופחת).