המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
גורמים ופתוגנזה של פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית
סקירה אחרונה: 06.07.2025
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
הגורמים לפורפורה טרומבוציטופנית אינם נקבעים במדויק; בין הגורמים המקדימים להתפתחות פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, מצוינים זיהומים ויראליים וחיידקיים (40% מהמקרים), חיסונים ומתן גמא גלובולין (5.5%), ניתוחים ופציעות (6%); ב-45% מהמקרים, המחלה מתרחשת באופן ספונטני ללא סיבות קודמות. ברוב החולים עם פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, הרקע הטרום-מורבידי, ההתפתחות הפיזית והפסיכומוטורית אינם שונים מילדים בריאים.
המונח "אידיופתי" מציין התחלה ספונטנית של המחלה ואטיולוגיה שטרם זוהתה.
פתוגנזה של פורפורה טרומבוציטופנית. טרומבוציטופניה מובילה להפרעה בקשר טסיות הדם ותורמת להתפתחות תסמונת דימומית מסוג פטכיאלי-מנוקד (מיקרו-מחזור הדם). טרומבוציטופניה מלווה באי ספיקה אנגיוטרופית, הגורמת לשינויים דיסטרופיים באנדותל של כלי דם קטנים ונימים ומוביל לירידה בהתנגדות דופן כלי הדם ולעלייה בנקבוביות שלה עבור אריתרוציטים. זה מתבטא בדימומים קטנים (פטכיות) במקומות עם לחץ הידרוסטטי גבוה יותר (גפיים תחתונות); ניתן להגדיל בקלות את מספר הפטכיות באמצעות דחיסה של הגפיים בעזרת חוסם עורקים.
תסמונת דימומית בפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית מאופיינת בדימום ממושך מכלי דם קטנים עקב חוסר יכולתן של טסיות דם ליצור פקק טסיות דם באתרי נזק אנדותל. שינויים משמעותיים מתרחשים בדופן כלי הדם ותחת השפעת התהליך הפתואימוני. עקב המשותף של המבנים האנטיגניים של טסיות דם ותאי אנדותל, תאי אנדותל נהרסים על ידי נוגדנים נוגדי טסיות דם, מה שמגביר את הביטויים הקליניים של תסמונת דימומית.
בפתוגנזה של פורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית, הסינתזה האימונופתולוגית של נוגדנים עצמיים נוגדי טסיות (IgG) על ידי לימפוציטים בטחול היא בעלת חשיבות מרכזית. הם מקובעים על קולטנים שונים של ממברנות טסיות ומגה-קריוציטים, דבר המאשר את האופי הפתואימוני של המחלה ואת ההשערה של תפקוד לקוי ראשוני של מערכת הלימפה בפורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית. עקב התהליך האוטואימוני, טסיות הדם מאבדות את תכונות הצבירה שלהן ומתות במהירות, נספגות על ידי תאים חד-גרעיניים בטחול, ובמקרים חמורים יותר - בכבד ובאיברים אחרים של המערכת הרטיקולואנדותלית ("קיבוע מפושט"). עם קיבוע טסיות מסוג "מפושט", כריתת טחול אינה יעילה מספיק. זמן מחצית החיים של היעלמותן הוא חצי שעה או פחות.
בפורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית, מספר המגה-קריוציטים במוח העצם, למרות שגדל משמעותית, מאופיין בחוסר בגרות תפקודית (מספר הצורות הבלתי בשלות עולה, בעוד שמספר הצורות הפעילות יורד).