תסמינים של טרפוז טרומבוציטופני

אימפופתיה (אוטואימונית) טרופבוציטונית פורפורה היא חריפה, כרונית וחוזרת. ב טופס חריף, מספר טסיות הוא מנורמל (יותר מ 150,000 / מ"מ ³ ) בתוך 6 חודשים לאחר האבחון ללא הישנות. עם צורה כרונית של thrombocytopenia, פחות מ 150,000 / mm ³ נמשך יותר מ -6 חודשים. עם צורה חוזרת, ספירת הטסיות יורדת שוב לאחר החזרה לשגרה. עבור ילדים, הצורה החריפה אופיינית יותר, למבוגרים היא כרונית.

בשל העובדה כי אידיופטית thrombocytopenic purpura לעתים קרובות ממשיך transiently, תחלואה אמיתית לא הוקמה. ההיארעות המשוער היא כ 1 ל 10 000 מקרים בשנה (3-4 לכל 10 000 מקרים בשנה בקרב ילדים מתחת לגיל 15).

סימפטומים של אודופטי כרוני אידיופטי טרומבוציטופני פורפורה

תכונות קליניות	ITP חריפה	ITP כרוני
גיל	ילדים בגילאים 2-6 שנים	מבוגרים
סקס	ראלי לא משחק	M / F-1: 3
עונתיות	זמן האביב	ראלי לא משחק
זיהומים קיימים	כ 80%	בדרך כלל לא
תנאים אוטואימוניים קשורים (SLE, וכו ')	לא אופייני	אופייני
ההתחלה	חריפה	הדרגתית
מספר הטסיות במ"מ 3	יותר מ 20 000	40 000-80 000
אאוזינופיליה ולימפוציטוזה	אופייני	לעתים נדירות
רמת IgA	רגיל	ירידה
נוגדנים אנטי - מיקרומטיים	-	-
GPV	לעתים קרובות מאוד	לא
Gpllb / ANS	לעתים נדירות.	לעתים קרובות מאוד
משך זמן	בדרך כלל 2-6 שבועות	חודשים ושנים
תחזית	הפוגה ספונטנית ב 80% מהמקרים	זרימה רציפה בלתי יציבה

כפי שתואר לעיל, בפתוגנזה של ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית - גדל הרס הטסיות על ידי מערכת retikulogistiotsitarnoy תאים טעון נוגדנים עצמיים. בניסויים עם טסיות שכותרתו נקבע כי אורך החיים של טסיות ירד מ 1-4 שעות עד מספר דקות. הגדלת ריכוז של נוגדנים (IgG) על פני השטח של טסיות ותדירות הרס של טסיות ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית פרופורציונלית לרמת IgG הקשורים טסיות (PAIgG). מטרות עבור נוגדנים עצמיים הם הגליקופרוטאינים (Gp) של קרום הטסיות: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX ו- GpV.

אנשים עם HLA פנוטיפ B8 ו B12 יש סיכון מוגבר לפתח את המחלה אם יש להם גורמים מזרז (אנטיגן נוגדנים מתחמי).

שכיחות השיא של פורפורה thymbocytopenic אידיופטית נופל לגיל של 2 עד 8 שנים, עם בנים ובנות להיות חולה באותה תדירות. ילדים מתחת לגיל 2 שנים (טופס אינפנטילית) המחלה מאופיינת התפרצות חריפה, כמובן קליני חמור עם התפתחות תרומבוציטופניה חמורה פחות מ 20,000 / מ"מ ³, מגיב היטב את ההשפעה של תהליך תכופים כרונית - עד 30% מהמקרים. הופעת הבכורה של הסיכון של ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית כרונית אצל ילדים גם גדל אצל בנות מעל גיל 10 שנים עם משך מחלה של יותר מ 2-4 שבועות לפני בזמן האבחון, ואת טסיות לספור יותר מ 50 000 / מ"מ ³.

בשנת 50-80% מהמקרים של המחלה מופיעים 2-3 שבועות לאחר ההדבקה או חיסון (אבעבועות שחורות, חיסון חצבת חיים, וכו '). לרוב בתחילת ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית הקשורים זיהומים בדרכי הנשימה העליונות ספציפי, על 20% מהמקרים - ספציפי (חצבת, אדמת, חצבת, אבעבועות רוח, שעלת, חזרת, מחלת הנשיקה המדבקת, זיהומים חיידקיים).

ההבדלים בין כרוני אינפנטילית כרונית ילדים אידיופתיים thrombocytopenic purpura

תסמינים	כרונית NeHL	ילדים ITP כרוני
גיל (חודשים)	4-24	יותר מ 24
בנים / בנות	3: 1	3: 1
ההתחלה	פתאום	הדרגתית
זיהומים קודמים (ויראלי)	בדרך כלל לא	לעתים קרובות מאוד
מספר טסיות הדם באבחון, במ"מ 3	יותר מ 20 000	40 000-80 000
תגובה לטיפול	מסכן	זמני
תדירות תחלואה כוללת,%	30	10-15

הסימפטומים של טרמפבוציטופיק אידיופתית תלויים בחומרת טרומבוציטופניה. תסמונת הדימום באה לידי הביטוי כמו פריחת petechial מרובה sinyachkovyh על העור, הדימומים הריריים. מאז petechiae (1-2 מ"מ), פורפורה (2-5 מ"מ) ו דמם כתמים (מעל 5 מ"מ) עשוי גם להיות מלווה מדינת המורגית אחרת, באבחנה המבדלת נעשית על מספר טסיות דם היקפי ואת משך דימום.

דימום מופיע לצמצם טסיות לספור פחות מ 50,000 / מ"מ ³. האיום של דימום רציני מתרחשת עם thrombocytopenia עמוק של פחות מ 30,000 / מ"מ ³. בתחילת המחלה, האף, הדימום, הקיבה והמעיים הם בדרך כלל לא אופייניים, ורק לעתים נדירות מקיאים קפה ומלנה. דימום חמור ברחם אפשרי. ב -50% מהמקרים המחלה מתבטאת בנטייה ליצור אקכימוזה במקומות החבורות, על פני השטח של הגפיים התחתונות, מעל הבלמים הגרמיים. שריר עמוק hematoma ו hemarthroses הם גם לא אופייניים, אבל יכול להיות תוצאה של זריקות תוך שרירית ופציעות נרחבות. עם thrombocytopenia עמוק, דימומים להתרחש הרשתית של העין, לעתים נדירות מדמם לתוך האוזן התיכונה, וכתוצאה מכך ירידה בשימוע. דימום מוחי מתרחש 1% מהמקרים של ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית חריפה, 3-5% - בחולים עם פורפורה תרומבוציטופנית אידיופתית כרונית. בדרך כלל הוא קדמו על ידי כאב ראש, סחרחורת דימום חריף של כל לוקליזציה אחרים.

ב בדיקה אובייקטיבית ב 10-12% של ילדים, במיוחד בגיל מוקדם, ניתן לחשוף splenomegaly. במקרה זה, אבחנה דיפרנציאלית נעשית עם לוקמיה, מונונוקליוזס זיהומיות, זאבת מערכתית אריתמטוס, תסמונת היפרגרניזם. הגדלה של בלוטות הלימפה עם puropura thymbocytopenic אידיופטית לא צריך להתרחש, אלא אם כן הוא מזוהה עם זיהום ויראלי.

משני thrombocytopenic purpura

כפי שצוין קודם לכן, thrombocytopenia יכול להיות אידיופטי או משני כתוצאה של מספר גורמים ידועים. Thrombocytopenia משני, בתורו, ניתן לחלק בהתאם למספר megakaryocytes.

מחסור ב- thrombopoietin

גורם מולד נדיר של thrombocytopenia כרונית עם הופעתם של רבים mgakaryocytes בוגר במוח העצם הוא מחסור של thrombopoietin.

הטיפול כולל עירויי פלזמה מתורמים בריאים או חולים עם ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית, שמוביל למראה ההתבגרות טסיות megakaryocyte מוגברת של סימנים או thrombopoietin יישומים התחליפית.