תסמינים של פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית

פורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית (אוטואימונית) יכולה להיות חריפה, כרונית וחוזרת. בצורה החריפה, ספירת הטסיות מתנרמלת (מעל 150,000/mm³ ⁾ תוך 6 חודשים לאחר האבחון ללא התקפים חוזרים. בצורה הכרונית, טרומבוציטופניה נמוכה מ-150,000/mm³ ^נמשכת יותר מ-6 חודשים. בצורה החוזרת, ספירת הטסיות יורדת שוב לאחר חזרה לנורמה. הצורה החריפה אופיינית יותר לילדים, בעוד שהצורה הכרונית אופיינית יותר למבוגרים.

מכיוון שפורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית היא לרוב חולפת, השכיחות האמיתית אינה ידועה. השכיחות המדווחת היא כ-1 ל-10,000 מקרים בשנה (3-4 ל-10,000 מקרים בשנה בילדים מתחת לגיל 15).

תסמינים של פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית חריפה וכרונית

סימנים קליניים	ITP חריף	ITP כרוני
גִיל	ילדים בגילאי 2-6	מבוגרים
קוֹמָה	לא משחק תפקיד	זכר/נקבה-1:3
עונתיות	זמן האביב	לא משחק תפקיד
זיהומים קודמים	כ-80%	בדרך כלל לא
מחלות אוטואימוניות נלוות (SLE וכו')	לא טיפוסי	טיפוסי
הַתחָלָה	חָרִיף	הַדרָגָתִי
ספירת טסיות דם, מ"מ³	יותר מ-20,000	40,000-80,000
אאוזינופיליה ולימפוציטוזה	טיפוסי	לְעִתִים רְחוֹקוֹת
רמת IgA	נוֹרמָלִי	מוּפחָת
נוגדנים נוגדי טסיות דם	-	-
ערך כללי (GpV)	לְעִתִים קְרוֹבוֹת	לֹא
Gpllb/llla	לְעִתִים רְחוֹקוֹת.	לְעִתִים קְרוֹבוֹת
מֶשֶׁך	בדרך כלל 2-6 שבועות	חודשים ושנים
תַחֲזִית	רמיסיה ספונטנית ב-80% מהמקרים	מהלך לא יציב לטווח ארוך

כפי שצוין לעיל, הפתוגנזה של פורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית מבוססת על הרס מוגבר של טסיות דם עמוסות בנוגדנים עצמיים על ידי תאים במערכת הרטיקולוהיסטיוציטית. ניסויים עם טסיות דם מסומנות הראו כי תוחלת החיים של טסיות הדם פוחתת מ-1-4 שעות למספר דקות. העלייה בתכולת האימונוגלובולינים (IgG) על פני טסיות הדם ותדירות הרס הטסיות בפורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית פרופורציונלית לרמת ה-IgG הקשור לטסיות הדם (PAIgG). מטרות הנוגדנים עצמיים הן גליקופרוטאינים (Gp) של קרום טסיות הדם: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX ו-Gp V.

אנשים עם פנוטיפ HLA B8 ו-B12 נמצאים בסיכון מוגבר לפתח את המחלה אם יש להם גורמים מזרזים (קומפלקסים של אנטיגן-נוגדן).

שיא שכיחותה של פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית מתרחשת בין הגילאים שנתיים ל-8 שנים, כאשר בנים ובנות חולים בתדירות שווה. אצל ילדים מתחת לגיל שנתיים (צורה אינפנטילית), המחלה מאופיינת בהופעה חריפה, במהלך קליני חמור עם התפתחות של טרומבוציטופניה עמוקה של פחות מ-20,000/מ"מ ^³, תגובה גרועה לחשיפה וכרוניזציה תכופה של התהליך - עד 30% מהמקרים. הסיכון להופעת פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית כרונית אצל ילדים מוגבר גם אצל בנות מעל גיל 10 עם משך מחלה של יותר מ-2-4 שבועות לפני האבחון וספירת טסיות של יותר מ-50,000/מ"מ ^³.

ב-50-80% מהמקרים, המחלה מופיעה 2-3 שבועות לאחר מחלה זיהומית או חיסון (אבעבועות שחורות, חיסון חי נגד חצבת וכו'). לרוב, הופעת פורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית קשורה לזיהומים לא ספציפיים בדרכי הנשימה העליונות, בכ-20% מהמקרים - ספציפיים (אדמת, חצבת, אבעבועות רוח, שעלת, חזרת, מונונוקלאוזיס זיהומית, זיהומים חיידקיים).

הבדלים בין פורפורה טרומבוציטולית אידיופטית כרונית בילדות לבין פורפורה כרונית בילדות

שלטים	משפט בינלאומי כרוני לתינוקות	ITP כרוני בילדות
גיל (חודשים)	4-24	יותר מ-24
בנים/בנות	3:1	3:1
הַתחָלָה	פִּתְאוֹמִי	הַדרָגָתִי
זיהומים קודמים (ויראליים)	בדרך כלל לא	לְעִתִים קְרוֹבוֹת
ספירת טסיות דם באבחון, במילימטרים מעוקבים	יותר מ-20,000	40,000-80,000
תגובה לטיפול	רַע	זְמַנִי
תדירות ההיארעות הכוללת, %	30	10-15

התסמינים של פורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית תלויים בחומרת התרומבוציטופניה. תסמונת דימומית מתבטאת בצורת פריחות מרובות של חבורות פטכיאליות על העור, דימומים בריריות. מכיוון שפטכיות (1-2 מ"מ), פורפורה (2-5 מ"מ) ואקימוזיס (מעל 5 מ"מ) יכולות ללוות גם מצבים דימומיים אחרים, אבחנה מבדלת נעשית על סמך מספר הטסיות בדם ההיקפי ומשך הדימום.

דימום מתרחש כאשר ספירת טסיות הדם יורדת מתחת ל-50,000/mm3 ^. הסיכון לדימום חמור מתרחש עם טרומבוציטופניה עמוקה מתחת ל-30,000/mm3 ^. בתחילת המחלה, דימום מהאף, החניכיים, מערכת העיכול והכליות בדרך כלל אינו אופייני; הקאות מטחינת קפה ומלנה הן נדירות. דימום רחמי חמור אפשרי. ב-50% מהמקרים, המחלה מתבטאת בנטייה ליצירת אקכימוזות באתרי החבורות, על המשטח הקדמי של הגפיים התחתונות, מעל בולטות גרמיות. שטפי דם עמוקים של שרירים והארתרוזיס גם הם אינם אופייניים, אך יכולים להיות תוצאה של זריקות תוך שריריות ופציעות נרחבות. עם טרומבוציטופניה עמוקה, מתרחשים דימומים ברשתית, ולעתים רחוקות - דימום לאוזן התיכונה, מה שמוביל לאובדן שמיעה. דימום מוחי מתרחש ב-1% מהמקרים של פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית חריפה, וב-3-5% מהמקרים של פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית כרונית. בדרך כלל מלווה בכך כאב ראש, סחרחורת ודימום חריף במקום אחר.

במהלך בדיקה אובייקטיבית, ניתן לזהות טחול ב-10-12% מהילדים, במיוחד בגיל צעיר. במקרה זה, אבחנה מבדלת מתבצעת עם לוקמיה, מונונוקלאוזיס זיהומית, זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונת היפרספלניזם. הגדלת בלוטות הלימפה בפורפורה טרומבוציטופנית אידיופתית לא צריכה להיות קיימת, אלא אם כן היא קשורה לזיהום ויראלי קודם.

פורפורה טרומבוציטופנית משנית

כפי שצוין קודם לכן, טרומבוציטופניה עשויה להיות אידיופטית או משנית למספר סיבות ידועות. טרומבוציטופניה משנית, בתורה, ניתנת לחלוקה בהתאם למספר המגה-קריוציטים.

חוסר בתרומבופויאטין

סיבה מולדת נדירה לטרומבוציטופניה כרונית עם הופעת מגה-קריוציטים רבים לא בשלים במח העצם היא מחסור בטרומבופואטין.

הטיפול מורכב עירויי פלזמה מתורמים בריאים או מחולים עם פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, המובילה לעלייה בספירת טסיות הדם ולהופעת סימנים של התבגרות מגה-קריוציטים, או טיפול חלופי בטרומבופואטין.