הפרעות הזעה: תסמינים

Эssentsialynыy hipergidroz

הזעת יתר חיוניות - ייצור מוגזם טופס אידיופטית של זיעה - מתרחשת בעצם בשתי דרכים: .. פריחה כללית, כלומר לידי ביטוי לאורך כל משטח הגוף, ומקומיים - על הידיים, הרגליים, בבתי השחי, וזה הרבה יותר נפוץ.

האטיולוגיה של מחלה זו אינה ידועה. יש סברה כי בחולים עם הזעת יתר אידיופתית, או הגדלת מספר zkelez האזורית ekkrinovnyh זיעה או משופרת תגובתם לגירויים נורמלים, ואת הברזל אינו משתנה. כדי להסביר את מנגנוני pathophysiological של הזעת יתר מקומית למשוך התיאוריה eccrine עצבוב האוטונומית כפול בלוטות כפות, הרגליים ובתי השחי ואת התיאוריה רגישות יתר ekkrinnoy מערכת לריכוזים גבוהים של מחזורי אדרנלין ונוראדרנלין תחת לחץ נפשי.

חולים עם hyperhidrosis חיוניים, ככלל, הודעה הזעה מוגברת מאז הילדות. הגיל המוקדם של התפרצות המחלה מתואר תוך 3 חודשים. עם זאת, במהלך ההתבגרות, hyperhidrosis עולה באופן דרמטי, וככלל, חולים פונים לרופא בגיל 15-20 שנים. עוצמת ההפרעות המזיעות עם תופעה זו יכולה להיות שונה: מהמתון הקל ביותר, כאשר קשה לצייר גבול עם הזעה נורמלית, עד לרמה קיצונית של הזעת יתר המביאה להפרת ההתאמה החברתית של המטופל. תופעת הזעת יתר אצל חלק מהחולים גורמת לקשיים גדולים ומגבלות בפעילות המקצועית (שרטוטים, סטנוגרפים, רופאי שיניים, אנשי מכירות, נהגים, חשמלאים, פסנתרנים ונציגים של מקצועות רבים אחרים).

השכיחות של צורה זו של hyperhidrosis הוא 1 לכל 2000 אנשים באוכלוסייה הכללית. ככל הנראה, hyperhidrosis מתרחשת לעתים קרובות באותה מידה אצל גברים ונשים, אבל נשים הם הרבה יותר סביר לבקש עזרה. כ -40% מהמטופלים מציינים נוכחות של תופעה דומה באחד ההורים. זה היה שם לב כי היפנים סובלים ממחלה זו 20 פעמים יותר מאשר תושבי האזור הקווקזי.

בדרך כלל, hyperhidrosis החיוניים מתבטא באופן סימטרי (בילטרלי): הוא בולט יותר על כפות הידיים ואת הסוליות. עוצמתו יכולה להגיע לרמה כזו, כאשר זיעה מזיעה ממש מכפות הידיים. הגורם החזק ביותר לעורר תנאים אלה הוא מתח נפשי. מצבם של החולים מחמיר באופן משמעותי במזג אוויר חם. פעילות גופנית וגירוי טעם גם לעורר הזעה מוגזמת, אבל במידה פחותה. במהלך השינה, הזעה מופרזת מפסיקה לחלוטין. עם hyperhidrosis חיוני, הפרשת מורפולוגיה של בלוטות הזיעה לא השתנו.

מנגנונים פתופיזיולוגיים המוליכים להתפתחות של תופעות היפר-הידרוטיות בולטות כאלה אצל צעירים ללא סיבה נראית לעין נותרו בלתי מוכרים. מחקרים מיוחדים על מצב המנגנונים הווגטטיביים ברמה הסגמנטית הראו חוסר יעילות במנגנונים הסימפתטיים של הרגולציה על תפקודי הזעה. זה יכול להיות בגלל רגישות יתר של מבנים מוגזמת חלקית כדי catecholamines במחזור, המתבטא קלינית על ידי הזעת יתר.

האבחנה של hyperhidrosis הראשוני אינו גורם לסיבוכים. עם זאת, יש לזכור גירסאות דומות של hyperhidrosis משנית דומים הביטויים הקליניים, המתרחשת במחלות מערכתיות, לעיתים קרובות עם מחלות נוירואנדוקריניות, מחלות CNS - פרקינסון, נזק מוחי טראומטי.

Disautonomy משפחתי (תסמונת ריילי- Dey)

המחלה שייכת לקבוצה תורשתית עם סוג מורשת אוטוזומלית רצסיבית. ליבת כל הביטויים הקליניים משמש הנגע של מערכת העצבים ההיקפית (DID תסמונת), אשר יש אימות מורפולוגיים. המרפאה של מחלה זו מאופיינת במגוון תסמינים. מהם הנפוצה ביותר - מופחתת או ההפרשה נעדרת דמעות, הביעה הזעת יתר, גרוע מחוספס, שינוי הבלוע, רפלקסים שיווי משקל, פריחה מוגלתית חולפת על העור, מסומן ריור, אשר נשמר גם לאחר התינוקות, רְפִיפוּת רגשית, חוסר קואורדינציה, ו חָסֵר הפחתת רגישות הכאב. במקרים מסוימים, יש יתר לחץ דם, הקאות חוזרות, הפרעת thermoregulation חולף, pollakiuria, פרכוסים, פרכוסים, כיבים בקרנית חוזרים עם ריפוי מהיר, עקמת ושינויים אורטופדיים אחרים, צמיחה נמוכה. האינטלקט הוא בדרך כלל לא השתנה.

הפתוגנזה של הדיסאונומיה המשפחתית אינה ידועה. השוואות קליני-פתומורפולוגיות מאפשרות לנו לחבר את הסימפטומים הקליניים העיקריים עם נזק עצבי היקפי. היעדרם של סיבים מיאלנטיים בלתי מיומנים ועבים מיוחס לתבוסה של גורמי גדילה עצביים ועיכוב אבולוציוני בהגירה של נוירונים בשרשרת של תאים עצביים של העובר הממוקמים במקביל לחוט השדרה.

תסמונת בוקה

מחלה עם סוג דומיננטי אוטוסומלי דומיננטי. הוא מאופיין על ידי שינויים פנימיים של אופי ectodermal: מוקדם מאפיר, hyperhidrosis palmar, keratosis palmoplantar, hypodontia עם שיניים molar קטן aplasia.

Gamstorp-Wohlfarth תסמונת

מחלה תורשתית עם ירושה דומיננטית אוטוזומלית, המאופיינת סימפטום תוקפת: myokymia, neyromiotoniya, ניוון שרירים, הזעת יתר דיסטלי.

תסמונת אאוריקולוטמפורלית של לוסי פריי

מתרחש hyperemia ו hyperhidrosis paroxysmally באזור פרוטידים- temporal. ככלל, תופעות אלה להתפתח במהלך קבלת מזון מוצק, חומצי, חריף, בעוד לחיקוי ללעוס לעתים קרובות אין השפעה דומה. גורם אטיולוגי יכול לשמש טראומה על הפנים והעברת parotitis של כמעט כל האטיולוגיה.

תסמונת של חוט תוף

תסמונת (chorda tympani syndrome) מאופיינת בזיעה מוגברת באזור הסנטר בתגובה לגירוי הטעם. זה קורה לאחר טראומה כירורגית כתוצאה של גירוי חוצה של סיבים סימפתטיים הממוקם ליד הסיבים parasympathetic של בלוטת התת-בלוטות.

גרנולוזיס אדום של האף

זה בא לידי ביטוי הזעה בולטת של האף ואת האזורים השכנים של הפנים עם האדמומיות של העור ואת הנוכחות של papules אדום שלפוחית. הוא תורשתי בטבע.

נבוס כחול ספוגי

עבור נבאוס כחול ספוגי - טופס vesicoid של hemangioma, מקומי בעיקר על תא המטען והגפיים העליונות, המאופיינת בכאב לילה hyperhidrosis האזורי.

תסמונת ברונאור

מגוון של קרטוזות תורשתיות (ירושה דומיננטית אוטוזומלית). מאופיין palmar-plantar keratosis, hyperhidrosis, נוכחות גבוהה, גוטית (אטית) שמים.

פצ'יוניצ'יה מולדת

בשנת pachyonychia מולד - ירש דומיננטי מחלה המאופיינת onihogrippozom (כפות hyperkeratosis, סוליות, ברכיים, מרפקים, עור זעיר כספיחיהם leukoplakia וריריות של הפה מתרחשות כפות הזעת יתר ועל סוליות.

Erythromelalgia Weir-Mitchell

Hyperhidrosis של כפות הידיים והרגליים מתרחשת לעיתים קרובות עם erythromelalgia של Weir-Mitchell כאחד הביטויים של המשבר erythromelalgic. עם התופעה של הצטברות של קסירר, כמו גם עם הצורה המפותחת קלינית של מחלת ריינו, תופעה זו יכולה להיות ביטוי של התקפי אנגיוספזם, או להתרחש במהלך התקופה interictal.

Aksillyarnыy hypergydration

מצב זה הוא לעתים קרובות קשה לסבול על ידי המטופלים. לעיתים קרובות המחלה היא תורשתית ומתרחשת אצל אנשים משני המינים, אך בעיקר אצל גברים. זה נצפה בדרך כלל אצל אנשים צעירים, רק לעתים רחוקות בגיל מבוגר ולא נצפה אצל ילדים. ככלל, הזעה היא אינטנסיבית יותר בבית השחי הימני. הוא האמין כי הזעה מוגברת קשורה עם פעילות מוגברת של בלוטות הזיעה eccrine. בחולים עם hyperhidrosis בית השחי, hyperplasia של בלוטות הזיעה הוא זיהה היסטולוגית עם נוכחות של הרחבות cystlike.

תסמונת "זיעה דמים" (heemathidrosis)

המצב שבו הפרשת זיעה הוא דם כתוצאה של דליפת דם על אזורים עור ניזוק מאופיין על ידי תסמונת "זיעה דמים". הוא מופיע בהתרגשות עצבנית, פחד, לפעמים בלי שום סיבה נראית לעין. זה נדיר, בעיקר אצל נשים הסובלות מהפרעות נוירוטיות בעלות אופי היסטרי ואי סדירות של הווסת. יש לציין כי בחולים הסובלים היסטריה, דימום יכול להתרחש כתוצאה autotraumatism. 3-4 ימים לפני הופעת הדם על העור מסומן. לוקליזציה אופיינית היא סימטרי השוק, האחורי של היד. בהתחלה, טיפות של נוזל ורוד בהיר מופיעות על העור, אשר בהדרגה להפוך צבע כהה יותר של הדם. זהו סימן אבחון חשוב, המציין את החלחול של הדם דרך עור שלם. דימום נמשך בדרך כלל בין כמה דקות למספר שעות. במהלך תקופת ההפוגה, פיגמנטציה חומה ניכרת עדיין נותרה על העור. התמונה הקלינית האופיינית בהיעדר הפרעות המטולוגיות מאפשרת לנו להבדיל בין התסמונת של "זיעה מדממת" מהדיאתזה הדימומית.

התופעה של anhidrosis יכולה להיות אחד הביטויים של PTS והוא נפוץ יותר בתמונה של תסמונת שי-דראג'ר.

תסמונת גילפורד-טנדלאו

סבל מולד בשל הפרעה להתפתחות של קרום הנבט החיצוני. זה מאופיין anhidrosis מלאה עם הפרעות בולטות של חילופי חום, hypotrichosis, hypo ו anodontia, חוסר ריח וטעם. לפעמים יש נזלת אטרופית, האוכף האף ועוד מומים. ישנן צורות מחוקות יותר של התסמונת.

תסמונת נייגלי

כפות ידיים ורגליים Gipogidroz, אי נוחות בחום בשל תפקוד לא מספיק של בלוטות הזיעה כבר ב תסמונת Naegeli, מלווה יתר פיגמנטציה בעור מרושת, אדמומיות התרחשות יוצאת דופן hyperkeratosis כַּפִי-plantar מתונה ולשלפוחיות העור.

התסמונת של ישו - סימנזה - טורנה

התסמונת מאופיינת בחריגות מרובות של העובר החיצוני (ריבוי אוטוזומלי רצסיבי או דומיננטי). הם מזהים anhidrosis, hypotrichosis, anodontia, hypodontia, pseudoprogenesis; אוכף, מצח בולט, שפתיים עבות, עפעפיים מקומטים ודקיקים, ריסים לא מפותחים וגבות: חריגות פיגמנט (החיוורון הפריפרלי של הפנים). Hypoplasia של בלוטות החלב של העור מוביל אקזמה, pipoplasia של בלוטות הזיעה גורם חוסר סובלנות לטמפרטורה גבוהה של הסביבה החיצונית, hyperpyrexia. התפתחות נפשית וגופנית היא דבר נורמלי.

תסמונת סיוגרן

מחלת אטיולוגיה לא ידועה, כולל שלישיה של תסמינים: יובש קרטוקו-גונטיטיטיס (עיניים יבשות), קסרוסטומיה (יובש בפה) ודלקת פרקים כרונית. קלינית, חולים לעיתים קרובות חווים סימפטומים של הפרשת ירד על פני השטח ריריות ריריות אחרים, כולל דרכי הנשימה, דרכי העיכול ודרכי השתן. מתבטא לעיתים קרובות עששת, ברונכיטיס ודלקת ריאות. כמעט מחצית מהחולים יש בלוטות פרוטידים.

תסמונת הורנר

מה שנקרא תסמונת חלקית הורנר עם כאב ראש מצרר מתואר כאשר אין anhidrosis. להיפך, ידוע כי במהלך התקפה קשה של כאב ראש מצרר כמעט כל החולים להבחין hyperhidrosis בולטת של הפנים בצד של כאב הראש. עם זאת, במחקר מיוחד, נמצא כי במצב רגוע בחולים, יחד עם סימנים אחרים של תסמונת הורנר, hypohidrosis, פחות הבחין על ידי חולים, הוא ציין גם באותו צד. כאשר פרובוקציה (למשל, "התקפה" של כאבי אשכול או תרגילים פיזיים) מפתחת hyperhidrosis ברור של הפנים. מנגנון הפיתוח של hyperhidrosis עם כאבי ראש מצרר, בדרך כלל דו צדדי, בולט יותר בצד של כאב הראש, אינו ידוע.

תסמונת עדי

אדי תסמונת (pupillotoniya) עשויה להיות ביטוי של תפקוד אוטונומי, ובמקרים נדירים, בשילוב עם anhidrosis הכללית מתקדמת. התסמונת של עדי היא תוצאה של נגעים פוסטגנגליוניים של סיבי האף פאראסימפתטי. הסימפטומים הקלאסיים שלה הם תלמידים מתונים למדי, שאינם מגיבים לאור ולהתכנסות. במשך הזמן, לינה רפלקס האישון נוטים לסגת, אבל בתגובה לאור הוא איבד ביציבות. בכל המקרים, המחלה יש סימני denervation התלמיד תרופתיים של רגישות יתר: סוכן parasympathomimetic עירוי הדרגתי - פתרון 0.125% של הידרוכלוריד pilocarpine - vyzyvet מיוזיס בחולים עם תסמונת אדי, ואילו השפעתו על קוטר אישון נורמלי מעט.

ישנם מספר מקרים של התסמונת של עדי, שיש לה ביטוי דו-צדדי והיא משולבת עם anhidrosis פרוגרסיבי וירידה ברפלקסים של גיד על הרגליים, היפרתרמיה. עם החדרת parasympathomimetics, חולים אלה יש גם סימנים של רגישות יתר לאחר פרובנדר. עד עכשיו, קשה מאוד למקם פגם הקשור anhidrosis. ניתן לציין רק כי תסמין הסימפטומים המתואר - תסמונת אדיד, anhidrosis, היפרתרמיה - עשויה להיות בעלת מקור משותף והיא סימן של disautonomy חלקית.

Hyperhidrosis עשוי ללוות כשל בגידולים הפריפריים בכמה תנאים. ב סוכרת, הביטויים שלה לעתים קרובות ללוות או אפילו להקדים ביטויים של נוירופתיה סנסורית מוטורית. התוצאה של התנוונות של אקסונים של הספינה שלאחר המוות היא הפרעות מזיע - ראש, חזה ו anhidrosis דיסטלי, כמו גם חוסר סובלנות לחום לטעון.

עם פרקינסון, הפרעות צמחוניות הן חובה. במקרה זה, שילוב של עור יבש עם hyperhidrosis המקומי באזור הידיים, הרגליים והפנים נצפה לעתים קרובות, וגם פרקיזמות של hyperhidrosis מפוזר ניתן לצפות. ההנחה היא כי הפרעות אלה הן תוצאה של כישלון ווגרטיבי פרוגרסיבי המתרחשת פרקינסון.

הפרעות הזעה הן תופעה קלינית חשובה עבור מגוון רחב של מחלות סומטיות, אנדוקריניות ואחרות. Hyperhidrosis כללי, יחד עם טכיקרדיה, חרדה, קוצר נשימה, תפקוד לקוי של מערכת העיכול והגדילה את לחץ הדם, אופייני של thyrotoxicosis. כשלעצמו, הזעת יתר במונחים של הפיזיולוגיה מכוונת לצמצום הפקת חום מוגברת באופן פתולוגי בגוף, כתוצאה מעלייה בחילוף החומרים של הרקמה.

Hyperhidrosis, טכיקרדיה וכאבי ראש (עם לחץ עורקי מוגבר) הם שלשה של תסמינים מחייב של pheochromocytoma. תנאים paroxysmal שנצפו עם pheochromocytoma נובעים שחרור של catecholamines מן הגידול לתוך הדם, אשר מפעילים adrenoreceptors היקפיים. התגובה ההיפר-הידרוטית הכללית קשורה הן להשפעות של קטכולאמינים על איברים היקפיים והן תוצאה של עלייה כללית ברמת חילוף החומרים.

Hyperhidrosis כללי הוא ציין ב 60% מהחולים עם אקרומגליה. המנגנונים הפאתופיזיולוגיים של תנאים אלה קשורים זה בזה באופן הדוק. בנוסף, הוכח כי ברומוקריפטין מוביל להפחתה משמעותית של hyperhidrosis בחולים אלה.

[1], [2], [3]