הפרעות הזעה - תסמינים

היפרהידרוזיס חיונית

היפרהידרוזיס בסיסית היא צורה אידיופטית של ייצור זיעה מופרז ומופיעה בעיקר בשתי צורות: היפרהידרוזיס כללית, כלומר, המתבטאת על פני כל שטח הגוף, והיפרהידרוזיס מקומית - על הידיים, הרגליים ובתי השחי, שהיא נפוצה הרבה יותר.

האטיולוגיה של מחלה זו אינה ידועה. ישנן הצעות לפיהן לחולים עם היפרהידרוזיס אידיופטית יש מספר מוגבר של בלוטות זיעה אקריניות אזוריות או תגובה מוגברת לגירויים נפוצים, בעוד שמספר הבלוטות נותר ללא שינוי. כדי להסביר את המנגנונים הפתופיזיולוגיים של התפתחות היפרהידרוזיס מקומית, נעשה שימוש בתיאוריה של עצבוב אוטונומי כפול של בלוטות האקריניות של כפות הידיים, הרגליים ובתי השחי, כמו גם בתיאוריה של רגישות מוגברת של המערכת האקרינית לריכוזים גבוהים של אדרנלין ונוראדרנלין המסתובבים בדם במהלך לחץ רגשי.

חולים עם הזעת יתר בסיסית, ככלל, מציינים הזעה מוגזמת מילדות. הגיל המוקדם ביותר להופעת המחלה מתואר כ-3 חודשים. עם זאת, במהלך גיל ההתבגרות, ההזעה עולה בחדות, וככלל, חולים פונים לרופא בגיל 15-20 שנים. עוצמת הפרעות ההזעה בתופעה זו יכולה להשתנות: מהדרגה הקלה ביותר, כאשר קשה להבחין בהזעה רגילה, ועד לדרגה קיצונית של הזעת יתר, המובילה להפרה של ההסתגלות החברתית של המטופל. תופעת ההזעה אצל חלק מהחולים גורמת לקשיים והגבלות גדולים בפעילויות מקצועיות (שרטטים, סטנוגרפים, רופאי שיניים, אנשי מכירות, נהגים, חשמלאים, פסנתרנים ונציגים של מקצועות רבים אחרים).

שכיחותה של צורה זו של הזעת יתר היא 1 ל-2,000 איש באוכלוסייה הכללית. ככל הנראה, הזעת יתר מתרחשת בתדירות שווה אצל גברים ונשים, אך נשים פונות לעזרה בתדירות גבוהה הרבה יותר. כ-40% מהחולים מציינים נוכחות של תופעה כזו אצל אחד מהוריהם. צוין כי היפנים סובלים ממחלה זו פי 20 יותר מאשר תושבי אזור הקווקז.

בגרסה אופיינית, הזעת יתר ראשונית מתבטאת באופן סימטרי (דו-צדדי): היא בולטת יותר בכפות הידיים ובסוליות כף הרגל. עוצמתה יכולה להגיע לרמה כזו שזיעה זורמת פשוטו כמשמעו במורד כפות הידיים. הגורם החזק ביותר המעורר מצבים אלה הוא לחץ נפשי. מצבם של החולים מחמיר משמעותית במזג אוויר חם. פעילות גופנית וגירוי טעם גם מעוררים הזעה מוגזמת, אך במידה פחותה. במהלך השינה, הזעת היתר נפסקת לחלוטין. עם הזעת יתר ראשונית, הרכב ההפרשה והמורפולוגיה של בלוטות הזיעה אינם משתנים.

מנגנונים פתופיזיולוגיים המובילים להתפתחות תגובות היפרהידרוטיות בולטות כאלה אצל צעירים ללא סיבות ניכרות נותרו בלתי מזוהים. מחקרים מיוחדים על מצב המנגנון הווגטטיבי ברמה הסגמנטלית הראו אי ספיקה מסוימת של המנגנונים הסימפתטיים המווסתים את תפקודי ההזעה. ייתכן שזה נובע מנוכחות רגישות יתר של מבנים עצבבים חלקית לקטכולאמינים במחזור הדם, ולהתבטא קלינית כהיפרהידרוזיס.

אבחון של היפרהידרוזיס ראשוני אינו קשה. עם זאת, יש לזכור את הביטויים הקליניים הדומים של היפרהידרוזיס משנית, המופיעה במחלות מערכתיות, לרוב במחלות נוירואנדוקריניות, מחלות במערכת העצבים המרכזית - פרקינסון, פגיעות מוח טראומטיות.

דיסאוטונומיה משפחתית (תסמונת ריילי-דיי)

המחלה שייכת לקבוצת המחלות התורשתיות בעלות סוג תורשה אוטוזומלי רצסיבי. ליבת כל הביטויים הקליניים היא פגיעה במערכת העצבים ההיקפית (תסמונת PVN), בעלת אימות מורפולוגי. התמונה הקלינית של מחלה זו מאופיינת במגוון תסמינים. הנפוצים שבהם הם הפרשת דמעות מופחתת או היעדר, הזעת יתר בולטת, המתעצמת עם התרגשות, שינויים ברפלקסים בלוע ובווסטיבולריים, פריחה פוסטולרית חולפת על העור, ריור בולט, הנמשך גם לאחר גיל הינקות, חוסר יציבות רגשית, פגיעה בתיאום תנועות, היפו-רפלקסיה וארלפלקסיה, ירידה ברגישות לכאב. במקרים מסוימים, נצפים יתר לחץ דם עורקי, הקאות תקופתיות, הפרעות חולפות בוויסות תרמי, פולקיאוריה, התקפים, כיבים חוזרים בקרנית עם ריפוי מהיר, עקמת ושינויים אורתופדיים אחרים, קומה נמוכה. האינטליגנציה בדרך כלל לא משתנה.

הפתוגנזה של דיסאוטונומיה משפחתית אינה ידועה. השוואות קליניות ופתומורפולוגיות מאפשרות לנו לקשר את התסמינים הקליניים העיקריים עם נזק לעצבים ההיקפיים. היעדר סיבים מיאלינים עבים ולא ממואלינים מוסבר על ידי נזק לגורמי גדילה עצביים ועיכוב אבולוציוני בנדידת נוירונים משרשרת תאי העצב העובריים הממוקמים במקביל לחוט השדרה.

תסמונת באק

מחלה בעלת סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי. היא מאופיינת בשינויים מולדים בעלי אופי אקטודרמלי: האפרה מוקדמת, היפרהידרוזיס כף היד, קרטוזיס כף היד והפלנטר, היפודונטיה עם אפלזיה של טוחנות קטנות.

תסמונת גמסטורפ-וולפרט

מחלה תורשתית עם סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי, המאופיינת בקומפלקס תסמינים נוירו-שרירי: מיוקימיה, נוירומיוטוניה, ניוון שרירים, היפרהידרוזיס דיסטלי.

תסמונת האוריקולו-טמפורלית של לוסי פריי

היפרמיה התקפית והזעת יתר באזור הפרוטידי-טמפורלי. ככלל, תופעות אלו מתפתחות במהלך צריכת מזון קשה, חמוץ וחריף, בעוד שלחיקוי לעיסה לרוב אין השפעה דומה. הגורם האטיולוגי עשוי להיות טראומה בפנים וחזרת קודמת כמעט מכל אטיולוגיה.

תסמונת טימפני של אקורד

התסמונת (תסמונת כורדה טימפני) מאופיינת בהזעה מוגברת באזור הסנטר בתגובה לגירוי טעם. היא מתרחשת לאחר טראומה כירורגית כתוצאה מגירוי צולב של הסיבים הסימפתטיים הנמצאים ליד הסיבים הפאראסימפתטיים של בלוטת התת-לסתית.

גרנולוזיס אדומה של האף

זה מתבטא בהזעה בולטת של האף והאזורים הסמוכים בפנים עם אדמומיות העור ונוכחות של פפולות אדומות ושלפוחיות. זה תורשתי.

נבוס ספוגי כחול

נבוס ספוגיפורמי כחול, סוג שלפוחיתי של המנגיומה הממוקמת בעיקר בגו ובגפיים העליונות, מאופיינת בכאבי לילה ובהזעת יתר אזורית.

תסמונת ברונאואר

סוג של קרטוזיס תורשתית (תורשה אוטוזומלית דומיננטית). מאופיין בקרטוזיס כף היד והפה, הזעת יתר ונוכחות של חיך גבוה ומחודד (גותי).

פכיוניכיה מולדת

בפכיוניכיה מולדת, מחלה תורשתית דומיננטית המאופיינת בציפורני עצם (היפרקרטוזיס של כפות הידיים, כפות הרגליים, ברכיים, מרפקים, גידולי עור זעירים ולוקופלקיה של ריריות חלל הפה, מתרחשת הזעת יתר של כפות הידיים וכפות הרגליים.

אריתרומלגיה וויר-מיטשל

היפרהידרוזיס של כפות הידיים וכפות הרגליים נמצא לעיתים קרובות באריתרומללגיה של Weir-Mitchell כאחד הביטויים של משבר אריתרומלגי. בתופעת האקרואספיקסיה של קסירר, כמו גם בצורה שפותחה קלינית של מחלת ריינו, תופעה זו יכולה להיות ביטוי של התקפי אנגיוספזם או להתרחש בתקופה הבין-ריקטלית.

היפרהידרוזיס בבית השחי

מצב שלעתים קרובות קשה לחולים לשאת. המחלה היא לרוב תורשתית ומופיעה בשני המינים, אך בעיקר אצל גברים. היא נצפית בדרך כלל אצל צעירים, לעיתים רחוקות אצל מבוגרים ואינה נצפית אצל ילדים. ככלל, הזעה עזה יותר בבית השחי הימני. ההערכה היא שהזעה מוגזמת קשורה לפעילות מוגברת של בלוטות הזיעה האקריניות. בחולים עם היפרהידרוזיס אקסילרי בולט, מתגלה היפרפלזיה של בלוטות הזיעה עם נוכחות של התפשטויות ציסטיות בבדיקה היסטולוגית.

תסמונת ההמטידרוזיס

המצב בו מופרשת הזיעה דמית עקב חדירת דם דרך אזורי עור שלמים מאופיין בתסמונת "זיעה מדממת". היא מופיעה במהלך התרגשות עצבנית, פחד, לעיתים ללא סיבה נראית לעין. היא נדירה, בעיקר אצל נשים הסובלות מהפרעות נוירוטיות בעלות אופי היסטרי ואי סדירות במחזור החודשי. יש לציין כי אצל חולות הסובלות מהיסטריה, דימום עלול להתרחש כתוצאה מאוטוטראומה. תחושת צריבה נצפית 3-4 ימים לפני הופעת הדם על העור. לוקליזציה אופיינית היא סימטרית לשוקיים, גב כף היד. בהתחלה, טיפות של נוזל ורדרד בהיר מופיעות על העור, אשר הופכות בהדרגה לצבע כהה יותר של דם. זהו סימן אבחוני חשוב המצביע על חדירת דם דרך עור שלם. הדימום נמשך בדרך כלל בין מספר דקות למספר שעות. במהלך תקופת ההפוגה, פיגמנטציה חומה בקושי מורגשת נשארת על העור. התמונה הקלינית האופיינית בהיעדר הפרעות המטולוגיות מאפשרת לנו להבדיל בין תסמונת "זיעה מדממת" לבין דיאתזה דימומית.

תופעת האנהידרוזיס יכולה להיות אחת הביטויים של PVN והיא נמצאת לעתים קרובות יותר בתמונה של תסמונת שי-דראגר.

תסמונת גילפורד-טנדלו

הפרעה מולדת הנובעת מהפרעה התפתחותית של הממברנה החיצונית העוברית. מאופיינת באנהידרוזיס מוחלטת עם הפרעות בולטות של חילוף חום, היפוטרכיזיס, היפו- ואנודונטיה, היעדר ריח וטעם. לעיתים נצפים נזלת אטרופית, אף אוכף ופגמים התפתחותיים אחרים. ישנן צורות נמחקות יותר של התסמונת.

תסמונת נגלי

היפוהידרוזיס של כפות הידיים וכפות הרגליים, תחושת אי נוחות בחום עקב תפקוד לקוי של בלוטות הזיעה קיימות בתסמונת נגלי, המלווה גם בפיגמנטציה רשתית של העור, היפרקרטוזיס כף היד-פלנטרית בינונית, והופעה יוצאת דופן של אדמומיות ושלפוחיות על העור.

תסמונת כריסטוס-סימנס-טוריין

התסמונת מאופיינת במספר אנומליות של שכבת הנבט החיצונית (תורשה אוטוזומלית רצסיבית או דומיננטית). מתגלים אנהידרוזיס, היפוטרכיזיס, אנודונטיה, היפודונטיה ופסאודופרוגניה; אף אוכף, מצח בולט, שפתיים עבות, עפעפיים דקים ומקומטים, ריסים וגבות מפותחים בצורה גרועה; אנומליות פיגמנטציה (חיוורון היקפי של הפנים). היפופלזיה של בלוטות החלב של העור מובילה לאקזמה, היפופלזיה של בלוטות הזיעה גורמת לחוסר סבילות לטמפרטורות גבוהות של הסביבה החיצונית, היפרפירקסיה. ההתפתחות הנפשית והפיזית תקינה.

תסמונת סיוגרן

מחלה עם אטיולוגיה לא ידועה, הכוללת שלישיית תסמינים: דלקת הלחמית (keratoconjunctivitis sicca) (עיניים יבשות), יובש בפה (xerostomia) ודלקת פרקים כרונית. מבחינה קלינית, לחולים יש לעיתים קרובות תסמינים של ירידה בהפרשה על פני השטח ובריריות אחרות, כולל דרכי הנשימה, מערכת העיכול ודרכי השתן. עששת קשה, ברונכיט ודלקת ריאות שכיחים. כמעט מחצית מהחולים סובלים מבלוטות פרוטיד מוגדלות.

תסמונת הורנר

תסמונת הורנר החלקית, המכונה תסמונת הורנר החלקית, תוארה בכאבי ראש מקבציים, כאשר היפרהידרוזיס נעדר. להיפך, ידוע שבמהלך התקף חמור של כאב ראש מקבצי, כמעט כל החולים מדווחים על היפרהידרוזיס בולטת של הפנים בצד של כאב הראש. עם זאת, מחקר מיוחד קבע כי במצב רגוע, לחולים, יחד עם סימנים אחרים של תסמונת הורנר, יש גם היפרהידרוזיס באותו צד, דבר שפחות מורגש על ידי החולים. כאשר הם מתגרים (למשל, "התקף" של כאב מקבצי או פעילות גופנית), מתפתחת היפרהידרוזיס ברורה של הפנים. מנגנון התפתחות ההיפרהידרוזיס בכאבי ראש מקבציים, בדרך כלל דו-צדדיים, בולט יותר בצד של כאב הראש, אינו ידוע.

תסמונת אדי

תסמונת אדי (פופילוטוניה) עשויה להיות ביטוי של תפקוד לקוי אוטונומי ובמקרים נדירים להיות משולבת עם אנהידרוזיס מוכללת מתקדמת. תסמונת אדי היא תוצאה של נזק פוסט-גנגליוני לסיבים הפאראסימפתטיים של האישון. התסמינים הקלאסיים שלה הם אישונים מורחבים במידה בינונית שאינם מגיבים לאור והתכנסות. עם הזמן, שיתוק האקמודציה ורפלקס האישון נוטים לסגת, אך התגובה לאור אובדת ביציבות. בכל מקרי המחלה, לאישון יש סימנים פרמקולוגיים של רגישות יתר לדנרבציה: עירוי הדרגתי של חומר פאראסימפתומימטי - תמיסת פילוקרפין הידרוכלוריד 0.125% - גורם למיוזה בחולים עם תסמונת אדי, בעוד שהשפעתו על קוטר האישון הרגיל אינה משמעותית.

תוארו מספר מקרים של תסמונת אדי, בעלי ביטויים דו-צדדיים ומשולבים עם אנהידרוזיס מתקדמת וירידה ברפלקסים של גידים ברגליים, היפרתרמיה. כאשר ניתנים תרופות פאראסימפתומימטיות, חולים אלו מראים גם סימנים של רגישות יתר לאחר דנרבציה. כיום, קשה מאוד לאתר את הפגם הקשור לאנהידרוזיס. ניתן רק לציין כי קומפלקס התסמינים המתואר - תסמונת אדי, אנהידרוזיס, היפרתרמיה - עשוי להיות מקור משותף והוא סימן לדיסאוטונומיה חלקית.

היפרהידרוזיס עשויה ללוות אי ספיקת אוטונומית היקפית במצבים מסוימים. בסוכרת, ביטוייה מלווים לעיתים קרובות או אף מקדימים את ביטויי הנוירופתיה הסנסומוטורית. התוצאה של ניוון של אקסונים סודומוטוריים פוסטגנגליוניים היא הפרעות הזעה - היפרהידרוזיס של הראש, החזה ואנהידרוזיס דיסטלי, כמו גם חוסר סבילות לעומס חום.

בפרקינסון, הפרעות וגטטיביות הן הכרחיות. במקרה זה, לעיתים קרובות נצפה שילוב של עור יבש עם הזעת יתר מקומית באזור הידיים, הרגליים והפנים, וניתן גם לראות התקפי הזעת יתר מפושטת. ההנחה היא שהפרעות אלו הן תוצאה של אי ספיקה וגטטיבית מתקדמת המתרחשת בפרקינסון.

הפרעות הזעה הן תופעה קלינית חשובה במספר מחלות סומטיות, אנדוקריניות ואחרות. היפרהידרוזיס מוכללת, יחד עם טכיקרדיה, חרדה, קוצר נשימה, הפרעות במערכת העיכול ולחץ דם מוגבר, אופיינית לתירוטוקסיקוזיס. יחד עם זאת, היפרהידרוזיס עצמה, מנקודת מבט פיזיולוגית, מכוונת להפחתת ייצור חום מוגבר פתולוגית בגוף, כתוצאה מחילוף חומרים מוגבר ברקמות.

היפרהידרוזיס, טכיקרדיה וכאב ראש (עם לחץ דם מוגבר) הם שלישיית התסמינים המחייבים של פאוכרומוציטומה. מצבים התקפיים הנצפים בפאוכרומוציטומה מתרחשים עקב שחרור קטכולאמינים מהגידול לדם, אשר מפעילים קולטנים אדרנרגיים היקפיים. תגובה היפרהידרוטית כללית קשורה הן להשפעת הקטכולאמינים על איברים היקפיים והן תוצאה של עלייה כללית ברמת חילוף החומרים.

היפרהידרוזיס מוכללת נצפית ב-60% מהחולים עם אקרומגליה. המנגנונים הפתופיזיולוגיים של מצבים אלה קשורים זה בזה באופן הדוק. בנוסף, ברומוקריפטין הוכח כמפחית משמעותית את ההיפרהידרוזיס בחולים אלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]