מטבוליזם הברזל תקין

התזונה היומית הרגילה של האדם מכילה כ-10-20 מ"ג ברזל (90% במצב חופשי, 10% בשילוב עם הם), מתוכם 1-1.5 מ"ג נספגים. כמות הברזל הנספג תלויה במאגרי הברזל שלו בגוף: ככל שהצורך גבוה יותר, כך נספג יותר ברזל. הספיגה מתרחשת בחלקים העליונים של המעי הדק והיא תהליך פעיל שבו ברזל יכול לעבור גם בניגוד למפל הריכוזים. עם זאת, מנגנוני ההעברה אינם ידועים. זוהו חלבונים שיכולים להיות נשאי ברזל, אך תפקידם המדויק טרם נקבע.

בתאי רירית, ברזל נמצא בציטוזול. חלק ממנו נקשר ומאוחסן כפריטין, אשר לאחר מכן משמש או אובד באמצעות נשירת תאים. חלק מהברזל המיועד לחילוף חומרים ברקמות אחרות מועבר דרך הממברנה הבזולטרית של התא (המנגנון אינו מובן) ונקשר לטרנספרין, חלבון הובלת הברזל העיקרי בדם.

טרנספרין (משקל מולקולרי 77,000 דאן) הוא גליקופרוטאין המסונתז בעיקר בכבד. הוא יכול להיקשר ל-2 מולקולות ברזל. סך קיבולת קישור הברזל של הסרום עקב טרנספרין הוא 250-370 מיקרוגרם. בדרך כלל, טרנספרין רווי בכשליש בברזל. ספיגת הברזל הפיזיולוגית על ידי רטיקולוציטים והפטוציטים תלויה בקולטני טרנספרין על פני התא, שיש להם זיקה בעיקר לטרנספרין הקשור לברזל. קומפלקס הברזל-קולטן נכנס לתא, שם הברזל משתחרר. כאשר התא רווי בברזל, קולטני הטרנספרין התאיים מעוכבים. כאשר טרנספרין רווי לחלוטין, כפי שקורה, למשל, בהמוכרומטוזיס חמורה, ברזל מסתובב בצורות שאינן קשורות לטרנספרין, בצורת תרכובות עם כלאטורים מולקולריים נמוכים. בצורה זו, ברזל נכנס בקלות לתאים ללא קשר למידת הרוויה בברזל שלהם.

בתאים, ברזל מושקע בצורת פריטין (משקל מולקולרי 480,000 דאל) - קומפלקס של חלבון אפופריטין (תת-יחידות H ו-L) עם ברזל, אשר, תחת מיקרוסקופ אלקטרונים, נראה כמו חלקיקים בקוטר 50 אמפר, הנמצאים בחופשיות בציטופלזמה. מולקולה אחת של פריטין יכולה להכיל עד 4,500 אטומי ברזל. בריכוזים גבוהים של ברזל, הסינתזה של אפופריטין משופרת.

צברים של מולקולות פריטין שבורות הם המוסידרין, אשר צבוע בכחול על ידי פרוציאניד. כשליש ממאגרי הברזל בגוף נמצאים בצורת המוסידרין, והכמות עולה במחלות הקשורות להצטברות ברזל עודפת.

ליפופוסין, או פיגמנט בלאי, מצטבר עקב עומס יתר של ברזל. צבעו צהוב-חום ואינו מכיל ברזל.

כאשר הצורך בסינתזת המוגלובין עולה, ברזל המוצבר בצורת פריטין או המוסידרין מגויס.

בדרך כלל, הגוף מכיל כ-4 גרם ברזל, מתוכם 3 גרם נמצאים בהמוגלובין, מיוגלובין, קטלאז ופיגמנטים או אנזימים נשימתיים אחרים. עתודות הברזל הן 0.5 גרם, מתוכן 0.3 גרם נמצאים בכבד, אך הן אינן נראות לעין במהלך בדיקה היסטולוגית שגרתית עם צביעת ברזל בשיטות קונבנציונליות. הכבד הוא אתר האחסון העיקרי לברזל הנספג במעי. כאשר הוא רווי לחלוטין, ברזל מושקע באיברים פרנכימטיים אחרים, כולל התאים האצינריים של הלבלב ותאי בלוטת יותרת המוח הקדמית. למערכת הרטיקולואנדותל יש תפקיד מוגבל בהצטברות ברזל והופכת לאתר של שקיעת ברזל עיקרית רק כאשר היא ניתנת לווריד. ברזל מתאי דם אדומים שנהרסו מצטבר בטחול.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]