גידולים ותהליכים דמויי גידול בכלי הדם של העור: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

תהליכים דמויי גידול שנצפו בכלי הדם של העור מבוססים על דיספלזיות עובריות המלוות בהתפצלות של אלמנטים אנגיובלסטיים, אשר החל מהתקופה העוברית מתרבים ויוצרים סוגים שונים של המרטומות. אלה כוללים נבוס טלנגיאקטטי; אנגיאקטזיות של כלי דם ולימפה מולד או נרכש עם שינויים תגובתיים בקצף כלי הדם; אנגיוקרטומות המופיעות מאוחר יותר בחיים בצמר גפן של שינויים תגובתיים באפידרמיס; אנגיומות - גידולים שפירים בכלי הדם עם התפשטות של אלמנטים וסקולריים מסוג נימי טהור או עם מרכיב עורקי או ורידי חלקי.

בנוסף, קיימים מומים אנטי-אקטטיים בשילוב עם הפרעות מולדות שונות, כגון פלבוקזיס מפושטת, כתמים ורידיים (נבוס עכביש), טלנגיאקטזיה דימומית (מחלת רנדו-אוסלר) ואקטזיה סרפינגית של האצ'ינסון.

נבוס טלנגיאקטטי קיים מלידה, ומאופיין קלינית בנוכחות נקודה אחת או יותר בצבע אדום כהה או אדום-כחלחל, שבדרך כלל אינם בולטים מעל פני העור. ישנם שני סוגים של נבוס: הממוקם באופן מדיאלי בעיקר באזור העורף ובחלק הנייטרלי של הביצית וממוקם לרוחב, בדרך כלל חד צדדי על הפנים והגפיים. האחרון משולב עם הפרעות מולדות של איברים ורקמות אחרים (נבוס לטומנינגיאלי פלמורנאוס, תסמונת סטרגה-ובר, תסמונת קליפל-טרנוניי).

פתומורפולוגיה. נבוס טלנגיאקטטי הממוקם מדיאלית מאופיין בהרחבת נימים של השכבה התת-נימית של הדרמיס בתקופה המוקדמת של החיים, ואילו עם לוקליזציה צידית תהליך זה מתחיל בערך בגיל 10 שנים והוא נוגע לא רק לשכבה התת-נימית של הדרמיס, אלא גם לשכבות העמוקות יותר שלה, כולל הרקמה התת עורית.

אנגיוקרטומה מאופיינת באנגיומטוזיס המלווה בשינויים תגובתיים באפידרמיס (אקנתוזיס, היפרקרטוזיס). WF Lever ו-C. Schaumhuig-Lever (1983) מבחינים בין חמישה סוגים של אנגיוקרטומה:

1. סוג מערכתי כללי - אנגיוקרטומה מפושטת של פברי, שהיא הפרעה תורשתית של תהליכים מטבוליים בגוף (ליפידוזיס);
2. אנגיוקרטומה מוגבלת של נבוידים באצבעות מיבל;
3. אנגיוקרטומה של פורדיס של שק האשכים והפות;
4. אנגיוקרטימה פפולה סודית ו
5. אנגיוקרטומה מוגבלת.

אנגיוקרטומה circumscriptum nevoidum של אצבעות מיבל מאופיינת קלינית בנוכחות של אלמנטים נודולריים ציסטיים קטנים (1-5 מ"מ או יותר בקוטר) אדומים כהים או ציאנוטיים, ללא כאבים, שנעלמים במהלך דיאסקופיה, הממוקמים באופן סימטרי, בעיקר על העור של המשטחים הגביים והצדדיים של אצבעות הגפיים העליונות והתחתונות, לפעמים על הישבן ובמקומות אחרים. פני השטח של האלמנט היפרקרטוטיים, לפעמים יש גידולים יבלתיים. הפריחה מופיעה בדרך כלל בגיל ההתבגרות, לרוב אצל בנות עם רגישות מוגברת לקור, מלווה באקרוציאנוזיס, היפרהידרוזיס של כפות הידיים והסוליות, נטייה לצמרמורות וחוסר תחושה של הגפיים.

פתומורפולוגיה. באלמנטים טריים, נצפית התרחבות של נימים בחלק העליון של הדרמיס, במוקדים ישנים - היפרקרטוזיס, אקנתוזיס, פפילומטוזיס. הנימים בדרמיס מורחבים בחדות עם הסתננות לימפוציטית פריוסקולרית.

אנגיוקרטומה של שק האשכים והפות פורדיס מאופיינת בנוכחות מספר רב של פפולות בכלי דם בקוטר של 2 עד 5 מ"מ, שגודלן ומספרן עולים עם הגיל. פריחות טריות הן אדומות בהירות, בעלות מרקם רך, בעוד נגעים ישנים הם כחלחלים, עם היפרקרטוזיס. הן יכולות להיות מלוות בגירוד ודימום.

אנגיוקרטומה פפולרית מוצקה מופיעה בדרך כלל בגיל צעיר בצורת אלמנטים גושים מעט מוגבהים בגודל של 2 עד 10 מ"מ, עם פריחות פפולריות לאורך הפריפריה. היא ממוקמת בעיקר בגפיים התחתונות. נגעים טריים דומים לאלה שבשק האשכים, ישנים הם בצבע שחור-כחלחל עם משטח היפרקרטוטי, הדומה למלנומה ממאירה. ברוב המקרים, אנגיוקרטומות מסוג זה הן בודדות.

הפתומורפולוגיה של כל סוגי האנגיוקרטומה שתוארו לעיל דומה. בנגעים טריים נצפית התרחבות של נימים של הדרמיס העליון, בנגעים ישנים - היפרקרטוזיס, אקנתוזיס קל ופפילומטוזיס, התרחבות בולטת יותר של הנימים, שסביבם ניתן לעיתים לראות חדירות לימפוציטיות. במקרים כאלה, מתגלים תרומבי מאורגנים או מאורגנים והתרחבות בולטת יותר של נימים בחלקים העמוקים של הדרמיס ובשכבת השומן התת עורית.

בצורה הפפולרית של אנגיוקרטומה, יש רק התרחבות של נימים של החלקים השטחיים של הדרמיס, כלומר מדובר בעצם בטלנגיאקטזיה.

אנגיוקרטומה מוגבלת בשלבים המוקדמים היא נגע אחד או יותר המורכב מאנגיומות אדומות המתמזגות זו עם זו, עם משטח היפרקרטוטי לא אחיד. לעיתים יש להן סידור ליניארי, הן ממוקמות בעיקר על השוקיים וכפות הרגליים, ובדרך כלל קיימות מלידה. עם הגיל, הנגעים גדלים בגודלם ומופיעים אלמנטים חדשים. אנגיוקרטומה מוגבלת יכולה להיות משולבת עם נבוס טלנגיאקטטי ותסמונת קליפל-טרנוניי.

פתומורפולוגיה. צורה זו מאופיינת בהיפרקרטוזיס, אקנתוזיס ופפילומטוזיס. נימים מורחבים בחדות ממוקמים ליד האפידרמיס ולפעמים סגורים בתוך הגידולים האפידרמליים שלו. למרות שרוב כלי הדם מלאים בדם, חלקם, בעלי דפנות דקות, מכילים לימפה. לעיתים נמצאים תרומבי בנימים מורחבים. שלא כמו אנגיוקרטומה פפולרית, שבה נצפות טלנגיאקטזיות שטחיות, באנגיוקרטומה מוגבלת מתגלה הרחבה של כל רשת כלי הדם של הדרמיס, כמו גם רקמה תת עורית.