גידולי עצב הראייה אצל ילדים

גליומות (אסטרוציטומות) יכולות להשפיע על מסלול הראייה הקדמי.

כמו כן, ייתכן התפתחות גליומות בארובת העין ובחלל הגולגולת.

גליומה של עצב הראייה (חלק האורביטלי)

בילדות, גידולים אלה מתבטאים במגוון תסמינים:

• אקסופתלמוס צירי;
• ירידה בראייה עקב ניוון של עצב הראייה;
• פזילה עם או בלי ניידות מוגבלת של גלגל העין;
• גודש בעצב הראייה;
• היווצרות של שאנטים אופטוצילריים.

הסימנים האופייניים לפתולוגיה זו במהלך בדיקה רנטגן הם:

• עיקול של עצב הראייה ישירות באזור הרטרובולבר;
• הרחבת תעלת עצב הראייה.

גליומות של עצב הראייה הן אסטרוציטומות פילוציטיות שצומחות לאט. טקטיקות הטיפול נותרות שנויות במחלוקת עד היום. במקרים רבים, התפקודים נשארים ללא שינוי והמצב יציב לאורך זמן.

גליומה כיאזמטית

גידול נפוץ יותר מגליומה אורביטלית, הביטויים הקליניים כוללים בדרך כלל:

• ליקוי ראייה דו-צדדי;
• ניסטגמוס (עווית פנים אפשרית של נוטנים);
• פְּזִילָה;
• ניוון עצב הראייה הדו-צדדי;
• פטמה עומדת;
• עיכוב התפתחותי;
• אקסופתלמוס הוא נדיר אלא אם כן עצב הראייה עצמו מעורב בתהליך הפתולוגי.

טקטיקות הטיפול נותרות שנויות במחלוקת, שכן חולים רבים נשארים יציבים לאורך זמן. מרכיבי חובה בטיפול הם בדיקה אנדוקרינולוגית ותיקון של הפרעות אנדוקרינולוגיות שזוהו, וכן, במידת הצורך, טיפול בהידרוצפלוס. בחולים עם אובדן ראייה מתקדם, השימוש בקרינה וכימותרפיה מוצדק.

מנינגיומה

זה קורה לעיתים רחוקות מאוד אצל ילדים, אך יכול להופיע בגיל ההתבגרות.

מנינגיומה של עצב הראייה

מתבטא:

• אובדן ראייה;
• אקסופתלמוס קל;
• פזילה וראייה כפולה;
• ניוון עצב הראייה;
• נוכחות של שאנטים אופטוצילריים.

אובדן ראייה עלול להתרחש בשלב מוקדם של המחלה ולהיות מוחלט אם הגידול ממוקם בתוך תעלת עצב הראייה. הטיפול בדרך כלל אינו מתאים, אם כי לעיתים מבוצעים הסרה כירורגית של הגידול וטיפול בקרינה. פתולוגיה זו מלווה לעיתים קרובות NF2.

מנינגיומה חוץ-אורביטלית

בפתולוגיה זו, התהליך כרוך בכנף עצם הספנואיד, האזור שמעל לעצם הטורקיה, או בחריץ הריח. אובדן ראייה קשור לדחיסה של מסלול הראייה הקדמי. מתרחש לעיתים רחוקות בילדות.

רבדומיוסרקומה

גידולים ממאירים ראשוניים של ארובת העין אצל ילדים מתרחשים לעיתים נדירות ביותר, והשכיחים שבהם הם רבדומיוסרקומה. ברוב המקרים, הגידול מתפתח בגיל 4-10 שנים, אך ישנם נתונים על הופעת פתולוגיה זו אצל תינוקות. תוארו מקרים משפחתיים, המיוחסים למוטציה של הגן p53, הממוקם בזרוע הקצרה של כרומוזום 17.

הביטויים הקליניים של המחלה כוללים:

• אקסופתלמוס, אשר עשוי להופיע פתאום, במשך מספר ימים, ונוטה להתגבר;
• אריתמה ונפיחות של העפעף;
• אופתלמופלגיה;
• פטוזיס;
• ניאופלזמה בעובי העפעף הנגישה למישוש.

רבדומיוסרקומה מתפשטת באופן פעיל עקב צמיחה פולשנית, במקרים מסוימים יש מעורבות של גומת הגולגולת הקדמית או האמצעית, גומת הפטריגופלטין או חלל האף.

CT בדרך כלל מראה גידול הומוגני עם גבולות לא ברורים. ביופסיה נחוצה כדי להבהיר את האבחנה.

הסיווג ההיסטולוגי של רבדומיוסרקומות כולל את שלוש הקבוצות הבאות:

1. אנפלסטי;
2. חַד צוּרָתִי;
3. מְעוּרָב.

תוחלת החיים של חולים אלה עלתה הודות לאבחון מוקדם של המחלה ושיטות טיפול מודרניות. טקטיקות הטיפול כוללות ביופסיה או הסרה חלקית של הגידול בשילוב עם קרינה וכימותרפיה. בשל האפשרות לסיבוכים חמורים הקשורים להקרנה מוקדמת של ארובת העין וגלגל העין, ניתנת עדיפות בבחירת שיטת החשיפה לכימותרפיה ארוכת טווח.

דיספלזיה אורביטלית

דיספלזיה פיברוטית של ארובת העין היא הפרעה נדירה בעלת אטיולוגיה לא ידועה שבה רקמת עצם תקינה מוחלפת ברקמה פיברוטית נקבובית. היא מתבטאת בדרך כלל בילדות. התסמינים הקליניים תלויים באיזה דופן של ארובת העין היה מעורב בתחילה בתהליך הפתולוגי.

1. הדופן העליונה של ארובת העין:
   • אקסופתלמוס;
   • תזוזה כלפי מטה של גלגל העין וארובת העין.
2. לסת עליונה:
   • תזוזה כלפי מעלה של גלגל העין;
   • אפיפורה מתמשכת.
3. עצם ספנואיד: ניוון של עצב הראייה עם מעורבות של תעלת הראייה בתהליך הפתולוגי.
4. סלה טורצ'יקה: דחיסה של הכיאזמה עם ניוון שלאחר מכן של עצב הראייה.

דיספלזיה פיברוטית מאובחנת בקלות על ידי בדיקת רנטגן. היא נראית כמו רקמת עצם מעובה עם אזורים של טרשת וציסטות.

טקטיקות הטיפול כוללות מניעת אובדן ראייה עקב ניוון עצב הראייה וכריתה של אזורי העצם הפגועים.