גידולי עפעפיים ממאירים

בשנות ה-60-70 של המאה ה-20, זוהה כיוון קליני עצמאי ברפואת העיניים - אופתלמונקולוגיה, אשר אמור לפתור את סוגיות האבחון והטיפול בגידולים של איבר הראייה. גידולים בלוקליזציה זו מאופיינים בפולימורפיזם גבוה, במהלך קליני וביולוגי ייחודי. האבחון שלהם קשה, ולמימושו נדרשת מערכת של שיטות מחקר אינסטרומנטליות, בהן רופאי עיניים בקיאים. יחד עם זאת, נדרש ידע ביישום אמצעי האבחון המשמשים באונקולוגיה כללית. קשיים משמעותיים מתעוררים בטיפול בגידולי העין, האדנקסה והארובת שלה, מכיוון שמספר רב של מבנים אנטומיים חשובים לראייה מרוכזים בנפחים קטנים של העין והארובת, דבר המסבך את יישום האמצעים הטיפוליים תוך שמירה על תפקודי הראייה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות השנתית של גידולים באיבר הראייה, לפי פניות המטופלים, היא 100-120 לכל מיליון תושבים. השכיחות בקרב ילדים מגיעה ל-10-12% מהמדדים שנקבעו לאוכלוסייה הבוגרת. בהתחשב בלוקליזציה, נבדלים גידולים של האדנקסה של העין (עפעפיים, לחמית), התוך-עינית (כורואיד ורשתית) וארובת העין. הם נבדלים בהיסטוגנזה, במהלך הקליני, בפרוגנוזה המקצועית ובחיים.

מבין הגידולים הראשוניים, הנפוצים ביותר הם גידולים של האדנקסה של העין, השני בשכיחותו הם גידולים תוך-עיניים, והשלישי בשכיחותו הם גידולים של ארובת העין.

גידולים בעור העפעפיים מהווים יותר מ-80% מכלל הגידולים באיבר הראייה. גיל החולים נע בין שנה ל-80 שנים ומעלה. גידולים שמקורם באפיתל שולטים (עד 67%).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

גורם ל גידולי עפעפיים ממאירים

גידולים ממאירים של העפעפיים מיוצגים בעיקר על ידי סרטן עור ואדנוקרצינומה של בלוטת המייבום. קרינה אולטרה סגולה מוגזמת, במיוחד אצל אנשים עם עור רגיש, נוכחות של נגעים כיביים שאינם מרפאים, או השפעת נגיף הפפילומה האנושי משחקות תפקיד בהתפתחותם.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

תסמינים גידולי עפעפיים ממאירים

קרצינומה של תאי בסיס של העפעפיים

סרטן עפעפיים מסוג תאי בסיס מהווה 72-90% מגידולי האפיתל הממאירים. עד 95% ממקרי התפתחותו מתרחשים בגילאי 40-80. המיקום המועדף של הגידול הוא העפעף התחתון והקומיסורה הפנימית של העפעפיים. נבדלות צורות סרטן נודולריות, קורוזיביות-כיביות וסקלרודרמיות.

הסימנים הקליניים תלויים בצורת הגידול. בצורה הנודולרית, גבולות הגידול ברורים למדי; הוא גדל במשך שנים, ככל שהגודל גדל, מופיע שקע דמוי מכתש במרכז הצומת, לעיתים מכוסה בקרום יבש או מדמם, ולאחר הסרתו נחשף משטח לח ללא כאבים; קצוות הכיב קשוחים.

בצורה קורוזיבית-כיבית, מופיע בתחילה כיב קטן, כמעט בלתי נראה, ללא כאבים, עם קצוות בולטים דמויי רכס. בהדרגה, שטח הכיב גדל, הוא מתכסה בקרום יבש או דמי, ומדמם בקלות. לאחר הסרת הקרום, נחשף פגם גס, עם גידולים גבשושיים הנראים לאורך הקצוות. הכיב ממוקם לרוב ליד הקצה השולי של העפעף, ומכסה את כל עוביו.

הצורה הדומה לסקלרודרמה בשלב הראשוני מיוצגת על ידי אדמומיות עם משטח דומע המכוסה בקשקשים צהבהבים. ככל שהגידול גדל, החלק המרכזי של המשטח הדומע מוחלף בצלקת לבנבנה צפופה למדי, והקצה המתקדם מתפשט לרקמה בריאה.

[ 17 ]

קרצינומה של תאי קשקש של העפעפיים

קרצינומה של תאי קשקש של העפעפיים מהווה 15-18% מכלל גידולי העפעפיים הממאירים. היא משפיעה בעיקר על קשישים בעלי עור רגיש לחשיפה לשמש.

גורמים מועדים כוללים קסרודרמה פיגמנטוזום, לבקנות אוקולוקוטנית, מחלות עור כרוניות של העפעפיים, כיבים ארוכי טווח שאינם מרפאים וקרינה אולטרה סגולה מוגזמת.

בשלב הראשוני, הגידול מיוצג על ידי אדמומיות קלה של העור, לרוב של העפעף התחתון. בהדרגה, מופיע אטם עם היפרקרטוזיס על פני השטח באזור האדמומיות. דלקת עור פריפוקלית מופיעה סביב הגידול, דלקת הלחמית מתפתחת. הגידול גדל במשך 1-2 שנים. בהדרגה, נוצר שקע עם משטח כיב במרכז הצומת, ששטחו גדל בהדרגה. קצוות הכיב צפופים ומחוספסים. כאשר הוא ממוקם בקצה העפעפיים, הגידול מתפשט במהירות למסלול העין.

טיפול בסרטן העפעפיים מתוכנן לאחר קבלת תוצאות בדיקה היסטולוגית של החומר שהתקבל במהלך ביופסיה של הגידול. טיפול כירורגי אפשרי אם קוטר הגידול אינו עולה על 10 מ"מ. שימוש בציוד מיקרוכירורגי, לייזר או סכין מנתחים רדיותרפיים מגביר את יעילות הטיפול. ניתן לבצע טיפול קרינתי במגע (ברכיתרפיה) או קריודהסקציה. אם הגידול ממוקם ליד החלל הבין-שולי, ניתן לבצע רק הקרנה חיצונית או טיפול פוטודינמי. אם הגידול גדל לתוך הלחמית או ארובת העפעפיים, מצוין אקסנטרציה תת-פריאוסטלית של האחרונה.

עם טיפול בזמן, 95% מהחולים חיים יותר מ-5 שנים.

אדנוקרצינומה של בלוטת המייבומיאן (בלוטת הסחוס בעפעף)

אדנוקרצינומה של בלוטת המייבומיאן (בלוטה בסחוס העפעף) מהווה פחות מ-1% מכלל גידולי העפעפיים הממאירים. הגידול מאובחן בדרך כלל בעשור החמישי לחיים, לרוב אצל נשים. הגידול ממוקם מתחת לעור, בדרך כלל בעפעף העליון, בצורת צומת צהבהב הדומה לכלזיון, אשר חוזר לאחר הסרתו או מתחיל לגדול באופן אגרסיבי לאחר טיפול תרופתי ופיזיותרפיה.

לאחר הסרת הכלזיון, נדרשת בדיקה היסטולוגית של הקפסולה.

אדנוקרצינומה יכולה להתבטא כדלקת בלפרו-לחמית ודלקת מייבומיטיס, גדלה במהירות, מתפשטת לסחוס, לחמית המוחית ולקמרונותיה, צינורות הדמעות וחלל האף. בהתחשב באופיו האגרסיבי של צמיחת הגידול, טיפול כירורגי אינו מצוין. עבור גידולים קטנים המוגבלים לרקמת העפעף, ניתן להשתמש בקרינה חיצונית.

במקרה של גרורות בבלוטות הלימפה האזוריות (פרוטיד, תת-לסתי), יש להקרין אותן. נוכחות סימנים של התפשטות הגידול ללחמית ולקמרונותיה מחייבת כריתה של האורביטולה. הגידול מאופיין בממאירות קיצונית. תוך 2-10 שנים לאחר טיפול בקרינה או טיפול כירורגי, מתרחשות הישנות אצל 90% מהחולים. מגרורות מרוחקות, 50-67% מהחולים נפטרים תוך 5 שנים.

מלנומה של העפעפיים

מלנומה של העפעפיים מהווה לא יותר מ-1% מכלל גידולי העפעפיים הממאירים. שיא השכיחות הוא בין הגילאים 40 ל-70. נשים מושפעות בתדירות גבוהה יותר. זוהו גורמי הסיכון הבאים להתפתחות מלנומה: שברים, במיוחד שברים גבוליים, מלנוזיס ורגישות יתר אישית לקרינת שמש חזקה. ההערכה היא שכוויה בשמש מסוכנת יותר בהתפתחות מלנומה של העור מאשר בקרצינומה של תאי בסיס. גורמי הסיכון כוללים גם היסטוריה משפחתית שלילית, גיל מעל 20 וצבע עור לבן. הגידול מתפתח ממלנוציטים תוך-עוריים שעברו טרנספורמציה.

התמונה הקלינית של מלנומה של העפעפיים היא רב-תסמינית. מלנומה של העפעפיים יכולה להתבטא על ידי נגע שטוח עם קצוות לא אחידים ולא ברורים בצבע חום בהיר, על פני השטח - פיגמנטציה עזה יותר.

הצורה הנודולרית של מלנומה (שנצפית לרוב כאשר היא ממוקמת על עור העפעפיים) מאופיינת בבליטה ניכרת מעל פני העור, דוגמת העור באזור זה נעדרת, פיגמנטציה מתבטאת במידה רבה יותר. הגידול גדל במהירות בגודלו, פני השטח שלו מכיבים בקלות, נצפה דימום ספונטני. אפילו במגע קל ביותר של מפית גזה או צמר גפן על פני השטח של גידול כזה, נשאר פיגמנט כהה עליהם. העור סביב הגידול היפרמי כתוצאה מהתרחבות כלי הדם הפריפוקלים, הילה של פיגמנט מרוסס נראית לעין. מלנומה מתפשטת מוקדם לקרום הרירי של העפעפיים, קרונקל הדמעות, הלחמית והקמרונות שלה, לרקמות ארובת העין. הגידול שולח גרורות לבלוטות הלימפה האזוריות, לעור, לכבד ולריאות.

יש לתכנן טיפול במלנומה של העפעפיים רק לאחר בדיקה מקיפה של המטופל לגילוי גרורות. במקרה של מלנומה בקוטר מרבי של פחות מ-10 מ"מ ובהיעדר גרורות, ניתן לכרות אותה בניתוח באמצעות סכין מנתחים לייזר, סכין מנתחים רדיואקטיבית או סכין חשמלית עם קריו-קיבוע חובה של הגידול. הנגע מוסר לכל אורכו, תוך נסיגה של לפחות 3 מ"מ מהגבולות הנראים לעין (תחת מיקרוסקופ ניתוחי). קריו-הרס אינו מומלץ במלנומות. גידולים גושים בקוטר של יותר מ-15 מ"מ עם שוליים של כלי דם מורחבים אינם כפופים לכריתה מקומית, מכיוון שגרורות בדרך כלל נצפות כבר בשלב זה. טיפול בקרינה באמצעות קרן פרוטון רפואית צרה הוא אלטרנטיבה לכריתה מסלולית. יש גם להקרין בלוטות לימפה אזוריות.

הפרוגנוזה לכל החיים קשה מאוד ותלויה בעומק התפשטות הגידול. בצורה הנודולרית, הפרוגנוזה גרועה יותר, מכיוון שפלישה אנכית של תאי הגידול לרקמות מתרחשת מוקדם. הפרוגנוזה מחמירה כאשר מלנומה מתפשטת לשולי הצלעות של העפעף, לחלל הבין-שוליים וללחמית.