דיסקרטוזיס פוליקולרי וגטיבי

דיסקרטוזיס פוליקולרי וגטיבי (מחלת דרייר) היא דרמטוזיס שעוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. תוארו שלושה סוגים קליניים: קלאסי; מקומי (לינארי או זוסטריפורמי); דיסקרטומה יבלתית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

פתומורפולוגיה של דיסקרטוזיס פוליקולרי וג'טנס

מחלת דרייר מאופיינת באקנתוליזה סופר-בזלית עם היווצרות סדקים המכילים תאים אקנתוליטיים וריבוי של פפיליות עוריות הבולטות לחלל שלפוחית השתן. דיסקרטוזיס מזוהה לרוב באזורים של היווצרות סדקים בצורת "גופים עגולים בשכבה הגרגירית וגרגירים בשכבה הקרנית". גופים עגולים הם תאי אפיתל מעוגלים שאינם קשורים לתאים הסובבים, עם ציטופלזמה הומוגנית בזופילית, גרעין פיקנוטי ושוליים בהירים לאורך הפריפריה. גרגירים הם תצורות אאוזינופיליות הומוגניות עם גרעינים בקושי מורגשים או בלעדיהם. באפידרמיס, ניכרת היפראורתוקרטוזיס עם היווצרות פקקים קרניים בפתחי זקיקי השיער, אקנתוזיס ופפילומטוזיס. בדרמיס - חדירה לימפוהיסטיוציטית פריוסקולרית עם גרנולוציטים אאוזינופיליים בודדים.

על פי בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים, גופים עגולים הם תאים גדולים עם פס רחב של וואקולות סביב הגרעין ואברונים לאורך פריפריית התא. לתאים אקנתוליטיים מבנה דומה. וואקוליזציה של הציטופלזמה גוברת ככל שהתאים נעים לעבר פני האפידרמיס; בשכבה הגרגירית, טונופילמנטים וגרגירי קרטוהיאלין נלווים נדחקים לעבר קרום התא; גרגירים למלריים שולטים בין האברונים. הגרגירים מכילים מבנים דקים-גרגירים וסיביים הממוקמים באופן מפושט בציטופלזמה; הגרעין נעדר. תאי אפיתל שעברו ליזציה נמצאים בשכבות העליונות של האפידרמיס, כנראה מייצגים את השלב הסופי של קיומם של גופים עגולים. דסמוזומים אטיפיים נמצאים באזור האקנתוליזה. בדסמוזומים אלה, השכבה האמצעית נעדרת או מנוקה, בניגוד לא אחיד, כאילו נאכלה.

היסטוגנזה של דיסקרטוזיס פוליקולרי וג'טנס

על פי בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים, התהליכים העיקריים המתרחשים באפידרמיס מאופיינים בוואקוליזציה של תאי אפיתל בודדים, המתקדמת ככל שהתאים נעים לעבר פני האפידרמיס ועיבוי של טונופילמנטים בהם. האחרונים קשורים לגרגירים קרטו-היאליניים גדולים, שכבר ניכרים בשכבה הקוצנית. IB Caulfield כינה תהליך זה קרטיניזציה מוקדמת. בעבר ההנחה הייתה שגרגירים הם השלב הסופי של התמיינות של גופים עגולים, אולם מכיוון שגרגירים אינם מכילים קרטין, הם כנראה נוצרים באופן עצמאי מגופים עגולים. הבסיס לאקנתוליזה במחלת דרייר נחשב להיווצרות דסמוזומים פגומים, אובדן מגע של טונופילמנטים עם דסמוזומים ופגם בחומר המלט הבין-תאי.

גורמים נוספים חשובים גם הם בפתוגנזה של מחלת דרייר: חסינות תאית מופחתת, פעילות של אנזימים מסוימים (תלויי NADP ו-G-6-PDP) המעורבים בתהליך הקרטיניזציה. ההערכה היא כי מחסור בוויטמין A ממלא תפקיד חשוב, וראיה עקיפה לכך עשויה להיות טיפול מוצלח במחלה באמצעות רטינואידים ארומטיים וויטמין A.

תסמינים של מחלת דרייר

ביטויים קליניים של המחלה מופיעים בילדות, התהליך מתפתח בצורה כרונית עם נטייה להתקדמות. הפריחה ממוקמת בדרך כלל באזורים סבוראיים של עור החזה, הגב, הקרקפת, מאחורי האוזן, אך יכולה להתפשט לעור הגפיים, הפנים, ולהשפיע על רירית חלל הפה. אופייניים הם פפולות פוליקולריות קרטוטיות בצבע עור רגיל או חום-צהבהב, מכוסות בקרום קטן, ופפולות יבלות עם תופעת נוזלים נראות גם כן. ייתכנו פריחות שלפוחיות-בולוסיות, שינויים בלוחות הציפורניים, קרטוזות נקודתיות של כף היד והפלנטה, בשילוב עם ציסטות עצם. פריחות הדומות ליבלות נפוצות נמצאות לעתים קרובות על גב הידיים, ככל הנראה מתאימות לתמונה הקלאסית של אקרוקרטוזיס של הווף. לעתים קרובות, הדרמטוזיס מסתבך על ידי זיהום משני.