גורמים ופתוגנזה של מגורוטריטיס

הגורמים למגה-אורטר הם חסימה אנטומית מולדת בחלק התחתון של השופכן, מה שמוביל להפרה של זרימת השתן מעל החסימה לעלייה בלחץ התוך-שופכני, התרחבות הדרגתית של לומן השופכן כולו, הפרעה של התכווצותו, התרחבות של תסמונת קדם וסתית, הידרו-אורטרונפרוזיס עם שינויים מורפולוגיים בלתי הפיכים ברוטו בכליות.

שינויים דומים נגרמים גם עקב היעדר מולד של מנגנון הסגירה בתסמונת הקדם וסתית (PMS). במקרים אלה, פתח השופכן מורחב ופעור. שינויים אלה תואמים דיספלזיה עצבית-שרירית של ציסטואיד השופכן התחתון (אכאלזיה) עם התפתחות שלאחר מכן של נזק לכל חלקי דרכי השתן העליונות (מגה-אורייטר) וכליה (אורטרוהידרונפרוזיס).

דיספלזיה עצבית-שרירית של השופכן היא אחת האנומליות הנפוצות והחמורות ביותר בשופכן UUT. למרות מספר רב של עבודות המוקדשות לחקר אנומליה זו, עדיין אין קונצנזוס לגבי האטיולוגיה, הפתוגנזה והטיפול. מגוון דעותיהם של המחברים בנושאים אלה מתבטא במגוון השמות למגה-אורטר: אטוניה, דלציה, הרחבת שופכן, שופכן ענק, דיספלזיה, מגה-אורטר, מגאדולי-אורטר, הידרו-אורטר, אכלזיה של השופכן, שופכן מאולץ וכו'.

הגורמים והפתוגנזה של מגה-אורטר מוסברים בצורה שונה. חלק מהמחברים מאמינים כי הבסיס להתרחבות השופכן המולדת הוא חוסר התפתחות של המנגנון העצבי-שרירי של השופכן, בעוד שאחרים מקשרים את התפתחות המגה-אורטר לחסימה תפקודית או אורגנית הממוקמת בגובה החלק הקדם-שלפוחתי, הג'וקסטבספיסי או התוך-מורלי של השופכן. לאחרונה, דיספלזיה עצבית-שרירית הובנה כשילוב של היצרות מולדת של השופכן והחלק התוך-מורלי שלו עם דיספלזיה עצבית-שרירית של הציסטואיד התחתון.

בהשוואה בין מספר החולים עם מום זה בשופכן שזוהו במסגרת פולי-מרפאה למספר החולים שעוברים טיפול במרפאה, ציינו כי דיספלזיה של השופכן הייתה מתגלה בתדירות גבוהה משמעותית אם קטגוריה זו של חולים הייתה עוברת בדיקה אורולוגית.

לרוב, דיספלזיה של השופכן בשלב מוקדם מתגלה אצל ילדים בגילאי 3 עד 15 שנים, בעיקר בגילאי 6-10 שנים. אצל מבוגרים, דיספלזיה של השופכן בשלב מאוחר נצפית לעתים קרובות יותר, המסובכת על ידי דלקת פיאלונפריטיס ואי ספיקת כליות. נקבות סובלות יותר מפגם התפתחותי זה (יחס נשים לגברים הוא 1.5:1). דיספלזיה של השופכן הדו-צדדית שכיחה יותר מאשר חד-צדדית. הפגם ממוקם בימין כמעט פי 2 יותר מאשר משמאל.

נ.א. לופטקין, א.י. סווידלר (1971) צפו ב-104 חולים וביצעו בדיקה מיקרוסקופית של 33 שופכנים שנכרתו, וכן שופכנים שנלקחו מגופות במהלך נתיחה שלאחר המוות. המחברים מצאו כי מספר סיבי העצב בדופן השופכן הדיספלסטי (מאגן הכליה ועד לחלקו הקדם-שלפוחתי) מצטמצם בחדות. הם אינם מזוהים ברוב ההכנות. שינויים כאלה נמצאו בשופכנים דיספלסטיים של חולים בגילאים שונים - מ-26 שבועות עד 45 שנים. בבדיקת האזור המכונה אגנגליוני בחלק הקדם-שלפוחתי של השופכן, נמצאו אותם אלמנטים עצביים בסיסיים כמו בשופכן של אנשים בריאים. זה אפשר לנו להניח שהיכולת המוטורית של החלק הקדם-שלפוחתי של השופכן לא צריכה להיפגע במקרה של דיספלזיה שלו. היעדר מולד של מקלעות עצבים תוך-מורליות לאורך כל השופכן, למעט החלק הפרה-וסקלי, פירושו ניוון מולד של האלמנטים הנוירו-שריריים של השופכן ומוביל להדרה מוחלטת של דפנותיו מהתכווצויות.

יש להתייחס למגה-אורטר כביטוי של דיספלזיה. במקרה זה, דיספלזיה עשויה להתבטא רק באזור הציסטואיד האחרון או הלפני אחרון. במקרים כאלה, ניתן לדבר על אכלזיה של השופכן. פרשנות זו של האטיולוגיה של שופכנים ענקיים מסבירה את הסיבה להתרחבות חדה של השופכן לכל אורכו או באזור מוגבל ומאפשרת לנו להתייחס לאכלזיה ובמגה-אורטר כשלבים של אותו תהליך. יש לציין כי התוצאה הבלתי נמנעת של אכלזיה היא מגה-אורטר, המוביל לאורטרוהידרונפרוזיס.

ישנם מספר סיווגים של דיספלזיה של השופכן, אך ראשית כל יש להדגיש כי דיספלזיה עצבית-שרירית של השופכנים היא אנומליה דו-צדדית.

ההשלכות של היצרות הפתח והחלק התוך-מורלי של השופכן, כמו גם הפרת טונוס השופכן, יכולות להיות הארכה והתרחבות של הציסטואידים. התרחבות הציסטואיד התחתון נקראת אכלזיה. במקרה זה, האורודינמיקה של הציסטואידים העליונים נשמרת. מעורבותם של שני ציסטואידים עליונים בתהליך עם עלייה באורך השופכן נקראת מגה-אורטר. במקרה זה, השופכן מורחב ומתארך בחדות, תנועות ההתכווצות שלו מואטות משמעותית או נעדרות, הדינמיקה של הריקון נפגעת בחדות. זה מאפשר לנו להבחין בין השלבים הבאים של דיספלזיה של השופכן:

• אני - מוסתר או מפוצה (אכלסיה של השופכנים);
• II - הופעת מגה-אורטר ככל שהתהליך מתקדם;
• III - התפתחות של אורטרוהידרונפרוזיס.

דיספלזיה עצבית-שרירית של השופכנים אינה בעלת ביטויים אופייניים והיא מתגלה בדרך כלל במהלך דלקת בדרכי השתן.

חסימה אנטומית או תפקודית בחלק התחתון של השופכן מובילה לקיפאון של שתן מעל החסימה, עלייה בלחץ התוך-שופכני, התרחבות הדרגתית של לומן השופכן כולו, הפרעה בכיווץ שלו, התרחבות של מקטע האגן-שופכן, אורטרוהידרונפרוזיס עם שינויים מורפולוגיים בלתי הפיכים גסים בכליות.

מכיוון שהאנומליה היא דו-צדדית, התקדמות איטית של התהליך הפתולוגי בכליות מובילה להתפתחות של אי ספיקת כליות כרונית חמורה. התוצאה השלילית של המחלה מוסברת על ידי היעדר תסמינים פתוגנומוניים לפגם התפתחותי זה ואבחון מאוחר.

מבחינה מקרוסקופית, עם מגה-אורטר, השופכנים מורחבים בחדות, מוארכים, וכתוצאה מכך הם מתכופפים בחלל הרטרופריטונאלי בצורה המוזרה ביותר. קוטר השופכנים מגיע לקוטר המעי הדק. החלקים התוך-מורליים והיוקסטבסיקליים של השופכנים מצטמצמים מ-0.5-1.0 ס"מ עד 0.5-0.6 ס"מ, דופנם מעובה. במקרה זה, ככל הנראה, אין לדבר על היצרות אמיתית, אלא על היצרות יחסית בהשוואה לחלקים המורחבים בחדות של השופכן.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

סיווג מגה-אורטר

מגה-אורטר חסימתי הוא תוצאה של חסימה של השופכן. זה קורה בדיספלזיה עצבית-שרירית של השופכן, היצרות מולדת של השופכן ומסתם השופכן.

הסיווג המתאים ביותר של מגה-אורטר נחשב לזה שהוצע על ידי נ.א. לופטקין וא.ג. פוגצ'ב בשנת 1940, בהתבסס על אינדיקטורים של תפקוד ההפרשה של הכליות, שהוערכו באמצעות נפרוסקינטיגרפיה דינמית רדיואיזוטופית.

סיווג מגה-אורטר על ידי נ.א. לופטקין ו-אג. פוגצ'ב לפי מידת תפקוד הכליות

• דרגה א' - ירידה בתפקוד הפרשת הכליות בפחות מ-30%.
• דרגה II - ירידה בתפקוד ההפרשה של הכליה ב-30-60%.
• דרגה ג' - ירידה בתפקוד הפרשת הכליות ביותר מ-60%.

[ 6 ], [ 7 ]