גורם ו pathogenesis של Megaureter

הסיבות לשכב חסימה אנטומית מולדת megaureter ב השופכן התחתון, אשר מוביל שיבוש בזרימת השתן מעל מכשולים ללחץ vnutrimochetochnikovogo גדל, התרחבות הדרגתית של לומן של שיבוש של השופכן שלם של יכולת ההתכווצות שלו, להרחבת ICP hydroureteronephrosis ברוטו שינויים מורפולוגיים בלתי הפיך לכליות.

העדר מולד של מכשיר הסגר ב ICP מוביל לשינויים דומים. במקרים אלה, פתח פתח השופכן מתרחב ופער. שינויים אלה תואמים דיספלסיה neuromuscular של השופכן ציסטואיד התחתון (achalasia) ואחריו התפתחות של נגעים של כל החלקים של megoureter וכליות (ureterohydronephrosis).

דיספלזיה נוירומוסקולרית של השופכן היא אחת החריגות השכיחות והחמורות ביותר של ה- VMP. למרות מספר רב של עבודות המוקדשות לחקר אנומליה זו, עדיין אין הסכמה על אטיולוגיה, פתוגנזה וטיפול. על ההבדל בהשקפותיהם של הכותבים על שאלות אלה, שמות המגוראטור: אטוניה, דלאציה, הגדלת השופכן, שופכן ענק, דיספלזיה מעידה. מגורד, מגדוליטור. הידרוקסופרציה שופכן, שופכן כפוי, וכו '

הגורמים והפתוגנזה של מגאורטור מוסברים בדרכים שונות. מחברים אחדים מאמינים כי הבסיס להרחבת השופכן הוא חוסר מולד של התפתחות המערכת העצבית-שהרירית של השופכן, ואחרים הקשורים megaureter הפיתוח עם מכשול תפקודי או אורגני המקומי ברמת predpuzyrnogo, yukstavezikalnogo או השופכן עירוני. לאחרונה, דיספלזיה התוקפת להבין את השילוב של היצרות מולדת של השופכה מחלקת עירונית שלה עם tsistoida נמוך דיספלזיה התוקפת.

השוואת מספר החולים עם מום זה של השופכנים, לגילוי במרפאה, עם מספר החולים המטופלים במרפאה, שציינו כי דיספלזיה השופכן זוהה באופן משמעותי יותר סיכוי להיות אם בקטגוריה זו של חולים נתון בדיקת האורולוג.

הדיספלסיה השכיחה ביותר של השופכן בשלב מוקדם נמצאה אצל ילדים בגילאי 3 עד 15 שנים, בעיקר בגיל 6-10 שנים. אצל מבוגרים, דיספלסיה של השופכן נצפית לעיתים קרובות בשלבים מאוחרים יותר של התפתחות, מסובכת על ידי pyelonephritis וחוסר כליות. נקבות יותר סובלות ממאגר התפתחותי זה (היחס בין נשים לגברים הוא 1.5: 1). דיספלסיה דו-צדדית של השופכן מתרחשת לעיתים קרובות יותר מאשר דיספלסיה חד-צדדית. סגן הוא מקומי על ימין כמעט פי 2 יותר מאשר בצד שמאל.

N.A. Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) צפת 104 חולים וערך בדיקה מיקרוסקופית של 33 שופטים rescted, כמו גם שופכים נלקח במהלך נתיחה שלאחר המוות מן הגופות. החוקרים מצאו כי כמות סיבי העצבים בקיר של השופכן dysplastic (מן האגן עד החלק טרום החלב של אותו) הופחת בצורה חדה. ברוב הסמים הם לא מזוהים. שינויים אלו נמצאו אצל משתנים דיספלסטיים של חולים בגילאים שונים - מ -26 שבועות ל -45 שנים. במחקר של אזור שנקרא aganglionary בחלק טרום צינורית של השופכן, אותם יסודות עצביים בסיסיים כמו השופכן של אנשים בריאים מזוהים. זה איפשר לנו להניח כי היכולת המוטורית של שופך טרום- tuberous במהלך דיספלסיה לא צריך להיות מופרע. חוסר מולד של מקלעת עצבים עירונית לאורך השופכן, למעט מח' predpuzyrnogo הוא השופכן אלמנטי ניוון מולד תוקף ומוביל כיבוי מלא של קירותיה של הקיצוצים.

Megoureter צריך להיחשב כביטוי של דיספלסיה. במקרה זה, תופעות של dysplasia יכול לבוא לידי ביטוי באזור רק האחרונה או לפני pystultimate cyst. במקרים כאלה אפשר לדבר על אכלאסיה של השופכן. טיפול זה באטיולוגיה של משתנים ענקיים מסביר את הסיבה להתפשטותו המהירה של השופכן לכל אורכו או באזור מצומצם ומאפשר לאדם לטפל באכלאסיה ובמגארתות בשלבים של אותו תהליך. יחד עם זאת, יש לציין כי התוצאה הבלתי נמנעת של ahalasia הוא megourare. אשר מוביל ureterohydronephrosis.

ישנם מספר סיווגים של דיספלסיה בשופכן, אבל קודם כל יש להדגיש כי דיספלסיה neuromuscular של שופכן הוא אנומליה דו צדדית.

ההשלכות של צמצום החלק הפותח והאינטראורלי של השופכן, כמו גם הפרת הטון של השופכן, יכולות להיות התארכות והתרחבות של ציסטואידים. ההתרחבות של הציסטה התחתונה נקראת achalasia. במקרה זה, urodynamics של הציסטות העליונות נשמר. המעורבות של שני ציסטואידים העליונים עם גידול אורך השופע נקרא Megaureter. יתר על כן, השופעת מוגדלת ומורחבת, תנועותיה הקיצוניות מאטות או נעדרות במידה ניכרת, הדינמיקה של הריקון נפגעת קשות. זה מאפשר לי להבחין בין השלבים הבאים של דיספלסיה השופכן:

• אני - חבוי, או פיצוי (achalasia של שופכן);
• II - הופעתה של מגה-אוורט עם התקדמות התהליך;
• III - פיתוח של ureterohydronephrosis.

דיספלסיה נוירו-שרירית של השופכן אין ביטוי אופייני, והוא נמצא בדרך כלל בדלקת בדרכי השתן.

חסימת אנטומי או פונקציונלית של קיפאון השתן התחתון השופכן מוביל מכשולים גבוהים יותר להגדיל לומן לחץ vnutrimochetochnikovogo רק התרחבות הדרגתית של השופכן, שיבוש של קיבולת ההתכווצות שלה, uregerogidronefrozu קטע pelvioureteralnogo הרחב שינויים מורפולוגיים גס בלתי הפיכים לכליות.

בהתייחסות לכך שהאנומליה היא דו-צדדית, ההתקדמות האיטית של התהליך הפתולוגי בכליות מובילה להתפתחות של אי ספיקת כליות כרונית חמורה. התוצאה השלילית של המחלה מוסברת על ידי היעדר סימפטומים פתוגונומניים עבור מום התפתחותי זה ואבחון מאוחר.

באופן מאקרוסקופי, עם מגה-אוורט, השופכן מוגדלים בצורה חדה, מוארכים, וכתוצאה מכך הם מתכופפים בחלל רטרופריטונאלי בצורה המוזרה ביותר. קוטר השופכן מגיע לקוטר המעי הדק. החלקים intramural ו juxtavezic של השופכנים על פני מרחק של 0.5-1.0 ס"מ הם הצטמצמו ל 0.5-0.6 ס"מ, הקיר שלהם הוא מעובה. במקרה זה, מן הסתם, אין לדבר על האמת, אלא על הצרה היחסית בהשוואה לשופכן המתרחב בחדות.

[1], [2], [3], [4], [5]

קפה Megaureter

מגיב-מעכב הוא תוצאה של PMS לקוי. זה קורה עם dysplasia neuromuscular של השופכן, קפדנית מולדת של PMS ואת שסתום השופכן.

המתאים ביותר הוא סיווג של מגה שופך המוצעים על ידי NA Lopatkin ו A.G. Pugachev בשנת 1940, בהתבסס על הפונקציה הפרשתית של הכליות, מוערך באמצעות neoproscintigraphy רדיואיזוטופ דינמי.

קפה Megaureter NA. Lopatkina ו- A.G. Pugacheva לפי מידת הפגיעה בתפקוד הכלייתי

• תואר I - ירידה בתפקוד הפרשה של הכליה פחות מ -30%.
• תואר II - ירידה תפקוד הפרשה של הכליה על ידי 30-60%.
• תואר III - ירידה תפקוד הפרשה של הכליה יותר מ 60%.

[6], [7]