גורמים לכאבי פנים

הסיבה הנפוצה ביותר לכאבי פנים היא נוירלגיה טריגמינלית (טריגמיניה). שכיחות הנוירלגיה הטריגמינלית גבוהה למדי ועומדת על 30-50 חולים לכל 100,000 תושבים, ושכיחותה על פי ארגון הבריאות העולמי היא בין 2-4 אנשים לכל 100,000 תושבים. נוירלגיה טריגמינלית מתרחשת לרוב אצל נשים בגילאי 50-69 ויש לה לטרליזציה בצד ימין. התפתחות המחלה מתאפשרת על ידי הפרעות שונות בכלי הדם, האנדוקריניות, האלרגיות, כמו גם גורמים פסיכוגניים. נוירלגיה טריגמינלית נחשבת למחלה אידיופתית. עם זאת, ישנן מספר תיאוריות המסבירות את הפתוגנזה של המחלה. הסיבה הסבירה ביותר לנורלגיה טריגמינלית היא דחיסה של עצב הטריגמינל ברמה התוך-גולגולתית או החוץ-גולגולתית, לכן, מבחינים בין נוירלגיה ממקור מרכזי ופריפריאלי.

סיבות תוך-גולגולתיות לדחיסה עשויות להיות תהליך נפחי בגומה האחורית של הגולגולת (גידולים: נוירומה אקוסטית, מנינגיומה, גליומה פונטינית), פריקה והתרחבות של עורקי מוח צרבלריים מפותלים, ורידים, מפרצת בעורק הבסיסי, דלקת קרום המוח, הידבקויות לאחר פציעות, זיהומים. בין הגורמים החוץ-גולגולתיים: היווצרות תסמונת המנהרה (דחיסה של ענפי II ו-III בתעלות העצם - התת-אורביטליות והלסת התחתונה עם צרותן המולדת ותוספת של מחלות כלי דם בגיל מבוגר), תהליך דלקתי מקומי של השדרה או הנזלת.

תפקידה של דחיסת עצב הטריגמינל התבהר עם הופעתה של "תיאוריית השער של הכאב". דחיסה משבשת את האקסוטוק, מובילה להפעלת תהליכים אוטואימוניים וגורמת לדה-מיאלינציה מוקדית. תחת השפעת דחפים פתולוגיים ממושכים מהפריפריה, נוצר "מוקד" הדומה לאפילפטי בגרעין השדרה של עצב הטריגמינל, מחולל של עירור מוגבר פתולוגית (GPE), שקיומו אינו תלוי עוד בדחפים מביאים. דחפים מנקודות טריגר מגיעים לנוירונים המובילים של המחולל וגורמים להפעלתו הקלה. GPE מפעיל תצורות רשתיות, מזנצפליות, גרעינים תלמיים, קליפת המוח, מערב את המערכת הלימבית, ובכך יוצר מערכת אלגוגנית פתולוגית.

המחלה עלולה להתפתח לאחר עקירת שן (עצב האלוואולרי מושפע) - נוירלגיה אודונטוגנית; כתוצאה מהפרעות במחזור הדם בגזע המוח, זיהום בהרפס; לעיתים רחוקות - עקב דה-מיאלינציה של שורש העצב הטריגמינלי בטרשת נפוצה. גורמים מעוררים עשויים לכלול זיהום (שפעת, מלריה, עגבת וכו'), היפותרמיה, שכרות (עופרת, אלכוהול, ניקוטין), הפרעות מטבוליות (סוכרת).

סיבות אחרות לכאבי פנים

פחות שכיחים, אך עם תסמונת כאב בולטת, הן נוירלגיות של אזורים בודדים של עצב הטריגמינל - תסמונת צ'רלין, תסמונת פריי, עצב לשוני. נזק לעצב הפנים, עצב הביניים, עצבי הגלוסופריינגה והוואגוס, גנגליונים וגטטיביים של הפנים מלווים בכאב פנים לא פחות בולט עם מאפיינים קליניים אופייניים וגם דורשים טיפול דחוף הולם בשלבים המוקדמים.

נוירלגיה נזוציליארית (תסמונת צ'ארלין). מלווה בכאב חמור בזווית המדיאלית של העין המקרין לגשר האף, לעיתים כאב מסלולי וסביב מסלולי האף. ההתקף נמשך בין מספר שעות ליום. כאבי פנים מלווה בדמעות, פוטופוביה, היפרמיה של הלובן הדק ורירית האף, נפיחות, היפרסתזיה בצד הפגוע והפרשת יתר חד צדדית של רירית האף. טיפול: משככי כאבים לא נרקוטיים ו-NSAIDs; תמיסת דיקאין 0.25% מוזרקת לעין ולאף 1-2 טיפות, כדי להגביר את האפקט - תמיסת אדרנלין 0.1% (3-5 טיפות לכל 10 מ"ל של דיקאין).

נוירלגיה אוריקולו-טמפורלית (תסמונת פריי). מאופיינת בהופעת כאב התקפי בצד הפגוע עמוק באוזן, באזור הדופן הקדמית, תעלת השמיעה החיצונית והרקה, במיוחד באזור מפרק הלסת התחתונה, לעיתים קרובות מקרין ללסת התחתונה. מלווה באדמומיות העור, הזעה מוגברת באזור זה, ריור, שינוי בגודל האישון בצד הפגוע. ההתקפים מעוררים על ידי צריכת מזונות מסוימים ואף על ידי הצגתם, כמו גם על ידי גירויים חיצוניים. טיפול: משככי כאבים בשילוב עם אנטיהיסטמינים, תרופות הרגעה, נוירלפטיקה; NSAIDs, צמחוניים (בלואיד, בלספון).

נוירלגיה של העצב הלשוני. האבחון מבוסס על נתונים קליניים: התקפי כאב צורב בפנים, 2/3 קדמיים של הלשון, המופיעים באופן ספונטני או מעוררים על ידי צריכת מזון גס וחריף, תנועות לשון, זיהומים (דלקת שקדים, כאב גרון, שפעת), שיכרון וכו'. במחצית המתאימה של הלשון מופיעות לעיתים קרובות הפרעות רגישות, לרוב מסוג היפרסטזיה, עם מהלך ארוך - אובדן כאב ורגישות לטעם. טיפול: משככי כאבים - אנלגין, סיגאן, על הלשון - תמיסת לידוקאין 1%, נוגדי פרכוסים, ויטמיני B.

נוירלגיה של עצב הפנים. בתמונה של נוירופתיה של עצב הפנים, תסמונת הכאב מתבטאת בכאב דוקרני או כואב באזור תעלת השמע החיצונית, עם הקרנה לחצי הומו-צדדי של הראש, נדידה לאזור הגבות, הלחיים, הפינה הפנימית של העין, כנף האף, הסנטר, שמתעצם עם לחץ רגשי בקור ומוקלה על ידי חום. כאב בפנים מלווה באסימטריה בפנים יחד עם פגם מוזר בביטויי פנים, סינקינזיס פתולוגי והיפרקינזיס, התפתחות של שיתוק והתכווצות משנית של שרירי הפנים, מתרחש לאחר היפותרמיה, לעתים רחוקות יותר על רקע זיהום נגיפי נשימתי חריף. טיפול מורכב כולל "דקומפרסיה תרופתית" של העצב בתעלת הפנים (מרשם פרדניזולון, משתנים), טיפול כלי דם (אאופילין, חומצה ניקוטינית), ויטמיני B, פיזיותרפיה, תרגילים טיפוליים, עיסוי.

נוירלגיה של עצב הגלוסופריינגיאלי. כאב התקפי בפנים, תמיד מתחיל משורש הלשון או מהשקדים ומתפשט לחך הרך, לגרון, מקרין לאוזן, לפעמים לעין, לזווית הלסת התחתונה ללחי. מלווה בהפרשת ריור, אדמומיות של מחצית הפנים, שיעול יבש. התקפי הכאב נמשכים בין דקה לשלוש דקות. במהלך ההתקף, נצפים שיעול יבש, הפרעת טעם, עלייה חד צדדית ברגישות בשליש האחורי של הלשון, לעיתים רחוקות ירידה בלחץ הדם ואובדן הכרה. בדרך כלל, ההתקף מעורר דיבור, אכילה, שיעול, פיהוק.

נוירלגיה של עצב הגרון העליון (ענף של עצב הואגוס). מאופיינת בכאב פנים התקפי חד צדדי באזור הגרון, המקרין לאזור האוזן ולאורך הלסת התחתונה, המופיע בזמן אכילה או בליעה. לעיתים מתפתחת עווית גרון; שיעול וחולשה כללית מופיעים במהלך התקף כאב.

תסמונת הגנגליון הפטריגופלטין (תסמונת סלדר). התקפי כאב חריפים בעין, באף ובלסת העליונה. הכאב עלול להתפשט לרקה, לאוזן, לחלק האחורי של הראש, לצוואר, לשכמות, לכתף, לאמה וליד. התקפי הכאב מלווים בתסמינים וגטטיביים בולטים: אדמומיות של מחצית הפנים, נפיחות ברקמות הפנים, דמעות והפרשה עצומה של הפרשות מחצית האף (סערה וגטטיבית). משך ההתקף נע בין מספר דקות ליום.

תסמונת הפנים המיופציאלית. הביטוי הקליני העיקרי הוא שילוב של נוירלגיה של אחד העצבים הגולגולתיים (כאב בפנים, בלשון, בחלל הפה, בלוע, בגרון), הפרעות מוטוריות של שרירי הלעיסה, הפרעות טעם, תפקוד לקוי של המפרק הטמפורומנדיבולרי. לכאב הפנים אין גבולות ברורים, משכו ועוצמתו משתנים (ממצב של אי נוחות ועד כאב חד ומייסר). כאב הפנים מתגבר עקב לחץ רגשי, הידוק הלסתות, עומס יתר על שרירי הלעיסה, עייפות. הכאב תלוי במצב הפעילות ובמיקום נקודות הטריגר. תסמינים צמחוניים עשויים להופיע: הזעה, עווית כלי דם, נזלת, דמעות וריור, סחרחורת, טינטון, תחושת צריבה בלשון וכו'.

הטיפול בתסמונות אלו מתבצע בשיתוף פעולה עם נוירולוג.

כאבי פנים ונוירלגיה טריגמינלית

נוירלגיה טריגמינלית (מילים נרדפות: נוירלגיה טריגמינלית, טיק כאב, מחלת פותרגיל) היא מחלה כרונית המופיעה עם הפוגות והחמרות, המאופיינת בהתקפי כאב חזקים במיוחד באזורי העצבוב של הענף II, III או, לעיתים רחוקות ביותר, הענף I של עצב הטריגמינל.

טרמינולוגיה

באופן מסורתי, מבחינים בין נוירלגיה טריגמינלית ראשונית (אידיופטית) ומשנית (סימפטומטית). נוירלגיה סימפטומטית מתפתחת כאחד הביטויים של מחלות אחרות במערכת העצבים המרכזית (טרשת נפוצה, גליומה של גזע המוח, גידולים באזור הפונטוצרבלרי, שבץ מוחי בגזע המוח וכו').

כיום נקבע כי נוירלגיה טריגמינלית ראשונית קשורה ברוב המכריע של המקרים לדחיסה של שורש עצב הטריגמינל באזור כניסתו לגזע המוח. דחיסה נגרמת בדרך כלל על ידי לולאה מפותלת פתולוגית של עורק הצרבלום העליון (מעל 80% מהמקרים). לכן, אם מטופל עבר ניתוח נוירוכירורגי, שבמהלכו זוהתה דחיסה של שורש העצב על ידי כלי דם מפותל פתולוגית, יש לאבחן נוירלגיה משנית. עם זאת, הרוב המכריע של המטופלים אינם עוברים ניתוח. במקרים כאלה, למרות שמניחים שדחיסה היא אטיולוגיה של נוירלגיה טריגמינלית, המונח "ראשוני" (קלאסי, אידיופתי) עדיין משמש לתיאורה, והמונח "נוירלגיה טריגמינלית משנית" משמש בחולים עם תהליכים פתולוגיים אחרים מלבד דחיסה וסקולרית (גידולים, דה-מיאלינציה וכו') שזוהו במהלך הדמיה נוירוכירורגית (או נוירוכירורגיה).

פתוגנזה

מנגנון התפתחות נוירלגיה טריגמינלית (כמו גם נוירלגיה גלוסופריינגיאלית) מוסבר מנקודת מבטה של תיאוריית "שליטה בשער הכאב" של מלזק וול (1965). תיאוריית "שליטה בשער הכאב" מציעה כי סיבים מסוג A בעלי מוליכות מהירה (אנטינוסיספטיבית), בעלי מיאלין טוב, וסיבים מסוג C שאינם בעלי מיאלין (נוסיצפטיבית) נמצאים ביחסי תחרות, ובדרך כלל זרימת הדחפים לאורך סיבי הרגישות הפרופריוספטיבית שולטת. בנוירלגיה של זוגות V ו-IX של עצבים גולגולתיים, הנגרמת על ידי דחיסה של שורשיהם בכניסה לגזע המוח, מתרחשת דה-מיאלינציה של סיבי A עם הופעת תעלות נתרן רבות נוספות תלויות מתח באזורים שעברו דה-מיאלינציה, כמו גם היווצרות מגעים של אזורים אלה עם סיבי מסוג C. כל זה מוביל להיווצרות פעילות ממושכת ובעלת משרעת גבוהה של סיבי A שעברו שינוי פתולוגי, המתבטאת בהתקפי כאב בפנים ובחלל הפה.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

נוירלגיה טריגמינלית אופיינית מופיעה לראשונה בעשור החמישי לחיים. נשים מושפעות בתדירות גבוהה יותר (5 לכל 100,000 תושבים; אצל גברים - 2.7 לכל 100,000). נוירלגיה טריגמינלית מתרחשת לרוב בצד ימין (70%), בצד שמאל - (28%), ובמקרים נדירים היא יכולה להיות דו-צדדית (2%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תמונה קלינית ואבחון

התקף מלא של נוירלגיה טריגמינלית קלאסית מאופיין בתמונה קלינית אופיינית ובדרך כלל אינו מציג קשיים באבחון. המאפיינים האופייניים ביותר של תסמונת הכאב הם הבאים.

• הכאב הוא התקפי, חמור ביותר, יורה בפנים, בהשוואה על ידי מטופלים לכאבים חשמליים.
• משך התקף כואב לעולם אינו עולה על 2 דקות (בדרך כלל 10-15 שניות).
• בין שתי התקפות נפרדות ישנו מרווח "קל" (תקופה עמידה), שמשכו תלוי בחומרת ההחמרה.
• במהלך החמרה, לכאב יש מיקום ספציפי באזורי העצבוב של עצב הטריגמינל, שאינו משתנה באופן משמעותי לאורך שנים רבות של המחלה.
• להתקף כאב יש תמיד כיוון מסוים - הכאב מגיע מחלק אחד של הפנים ומגיע לחלק אחר.
• נוכחות של אזורי טריגר, כלומר אזורים על עור הפנים ובחלל הפה, שגירוי קל שלהם גורם להתקף אופייני. המיקום הנפוץ ביותר של אזורי טריגר הוא המשולש הנזולביאלי והזיז האלוואולרי.
• נוכחות גורמי טריגר - פעולות או מצבים הגורמים להתקפי כאב אופייניים. לרוב, גורמים כאלה הם רחצה, צחצוח שיניים, לעיסה, דיבור.
• התנהגות אופיינית במהלך התקף. ככלל, חולים אינם בוכים, צורחים או זזים, אלא קופאים בתנוחה בה התקף אותם. לעיתים חולים משפשפים את האזור הכואב או מבצעים תנועות סטירה.
• בשיא התקף הכאב, מתרחשות לעיתים עוויתות של שרירי הפנים או הלעיסה (כיום, עקב שימוש בנוגדי פרכוסים לטיפול בנוירלגיה טריגמינלית, תסמין זה נצפה לעיתים רחוקות).
• היעדר פגם חושי (אובדן רגישות שטחית) באזור התקפי הכאב. סימן זה אינו חובה, שכן לאחר כריתת עצבים, תרמוריזוטומיה רטרוגאסרלית או חסימות אתנול, היפוסטזיה נותרת למשך זמן רב במקומות בהם העצב יוצא בפנים.

אצל חלק מהחולים, מתפתחת תסמונת פרוזופלגית מיופציאלית משנית עם הזמן. כל החולים עם נוירלגיה טריגמינלית, הן במהלך החמרה והן בהפוגה, משתמשים במחצית הבריאה של הפה ללעיסה. לכן, מתרחשים שינויים ניווניים בשרירי הצד ההומו-לטרלי של הפנים עם התפתחות של דחיסות שרירים אופייניות (כאשר שרירי הפטריגואיד הפנימיים והבטן האחורית של שריר הדיגסטרי הם הפגיעים ביותר). בעת האזנה למפרק הטמפורומנדיבולרי, נשמעת לעיתים גריסת כאב אופיינית.

עם מהלך ארוך טווח של המחלה, התפתחות של שלב נוירל-גנואוריטי (דיסטרופי) אפשרית, שבו מופיעה ניוון מתון של שרירי הלעיסה וירידה ברגישות בחצי הפגוע של הפנים.

נוירלגיה טריגמינלית סימפטומטית אינה שונה בביטויים הקליניים נוירלגיה אידיופטית קלאסית, שאופייה הסימפטומטי עשוי להתבטא בגירעון חושי הולך וגובר באזור העצבוב של הענף המתאים, היעדר תקופה עמידה לאחר התקף כואב בתחילת המחלה, כמו גם הופעת תסמינים מוקדיים אחרים של נזק לגזע המוח או לעצבים גולגולתיים סמוכים (ניסטגמוס, אטקסיה, אובדן שמיעה). אחת הסיבות הנפוצות ביותר לנורלגיה טריגמינלית סימפטומטית היא טרשת נפוצה. הופעת נוירלגיה טריגמינלית אצל מטופל צעיר, כמו גם שינויים בצד הנוירלגיה, מחשידים במיוחד לטרשת נפוצה.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

נוירלגיה של ענפים בודדים של עצב הטריגמינל

נוירלגיה נזוציליארית

נוירלגיה של הנזוציליריה (נוירלגיה של צ'ארלין) נצפית לעיתים רחוקות יחסית. היא מתבטאת ככאב דקירה המקרין לאזור המרכזי של המצח בעת נגיעה במשטח החיצוני של הנחיר.

נוירלגיה סופר-אורביטלית

המחלה נצפית לעיתים רחוקות כמו נוירלגיה נזוציליארית. היא מאופיינת בכאב התקפי או מתמיד בחריץ הסופראורביטלי ובחלק המדיאלי של המצח, כלומר באזור העצבוב של העצב הסופראורביטלי. מישוש מגלה כאב בחריץ הסופראורביטלי.

נוירלגיה של ענפים אחרים של עצב הטריגמינל

נזק או דחיסה של ענפי עצב הטריגמינל עלולים לגרום לכאב באזור העצבוב שלהם.

• נוירלגיה (נוירופתיה) של העצב התת-אורביטלי היא בדרך כלל סימפטומטית ונגרמת על ידי תהליכים דלקתיים בסינוס המקסילרי או נזק עצבי במהלך טיפולי שיניים מורכבים. הכאב הוא בדרך כלל בעוצמה נמוכה, התחושה השולטת היא נימול של הקרום הרירי של הלסת העליונה ואזור התת-אורביטלי.
• גורמים לנוירלגיה של העצב הלשוני עשויים להיות גירוי ממושך של הלשון על ידי תותבת, קצה חד של שן וכו'. כאב מתון במחצית הלשון הוא קבוע ולפעמים מתעצם בעת אכילה, דיבור או ביצוע תנועות פנים חדות.
• נוירלגיה (נוירופתיה) של עצב האלוואולרי התחתון מתרחשת עם פציעות ומחלות דלקתיות של הלסת התחתונה, כאשר חומר המילוי משתרע מעבר לקודקוד השן, עם עקירה בו זמנית של מספר שיניים. היא מאופיינת בכאב מתמיד בינוני בשיני הלסת התחתונה, באזור הסנטר והשפה התחתונה. במקרים מסוימים, נצפית נוירופתיה של הענף הסופי של עצב האלוואולרי התחתון - עצב המוח. היא מתבטאת כהיפוסטזיה או נימול באזור הסנטר והשפה התחתונה.
• נוירופתיה של עצב הלחי משולבת בדרך כלל עם נוירופתיה של עצב האלוואולרי התחתון. אין תסמונת כאב, היפוסטזיה של הקרום הרירי של הלחי, כמו גם העור של הפינה המתאימה של הפה, אופיינית.
• המונח "נוירלגיה טיקית" מתייחס לשילוב של נוירלגיה מחזורית של מיגרנה ונוירלגיה של הענף הראשון של עצב הטריגמינל.

נוירלגיה טריגמינלית פוסט-הרפטית

נוירלגיה טריגמינלית פוסט-הרפטית (נוירופתיה טריגמינלית פוסט-הרפטית) היא כאב פנים מתמשך או לסירוגין במשך 3 חודשים לפחות לאחר הופעת זיהום בהרפס זוסטר. נוירלגיה טריגמינלית פוסט-הרפטית נצפית בתדירות גבוהה משמעותית מאשר נוירלגיה טריגמינלית קלאסית (2 לכל 1000, ובאנשים מעל גיל 75 - אחד מכל 1000 באוכלוסייה). נזק לעצב הטריגמינלי נצפה ב-15% מהאנשים עם הרפס זוסטר, וב-80% מהמקרים עצב הראייה מעורב בתהליך (הקשורה למיאלינציה הנמוכה ביותר שלו בהשוואה לענפים II ו-III של זוג V של עצבים גולגולתיים). הופעת המחלה נוטה להיות עקב ירידה בחסינות בגיל מבוגר, מה שתורם להפעלת נגיף אבעבועות הרוח, שנשאר בגוף זמן רב. התפתחות המחלה עוברת במספר שלבים: פרודרומלי, לפני הפריחה (כאב חריף, גירוד); פריחה חד-צדדית (שלפוחיות, מוגלות, קרום); ריפוי עור (2-4 שבועות); נוירלגיה פוסט-הרפטית. עבור נוירולוג, חשוב לאבחן את השלב הפרודומלי, כאשר עדיין אין פריחות, אך תסמונת הכאב כבר הופיעה. ניתן לחשוד שלבקת חוגרת על ידי זיהוי כתמים ורודים על העור, באזור שבו יש גירוד, צריבה וכאב. לאחר 3-5 ימים, הרקע האדום נעלם ושלפוחיות מופיעות על עור בריא. לאחר הופעת הפריחה, האבחון אינו קשה. במקרה של נוירלגיה פוסט-הרפטית של עצב הטריגמינל, לאחר שהקרום נופל והעור נרפא עם אלמנטים של צלקות, התלונה המובילה של החולים היא כאב מתמיד, המופיע תוך חודש ב-15% מהמקרים, ובתוך שנה - ב-25%. גורמי סיכון להתפתחות נוירלגיה פוסט-הרפטית כוללים גיל מתקדם, מין נקבה, נוכחות של כאב חמור בשלבים הפרודומליים והאקוטיים, כמו גם נוכחות של פריחות עור קשות ושינויים צלקתיים לאחר מכן בעור. ביטויים קליניים בשלב מתקדם של נוירלגיה פוסט-הרפטית אופייניים למדי.

• צלקות על העור (על רקע היפר- והיפופיגמנטציה שלו) באזור המצח והקרקפת.
• נוכחות של אזורי טריגר בקרקפת (תסמין סירוק), מצח, עפעפיים.
• שילוב של תסמונות כאב קבועות והתקפיות.
• נוכחות של אלודיניה, היפסטזיה, דיססטזיה, היפראלגזיה, היפרפתיה.

תסמונת האנט

במקרה של זיהום בהרפס, בנוסף לעצב הטריגמינלי, גם זוגות העצבים הגולגולתיים III, IV ו/או VI עלולים להיפגע, ובמקרה של נזק זיהומי לגנגליון הגניקולרי, ייתכן תפקוד לקוי של עצב הפנים ו/או הווסטיבולו-קוכליאר.

• תסמונת האנט 1 (נוירלגיה גנגליון גניקולטי, תסמונת גנגליון גניקולטי, הרפס זוסטר אוטיקוס, זוסטר אוטיקוס), שתוארה על ידי הנוירולוג האמריקאי ג'יי האנט בשנת 1907, היא אחת מצורות הרפס זוסטר, המופיעה עם פגיעה בגנגליון הגניקולטי. בתקופה האקוטית, הפריחה ממוקמת בתעלת השמיעה החיצונית, על האפרכסת, החיך הרך ושקדים. התמונה הקלינית של נוירלגיה פוסט-הרפטית של הגנגליון הגניקולטי מורכבת מכאב חד-צדדי קבוע או מחזורי באוזן, במחצית השדרה של הפנים, בתעלת השמיעה החיצונית, הפרעת טעם בשני שליש הקדמיים של הלשון, שיתוק היקפי מתון של שרירי הפנים.
• תסמונת האנט-2 נגרמת מפגיעה בצמתים החישתיים של מספר עצבים גולגולתיים - וסטיבולו-קוכליארים, גלוסופרינגאליים, הואגוס, וכן עצבי עמוד השדרה הצווארי השני והשלישי. התפרצויות הרפטיות מופיעות בתעלת השמיעה החיצונית, בשני שליש הקדמיים של הלשון, על הקרקפת. כאב בחלק האחורי של הפה מקרין לאוזן, לחלק האחורי של הראש, לצוואר ומלווה בהפרעת ריור, ניסטגמוס אופקי וסחרחורת.

תסמונת טולוסה-האנט

תסמונת טולוסה-האנט מופיעה בפתאומיות ומאופיינת בכאב תקופתי בארובת העין, נפיחות ופגיעה בעצבים גולגולתיים אחד או יותר (III, IV ו/או VI), אשר בדרך כלל חולפים מעצמם. במקרים מסוימים, המחלה מופיעה עם הפוגות והחמרות לסירוגין. חלק מהחולים חווים הפרעה בעצבוב הסימפתטי של האישון.

מעורבות עצבית גולגולתית מתרחשת במקביל להופעת הכאב או מתרחשת תוך שבועיים מהופעת הכאב. תסמונת טולוסה-האנט נגרמת על ידי גידול רקמה גרנולומטוטית בסינוס הקברני, בסדק הארובתי העליון או בחלל הארובתי. אופתלמופלגיה כואבת עשויה להתרחש גם עם נגעים סרטניים בסדק הארובתי העליון.

נוירלגיה גלוסופריינגיאלית

נוירלגיה גלוסופרינגיאלית קלאסית דומה בביטויים הקליניים לנוירלגיה טריגמינלית (אשר גורמת לעיתים קרובות לשגיאות אבחון), אך מתפתחת בתדירות נמוכה משמעותית מהאחרונה (0.5 לכל 100,000 תושבים).

המחלה מופיעה בצורת התקפי כאב, המתחילים באזור שורש הלשון או השקד ומתפשטים לחיך הרך, לגרון ולאוזן. הכאב מקרין לעיתים לזווית הלסת התחתונה, לעין ולצוואר. ההתקפים בדרך כלל קצרי מועד (1-3 דקות), ומתעוררים על ידי תנועות לשון, במיוחד בזמן דיבור בקול רם, אכילת אוכל חם או קר, גירוי של שורש הלשון או השקד (אזורי הטריגר). הכאב הוא תמיד חד צדדי. במהלך התקף, החולים מתלוננים על יובש בגרון, ולאחר ההתקף מופיע ריור יתר. כמות הרוק בצד הכואב תמיד מצטמצמת, גם בתקופת הריור (בהשוואה לצד הבריא). הרוק בצד הכואב צמיג יותר, משקלו הסגולי עולה עקב העלייה בתכולת הריר.

במקרים מסוימים, במהלך התקף, חולים מפתחים מצבים טרום-סינקופליים או סינקופליים (בחילה לטווח קצר, סחרחורת, ירידה בלחץ דם, אובדן הכרה). ככל הנראה, התפתחותם של מצבים אלה קשורה לגירוי של הדכאוניום ה-n (ענף של זוג IX של עצבים גולגולתיים), וכתוצאה מכך מרכז הווזומוטורי מדוכא ולחץ הדם יורד.

במהלך בדיקה אובייקטיבית של חולים עם נוירלגיה של עצב הגלוסופרינגיאלי, בדרך כלל לא מתגלים שינויים. רק בחלק קטן מהמקרים יש כאב במישוש זווית הלסת התחתונה וקטעים בודדים של תעלת השמיעה החיצונית (בעיקר במהלך התקף), ירידה ברפלקס הלוע, ירידה בניידות החיך הרך, וסטייה של רגישות הטעם בשליש האחורי של הלשון (כל גירויי הטעם נתפסים כמרים).

המחלה, כמו נוירלגיה טריגמינלית, מתרחשת עם החמרות והפוגות. לאחר מספר התקפים, נצפות הפוגות בעלות משך זמן משתנה, לעיתים עד שנה. עם זאת, ככלל, ההתקפים הופכים בהדרגה תכופים יותר, ועוצמת תסמונת הכאב עולה. בעתיד, עשוי להופיע כאב מתמיד, המתגבר תחת השפעת גורמים שונים (למשל, בעת בליעה). חלק מהחולים עשויים לחוות תסמינים של אובדן המתאימים לעצבוב של עצב הגלוסופרינגיאלי (שלב נוירלגיה גלוסופריינגיאלית) - היפוסטזיה בשליש האחורי של הלשון, אזור השקדים, החיך הרך והחלק העליון של הלוע, הפרעה בטעם בשורש הלשון, ירידה ברוק (עקב בלוטת הרוק הפרוטידית).

נוירלגיה גלוסופרינגיאלית קלאסית, בדומה לנוירלגיה טריגמינלית, נגרמת לרוב על ידי דחיסה של העצב על ידי ענף של כלי דם במוח המוארך.

נוירלגיה סימפטומטית של עצב הגלוסופרינגי שונה מהקלאסית על ידי נוכחות תכופה של כאב מתמיד בתקופה הבין-ריקטלית, כמו גם פגיעה תחושתית מתקדמת באזור העצבוב של עצב הגלוסופרינגי. הגורמים השכיחים ביותר לנוירלגיה סימפטומטית של עצב הגלוסופרינגי הם גידולים תוך-גולגולתיים, מומים בכלי הדם ותהליכים נפחיים באזור תהליך הסטילואידי.

נוירלגיה של מקלעת התוף

נוירלגיה של מקלעת התוף (תסמונת רייכרט) מתבטאת במכלול תסמינים הדומה לפגיעה בגנגליון הגניקולרי (אם כי עצב התוף הוא ענף של עצב הלוע). זוהי צורה נדירה של כאב פנים, שהאטיולוגיה והפתוגנזה שלה נותרו לא ברורות עד היום. ישנן הצעות לגבי תפקיד הזיהום וגורמים וסקולריים.

אופייניים הם כאבים חדים וחזקים באזור תעלת השמע החיצונית, המופיעים בהתקפים ודועכים בהדרגה. הכאבים מופיעים ללא כל סיבה חיצונית גלויה לעין. בתחילת המחלה, תדירות ההתקפים אינה עולה על 5-6 פעמים ביום. המחלה מתקדמת בהחמרות הנמשכות מספר חודשים, ולאחר מכן מוחלפות בהפוגות (גם הן נמשכות מספר חודשים).

אצל חלק מהחולים, התפתחות המחלה עשויה להיות קודמת לתחושות לא נעימות באזור תעלת השמיעה החיצונית, שלעיתים מתפשטות לכל הפנים. במהלך הבדיקה, בדרך כלל לא מזוהים סימנים אובייקטיביים, רק במקרים מסוימים מצוין כאב במהלך מישוש תעלת השמיעה.

נוירלגיה של העצב הביניים

נוירלגיה עצבית בינונית היא הפרעה נדירה המאופיינת בהתקפי כאב קצרים בעומק תעלת האוזן. קריטריוני האבחון העיקריים הם התקפי כאב תקופתיים בעומק תעלת האוזן הנמשכים בין מספר שניות למספר דקות, בעיקר בדופן האחורית של תעלת האוזן, שם קיים אזור טריגר. לעיתים הכאב עשוי להיות מלווה בדמעות, ריור ו/או הפרעות טעם, ולעתים קרובות נמצא קשר להרפס זוסטר.

נוירלגיה של עצב הגרון העליון

נוירלגיה של הגרון העליון היא הפרעה נדירה המאופיינת בכאב עז (התקפי כאב הנמשכים בין מספר שניות למספר דקות) בדופן הצידית של הלוע, באזור התת-לסתי ומתחת לאוזן, הנגרם על ידי תנועות בליעה, דיבור בקול רם או סיבוב הראש. אזור הטריגר ממוקם בדופן הצידית של הלוע מעל קרום בלוטת התריס. בצורה האידיופטית, הכאב אינו קשור לסיבות אחרות.

תסמונת פריי

תסמונת פריי (נוירופתיה של העצב האוריקולוטמפורלי, היפרהידרוזיס אוריקולוטמפורלי) היא מחלה נדירה המתבטאת בכאב קל לסירוגין באזור הפרוטידי, כמו גם בהיפרהידרוזיס והיפרמיה של העור באזור הפרוטידי בעת אכילה. המחלה נגרמת בדרך כלל מטראומה או ניתוח באזור זה.

פרוסוקרניאלגיה של השלד והשרירים

פרוזוקרניאלגיה של השלד והשרירים קשורה לרוב לתפקוד לקוי של המפרק הטמפורומנדיבולרי ותסמונת כאב מיופאציאלית.

המונח "תסמונת תפקוד לקוי של כאב במפרק הלסת" הוצג לראשונה על ידי שוורץ (1955), שתיאר את ביטוייו העיקריים - קואורדינציה לקויה של שרירי הלעיסה, עווית כואבת של שרירי הלעיסה ותנועה מוגבלת של הלסת התחתונה. לאחר מכן, לסקין (1969) הציע מונח נוסף - "תסמונת תפקוד לקוי של כאב מיופאציאלי של הפנים" עם ארבעה תסמינים עיקריים: כאבי פנים, כאב במהלך בדיקת שרירי הלעיסה, פתיחת פה מוגבלת וצלילי נקישה במהלך תנועות במפרק הלסת. ישנן שתי תקופות בהתפתחות התסמונת - תקופת התפקוד לקוי ותקופת העווית הכואבת של שרירי הלעיסה. תחילתה של תקופה זו או אחרת תלויה בגורמים שונים המשפיעים על שרירי הלעיסה, העיקריים שבהם הם הפרעות פסיכו-רגשיות המובילות לעווית רפלקס של שרירי הלעיסה. כאשר שרירים מתכווצים, נוצרים אזורים כואבים - אזורי טריגר, מהם הכאב מקרין לאזורים סמוכים בפנים ובצוואר.

הסימנים האבחוניים האופייניים לתסמונת כאב מיופאציאלית של הפנים נחשבים כיום לכאב בשרירי הלעיסה, העולה עם תנועות הלסת התחתונה, הגבלת ניידותה (פתיחת הפה ל-15-25 מ"מ בין החותכות במקום 46-56 מ"מ בנורמה), נקישות וקרפיטוס במפרק, סטייה בצורת S של הלסת התחתונה לצד או קדימה בעת פתיחת הפה, כאב בעת מישוש השרירים המרימים את הלסת התחתונה. בעת מישוש שרירי הלעיסה, מתגלים אטמים כואבים (נקודות טריגר שריריות). מתיחה או סחיטה של אזורים אלה גורמות לכאב המתפשט לאזורים סמוכים בפנים, בראש, בצוואר (מה שנקרא דפוס כאב שרירים). דפוס הכאב אינו תואם לעצבוב עצבי, אלא לחלק מסוים של הסקלרוטום.

התפתחות תסמונת תפקוד לקוי של כאב מיופאציאלי קשורה למתח ממושך של שרירי הלעיסה ללא הרפיה לאחר מכן. בתחילה, מתרחש מתח שיורי בשריר, ולאחר מכן נוצרים דחיסות מקומיות בחלל הבין-תאי עקב הפיכת הנוזל הבין-תאי לגושים מיוגלואידיים. גושים אלה משמשים כמקור לדחפים פתולוגיים. לרוב, נקודות טריגר שריריות נוצרות בשרירי הפטריגואיד.

נמצא כי פרוזופלגיה של השרירים והשלד מתרחשת בתדירות גבוהה יותר אצל אנשים בגיל העמידה עם אדנטיה אסימטרית, כמו גם עם הרגלי התנהגות מסוימים (הידוק הלסתות במצבי לחץ, תמיכה בסנטר עם היד, דחיפת הלסת התחתונה הצידה או קדימה). שינויים רנטגן עשויים להיעדר. במקרים רבים, סיבות פסיכולוגיות (דיכאון, היפוכונדריה, נוירוזות) ממלאות תפקיד מוביל בהתפתחות המחלה.

צוואר הרחם-פרוסוקרניאלגיה

תסמונת צוואר הרחם מתבטאת בכאב באזור העורף או הצוואר העליון, המתרחש כאשר הראש מסובב בחדות ומלווה בתחושות לא נעימות במחצית הלשון (דיססתזיה, תחושת קהות וכאב).

כאב בלשון הוא בעל אופי משתקף ונגרם על ידי פתולוגיה של עמוד השדרה הצווארי, לרוב על ידי תת-פריקה של המפרק האטלנטו-אוקסיפיטלי. התפתחות תסמונת זו קשורה לעובדה שסיבים פרופריוספטיביים מהלשון חודרים לחוט השדרה כחלק משורש הצוואר הגבי השני ומחוברים לעצבים הלשוניים וההיפוגלוסליים. עובדה זו מסבירה את הופעת התחושות הלא נעימות בלשון עם דחיסה של C2 ₍ אשר נצפית לעתים קרובות עם תת-פריקה של המפרק האטלנטואקסיאלי).

תסמונת תהליך הסטילואידי מאופיינת בכאב בעוצמה קלה או בינונית בחלק האחורי של חלל הפה, המופיע בעת בליעה, הורדת הלסת התחתונה, סיבוב הראש הצידה ומישוש בליטה של רצועת הסטילואידית. התסמונת נגרמת מהסתיידות רצועת הסטילואידית, אך יכולה להתפתח גם עם טראומה לצוואר או ללסת התחתונה. כדי למנוע התקפים, החולים מנסים לשמור על ראש ישר, עם סנטר מורם מעט (ומכאן אחד משמות המחלה - "תסמונת הנשר").

[ 13 ], [ 14 ]

כאב פנים מרכזי

כאב פנים מרכזי כולל הרדמה כואבת (אנאסתזיה דולורוזה) וכאב מרכזי לאחר שבץ מוחי.

• הרדמה כואבת של הפנים מתבטאת בצריבה, כאב מתמשך, היפרפתיה באזור העצבוב של עצב הטריגמינל, המתרחשת בדרך כלל לאחר מאמץ עצבי של הענפים ההיקפיים של זוג עצבי הגולגולת החמישי או תרמוקוגולציה של הגנגליון הסמי-לונארי.
• כאב פנים מרכזי לאחר שבץ מוחי משולב לרוב עם המידיסתזיה בצד הנגדי של הגוף.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

גלוסאלגיה

שכיחות המחלה באוכלוסייה היא 0.7-2.6%, וב-85% מהמקרים היא מתפתחת אצל נשים בגיל המעבר. היא משולבת לעיתים קרובות עם פתולוגיה של מערכת העיכול. תחושות לא נעימות עשויות להיות מוגבלות רק לשני שליש הקדמיים של הלשון או להתפשט לחלקים הקדמיים של החיך הקשה, לקרום הרירי של השפה התחתונה. אופייניים הם תסמינים של "המראה" (התבוננות יומית בלשון במראה כדי לזהות שינויים), "דומיננטיות של מזון" (כאב פוחת או מפסיק במהלך הארוחות), הפרשת רוק לקויה (בדרך כלל קסרוסטומיה), שינויים בטעם (מרירות או טעם מתכתי), בעיות פסיכולוגיות (עצבנות, פחד, דיכאון). המחלה מאופיינת במהלך ארוך.

כאב פנים פסיכוגני

כאב פנים פסיכוגני נצפה לעתים קרובות למדי בפועלו של נוירולוג, בדרך כלל במסגרת תסמונת דיכאון או נוירוזות (היסטריה).

• כאבים הזייתיים מלווים מחלות נפש כמו סכיזופרניה ופסיכוזה מאנית-דיפרסית. הם מאופיינים במורכבות ובקושי בהבנת מאפיינים מילוליים ובמרכיב סנסטופתי בולט ("נחשים אוכלים את המוח", "תולעים נעות לאורך הלסת" וכו').
• כאבי פנים היסטריים הם בדרך כלל סימטריים, לעיתים קרובות משולבים עם כאבי ראש, עוצמתם משתנה לאורך היום. מטופלים מתארים אותם כ"נוראיים, בלתי נסבלים", אך יחד עם זאת יש להם השפעה מועטה על הפעילויות היומיומיות.
• כאבי פנים בדיכאון הם לרוב דו-צדדיים, בדרך כלל משולבים עם כאבי ראש, לעיתים קרובות נצפית סנסורופתיה, המתבטאת במאפיינים מילוליים פשוטים. בשילוב עם התסמינים העיקריים של דיכאון (פיגור מוטורי, ברדיפרניה, סמני דיכאון בפנים, כגון פינות פה שמוטות, קפל ורהאוט וכו').

כאב פנים לא טיפוסי

כאבים שאינם מתאימים לתיאור של פרוזופלגיה נוירוגנית, וגטטיבית, שלדית-שרירית מסווגים ככאבי פנים לא טיפוסיים. ככלל, האטיפיות שלהם קשורה לנוכחות בו זמנית של סימנים האופייניים למספר סוגים של תסמונות כאב, אך במקרה זה המרכיב הפסיכופאתולוגי בדרך כלל שולט.

אחת הווריאציות של כאב פנים לא טיפוסי היא כאב פנים אידיופתי מתמשך. הכאב עשוי להיגרם על ידי התערבות כירורגית בפנים, טראומה לפנים, בשיניים או בחניכיים, אך לא ניתן להסביר את הקביעות שלו על ידי סיבה מקומית כלשהי. הכאב אינו עומד בקריטריונים האבחוניים של אף אחת מהצורות המתוארות של נוירלגיה גולגולתית ואינו קשור לפתולוגיה אחרת. בתחילה, הכאב מופיע באזור מוגבל על מחצית הפנים, למשל, בקפל האף או בצד אחד של הסנטר. במקרים מסוימים, מטופלים אינם יכולים למקם במדויק את התחושות שלהם כלל. לא זוהו הפרעות רגישות או הפרעות אורגניות אחרות באזור הכאב. שיטות מחקר נוספות אינן מגלות פתולוגיה משמעותית קלינית.

צורה נוספת של כאב פנים לא טיפוסי היא אודונטלגיה לא טיפוסית. מונח זה משמש לתיאור כאב ממושך בשיניים או במיצען לאחר עקירת שן בהיעדר כל פתולוגיה אובייקטיבית. תסמונת זו דומה למה שמכונה "פלקסלגיה דנטלית". נשים בגיל המעבר הן הדומיננטיות ביותר בקרב המטופלות (9:1). כאב צורב מתמיד באזור השיניים והחניכיים הוא אופייני, לעתים קרובות עם השלכה לצד הנגדי. סימנים אובייקטיביים של הפרעות שיניים או נוירולוגיות נעדרים בדרך כלל, אם כי אצל חלק מהמטופלות התסמונת מתפתחת לאחר טיפולי שיניים (עקירה בו זמנית של מספר שיניים או חומר סתימה המשתרע מעבר לקודקוד השן). במקרים מסוימים, הכאב פוחת במהלך הארוחות ומתגבר תחת השפעת רגשות, גורמים מטאורולוגיים שליליים והיפותרמיה.

כאשר מקלעת השיניים העליונה מושפעת, הכאב עשוי להקרין לאורך הענף השני של עצב הטריגמינל ולהיות מלווה בתסמינים אוטונומיים, ככל הנראה כתוצאה מהקשרים של מקלעת השיניים עם הגרעינים האוטונומיים (גנגליון פטריגופלטין וגנגליון סימפתטי צווארי עליון). ככלל, אין כאב בנקודות היציאה של ענפי עצב הטריגמינל ואין הפרעות רגישות בולטות באזורי העצבוב של הענפים השני והשלישי שלו.

פלקסלגיה דנטלית דו-צדדית מתפתחת כמעט אך ורק אצל נשים מעל גיל 40 ומאופיינת במהלך ארוך. כאב צורב מופיע בדרך כלל בצד אחד, אך עד מהרה מופיע בצד הנגדי. כמעט כל המטופלות חוות כאב בשני הצדדים תוך שנה. התפתחות בו-זמנית של כאב דו-צדדי אפשרית גם כן. כמו בפלקסלגיה דנטלית חד-צדדית, מקלעת השיניים העליונה מושפעת פי 2 יותר מהתחתונה.

גורמים אטיולוגיים אפשריים לפלקסלגיה דנטלית דו-צדדית כוללים עקירות מורכבות של שיני בינה, שיני קדם-מולריות וטוחנות, הרדמה הולכתית, אוסטאומיאליטיס של השקעים, התערבויות כירורגיות בלסתות, החדרת חומר סתימה לתעלת הלסת התחתונה דרך תעלות השורש של השיניים, עקירת מספר רב של שיניים בפרק זמן קצר במהלך הכנת חלל הפה לתותבות, זיהומים, שכרות, טראומה נפשית וכו'.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]