Eosinophilic fascia

Eosinophilic fasciitis היא מחלה נדירה המאופיינת על ידי דלקת סימטרית וכואבת, נפיחות והתאדות של העור בגפיים התחתונות והתחתונות.

אבחון הוא הוקם על ידי נתונים ביופסיה העור ו fascia. הטיפול מצטמצם לשימוש גלוקוקורטיקואידים.

[1], [2]

גורם ל eosinophilic fasciitis

הסיבות של eosinophilic fasciitis אינם ידועים. הנפוצים ביותר הם גברים בגיל העמידה, אבל eosinophilic fasciitis יכול להתרחש גם אצל נשים וילדים.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

תסמינים eosinophilic fasciitis

תחילת המחלה נצפתה לעתים קרובות אצל אנשים המובילים אורח חיים בלתי פעיל, לאחר ביצוע עבודה גופנית כבדה (לדוגמה, לאחר פיצול עצי הסקה). הכאב, הנפיחות והדלקת של העור והרקמות התת-עוריות מתפתחות, ובעקבותיהן הצפיפות שלהם, שמובילה לשינוי עור אופייני, כמו "קליפת התפוז", המובהקת ביותר על פני השטח. העור של הפנים והגוף נוטים פחות להיפגע. בעקבות ההשראה והעיבוי של הפאסקיה, מתפתחת מגבלת נפח התנועות במפרקים בגפיים העליונות והתחתונים; בנוסף, התהליך עשוי להיות כרוך גידים, וגינות סינוביאלית ושרירים. התבוסה של האצבעות והרגליים אינה אופיינית לפסיטיטיס eosinophilic. כוח השרירים בדרך כלל לא סובל, אבל התפתחות של דלקת מפרקים, מיאלגיה, כמו גם תסמונת התעלה הקרפלית, הוא אפשרי.

עייפות אופיינית וירידה במשקל. לעיתים קרובות לפתח anaema Aplia, thrombocytopenia ו lymphadenopathy.

[10], [11], [12], [13], [14]

אבחון eosinophilic fasciitis

יש לחשוד בפסיטיטיס אאוזינופילי אם למטופל יש גילויים אופייניים. שינויים בעור צריכים להיות מובחנים עם אלה סקלרודרמה מערכתית; עם זאת, הוא בדרך כלל מאפיין עבור תופעת רנו, בגפיים דיסטלי הנגע, הופעת telangiectasia והפרעות של איברים פנימיים (לדוגמה, atony הוושט), אשר לא ציין מתי fasciitis אאוזינופילית.

אבחון הוא הוקם על ידי מיקרוסקופיה של ביופסיות של העור ואת fascia השתנה, וחומר ביופסיה חייב להכיל סיבי שריר. לטובת האבחנה, נוכחות של דלקת של fascia עם או בלי eosinophils מצוין.

בדיקות דם בדרך כלל מספקים מידע מועט, אך סקירה כללית של אאוזינופיליה בדם עשויה להתגלות (במיוחד בשלב ראשוני הפעילים של המחלה), חלבונים בדם במהלך אלקטרופורזה חשף hypergammaglobulinemia polyclonal. נוגדנים עצמיים אינם מזוהים בדרך כלל. תוצאות ה- MRI, אם כי לא ספציפיות, מאפשרות לנו לבסס את נוכחותו של עיבוי של fascia, מלווה עלייה בעוצמת האות של השרירים השטחיים, אשר עולה בקנה אחד עם חומרת דלקת.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

יַחַס eosinophilic fasciitis

רוב החולים מגיבים במהירות לטיפול במינונים גבוהים של פרדניזולון (בעל פה, 40-60 מ"ג פעם ביום, ואחריהם ירידה של 5-10 מ"ג ליום כהתגלות של הפסקת המחלה). קבלת מינון נמוך של glucocorticoids יכול להימשך 2 עד 5 שנים. למרות התוצאות השונות של המחלה, eosinophilic fasciitis הוא לעתים קרובות עצר באופן עצמאי, ללא התפתחות של סיבוכים. עם זאת, בשל האפשרות לפתח הפרעות המטולוגיות, מומלץ לעקוב אחר הפרמטרים של בדיקת דם קלינית.