דלקת פאסיטיס אאוזינופילית

דלקת פאסיטיס אאוזינופילית היא הפרעה נדירה המאופיינת בדלקת סימטרית וכואבת, נפיחות והתקשות של העור בגפיים התחתונות והעליונות.

האבחון מתבצע על סמך נתוני ביופסיה של העור והפאשיה. הטיפול כולל שימוש בגלוקוקורטיקואידים.

[ 1 ], [ 2 ]

גורם ל דלקת פאסיטיס אאוזינופילית

הגורם לדלקת פאסצייטיס אאוזינופילית אינו ידוע. לרוב היא משפיעה על גברים בגיל העמידה, אך דלקת פאסצייטיס אאוזינופילית יכולה להופיע גם אצל נשים וילדים.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

תסמינים דלקת פאסיטיס אאוזינופילית

הופעת המחלה נצפית לעיתים קרובות אצל אנשים שאינם פעילים, לאחר ביצוע עבודה פיזית כבדה (למשל, לאחר כריתת עצים). מתפתחים כאב, נפיחות ודלקת של העור והרקמות התת עוריות, ולאחר מכן דחיסה שלהם, מה שמוביל לשינוי אופייני של "קליפת תפוז" בעור, הבולט בעיקר במשטחים הקדמיים של הגפיים. עור הפנים והגו מושפע בתדירות נמוכה יותר. בעקבות התקשות ועיבוי של הפאשיה, מתפתחת טווח תנועה מוגבל במפרקי הגפיים העליונות והתחתונות; בנוסף, גידים, מעטפות סינוביאליות ושרירים עשויים להיות מעורבים. מעורבות של האצבעות והבהונות אינה אופיינית לפאשייטיס אאוזינופילית. חוזק השרירים בדרך כלל אינו מושפע, אך עלולים להתפתח דלקת פרקים וכאבי שרירים, כמו גם תסמונת התעלה הקרפלית.

עייפות וירידה במשקל אופייניים. אנמיה אפלסטית, טרומבוציטופניה ולימפאדנופתיה מתפתחות לעיתים קרובות.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

אבחון דלקת פאסיטיס אאוזינופילית

יש לחשוד בדלקת פאסצייטיס אאוזינופילית כאשר המטופל מציג ביטויים אופייניים. יש להבדיל בין שינויי העור לבין אלו של טרשת מערכתית; עם זאת, האחרונה מאופיינת בדרך כלל בתופעת ריינו, מעורבות של הגפיים הדיסטליות, הופעת טלנגיאקטזיות ואנומליות ויסצרליות (למשל, אטוניה של הוושט), שאינן נצפות בדלקת פאסצייטיס אאוזינופילית.

האבחנה נקבעת על ידי בדיקה מיקרוסקופית של ביופסיות של עור ופאשיה שעברו שינויים, כאשר חומר הביופסיה מכיל סיבי שריר. האבחנה נתמכת על ידי נוכחות דלקת פאשיה עם או בלי אאוזינופילים.

בדיקות דם בדרך כלל אינן אינפורמטיביות, אך ספירת דם מלאה עשויה לחשוף אאוזינופיליה (במיוחד בשלב הראשוני הפעיל של המחלה), ואלקטרופורזה של חלבונים בדם עשויה לחשוף היפרגמגלובולינמיה פוליקלונלית. נוגדנים עצמיים בדרך כלל אינם מזוהים. תוצאות MRI, למרות שאינן ספציפיות, יכולות לקבוע נוכחות של עיבוי פאשיאלי, מלווה בעלייה בעוצמת האות של השרירים השטחיים, בקורלציה עם חומרת הדלקת.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

יַחַס דלקת פאסיטיס אאוזינופילית

רוב החולים מגיבים במהירות למינון גבוה של פרדניזולון (40-60 מ"ג דרך הפה פעם ביום, ולאחר מכן מופחת ל-5-10 מ"ג/יום ככל שהתסמינים דועכים). ניתן להמשיך בטיפול בגלוקוקורטיקואידים במינון נמוך במשך שנתיים עד חמש שנים. למרות התוצאות המשתנות של המחלה, דלקת פאסצייטיס אאוזינופילית חולפת לעיתים קרובות באופן ספונטני ללא סיבוכים. עם זאת, עקב האפשרות להפרעות המטולוגיות, מומלץ לעקוב אחר פרמטרים קליניים של בדיקות דם.