נזק ריאתי בסיסטיק פיברוזיס

ב-75-80% מהמקרים של סיסטיק פיברוזיס, מאובחנת צורה ריאתית-מעיתית מעורבת, ב-15-20% - צורה ריאתית בעיקר של המחלה. מכלול התסמינים של שינויים ברונכופולמונריים בסיסטיק פיברוזיס קובע את הפרוגנוזה של המחלה ב-90%.

פתוגנזה. ההפרשה הצמיגה של בלוטות הריריות סותמת את הסמפונות הקטנות ומובילה לחסימה של דרכי הנשימה ההיקפיות, תפקוד הריסים של האפיתל המרוסס מופרע.

לאחר מכן, מתרחשת זיהום משני, חדירה דלקתית של הקרום הרירי של עץ הסימפונות מופיעה עם התפתחות של ברונכיוליטיס מחיקת, ברונכיאקטזיס, פנאומופיברוזיס ואמפיזמה חסימתית.

תסמינים. החמרות מסוג ברונכיט מתרחשות עם תמונה אוסקולטורית מפושטת וטמפרטורה קדחתנית ממושכת.

דלקת ריאות בסיסטיק פיברוזיס מאופיינת במהלך ממושך, לרוב ממוקמת בחלקים העליונים של הריאות, לעיתים קרובות מתרחשים נגעים דו-צדדיים, ויש נטייה לאטלקטזיס והיווצרות מורסה.

תלונה אופיינית לחולים היא שיעול פרודוקטיבי כמעט קבוע, כואב, התקפי, עם כיח קשה להפרדה וקוצר נשימה מעורב.

ילדים בדרך כלל מפגרים בהתפתחות הפיזית, שינויים בפלנגות הציפורניים מתגלים בצורת מקלות תוף, ציפורניים בצורת משקפי שעון. החזה מקבל צורה "חבית", אשר יחד עם עלייה בבטן מעניקה לחולים עם סיסטיק פיברוזיס מראה אופייני.

חולים עם סיסטיק פיברוזיס חווים לעיתים קרובות סינוסיטיס מתמשך; עקב שיבוש בהפרשה על ידי בלוטות הרוק, עלולה להתפתח חזרת לא ספציפית.

תהליך זיהומי כרוני והפרעה בעיכול ובספיגה של מזון מובילים לעייפות, ירידה ביכולת הלמידה, ותסמינים של היפווויטמינוזיס A ו-E אופייניים. לעיתים הנתונים הפיזיים יכולים להיות דלים מאוד, מה שיוצר ניגוד לשינויים הבולטים בצילומי רנטגן.

התמונה הרדיולוגית תלויה בחומרת השלב ה- של המחלה. מתגלים דפוס ריאתי תאי מוגבר, שרשי, רשתי, סימנים של פגיעה בפתיחות הסימפונות, תסמונת מילוי אלוואולרי (הסתננות, בצקת אלוואולרית), תסמונת "ריאת חלת דבש" (עיוות תאי גדול של דפוס ריאתי עם היווצרות חללים בעלי דופן דקה בגודל 0.3-1.0 ס"מ).

כאשר חוקרים את תפקוד הנשימה, מתגלות הפרעות חסימתיות, וככל שהמחלה מתקדמת, הן הופכות מעורבות.

האבחון מבוסס על נוכחות סימנים קליניים של תהליך ברונכופולמונרי, תסמינים אופייניים ממערכת העיכול, זיהוי מקרים של סיסטיק פיברוזיס אצל קרובי משפחתו של הילד, ובדיקת זיעה.

בדיקת כלוריד בזיעה חיונית לאישור האבחנה. תכולת כלוריד בזיעה מעל 60 מילימול/ליטר נחשבת לאבחון סיסטיק פיברוזיס. אם ריכוז הכלוריד בזיעה הוא בין 40 ל-60 מילימול/ליטר ויש סימנים קליניים של סיסטיק פיברוזיס, אזי יש צורך בתצפית דינמית עם בדיקות חוזרות ואבחון DNA. כיום, קיימת שיטה לא פולשנית המאפשרת לזהות את 12 המוטציות הנפוצות ביותר על ידי בדיקת DNA מחומר שנלקח בביופסיה עם מברשת (גירוד) מהמשטח הפנימי של הלחי.

סיסטיק פיברוזיס יכולה להופיע ב-1-2% מהמקרים עם רמות כלוריד תקינות בזיעה. עם זאת, ישנן מחלות בהן בדיקת הלימון יכולה להיות חיובית או גבולית (אי ספיקת יותרת הכליה, פסאודואלדוסטרוניזם, היפופאראתירואידיזם, תת פעילות של בלוטת התריס וכו').

הטיפול מורכב מהנזלת הפרשות צמיגות של הסימפונות, שיפור תפקוד הניקוז של הסמפונות וטיפול אנטי-מיקרוביאלי, וטיפול בסיבוכי סיסטיק פיברוזיס.

על מנת לשפר את תפקוד הניקוז של הסמפונות ולהילחם במוקוסטזיס, נעשה שימוש מתמיד בתרופות מוקוליטיות. עדיפות ניתנת ל-N-אצטילציסטאין (פלואימוציל, מוקוסלבין) בצורת שאיפות ו/או דרך הפה. היתרון של תרופות בקבוצה זו הוא שהן פוגעות בקרום הרירי במידה פחותה בשימוש ממושך ויש להן תכונות נוגדות חמצון.

יש לשלב מתן חומרים מוקוליטיים עם קינזותרפיה מתמשכת, ניקוז יציבתי, עיסוי ויברציה ושימוש במסכות PEP לנשימה עם התנגדות מוגברת בזמן הנשיפה.

טיפול אנטי-מיקרוביאלי מתבצע בהתאם לרגישות המיקרואורגניזמים המבודדים. תוספת של Pseudomonas aeruginozae היא סימן פרוגנוסטי שלילי לחולה עם סיסטיק פיברוזיס, ומתן תוך ורידי של אנטיביוטיקה שהמיקרואורגניזם רגיש אליה אצל חולה מסוים הוא חובה (גנטמיצין, ציפרופלוקסצין, קרבניצילין, פורטום, אימיפנם וכו').

ארגון נכון של מעקב במרפאה ממלא תפקיד חשוב בטיפול מוצלח בחולים עם סיסטיק פיברוזיס. סיסטיק פיברוזיס היא לא רק בעיה רפואית אלא גם בעיה חברתית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]