דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית - סוגים

דלקת כולנגיטיס טרשתית זיהומית

אפילו עם האופי הזיהומי הבלתי מעורער של כולנגיטיס טרשתית, על פי סימנים ביוכימיים, היסטולוגיים וכולנגיוגרפיים, ייתכן שהיא לא תהיה שונה בשום צורה מכולנגיטיס טרשתית ראשונית.

דלקת כולנגיטיס חיידקית

דלקת מרה חיידקית בהיעדר חסימה מכנית, בדרך כלל חלקית, מתפתחת לעיתים רחוקות. לרוב, הזיהום עולה, מהמעי. חסימה של צינורות המרה גורמת לצמיחה מוגזמת של מיקרופלורה בחלקים העליונים של המעי הדק.

חדירת לויקוציטים פולימורפונוקלאריים והרס האפיתל מתרחשים בדפנות הצינורות הפגועים. בסופו של דבר, צינור המרה נסחף על ידי חוט סיבי. הסיבה עשויה להיות מחלת אבני מרה, היצרות מרה והיצרות של האנסטומוזה בין המרה למעי. אובדן צינורות המרה הוא בלתי הפיך. לאחר שהם נהרסים, שחמת המרה נמשכת, גם אם הגורם לחסימת הצינור מוסר (לדוגמה, על ידי הסרת אבני מרה).

אם נוצרת אנסטומוזה בין צינור המרה המשותף או צינור הכבד לבין התריסריון, הזרימה המתמדת של מיקרואורגניזמים מהמעי אל צינורות המרה עלולה להוביל לדלקת כולנגיטיס חיידקית (תסמונת שק העיוור) גם בהיעדר חסימה של צינור המרה. סיבוכים דומים יכולים להתפתח לאחר ניתוח לסוגר.

הדבקה בפלצת כבד סינית (Clonorchis sinensis), הגורמת לחסימת דרכי מרה, מקדמת התפתחות של זיהום משני, הנגרם בדרך כלל על ידי אשריכיה קולי, שהוא הגורם לדלקת כולנגיטיס טרשתית.

מורסות מוגלתיות מרובות מובילות לתמונה של דלקת כולנגיטיס טרשתית.

דלקת כולנגיטיס הנגרמת על ידי מיקרואורגניזמים אופורטוניסטיים וכשל חיסוני

דלקת כולנגיטיס טרשתית יכולה להתפתח כאשר צינורות המרה מושפעים על ידי מיקרואורגניזמים אופורטוניסטיים, בדרך כלל על רקע של חוסר חיסוני מולד או נרכש.

אצל יילודים, אפיתל דרכי המרה מושפע באופן סלקטיבי על ידי CMV וריאו-וירוס מסוג III, הגורמים לדלקת כולנגיטיס מחסלת.

הפרעות חוסר חיסוני הגורמות לעיתים קרובות לדלקת כולנגיטיס כוללות חוסר חיסוני משולב משפחתי, חוסר חיסוני עם ייצור היפר-IgM, לימפדנופתיה אנגיואימונובלסטית, חוסר חיסוני מקושר ל-X, וכשל חיסוני עם הפרעות תאי T חולפות. המחלה נגרמת לרוב על ידי CMV, קריפטוספורידיה, או שילוב של שניהם. זיהומים עם קריפטוקוקוס, קנדידה אלביקנס וקלבסיאלה פנאומיונה אפשריים גם כן.

איידס גורם גם לפתולוגיה של דרכי המרה. בקבוצה של 26 חולי איידס עם פתולוגיה של דרכי המרה, ל-20 היו שינויים משמעותיים בכולאנגיוגרפיות. ארבעה עשר מהם הראו תמונה של דלקת כולאנגיטיס טרשתית עם או בלי דלקת פפיליטיס היצרות.

נזק לדרכי המרה בדלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית ובאיידס שונה באופי ההסתננות הדלקתית. בדלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית, ההסתננות מכילות מספר רב של לימפוציטים מסוג T4, בעוד שבאיידס תת-אוכלוסייה זו של לימפוציטים נעדרת.

מחלת השתל נגד המארח

בדחיית הכבד המושתל ובמחלת שתל נגד מאכסן (GVHD) המתפתחת לאחר השתלת מח עצם אלוגני, מתגלה ביטוי פתולוגי של אנטיגנים מסוג HLA מסוג II בצינורות המרה. הדחייה מתבטאת בדלקת כולנגיטיס לא מוגלתית מתקדמת, שהתסמין הבולט ביותר שלה הוא היעלמות צינורות המרה הבין-אונתיים. האפיתל של צינורות המרה חודר בלימפוציטים, מתפתחים מוקדי נמק ושלמותו מופרעת. שינויים דומים מתגלים ב-GVHD לאחר השתלת מח עצם אלוגני. באחד החולים הללו, צהבת כולסטטית חמורה נמשכה.

10 שנים ובמהלך ביופסיה של הכבד, זוהו פיברוזיס מרה מתקדם ושחמת כבד באופן דינמי. המטופל נפטר מאי ספיקת כבד.

דלקת כולנגיטיס טרשתי לאחר השתלת כבד

דלקת כולנגיטיס טרשתית עלולה להתפתח בהשתלה כושלת. ביופסיה של כבד לא תמיד אבחנתית, ושינויים עשויים פשוט להצביע על חסימה של צינור גדול. דלקת כולנגיטיס טרשתית עלולה להיגרם עקב אי התאמה להשתלה, טרומבוז בעורק הכבד ודחייה כרונית.

כולנגיטיס וסקולרית

צינורות המרה מקבלים שפע של דם מהעורק הכבדי, היוצר את מקלעת כלי הדם הסביבתית (peribiliary vascular plexus). שיבוש אספקת הדם מוביל לנמק איסכמי של צינורות המרה החוץ-כבדיים והתוך-כבדיים, ובסופו של דבר להיעלמותם המוחלטת. נזק לענפים גדולים של עורק הכבד, למשל במהלך כריתת כיס מרה, מוביל לאיסכמיה של דופן הצינור, נזק לקרום הרירי שלהם ולכניסת מרה לדופן, מה שגורם לפיברוזיס ולהיצרות של הצינור. תהליכים דומים יכולים להתרחש במהלך השתלת כבד, במיוחד אם קטע הצינור של המקבל קצר מדי וכתוצאה מכך, חסר אספקת דם עורקית.

במקרים נדירים, גברים עם דחייה כרונית של השתלה מפתחים איסכמיה של צינורות המרה עקב עיבוי האינטימה של עורקי הכבד.

היעלמות צינורות המרה אפשרית גם עם דלקת כלי דם מערכתית עם דלקת מפושטת של עורקים קטנים.

לטיפול בגרורות של סרטן פי הטבעת או סרטן המעי הגס לכבד, פלוקסורידין (5-FUDR) מנוהל לעורק הכבד באמצעות משאבת עירוי. המצב עלול להסתבך עקב היצרות מרה. התמונה דומה לדלקת מרה טרשתית ראשונית. תהליך היעלמות צינורות המרה עשוי להיות כה בולט עד כי יש צורך בהשתלת כבד.

דלקת כולנגיטיס הנגרמת על ידי תרופות

דלקת כולנגיטיס עלולה להתרחש כאשר מוזרקים תרופות אנטי-תלמינטיות לציסטה אכינוקוקלית. בדרך כלל, הנגע מוגבל רק לחלק מצינורות המרה. במשך מספר חודשים מתפתחת היצרות, המובילה לצהבת, שחמת מרה ויתר לחץ דם פורטלי.

היסטיוציטוזיס X

ניתן לראות תמונה כולנגיוגרפית דומה לזו של כולנגיטיס טרשתית ראשונית בהיסטיוציטוזיס X. ככל שהנגע בדרכי המרה מתקדם, שינויים היפרפלסטיים מוחלפים בגרנולומטוזיס, קסנטומטוזיס ולבסוף פיברוזיס. התמונה הקלינית דומה לזו של כולנגיטיס טרשתית ראשונית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]