דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית: סוגים

זיהום cholangitis מדבק

גם עם אופי מדבק ללא ספק של cholangitis sclerosing ידי סימנים ביוכימיים, היסטולוגית cholangiographic, זה לא יכול להיות שונה בכל דרך מן cholangitis הראשוני sclerosing.

דלקת כליה כרונית

דלקת הכלסטרית בקטריאלי בהיעדר מכני, בדרך כלל חלקית, חסימה מרה מתפתח לעתים רחוקות. בדרך כלל זיהום עולה, מן המעי. חסימת דרכי המרה גורם לגדילה מופרזת של מיקרופלורת בחלקים העליונים של המעי הדק.

דלקת של leukocytes polyorphonuclear והרס של אפיתל להתרחש קירות התעלות פגום. בסופו של דבר, צינור המרה מתנפח עם השרוול סיבי. הסיבה עשויה להיות cholelithiasis, מגבלות של דרכי המרה ואת היצרות של anastumosis המעי הגס. אובדן צינורות המרה הוא בלתי הפיך. לאחר החורבן שלהם, שחמת שחפת נמשכת, גם אם הסיבה לחסימה של צינורות מסולק (למשל, אבנים של צינורות המרה מוסרים).

אם השקה מוחל בין zholchnym המשותף או צינור הכבד ואת התריסריון, אספקה רציפה של מיקרואורגניזמים מהמעי לתוך צינור המרה עשויה להיות בהעדר חסימה של צינורות המרה להוביל cholangitis חיידקי ( "שק עיוור" תסמונת. סיבוכים האנלוגיים האפשריים לפתח לאחר sphincteroplasty.

שריצה סינית Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), הגורמת לחסימה של דרכי המרה, מקדם את התפתחות דלקת משנית, בדרך כלל נגרמת על ידי Escherichia coli, המהווה את cholangitis sclerosing הגורם.

מספר רב של אבסיות מבריקות מובילות לתמונה של צולנגיטיס.

Cholangitis נגרמת על ידי מיקרואורגניזמים אופורטוניסטי נגרמת על ידי חיסוני

Scolosing cholangitis יכול להתפתח כאשר צינורות המרה מושפעים על ידי מיקרואורגניזמים אופורטוניסטי, בדרך כלל על רקע של חיסונים מולדים או נרכש.

ב neonates, את אפיתל של דרכי המרה היא מושפעת באופן סלקטיבי על ידי CMV ו III סוג rheovirus, אשר גורמת מחלת cholangitis.

By חיסוני, אשר נצפה לעתים קרובות כאשר cholangitis כולל מש' בשילוב חיסוני, חיסוני עם IgM ההיפר, angioimmunoblasticheskaya לימפאדנופתיה, כשל חיסוני, צמוד כרומוזום X, ואת כשל חיסוני עם פרעות T-cell חולפות. לרוב המחלה נגרמת על ידי CMV, Cryptosporidium, או שילוב של כל אלה. הדבקה אפשרית של Cryptococcus, קנדידה אלביקנס ו של Klebsiella pneumoniae.

עם איידס, הפתולוגיה של דרכי המרה גם מתפתח. בקבוצה של 26 חולים עם איידס עם הפתולוגיה של דרכי המרה ב 20, cholangiograms הראו שינויים משמעותיים. 14 מהם היו תמונה של cholangitis sclerosing עם או בלי stapose papillitis.

התבוסה של צינוריות המרה עם cholangitis chlorangitis הראשוני ואיידס שונה בטיבה של חדירה דלקתית. כאשר cholangitis העיקרית sclerosing ב מסתנן מכיל מספר גדול של לימפוציטים T4, עם איידס, זה subpopulation מסוים של לימפוציטים נעדר.

השתל לעומת המחלה המארח

כאשר דחייה של המחלה הכבדה להשתלה ו "שתל מול מארחת" (BTPH) מתפתח לאחר השתלת מח עצם אלוגנאית, ב צינורות מרה זוהו ביטוי נורמלי של אנטיגנים שניים בכיתת HLA. הדחייה באה לידי ביטוי בדלקת כולנגיטיס פרוגרסיבית שאינה מתנפחת, והתכונה הבולטת ביותר בה היא היעלמותן של צינורות מרה בינכוכבית. אפיתל של צינורות המרה הוא הסתננו על ידי לימפוציטים, מוקדי נמק לפתח שלמותו מופרעת. שינויים דומים נצפו עם BTSCH לאחר השתלת מח עצם אלוגנית. באחד החולים הללו, נמשכה צהבת חמורה

10 שנים עם ביופסיה של הכבד, פיברוזיס מתקדמת שחמת שחמת נמצאו הדינמיקה. המטופל מת מכשל בכבד.

טרשת נפוצה לאחר השתלת כבד

Scolosing cholangitis יכול להתפתח בהשתלה לא עקבית. עם ביופסיה בכבד, האבחנה לא תמיד יכולה להיעשות, שינויים יכולים פשוט להצביע על חסימה של צינור גדול. הסיבות של cholangitis sclerosing עשוי להיות חוסר תאימות של השתלת, פקקת של עורק הכבד ודחייה כרונית.

דלקת הכליות

צינורות המרה הם בשפע הדם זורם עם עורק הכבד, המהווה את מקלעת כלי הדם peribiliary. ההפרה של אספקת הדם מובילה נמק איסכמי של צינוריות מרה מחוץ intrahepatic, ובסופו של דבר, כדי היעלמותם המוחלטת. פגיעה הענפים העיקריים של עורק הכבד, כגון כריתת כיס מרה, מובילה לאיסכמיה נזק הקיר צינור של רירית וחדירה של מרה בקיר, מה שגורם צינור סיסטיק ו stricture. תהליכים דומים עשויים להתרחש השתלת כבד, במיוחד אם קטע של צינור של הנמען הוא קצר מדי, וכתוצאה מכך, הוא נמנע אספקת הדם העורקי.

במקרים נדירים, גברים עם דחייה להשתלות כרוניות מפתחים איסכמיה של צינורות המרה עקב עיבוי האינטימה של העורקים של הכבד.

היעלמות של צינור המרה הוא אפשרי גם עם דלקת כלי הדם מערכתית עם דלקת מפוזרת של העורקים הקטנים.

לטיפול בגרורות של סרטן פי הטבעת או המעי הגס, הכבד מנוהל לעורק הכבד בעזרת משאבת אינפוזיה פלוקורידין (5-FUDR). זה יכול להיות מסובך על ידי מגבלות של צינורות המרה. התמונה דומה העיקרית cholangitis chlerangitis. תהליך ההיעלמות של צינורות המרה יכול להיות כל כך בולט, כי יש צורך להשתלת כבד.

מרפא

Cholangitis עלולה להתרחש עם הממשל של תרופות anthelmintic ב cchin echinococcal. בדרך כלל, התבוסה מוגבלת רק חלק של דרכי המרה. בתוך כמה חודשים, קפדנית מפתחת, המוביל צהבת, שחמת המרה ואת לחץ יתר של הפורטל.

Histiocytosis X

Holangiograficheskaya דפוס דומה לזה של המחלה כבדה כרוני חסימתית, ניתן לצפות histiocytosis X. עם התקדמות נגעים מרים, שינויי hyperplastic חליף granulomatozom, xanthelasmatosis ולבסוף סיסטיק. התמונה הקלינית דומה לתמונה של cholangitis הראשוני sclerosing.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],