Cryptorchidism

Cryptorchidism הוא מצב שבו אחד או שני האשכים אינם מורידים לתוך שק האשכים. Cryptorchidism היא לעתים קרובות הגורם שיבוש של תפקוד הורמונלי ו הרבייה של האשכים. עם התפתחות פיזיולוגית נורמלית, הם כבר בשק האשכים כאשר הילד נולד או עד סוף השנה הראשונה של החיים. זהו תנאי מוקדם לתפקוד תקין.

[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

Cryptorchidism היא צורה נפוצה של הפרעת התפתחות מינית בילדות. על פי הספרות, היא מתרחשת ב 2-4% מהתינוקות וב -15-30% מהתינוקות טרם הלידה. עם הגיל, תדירותו יורדת ובילדים מתחת לגיל 14 מ -0.3% ל -3%. לדברי Shahbazyan, cryptorchidism בצד ימין מתרחשת 50.8%, בצד שמאל - ב 35.3%, דו צדדי - ב 13.9% מהחולים.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

גורם ל קריפטורכידיזם

גורמים אשר גורמים cryptorchidism ניתן לחלק לשלוש קבוצות.

1. גורמים מכאניים: הצרות של תעלת מפשעתי, vaginalis processus hypoplasia של הצפק וצק אשכים, קיצור hypoplasia של חבל הזרע וכליו, אין רצועת מדריך ההידבקויות שלה תוך בטנים, hypoplasia עורק הזרע, אספקת דם לקויה באשכים, בקע.
2. אי ספיקה הורמונלית, בהתאם מסיבות רבות. ההפרה של תהליך הורדת האשכים תלויה בגירוי לא מספיק של תאי Leydig על ידי גונדוטרופין כוריוני אימהי. השינוי בתפקוד הגונדוטרופי של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח גורם לחסר בהורמונים המבדילים ולדיסגנזיס גונדל. מאוחר יותר, במהלך ההתפתחות שלאחר הלידה, תופעות דיספלסטיות-דיסטרופיות בהתקדמות האשכים. גורמים נוספים הם הפרה של משטר הטמפרטורה ואת עיוות של תהליכים אנזימטיים ברקמת האשכים. טראומה מתמדת של אלה מוביל הצטברות של נוגדנים בדם ופיתוח autaggression. הקונפליקט האוטואימוני מחריף את התבוסה של פרנכימה האשכים.
3. הפרעות התפתחותיות אנדוגניות של אשכים, ירידה ברגישות שלהם להורמונים. תהליך הורדת האשכים תלוי לא רק על גירוי, אלא גם על הרגישות של העובר כדי אִמָהִי תאי ליידיג גונדוטרופין, כגון תסמונת של זִכּוּר שלם, או רגישות מספקת ליישום גופים "מטרות" לאנדרוגנים (על הפמיניזציה האשכים תסמונת) וממנה מצב של איברים חושיים אחרים (הכוונה ליגמנט, ואס דחף, וכו ').

[9], [10], [11], [12]

פתוגנזה

הוכח בניסוי כי הורדת האשכים לשק האשכים מוסדר על ידי הורמונים: גונדוטרופין כוריוני אימהי מגרה את הפרשת אנדרוגנים באשכים של העובר, וכן אנדרוגנים הם המופרשים מתאי העובר ליידיג, גרימת הצמיחה של הזרע הזרע ואת ראשוניים באבוביות של יותרת האשך, האשכים ולהדריך מיתרי. לכן, כל התהליך של היווצרות ממוצא אשכים נורמלי לצק האשכים, החל מקומת הסימניות הנכונות המוגדרת על ידי מערכת של כרומוזומים, הורמונים, בלוטות מין עוברות, אמא הורמון מחלמן גונדוטרופין כוריוני ועובר. התהליך כולו יושלם בתוך תקופה של 6 חודשים של עד החיים עובר כדי 6 שבועות של חיים לאחר לידה.

כמו הצטברות של ניסיון קליני, יותר ויותר נתונים מופיעים, המציין את האפשרות של שילוב של מחלות שונות עם cryptorchidism. כיום, ישנם יותר מ 36 תסמונות (כמו, למשל, תסמונת Callman) ומחלות מלווה cryptorchidism. רק במקרים שבהם הוא (או ectopia של אשכים) הוא האנומליה ההתפתחותית היחידה, אבחנה של cryptorchism כמו מחלה עצמאית מאושר.

הדיווחים הרבים שהופיעו בשנים האחרונות מצביעים על כך שהמחלה מאופיינת לא רק בעמדה הלא תקינה של האשכים, אלא באה לידי ביטוי גם בהפרות משמעותיות של תסביך בלוטת יותרת המוח.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

תסמינים קריפטורכידיזם

קריפטורכידיזם מחולק למולדת ונרכשת, חד-צדדית; על מיקום האשכים - על צורות הבטן והמפשעה. קריפטורכידיזם אמיתי תמיד מלווה בחסר של חצי או כל כיס האשכים. תופעה זו תוארה בשנת 1937 על ידי המילטון. אשך מקלות בדרך של הפחתת יכול להיות ממוקם בחלל הבטן (cryptorchism הבטן) או, שהוא נפוץ יותר, תעלת המפרק (cryptorchidism המפשעה). בין 1-3% מכל הקריפטורשידיות הסובלת יש מונרכיות ואנרכיזם.

עם קריפטורכידיזם חד צדדי, הפונקציה הרבייה וההורמונלית מבוצעת על ידי אשך אחד, המתהווה בשק האשכים.

אשך מפשעתי טופס נכון יש להבחין בין psevdokriptorhizma (ביצה זרה), שבו בדרך כלל להשמיט את הביצה עשויה להיות מעת לעת של צק האשכים תחת השפעת התכווצות שרירים חזקה, ההרמה (רפלקס cremasteric החזק) שלו. כאשר המישוש, האשך הזה מצטמצם בקלות לשק האשכים. קרוב ל cryptorchidism הוא ectopia של האשך. אם זה הגירה שלמה מוביל האשך, סטיית מנתיב מהמוצא מובילה אקטופי, t. E. המיקום הייחודי שלו. עובר את תעלת השד, האשך אינו נופל לתוך שק האשכים, אבל הוא ממוקם מתחת לעור בכל אחד האזורים הסמוכים.

פתולוגיה זו מקודמת על ידי מומים מולדים של הרצועה המכוונת. להפריד בין prefascial (testis refluxus) ו ectopia משטחי שטחי. החופה במקרה זה יש אורך נורמלי, אבל האשך הוא עקורים לתוך השטח מול תעלת המפרק. דיפרנציאל אבחנה של cryptorchidism מ ectopy חשוב בבחירת טקטיקות הטיפול. אם הנופש הראשון לטיפול הורמונלי, הטיפול השני הוא רק כירורגי. לעתים קרובות ללא שחרור אופרטיבי של האשך, אי-אפשר לאבחן ולהבחין בין האקטופי לבין קריפטורכידיזם אמיתי. אקטופי ביניים, פמוראלי וחצה נדיר. כמו כן, לעתים רחוקות, שני האשכים יכולים להיות במחצית אחת של שק האשכים.

כפי cryptorchidism מולדות של תוצאות הניסוי התקבלו, המציין כי תהליכי ניוון אשכי distopnyh להתרחש אפיתל ראשוני באבוביות עם הפחתת קוטר, מספר spermatogonia ומסת ביצה. שינויים נצפו בכל התאים של הסדרה spermatogenetic. המומים הגדולים ביותר היו תאי נבט ברמות גבוהות יותר של בידול. עם ניתוח histomorphometric הצליחו להוכיח כי אשך לפני סוף השנה 2 החיים ללא הפרעות התפתחותיות באשכים אינה מתרחשת. עם זאת, בשלב זה ניתן לציין את השינוי לכאורה במספר הראשוני באבוביות spermatogonia וההגבלה לעומת לגודל רגיל. לכן, עם cryptorchidism ו ectopia, נזק האשכים מתרחשת לאחר 2 שנות חיים.

Spermatogenesis רגיל   מתבצע רק בטמפרטורה מסוימת, אשר אצל גברים בשק האשכים הוא 1.5-2 מעלות צלזיוס מתחת לטמפרטורת הגוף. אפיתל עוברי רגיש מאוד. טמפרטורה מוגברת של האשכים יכולה להוביל להפסקת הזרע והפרעות. העקירה שלהם לתוך הבטן או תעלת המפשעה, אמבטיות חמות, מחלות קדחתניות או טמפרטורת הסביבה גבוהה מאוד יכול לגרום לשינויים ניוונית האפיתל הנדיר אצל גברים. שמירה על הטמפרטורה האופטימלית של האשכים מובטחת רק על ידי הצבתם בשק האשכים, אשר מבצעת את הפונקציה thermoregulatory. דרגת השינויים הניוונית באפיתל עוברי עולה עם משך התחממות יתר.

בהתאם לאמור לעיל, הוצע להתחיל בטיפול בקריפטורכיזם לפני תום השנה השנייה לחיים. פרוגנוזה טובה צוינה גם באותם מקרים שבהם קיימת קריפטורכידיות לפני השנה השביעית של החיים. מנגנונים שמובילים לצמצום או היעלמות היכולת של אפיתל עוברי לשחזור אינם ברורים עדיין. קיימת הנחה כי יחד עם ההשפעה המזיקה של התחממות יתר על היכולת המיטוטית של spermatogonia כדי ביקוע באשכים עם cryptorchidism, תהליכים אוטואימונולוגיים להוביל נזק ניוון אפיתל.

מחקר א Attanasio et al. הוקדשו ללימוד הפרות של תקנה הורמונלית של הזרע. הפונקציה ההורמונלית של האשכים במהלך תקופת prebiergate נחקרה תחת השפעת hCG (גונדוטרופין כוריוני אנושי). הפרשת T האשכים הרגילים הושווה גם עם cryptorchidism. האפשרות של גירוי של הפרשת T על ידי אשכים עם cryptorchidism תחת השפעת hCG נחשף. תפקוד תקין של האנדוקרינים באשכים הוא תנאי להורדתם הרגילה. עם חיסול הפתולוגיה על ידי טיפול ב- HCG, לאשכים הייתה יכולת הפריה טובה יותר מאשר אשכים, אשר הקריפטורשידיות שלהם בוטלה באופן פעיל. עד כה, לא נקבע עד כמה זמן ישתנה המיקום הלא תקין של אשך אחד או של שניהם עד לרגע של הפרעות בלתי הפיכות בתוכם.

עם cryptorchidism יש סכנה של פיתוח מספר סיבוכים הדורשים התערבות כירורגית דחופה: הפרה של בקע מלווה cryptorchidism; היפוך של אשך בלתי נחקר. הדיסטופיה הקיימת של האשך תורמת לא רק להפרת תפקודיה, אלא גם להתפתחות ניוון ממאיר. לעתים קרובות קריפטורכידיזם מלווה בחסר במאפיינים מיניים משניים.

תסמינים של cryptorchidism הם היעדר אחד או שניים באשכים בשק האשכים. Hypoplasia שלה (או חצי) מתגלה, היעדר רפלקס cremaster. גברים צעירים וגברים עשויים להיות סימפטומים של היפוגונאדיזם, לקוי spermatogenesis ועקרות.

[20], [21]

טפסים

בהתאם למידת הביטוי של השינויים באשכים, מובחנים ארבעה סוגים של מבחנים שאינם מגיבים בבנים בגיל מבוגר:

• אני - עם שינויים מינימליים; קוטר של tubules מתאים לגיל, מכיל מספר נורמלי של spermatogonia; את מספר תאים Sertoli, המורפולוגיה שלהם אולטרה, אינם משתנים, יש לעיתים נדירות hypoplasia של tubules; לאחר גיל ההתבגרות, מתרחשת תקינות של זרע וזרע.
• II - מאופיינת בירידה במספר ההיפרפלזיה של הזרעונים, המתון או המתון של הצינורות עם אינדקס נורמלי של תאי סרטולי (מספר תאי Sertoli לכל גזירה של הצינור); לאחר גיל ההתבגרות יש עיכוב בזרעוגנזה בשלב של תאי הזרע של הסדר הראשון והשני; 
• סוג III - hypoplasia מבוטא של tubules: ירידה בקוטר שלהם 140-200 מיקרומטר, ירידה במספר spermatogonia ו Sertoli תאים התא; לאחר גיל ההתבגרות, רק תאים בוגר Sertoli נמצאים tubules; 
• סוג IV - מאופיין על ידי hyperplasia setoli- התפוח תאים, קוטר אבוב רגיל וכמה תאי מין; לאחר גיל ההתבגרות, תאי המין אינם מתפתחים, ותאי סרטולי נותרים בלתי מובחנים; קרום בזל ו tunica propria עבות.

עם cryptorchidism חד צדדי של האשך הנגדי, המבנה נשאר נורמלי ב 75% מהחולים. במקרים אחרים, השינויים זהים לאשכים שלא נבדקו. טבעם תלוי במיקומו של האשך: המבנה שלהם קרוב יותר לנורמלי, התחתון וקרוב יותר לשק האשכים הוא האשך, ולהיפך. השינויים הבולטים ביותר נמצאים באשכים הממוקמים באתר של המיקום הרגיל.

מספר התאים Leydig הוא גדל בדרך כלל בגיל ההתבגרות והתבגרות. ישנם 4 סוגים של תאים:

• אני מקליד - רגיל;
• סוג II - עם גרעינים מעוגלים, מספר רב של שומנים ציטופלסמה ו GER מופחת; מהוות עד 20-40% מכלל התאים Leydig באשך;
• סוג III - תאים מובחנים פתולוגית עם תכלילים paracrystalline ו
• סוג IV - תאים לא בוגרים. Leydig סוג אני תאים בדרך כלל שולטים.

[22], [23], [24], [25]

יַחַס קריפטורכידיזם

טיפול cryptorchidism עם gonadotropins, נלקח לפני גיל ההתבגרות, הוא 50% יעיל. הפרוגנוזה של תפקוד הרבייה תלויה בגיל שבו מתחיל הטיפול.

בכנס שנערך על-ידי ארגון הבריאות העולמי ב -1973, הועלתה המלצה לטיפול המוקדם באשכים דיסטופיים. זה צריך להסתיים עד סוף השנה השנייה של חייו של הילד. הזמן האופטימלי לטיפול הוא מהחודש ה -6 עד ה -24.

בשנה הראשונה של החיים, הילדים מקבלים HC 250 יחידות פעמיים בשבוע במשך 5 שבועות. בשנה השנייה, 500 יחידות של התרופה ניתנים 2 פעמים בשבוע במשך 5 שבועות. אם הזמן של טיפול מוקדם הוא החמיץ, אז הטיפול ממשיך באותן מנות עד גיל 6. החל מגיל 7 שנים, HC מוזרק ב 1000 יחידות פעמיים בשבוע במשך 5 שבועות. הטיפול עם התרופה הוא התווית עם המראה של מאפיינים מיניים משניים. טיפול חוזר של HC מומלץ רק אם, לאחר הקורס הראשון, יש ברור אך לא מספיק הצלחה. זה מתנהל 8 שבועות לאחר סוף הקורס הראשון. הזכר HG הזריק הוא הזריק 1500 UU פעמיים בשבוע עם קורסים חודשיים עם הפרעות חודשיות.

בהעדר ההשפעה של טיפול שמרני, טיפול כירורגי הוא ציין. הזמן הנוח ביותר לכך הוא חודש 18-24 של חייו של הילד.

הניתוח הוא הכרחי במקרים שבהם יש אקטופיה של האשך, עם שבר מקביל או cryptorchidism לאחר תיקון בקע. יש לקחת בחשבון כי האפשרות של התנוונות הממאירה של האשך היא גבוהה פי 35 מאשר כאשר היא במצב הרגיל שלה.

בעשור האחרון התפתחה האפשרות לטיפול בקריפטורכידיזם בגיל צעיר עם קריפטוקורקס. העיקרון הפעיל של cryptocur הוא gonadorelin (gonadotropin משחרר הורמון). זהו הורמון משחרר פיזיולוגי (גורם הפרשת גונדוטרופינים של בלוטת יותרת המוח - LH ו FSH). זה מגרה לא רק את היווצרות של LH ו FSH ב בלוטת יותרת המוח, אלא גם את הפרשתם. Kriptokura מנה המרובה היומי המחקה את ההפרשה הפיזיולוגית של ההיפותלמוס, קיימת מחזור מתכווננת: ההיפותלמוס - היפופיזה - בלוטת מין ספציפי ביחס גיל ומין, ואת היתרה מוסדרת מרכזית supragipotalamicheskimi.

הריכוז של T בדם נשאר בטווח הנורמלי של הילדות. הטיפול עם cryptocurium צריך להתחיל בהקדם האפשרי, הטוב ביותר בין החודש ה -12 וה -24 לחיי הילד. ניתן לבצע טיפול בילדים גדולים יותר. אין לכך שום התוויות נגד. התרופה מוחלת באופן אינטרא-נטלי: היא מוזרקת לכל נחיריים 3 פעמים ביום למשך 4 שבועות. לאחר 3 חודשים, ניתן לחזור על מהלך הטיפול. נזלת אינה מכשול לשימוש בקריפטוקורה.

1 בקבוקון של קריפטוקורה מכיל 20 מ"ג של gonadorelin סינתטי כמרכיב פעיל 10 גרם של תמיסה מימית. התוכן של בקבוקון מתאימות כ 100 מנות של אירוסול (1 מנה של זה מכיל 0.2 מ"ג gonadorelin). לפעמים במהלך הטיפול בילדים, ההתרגשות עולה. אין להשתמש gonadorrelin ו gonadotropins או אנדרוגנים באותו זמן.