Craniosinostosis

Craniosynostosis - overgrowing מוקדם של אחד או יותר תפרים של הגולגולת, המוביל להיווצרות של דפורמציה אופיינית.

Craniostenosis הוא נזק מוחי לא ספציפי המתרחשת כתוצאה של התרחבות מספקת של חלל הגולגולת במהלך הצמיחה הפעילה ביותר של המוח.

למרות העובדה כי sinostozirovanie המוקדמת מוביל העיוות אופיינית הגולגולת ושלד פנים לחשוד במחלה בקלות, אפילו בן יומו, במדינה שלנו, מום זה מאובחן לעיתים נדיר. והכי חשוב - ברוב המכריע של המקרים, האבחנה נעשית לאחר שנה אחת, אשר משתקפת באופן משמעותי הן בהתפתחות של הילד ואת התוצאה הסופית של הטיפול. הישגים מודרניים ניתוחים שיקומיים ועמדות משתנות של רופאים כדי עיוות גולגולת כמדינות שמישות שהתרחשו בשנים האחרונות, מאפשר לנו לקוות יותר תכוף, והכי חשוב, איתור המוקדם של מומי craniofacial הקשורים תפרי sinostozirovaniem מוקדמים.

קוד ICD-10

בסיווג הבינלאומי של מחלות, craniosynostosis מופיע בכמה כותרות.

מחלקה XVII.

• (Q00-Q99). אנומליות מולדות [מומים], עיוותים וחריגות כרומוזומליות.
• (Q65-79). אנומליות מולדות [מומים] ודפורמציות של מערכת השרירים והשלד.
• Q67. מומים מולדים שלד-שלד של הראש, הפנים, עמוד השדרה וחזה.
• Q75. מומים מולדים אחרים של עצמות הגולגולת והפנים.
• Q80-89. אחרים אנומליות מולדות [מומים] ו דפורמציות של מערכת השרירים והשלד.
• Q87.0. תסמונות של אנומליות מולדות, המשפיעות בעיקר על המראה של הפנים.

אפידמיולוגיה

על פי נתונים בינלאומיים, סגירת מוקדמת של אחד תפר גולגולתי בממוצע מתרחשת 1 ל -1,000 תינוקות (מ 0.02 ל -4%). Craniostenosis סינדרומי מתרחשת בתדירות של 1: 100,000-300,000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

מה גורם craniostenosis?

כיום, מעט ידוע על טבעו של סינוסטוזיס מוקדם של התפרים. הסברים רבים מוצעים מדוע craniostenosis מתרחשת. הפופולרי שבהם הוא תיאוריות על הפרעות תוך רחמיות, הורמונליות, תורשתיות, תיאוריה מכאנית (דחיסת ראש העובר ברחם) ועוד. מחסור בגן קולטן הגידולים הפיברובלסטים (FGFR) 1,2,3 מוכר כיום כאחד הגורמים הפתוגנטיים העיקריים.

התפרים העיקריים של קמרון הגולגולת הם sagittal, כלילי, lambdoid ו metopic. כאשר התפר העצם מושפע, הצמיחה המפצה של העצמות היא בניצב לציר שלה (חוק Virchow). התוצאה היא דפורמציה אופיינית - משלה לכל אחת מהתפרים הסגורים.

אז, craniostenosis sagittal מוביל scaphocephaly, כל חִבּוּר גַרמִי של תפר כלילית - כדי brachycephaly, חצי חִבּוּר גַרמִי של תפר כלילית גורם plagiocephaly ו חִבּוּר גַרמִי התפר metopic - trigonocephaly. Synostozirovanie התפר lambdovidnogo כולו או מחצית שלה מוביל דפורמציה של האזור האוקסיפיטלי. ומידתה התלויה לא רק על המידה ומספר התפרים sinostozirovaniya הכלול העיוות, אלא גם על מצב המוח. לכן, בנוכחות של הידרוצפלוס, חומרתו עולה. בנוכחות microcephaly בשל פגיעה במוח הצמיחה, הם בקושי מורגש.

איך זה craniosynostosis מתבטא?

האינדיקטור המפורסם ביותר של סינוזה מוקדמת של התפר של הגולגולת הוא סגירת מוקדם של fontanel גדול. במקרים מסוימים של סינוזה סינדרומית, כאשר מספר מסלולים מעורבים בתהליך הפתולוגי, ובמיוחד עם ההתרחבות במקביל של החדרים של המוח, פונטנל גדול לא יכול להיסגר עד גיל 2-3 שנים.

נוכחותם של הופעות אצבע על רדיוגרף הסקר של הגולגולת אופיינית לחולים עם סינוזה מוקדמת של התפרים הגולגוליים. חיזוק דפוס לחץ האצבע מתרחשת כאשר מנגנונים מפצים אחרים אינם מצליחים להתמודד עם יתר לחץ דם תוך גולגולתי. לפעמים, הופעות של אצבע כבר נראות אצל תינוקות. במקרים כאלה, שילוב של "נגע של כמה תפרים של הגולגולת".

עוד סימן פאגונומוני של לחץ תוך גולגולתי מוגבר הוא גודש ורידי על הפונדוס ובצקת הפטמה של העצב האופטי. במקרים של מונוסינוסטוזיס מבודד, ממצאים כאלה אינם שכיחים כל כך. עם polysynostosis, יתר לחץ דם תוך גולגולתי לטווח ארוך מוביל לעתים קרובות להיווצרות של ניוון חלקי של עצבים אופטיים.

כיצד מסווגת craniosynostosis?

הסיווג האטיולוגי הנוח ביותר של craniosynostosis הוצע על ידי מ 'כהן (1986).

Craniosynostosis הבאה ידועה:

• Craniostenosis nonsindromal (מבודד).
• Craniostenosis סינדרומי:
  • מונוגני craniosynostosis:
  • עם סוג אוטוסומלי דומיננטי של ירושה:
  • עם סוג אוטוסומלי רצסיבי של ירושה:
  • X-craniosynostosis מקושרים;
  • עם סוג ירושה לא מוגדר:
  • כרונוזומליות כרומוזומלית;
  • סינדרום שלם (משניים עד ארבעה שלטים):
  • תסמונות הנובעות מגורמים סביבתיים.

על פי סימן אנטומי, craniosynostosis ניתן לחלק כדלקמן.

• מונוסינוסטוזיס:
  • craniosynostosis sagittal מבודדים;
  • קטנוסינוסטיסוס מטופיק מבודד;
  • בודד כליה חד-צדדית כלילית;
  • בודד לבבי כלילי craniosynostosis;
  • מבודד lamdoid חד צדדית craniosynostosis;
  • מבודד lambdoid דו - צדדי craniosynostosis.
• Polisinostoz.
• Pancinostosis.

ברוב המקרים, סגירה מוקדמת של אחת התפרים של הגולגולת - מונוסינוסטוזיס. לפעמים שתי התפרים ועוד יכול להיכלל בתהליך - polysynostosis. במקרים חמורים ביותר, יש סינוזה של כל התפרים גולגולתי - מצב זה נקרא pansinostosis.

לעתים קרובות מאוד סינוזה מוקדמת אינה מלווה מומים אחרים. במקרים כאלה, הם מדברים על craniosynostosis מבודד. יש קבוצה אחרת, אשר מאופיינת בנוכחות המומים המצרפי הנלווים חִבּוּר גַרמִי תפר בפרט או אשר יש תפרי גולגולת sinostozirovanie קבוצה אחת, וכתוצאה מכך מאפיין העיוות של פן וגולגולת. במקרים כאלה, ככלל, סוג של ירושה ניתן לקבוע, ולפעמים גם הפרעות גנטיות נחשפים - אז הם מדברים על craniosynostosis סינדרומי.

Sagittalnyj kraniosinostoz

בין המספר הכולל של סינוזה מבודדת, scaphocephaly היא המחלה השכיחה ביותר המתרחשת בתדירות של 50-60%.

תסמינים

Craniosynostosis sagittal מאופיין על ידי הגדלת גודל הקדמי האחורי של הגולגולת ירידה ברוחב שלה. ראשו של הילד מוארך בצורה חדה בכיוון האורך עם אזורים חזיתיים ואזוריים תלויים באזורי טמפורל. שינויים אלה בגולגולת מובילים להיווצרות של פנים סגלגלים צרים. סוג זה של דפורמציה נקרא scaphocephaly, או גולגולת scaphoid.

אבחון, בדיקה ובדיקה גופנית

הצורה האופיינית של הגולגולת ניכרת מלידה. כאשר בוחנים את הראש מלמעלה, יש נסיגה בולטת של אזורים parital, אשר נותן תחושה של התכווצות מעגלית של קמרון הגולגולת או מעט אחוריים של auricles. תכונה אופיינית היא נוכחות של ציצת עצם, מוחשית היטל של תפר sagittal. צורת הראש משתנה באופן חסר משמעות עם הגיל. בסוף צמיחתו של הגולגולת המוחית (5-6 שנים), העיוות של הפנים הופך להיות ברור יותר כמו סגלגל מאורך לאורך הציר האנכי, הצטמצם באזורים הטמפורליים.

ב ינקות, ילדים עשויים להיות עיכוב קל בפיתוח פסיכומוטורי. אבל, ככלל, בהעדר הפתולוגיה במקביל הילד בדרך כלל מתפתח עד 3-4 שנים. מ גיל זה, ליקויי ראייה עקב נזק עצבי הראייה, סימפטומים נוירולוגיות בצורת כאבי ראש, עייפות מהירה, עצבנות, וכו ', עשוי להופיע. לעתים קרובות, תלונות אלה נחשבות לדמות במשך זמן רב, תגובה לשינויים במזג האוויר, חוסר ויטמין, קשב וריכוז וכו '.

[8], [9], [10], [11], [12]

מחקר מעבדה ואינסטרומנטלי

טומוגרפיה ממוחשבת (CT) סריקה עבור סינוטוזיס sagittal נחשב ספציפי עבור איתור של הקוטר anteroposterior מוגדל בקטעים כמעט באותו אורך של דו קוטבית דו קוטבית biparietal. בעת ביצוע תמונה תלת מימדית שיפוץ, יש חוסר אישור של השלכה של התפר sagittal.

טיפול

טיפול אופרטיבי הוא הטוב ביותר עבור ילדים מגיל 4-6 חודשים. בתקופה זו, עם כמות מינימלית של התערבות, תוצאה יציבה למדי ניתן להשיג. בגיל זה, הטכניקה l- פלסטיק משמש בדרך כלל. המשמעות של הניתוח היא ליצור פגמים בעצמות העצמות כדי להקל על צמיחת המוח ברוחב.

ילדים מעל גיל שנה לעיתים קרובות צריך לבצע שיפוץ של כל קמרון הגולגולת, אשר מגדיל את זמן הפעולה שלוש פעמים, והוא מלווה בסיכון גבוה יותר של סיבוכים לאחר הניתוח. בדרך כלל מבצע אחד מספיק כדי לאפשר למוח לצמוח ללא הפרעה, ואת הפרופורציות של הפנים להיות נורמלי.

קרניוסינוסטוזיס לא טיפוטי (טריגונוצפלוס)

הנציג הנדיר ביותר של קבוצת craniosynostosis מבודד הוא craniosynostosis hetopic, אשר 5-10% מכלל.

תסמינים

למרות התדירות הנמוכה, מחלה זו, אולי, מזוהה לרוב בגלל התמונה הקלינית האופיינית.

עם סגירה מוקדמת של תפר metoplastic, דפורמציה משולשת של המצח נוצרת עם היווצרות של שדר עצם, הולך מן nadperium כדי פונטנל גדול. כאשר מסתכלים מלמעלה, דפורמציה משולשת ברורה נתפסת עם קודקוד באזור של transi- העברה. במקרה זה, השוליים העליונים והצדדים של המסלולים נעים אחורה, מה שמעניק תחושה של הפיכת המטוס המסלול כלפי חוץ לכיוון ירידה במרחב האורולי-היפו-הולוגוריזם. פתולוגיה כזו של המצח היא כה חריגה, עד שילדים עם טריגונוצפליה נוטים להתייעץ עם גנטיקה ונראים כגורמים של תסמונות תורשתיות המלווה בירידה במודיעין. ואכן, trigonecephaly נחשב כחלק בלתי נפרד של תסמונות כגון Opitz, Oro-facio-Digital וכמה אחרים.

עם גיל, יש תיקון קל של העיוות של המצח עקב חלקה העליונה של הרכס לבין ההתפתחות של הסינוסים חזיתית, אך ניצל מבוטא עקמומיות של העצם הפרונטלית, ולהפוך gipotellorizm קצות supraorbital החוצה. כדי לחזות את מידת הנזק למוח הוא בלתי אפשרי.

בקבוצה זו של חולים, עם תדירות כמעט שווה, הן פיצוי טוב הפרעות בולטות מן האיברים החזותיים צוינו, עם עיכוב אינטלקטואלי ניכר.

טיפול

זה מטופל כגון craniosynostosis כבר בגיל 6 חודשים. המערך המסורתי של הניתוח מורכב משחזור המערך המורכב העליון עם חיסול המסלולים הפונים לאחור ותיקון העקמומיות של העצם הפרונטלית. ברוב המקרים, על ידי ניתוח אחד שבוצע בזמן, זה אפשרי לא רק כדי להשיג שיפור בתפקודים של מערכת העצבים המרכזית, אלא גם כדי להשיג תוצאה קוסמטית טובה.

חד-צדדית כלילית חד-צדדית

עם פתולוגיה זו, תפר כלילי הוא ניצב לציר החציוני מורכב שני חצאי שווה. בהתקפה מוקדמת של אחד מחציו, נוצרת דפורמציה אסימטרית טיפוסית, הנקראת פלגיוספליה. ילד עם plagiocephaly מתאפיין במעיין משטחת verhneorbitalnogo קצה המסלול ואת העצם הפרונטלית בצד הפגוע עם סככה מפצה במחצית השנייה של המצח (איור. 6-14, לראות. Col. כנס). עם הגיל, שיטוח של האזור הזיגומטי ואת העקמומיות של האף אל הצד הבריא מתבטאים בבירור יותר. בגיל בית הספר, עיוות של חסימה קשורה לעלייה בגובה הלסת העליונה, וכתוצאה מכך, עקירה של הלסת התחתונה בצד של תפר סגור בטרם עת.

הפרעות מצד איברי הראייה מיוצגות לרוב על ידי פזילה. פלאגיוספפלי הוא לעתים קרובות יותר נחשב ייחוד של התצורה שלאחר הלידה של הראש. אבל שלא כמו האחרון, זה לא נעלם בשבועות הראשונים של החיים.

טיפול

זה craniosynostosis הוא היחיד של monosynostoses, שבו המשמעות הקוסמטית של המבצע שווה, ולפעמים אפילו גבוה יותר מאשר פונקציונלי. טיפול אופרטיבי, כמו עם craniosynostosis אחרים, ניתן לבצע מחודשים הראשונים של החיים. ניתוח המבוצע בגיל 6 חודשים, אם לא מבטל לחלוטין את העיוות המוצג, ירכך משמעותית את ביטויו. תיקון של עיוותים קוסמטיים שיורית של הפנים יכול להתבצע בגיל מבוגר. הנוהל של הניתוח מורכב בקרניוטומיה של העצם הפרונטאלית ובשוליים על-גבי אחד משני הצדדים, עם שיפוץ סימטרי עוקב של השוליים העליונים של המסלולים וחיסול דפורמציה של העצם הפרונטלית. לפעמים, כדי להשיג אפקט קוסמטי מתמשך יותר, יש צורך לשפץ את האזור הקודקודי מן הצד של הנגע.

מחלת כליות כרונית

מבודד craniosynostosis כלילית בודד הוא נתקל עם תדירות זהה נגעים חד צדדית שלה, כ 15-20% מכלל המספר של synostoses.

קרניוסינוסטוזיס כלילי דו-צדדי מוביל להיווצרות כיוון אנטרופוסטוריור רחב שטוח עם מצח שטוח שטוח ושוליים עליונים שטוחים שטוחים. צורה זו נקראת Brachycephaly. במקרים חמורים, הראש רוכש צורת מגדל, מתחדדת כלפי מעלה. עיוות זה נקרא אקרוצפלי.

תמונה נוירולוגית, כמו ברוב המקרים של סינוזה מבודדת, אינה ספציפית, אך חומרתן של תופעות נוירולוגיות ורפואת עיניים היא בדרך כלל חזקה יותר ומתבטאת במועדים מוקדמים יותר. זה קשור, ככל הנראה, עם אורך ארוך של התפר.

טיפול

טיפול אופרטיבי נועד להגדלת הגודל הקדמי-אחורי. לשם כך, branrontal craniotomy ו osteotomy של מורכבות supraorbital מתבצעים. ואז supraorbital מורכבים קבועים קדמיים עם סיומת של 1-2 סנטימטר. עצם פרונטאלית מאובטח נוקשה למתחם supraorbital ולהשאיר בלי קיבוע ב הפגם נוצר ב הקרנת התפר כלילית מגודל, ובכך לאפשר צמיחה נוספת במוח. טכניקה כזו נפוצה בעולם והיא נקראת "המצח הצף".

הפרוגנוזה של טיפול כירורגי של craniosynostosis כלילית מבודדת היא חיובית למדי, בדרך כלל בפעולה אחת הם מבטל דפורמציות להבטיח את הצמיחה הבאה של המוח.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lrandoid craniosynostosis

תפר Lambdovidy, כמו גם תפר כלילי, מחולק לשני חצאים בנקודת המגע עם תפר sagittal, ולכן, אולי גם חד צדדי נזק בילטרלי.

תדירות הסגירה המוקדמת של המפרק היא כ -10%, וברוב המכריע של המקרים היא חד-צדדית.

עם סינוסטוזיס חד צדדי, שיטוח של החלק העורקי מתרחשת עם היווצרות של פלגיוצפל כתמי. נראה כי הסינוזה הזו היא הקשה ביותר לאבחון עקב העובדה כי חסימה חד צדדית של ה- Occiput נחשבת כמעט תמיד לרופאים כ"מצבים "הנגרמים על ידי המיקום הכפוי של ראשו של הילד על צדו. מצב כזה כואב נצפתה לעתים קרובות אצל ילדים עם עלייה חד צדדית של שרירים או במקרה של טורטיקוליס. סימנים מובחנים של סינוזה: דפורמציה סינוסטטית נקבעת מלידה, עם הגיל זה לא משתנה באופן משמעותי, ללא תלות בצעדים שננקטו כדי לשנות את המיקום של הראש של התינוק בעריסה.

תפקוד פלגיוצפאלי מתרחש לאחר הלידה, מחמיר בשנים הראשונות לחיים ויש לו נטייה לסגת משמעותית לאחר תחילת הפיזיותרפיה.

מאחר שהדפורמציה כמעט בלתי נראית מתחת לשיער, אין תופעות נוירולוגיות ברורות, הסינוסטוזיס למבדואיד הוא המאובחן ביותר בקבוצת מחלות זו. למרות זאת, הסיכון להפרעות נוירולוגיות מכתיב את הצורך בהכרה מוקדמת ובטיפול במחלה.

טיפול

טיפול כירורגי מבוצע בדרך כלל בגיל 6-9 חודשים. כאשר הילד מתחיל לבלות יותר זמן במצב של ערנות, כמו ההסתברות של נסיגה של לחץ מהלחץ לאזור משופץ פוחתת. המשמעות של הניתוח היא craniotomy של דשדוש parital-occipital מן הצד של הנגע ואת שיפוץ שלה כדי ליצור עקמומיות מקובל.

כמעט תמיד, הטיפול הוא שלב אחד ושלב אחד, שכן עיוותים קטנים שיורית מסתתרים באופן אמין מאחורי קו השיער ואינם דורשים התערבויות חוזרות ונשנות.

סינדרומיקס Kraksiosynystosis

Craniosynostosis Syndromic - נדיר ביותר ובאותו הזמן הקבוצה הקשה ביותר של מחלות מולדות באזור craniofacial הן מבחינת תיקון כירורגי של דפורמציות סיפק והן מבחינת הפרוגנוזה של התפתחות נוירולוגיות ונפשיות.

תמונה קלינית ואבחון

ברוב המכריע של המקרים, יחד עם craniosynostosis אצל ילדים, מתגלה הפרה של הצמיחה של העצמות של גולגולת הפנים, מה שמוביל הפרעות נשימה, אכילה, ליקוי ראייה, דפורמציה קוסמטית חמורה.

בדרך כלל, סימן קליני מוביל הוא brachycephaly עם סינוסטוזיס מוקדמת של תפר כלילי. דפורמציה הוא החמיר על ידי maldevelopment של הלסת העליונה, אשר מוביל אופייני דיכאון עיוות הפנים עם exophthalmos ו hyperblerioriem מסלולית. כתוצאה מתבוסה משולבת כזו בתינוק, הנשימה ותהליך ההזנה נפגעות קשות, מה שקובע את חומרת המצב בימים ובחודשים הראשונים של החיים ודורש ניטור אינטנסיבי. במקרים רבים של craniosynostoenes סינדרומי, לא רק עורקי הלב, אלא גם תפרים אחרים הם overgrown, מה שגורם craniostenosis. לכן, מצוקה נשימתית וקשיים תזונתיים מחמירים על ידי הפרעות נוירולוגיות, אשר מכתיב את הצורך בטיפול כירורגי מוקדם. חשוב לזכור כי רוב החולים עם craniosynostosis סינדרומי יש עלייה חדה פונטנל גדול ואף להרחיב את התפר sagittal לאורך כל אורך. זה לעתים קרובות confuses הרופאים שאינם לדמיין את האפשרות של coexisting של פונטנל מורחבת עם יתר יתר של המפרקים.

ככלל, בהעדר טיפול מוסמך, ילדים עם סינוזה סינדרוזיה למות בשנה הראשונה של החיים נגד מחלות נשימה חמורות תכופות מסובך על ידי דלקת ריאות. בהיעדר טיפול כירורגי מתאים בזמן, לרוב החולים הללו יש הפרעות נפשיות ונוירולוגיות חמורות.

טיפול

הטיפול בילדים עם סינוזה סינדרומית צריך להתחיל כבר בבית החולים ליולדות. זה הכרחי כדי להבטיח נשימה אופטימלית האכלה של חולים כאלה. בגלל היפופלזיה של המקסילה בילדים, לעתים קרובות היא מניחה באופן מזויף את הרעש של החואן, שעליו מתבצעת החנוטומיה. לפעמים טיפול כזה הוא יעיל, מאז לובש לאחר הניתוח של ספינות האף משפר נשימה באף. אתה יכול גם להשתמש בשופר כדי להקל על הנשימה במהלך השינה. במקרים מסוימים, הילד עשוי להזדקק לטרכאוסטומיה.

יש להאכיל את התינוק בהקדם האפשרי. באופן טבעי, בימים הראשונים של החיים, לפעמים זה יכול להיות בצדק לבדוק האכלה, אבל התינוק צריך להיות מועבר מן הפטמה, כפית או שתיין בהקדם האפשרי. הרחבת מערכת החדר של המוח היא לפעמים מובנת כמו hydrocephalus ו prescribed מינון גדול של משתנים. עם זאת, עם התבוננות צמודה של הגידול של היקף הראש, חשוב לציין כי אין כמעט חריגות משיעורי צמיחה נורמליים. אקספרביזם אקספרסיבי אצל ילדים עם סינוזה של סינדרוזיס צריך להיות מושא תשומת לב קרובה של אוכליסטים. יש לתת לילדים טיפול ספציפי שמטרתו למנוע את ייבוש הקרנית. במקרים חמורים של אקסורביזם, יתכן ויהיה צורך בבפרתרוניה למשך מספר שבועות כדי למנוע נזק חמור לקרנית ולניתוק גלגל העין. ניתוח כירורגי של ילדים עם craniosynostosis סינדרומי מורכב באופן מסורתי משלושה שלבים.

• בשנה הראשונה של החיים, cranioplasty מבוצע באמצעות "מצוף המצח" טכניקה. לחסל brachycephaly ולהגדיל את נפח הגולגולת, יצירת תנאים לצמיחה נורמלית של המוח. במקרים בהם פונטנל גדול סגור או קטן, הטיפול יכול להתחיל מ 6 חודשים.
• בשלב הבא, אזור הביניים של הפנים מתקדמת כדי לשפר את הנשימה האף, לחסל hypertellorism ו exorbitism. בשלב זה, תיקון קוסמטי משמעותי מתבצע חסימה רגילה. שלב זה מבוצע לילדים בגילאי 5-6 שנים.
• בשלב האחרון, התערבויות קוסמטיות הסופי שנועדו לנרמל את החסימה, תיקון עיוותים של האף, מסלולים באזור periorbital מבוצעות.

בשלב זה פותחה שיטת דחיסה-דחיסה לתנועה של עצמות הגולגולת והפנים. בעזרת מנגנון הפרעה, ניתן לשלב את השלבים הראשונים והשני לתוך אחד, אשר שניהם מאוד מפשט את הטיפול עצמו מספק שיפור מוקדם של תפקוד הנשימה. Craniosynostosis מטופל עם מנגנון הפרעה בגיל 9 חודשים.

למרות כל הניסיונות להאיץ את החזרת הממדים הנורמליים של הגולגולת לנרמל את הנשימה במקרים של הפרעות סינדרומיות, הפרוגנוזה של טיפול בילדים כאלה גרועה יותר מאשר בטיפול בסינוזה מבודדת. זאת בשל העובדה כי על 90% מהילדים יש מומים במקביל של המוח ואיברים אחרים. למרות טיפול מוסמך בזמן, כ -30% מהחולים יש עיכוב בפיתוח נוירופסיכולוגי.

אבל אם ניקח בחשבון קבוצה של ילדים לא מטופלים, אז אחוז הערך האינטלקטואלי שלהם מגיע ל -80%, למרות שחצי מהילדים יכולים להשתקם. לכן, craniosynostosis, עם כל החומרה של תופעות חיצוניות ופונקציונליות, בעזרת ההישגים המודרניים של שחזור שחזור מטופל בהצלחה, ומאפשר לנו לקוות התקדמות משמעותית בשיקום אסתטי, פונקציונלי וחברתי של חולים כאלה בעתיד הקרוב.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

כיצד לזהות craniosynostosis?

מהשיטות האינסטרומנטליות של האבחון, הטוב ביותר הוא טומוגרפיה ממוחשבת עם שיפוץ תלת מימדי של התמונה של העצמות של קמרון הגולגולת ואת הפנים. המחקר מאפשר לזהות סימנים תוך-גולגולתיים של יתר לחץ דם, לאשר נוכחות של סינוסטוזיס במקרה של נגע מבודד, ולהקים את כל התפרים המעוניינים במקרה של polysynostosis.

הדרך הקלה ביותר לאבחן סינוזה מוקדמת של תפר גולגולתי היא לבחון. גם תינוק יכול להניח craniosynostosis רק על בסיס צורת הראש. הצורה הלא סטנדרטית של הגולגולת, במיוחד בשילוב עם עיוות של שלד הפנים, צריך להנחות כל רופא לחשוב על מחלה זו.

אצל ילדים עם סינוזה של כמה תפרים, קיימת נטייה ברורה להגדיל את רמת הגירעון הנוירולוגי ביחס למספר התפרים המעוניינים. במקרים של נזק לשני מפרקים או יותר, אפשר כבר לדבר על craniostenosis. אם ילדים עם חִבּוּר גַרמִי המבודד אחד מעבר תפרי גולגולת משלב decompensation subcompensation במה מתרחשת על 10% של מקרים, כאשר מעבר כזה מתרחש polisinostoze יותר ממחצית הילדים. בדרך כלל סימנים נוירולוגיים מופיעים בגיל 2-3 שנים, אך בשלב זה המוח כבר נפגע.

אבחון דיפרנציאלי

לא ניתן לקשור עיוותים בגולגולת עם סינוזה מוקדמת של המפרקים. או, להיפך, craniosynostosis עשוי להיות תוצאה של כל נזק מוחי הגורם לעצור את הצמיחה. במקרים כאלה, טיפול אופרטיבי יכול להיחשב רק מטעמים קוסמטיים, שכן אי אפשר להשיג שיפור פונקציונאלי מהפרעה כזו.

הדוגמה השכיחה ביותר של העיוות הלא סינוסטטי של הגולגולת היא plagiocephaly מיקומית. במצב זה, השינוי בצורת הראש מתרחשת בתקופת התינוק על רקע הגבלת הפעילות המוטורית הספונטנית של הילד עם סיבוב לא רצונית של הראש בכל כיוון. הסיבה היא לעתים קרובות טורטיקוליס והפרעות דיסטוניות הנובעות מאנספלופתיה פרינטלית. עיוות המיקום של הגולגולת שונה מן craniosynostosis נכון בכך שהיא באה לידי ביטוי מן השבועות הראשונים של החיים, בעוד synostoses קיים מרגע הלידה. יתר על כן, עם טיפול הולם של הילד וביצוע פיזיותרפיה תרגילי פיזיותרפיה, עיסוי ונורמליזציה של הראש של התינוק בעריסה בעזרת מכשירים שונים, עיוות יכול להפחית באופן משמעותי או אפילו להיעלם לחלוטין. בעת ביצוע בדיקה רדיוגרפית של הגולגולת, כל התפרים גולגולתי תמיד נתגלו בבירור.

הבולטות או העקמומיות של אזורים מסוימים של הראש עשויים להיות תוצאה של טראומה תוך-מוחית (שבר לעצמות הגולגולת, צפלואטומומה וכו '). במקרים כאלה, anamnesis תמיד מצביע על חריגה במהלך העבודה הרגיל או בתקופה שלאחר הלידה המוקדמת. אותן דפורמציות יכולות להיות תוצאה של ציסטות מוחיות, מומים בכלי הדם, וכו '.

בעבר פעמים רבות שנצפו אצל ילדים עם kraniotabiesom brachycephaly על רקע של מחסור של ויטמין D. עכשיו זה בדרך כלל למניעת רככת הביא מספר פגמים כאלה למינימום.

במקרים מסוימים, craniosynostosis טועה עבור microcephaly. באשר לסינוסטוזיס, סגירה מוקדמת של שרכים ותפרים של הגולגולת אופיינית למיקרוצפליה. ובמקרים מסוימים, סינוזה אמיתית של תפרים גולגולתיים בודדים עלולה להתרחש בזמן שאינו אופייני לסגירתם הפיזיולוגית. יש לזכור כי עם microcephaly את העיכוב בקצב הצמיחה של המוח מוביל לירידה בפעילות osteogenic, כך synostosis של המפרקים מתרחשת בהדרגה. במקרה של craniosynostosis, הפחתת הפעילות האוסטאוגנית היא ראשית, ולכן, מלידה ניתן תמיד לחשוף תמונה רדיוגרפית אופיינית. הפיגור של התפתחות פסיכומוטורית אצל ילדים עם מיקרוסקפליה מתרחש מוקדם יותר, והוא תמיד הרבה יותר כבד מזה עם craniostenosis.

ולבסוף, ההבדל החשוב ביותר בין המיקרוצפלי וקרניוסינוסטוזיס הוא הסימנים לנזק מוחי ללא סימנים לעלייה בלחץ תוך גולגולתי, שזוהו בשיטות הדמייה, כגון הדמיית תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת. אבחנה מבדלת נכונה חשובה מאוד מבחינת הפרוגנוזה, לפי הענין למנוע חִבּוּר גַרמִי גילוי מוקדם בהצלחה פיגור שכלי, ממיקרוצפלוס- וכאשר טיפול כירורגי הוא כמעט לא יעיל.

[25], [26], [27]

כיצד לטפל craniosynostosis?

באשר לטיפול של craniosynostosis, עכשיו טכניקות כירורגיות כבר עובד היטב ובתנאים של מרפאה מתמחה הם למעשה לא מלווה סיבוכים. והכי חשוב - פחות הגיל של המטופל, פחות הסיכון של סיבוכים וטוב יותר תפקודית תוצאות קוסמטיים.

התקופה הפעילה ביותר של צמיחת המוח היא גיל של עד שנתיים. בגיל זה, המוח מגיע ל -90% מהנפח של המבוגר. לכן, מנקודת מבט תפקודית, craniostenosis ניתן למנוע על ידי טיפול כירורגי מוקדם. על פי הספרות, הגיל האופטימלי של טיפול ב- craniosynostosis יכול להיחשב לתקופה שבין 6 ל -9 חודשים. העובדות הבאות מוכרות כיתרונות הטיפול בגיל זה:

• קלות של מניפולציה של עצמות מתמשך ורך של הגולגולת:
• להקל על שיפוץ הסופי של צורת הגולגולת על ידי המוח גדל במהירות:
• את הילד הצעיר, מלא מהר מהר לרפא פגמים העצם.

אם הטיפול מבוצע לאחר 3 שנים, ספק זה יוביל לשיפור משמעותי בתפקודי המוח ובאורגן הראייה. במידה רבה יותר, הפעולה תכוון לחיסול הדפורמציה המוצגת. יהיה אופי קוסמטי.

התכונה העיקרית של טיפול כירורגי מודרני היא לא רק עלייה בנפח הגולגולת, אלא גם תיקון של צורתו.

נכון לעכשיו, הטיפול המוצלח ביותר הוא שבו המנתח הזקוני והנוירוכירורג עובדים יחד. טיפול אופרטיבי מורכב בשיפוץ עצמות הקמרון הגולגולתי. לשם כך, את העצמות של אזורים מעוותים מוסרים מחדש על המיקום האנטומי הנכון, עם חלל גולגולת הגדלת.