מחלת ברונכיאקטזה - גורמים ופתוגנזה

גורמים מועדים להתפתחות ברונכיאקטזיות מולדות כוללים עישון וצריכת אלכוהול על ידי האם ההרה במהלך ההריון וזיהומים ויראליים שנגרמו לה בתקופה זו.

התפתחות ברונכיאקטזיס מקלה על ידי מחלות כרוניות של דרכי הנשימה העליונות (סינוסיטיס, דלקת שקדים מוגלתית כרונית, אדנואידים וכו'), אשר נצפות כמעט במחצית מהחולים, במיוחד אצל ילדים.

גורמים לברונכיאקטזיס

הגורמים לברונכיאקטזיס טרם נקבעו במלואם. הגורמים האטיולוגיים החשובים ביותר, שהוכחו במידה מסוימת, הם הבאים.

1. נחיתות גנטית של עץ הסימפונות ("חולשה מולדת של דופן הסימפונות", התפתחות לא מספקת של השרירים החלקים של הסמפונות, רקמות אלסטיות וסחוסיות, אי ספיקה של מערכת ההגנה הסימפונית-ריאתית - ראה " ברונכיט כרונית "), מה שמוביל לשיבוש התכונות המכניות של דפנות הסימפונות כאשר הן נדבקות.
2. מחלות זיהומיות ודלקתיות של מערכת הסימפונות-ריאה, הנגרמות בילדות מוקדמת (לעתים קרובות בגילאים מבוגרים יותר), במיוחד חוזרות ונשנות. הן יכולות להיגרם על ידי גורמים זיהומיים שונים, אך החשובים ביותר הם סטפילוקוקים וסטרפטוקוקים, המופילוס אינפלואנזה, זיהום אנאירובי וכו'. כמובן, מחלות זיהומיות ודלקתיות של מערכת הסימפונות-ריאה גורמות להתפתחות ברונכיאקטזיס בנוכחות נחיתות גנטית של עץ הסימפונות. גורמים זיהומיים ממלאים גם תפקיד עצום בהתפתחות החמרות של תהליך המוגלה בסמפונות שכבר שונו והורחבו.
3. הפרעה מולדת של התפתחות הסמפונות והסתעפותן, המובילה להיווצרות ברונכיאקטזיות מולדות. הן נצפות רק ב-6% מהחולים. ברונכיאקטזיות מולדות אופייניות גם לתסמונת קרטגנר (סידור איברים הפוך, ברונכיאקטזיות, סינוסיטיס, חוסר תנועה של הריסים של האפיתל המרוסס, עקרות אצל גברים עקב פגיעה חדה בתנועתיות הזרע).

ברונכיאקטזיס מתרחשת בקלות בחולים עם ליקויים חיסוניים מולדים ופגמים אנטומיים מולדים של עץ הטראכיאוברונכיאל (טרכאוברונכומגליה, פיסטולה טרכאואספגאלית וכו'), עם מפרצת בעורק הריאה.

ברונכיאקטזיס עשויה ללוות סיסטיק פיברוזיס, מחלה מערכתית, המושפעת גנטית, עם נזק לבלוטות האקסוקריניות של מערכת הסימפונות-ריאתית ובמערכת העיכול.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

פתוגנזה של ברונכיאקטזיס

הפתוגנזה כוללת גורמים המובילים להתפתחות ברונכיאקטזיס וגורמים המובילים לזיהום שלה. התפתחות ברונכיאקטזיס נגרמת על ידי:

• אטלקטזיס חסימתית, המתרחשת כאשר פטנטיות הסימפונות לקויה (התפתחות אטלקטזיס מתאפשרת על ידי ירידה בפעילות חומרים פעילי שטח, דחיסה של הסמפונות על ידי בלוטות לימפה הילריות היפרפלסטיות במקרה של דלקת ריאות הילרית, ברונכואדניטיס שחפתית; חסימה ארוכת טווח של הסמפונות על ידי פקק רירי צפוף בזיהומים בדרכי הנשימה חריפים). חסימה של הסמפונות גורמת לעיכוב בהסרת הפרשות הסימפונות דיסטלי לאתר הפטנטיות הלקויה של הסימפונות, וכמובן, תורמת להתפתחות שינויים בלתי הפיכים בשכבות הריריות, התת-ריריות והעמוקות יותר של דופן הסימפונות;
• ירידה בהתנגדות של דפנות הסימפונות לפעולת כוחות הרחבת הסימפונות (עלייה בלחץ התוך-סימפונות במהלך שיעול, מתיחת הסמפונות על ידי צבירת הפרשות, עלייה בלחץ התוך-פלאורלי שלילי עקב ירידה בנפח החלק האטלקטי של הריאה);
• התפתחות התהליך הדלקתי בסמפונות, אם הוא מתקדם, מובילה לניוון של לוחות הסחוס, רקמת שריר חלקה עם החלפה ברקמה סיבית וירידה ביציבות הסמפונות.

המנגנונים הבאים מובילים לזיהום של ברונכיאקטזיס:

• שיעול לקוי, קיפאון וזיהום של הפרשות בסמפונות מורחבות;
• תפקוד לקוי של מערכת ההגנה והחסינות המקומית של הסימפונות והריאה.

על פי AI Borohova ו-RM Paleev (1990), Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, ופחות פרוטאוס וסטרפטוקוקוס נמצאים לרוב בתוכן המוגלתי של ברונכיאקטזיס. NA Mukhin (1993) מצביע על גילוי תכוף של מיקופלזמה. בתורו, תהליך המוגלה בסמפונות מקדם את התרחבות הסמפונות. לאחר מכן, זרימת הדם דרך עורקי הריאה פוחתת, ורשת עורקי הסימפונות גדלה, ודם מוזרם מעורקי הסימפונות למערכת עורקי הריאה דרך אנסטומוזות נרחבות, מה שמוביל להתפתחות יתר לחץ דם ריאתי.

פתומורפולוגיה

הסמפונות בקליבר בינוני נתונות בעיקר להתרחבות, לעתים רחוקות יותר - הסמפונות והברונכיולים הדיסטליים. מבחינים בברונכיאקטזיות גליליות, פוספורמיות, שקליות ומעורבות.

בברונכיאקטזיס גלילית, התרחבות הסמפונות מתבטאת במידה בינונית, אין עיוות משמעותי של עץ הסמפונות. ברונכיאקטזיס פוסיפופורמית מאופיינת בהתרחבות ועיוות בינוניים של הסמפונות וירידה במספר המחיקות של הסמפונות. ברונכיאקטזיס שקולרית היא הצורה החמורה ביותר של ברונכיאקטזיס, כאשר הסמפונות הפרוקסימליות (המרכזיות) מושפעות בתחילה, וככל שהמחלה מתקדמת, מתרחשת התרחבות ולאחר מכן נזק עם פיברוזיס לאחר מכן של הסמפונות הדיסטליות. כתוצאה מתהליכים פתולוגיים אלה, נוצרת ברונכיאקטזיס בחלקים ההיקפיים בצורת "שקיות" מלאות מוגלה.

ברונכיאקטזיס ממוקמת לרוב במקטעים הבסיסיים האחוריים של האונות התחתונות של שתי הריאות ובאונה האמצעית של הריאה הימנית.

הביטויים הפתומורפולוגיים האופייניים ביותר של ברונכיאקטזיס הם:

• הרחבת הסמפונות לצורה גלילית או שקית;
• תמונה של תהליך דלקתי מוגלתי כרוני בדופן הסמפונות המורחבות עם טרשת פריברונכיאלית בולטת;
• ניוון ומטאפלזיה של האפיתל המרוסס של הסימפונות לאפיתל קשקשי רב-שורתי או מרובד, במקומות מסוימים - החלפת האפיתל ברקמת גרנולציה;
• ארגון מחדש של רשת כלי הדם של הסמפונות והריאות (פתיחת נימים רזרבית; היווצרות אנסטומוזות עורקיות-ורידיות; היפרטרופיה של השכבה השרירית של עורקי הסימפונות והתרחבותם; היווצרות מיואלסטוזיס, מיואלסטופיברוזיס, אלסטופיברוזיס בדפנות הוורידים). השינויים הנ"ל בעורקים יכולים להיות הגורם להמופטיזיס בברונכיאקטזיס;
• שינויים ברקמת הריאה בצורה של אטלקטזיס, פנאומופיברוזיס ואמפיזמה.