בליטת דרמטופיברוסרקומה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

דרמטופיברוסרקומה פרוטובראנס (שם נרדף: דרמטופיברוסרקומה מתקדמת וחוזרת, גידול דרייה-פראן) הוא גידול ממאיר של רקמת חיבור.

הגורמים והפתוגנזה של דרמטוזיס לא נקבעו במלואם. ההנחה היא שהמחלה נובעת מרכיבים וסקולריים של רקמת חיבור. חלק מהרופאים רואים בה צורת ביניים בין דרמטופיברום לפיברוסרקומה.

תסמינים של דרמטופיברוסרקומה פרוטובראנס. מאופיין קלינית על ידי נוכחות (בדרך כלל אצל מבוגרים) של גושים בודדים דמויי סקלרודרמה, בתחילה שטוחים, ואז בולטים מעל העור בדרגות שונות, עם משטח חלק או מחוספס וטלנגיאקטזיות. הצמיחה איטית ברוב המקרים, כיב אפשרי, יש נטייה להישנות. המיקום הנפוץ ביותר הוא עור הגו, במיוחד החזה, הבטן וחגורת הכתפיים. הקרקפת, הפנים והצוואר מושפעים לעיתים רחוקות. למרות שהגידול מאופיין בצמיחה הרסנית מקומית, גרסאות עם גרורות לבלוטות לימפה אזוריות ולאיברים פנימיים אפשריות.

דרמטופיברוסרקומה פרוטובראנס מופיעה בדרך כלל אצל גברים בגילאי 30 עד 40, אך יכולה להופיע גם אצל ילדים. הגידול ממוקם לרוב על כל חלק של העור, אך לרוב על הגזע. בתחילת המחלה מופיע נגע סיבי צפוף (פלאק), בעל משטח חלק או מעט מחוספס, בצבע חום או חיוור. בהדרגה, הנגע מתגבר עקב גדילה היקפית. לאחר שנים או אפילו עשרות שנים, מתרחש שלב הגידול של המחלה. נוצר נגע אחד (לעיתים רחוקות מרובה) דמוי גידול קלואידי בצבע אדמדם-כחלחל, בעל משטח חלק ומבריק, המגיע לקוטר של כמה סנטימטרים, בולט משמעותית מעל גובה העור וחודר אליו טלנגיאקטזיות. בהתחלה, העור מעל הגידול דליל ומתוח, הגידול צפוף למגע, נייד. לאחר מכן, עקב הסתננות ויצירת הידבקויות, הגידול הופך ללא נייח. תחושות סובייקטיביות נעדרות בדרך כלל, לעיתים מציינים כאב. עם הזמן, מופיע כיב על פני השטח של הגידול, והוא מכוסה בקרום דימומי-סרוזי. חלוקה חוזרת תכופה נחשבת לסימן אופייני לגידול. לאחר מהלך ארוך, נצפית גרורות של המחלה.

היסטופתולוגיה. הגידול מורכב מחבילות שלובות של תאים מוארכים מונומורפיים. נצפית ריבוי של תאים צעירים בצורת כישור ומיטוזה אטיפית. בהתאם למידת ההתמיינות, הגידול עשוי להידמות לפיברוסרקומה או לדרמטופיברום.

פתומורפולוגיה של דרמטופיברוסקרומה פרוטובראנס. תאי הגידול בדרך כלל מובחנים, דבר הדומה לדרמטופיברום, אך מידת ההתמיינות באזורים שונים אינה זהה. נוכחותם של גרעינים גדולים לא טיפוסיים ומיטוזה פתולוגית מאפשרת אבחון דרמטופיברוסרקומה. היווצרות קולגן נצפית באזורים רבים; פיברובלסטים ממוקמים בצורת צרורות הנעים לכיוונים שונים, לעתים קרובות בצורת טבעות. תאים ענקיים מעטים, לפעמים הם נעדרים. במקומות מסוימים, אזורי ריר נקבעים בסטרומת הגידול. בדרך כלל, הגידול תופס את כל הדרמיס וחודר לשכבת השומן התת עורית. האפידרמיס אטרופי, לפעמים עם תופעות של פלישה על ידי תאי גידול והרס. דרמטופיברוסרקומה מובחנת מדרטופיברום ופיברוקסנטומה לא טיפוסית.

היסטוגנזה של דרמטופיברוסקרומה פרוטובראנס. בהתבסס על בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים של גידול זה, רוב המחברים רואים בתאיו פיברובלסטים עם סינתזת קולגן פעילה ברשתית אנדופלסמית מפותחת היטב. לתאי הגידול יש גרעינים צרבריפורמיים, שחלקם מוקפים בחומר הדומה לממברנות בסיס לא רציפות. תמונה זו מצביעה על כך שהגידול מקורו באלמנטים פרינאורליים או אנדונאורליים. AK Apatenko (1977) רואה בדרמטופיברוסרקומה נודולרית אנלוג ממאיר של אנגיופיברוקנסנטומה ומאמין שהיא מתפתחת מתאים אדפטיציאליים.

אבחנה מבדלת. יש צורך להבדיל את המחלה מדרמטופיברום, פיברוסרקומה, צורות גידול של מיקוזיס פונגואידס, עגבת גומיטוטית. מבחין בין סרקומה בדרגה גבוהה (פיברוסרקומה, ליומיוסרקומה), וכן מפיברוסרקומה תת עורית. יש לשים לב למבני מואר הממוקמים בחוטי התא, ולמספר גדול יחסית של סיבי קולטן.

טיפול: מתבצעת כריתה כירורגית של הגידול בתוך הרקמה הבריאה.