בליטת דרמטופיברוסרקומה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Dermatofibrosarcoma נפיחות (שם נרדף: dermatofibrosarcoma פרוגרסיבי וחוזר, גידול Darje-Ferran) - גידול ממאיר של רקמת חיבור.

הסיבות והפתוגנזה של דרמטוזיס לא הוקמו במלואן. הוא האמין כי המחלה מתרחשת מתוך אלמנטים וסקולריים של רקמת חיבור. חלק מהרופאים רואים את זה כצורה ביניים בין dermatofibroma ו fibrosarcoma.

סימפטומים של dermatofibrosarcoma bulging. מבחינה קלינית היא מאופיינת על ידי נוכחות (בדרך כלל אצל מבוגרים) של neularis יחיד דמוי סקלרודרם, שטוח תחילה, ולאחר מכן בדרגות שונות בולט מעל פני העור, עם משטח חלק או מהמורות ו telangiectasias. הגידול ברוב המקרים הוא איטי, אולי כיב, נטייה לחזור. לוקליזציה השכיחה ביותר היא עור של תא המטען, במיוחד החזה, הבטן הכתף מחוך. החלק השעיר של הראש, הפנים והצוואר מושפע לעתים נדירות. למרות הגידול מאופיין על ידי צמיחה הרסנית מקומית, גרסאות אפשריות עם גרורות בבלוטות הלימפה האזורי האיברים הפנימיים.

Dermatofibrosarcoma bulging עולה בדרך כלל אצל גברים בין הגילאים 30 ו -40 שנים, אבל זה יכול להיות גם אצל ילדים. הגידול נמצא לעיתים קרובות בכל חלק של העור, אבל לעתים קרובות יותר על תא המטען. בתחילת המחלה, מופיע מוקד סיבי צפוף (פלאק), עם משטח חלק או מעט גבשושי, צבע חום או חי. בהדרגה, המיקוד גדל עקב הצמיחה הפריפריאלית. לאחר שנים או אפילו עשרות שנים מגיע שלב הגידול של המחלה. יצרו ישות אחת (לעיתים נדירות - מרובים) צבע אדמדם-כחלחל keloidopodobny הגידול עוזה, עם משטח חלק, מבריק, אשר מגיע בכמה סנטימטרים בקוטר, שבולט באופן משמעותי מעל העור telangiectasias חלחלה. בהתחלה, העור על הגידול הוא דליל ומתוח, הגידול צפוף למגע, נייד. לאחר מכן, בשל חדירת והיווצרות של הידבקות, הגידול הופך ללא תנועה. תחושות סובייקטיביות, ככלל, נעדרות, לפעמים יש כאב. עם הזמן, כיב של פני השטח של הגידול, הוא מכוסה קרום hemorrhagic קרום. תכופות redidivirovanie נחשב סימן אופייני של הגידול. לאחר קורס ממושך, יש גרורות של המחלה.

היסטופתולוגיה. הגידול מורכב מחבילות משולבות של תאים מוארכים מונומורפיים. יש התפשטות של תאים בצורת צירים צעירים, מיטוסים לא טיפוסיים. בהתאם למידת ההבחנה, הגידול יכול להיות דומה או פיברוזרקומה או dermatofibroma.

Pathomorphology של dermatofibrosacroma bulging. תאים סרטניים נבדלים בדרך כלל, אשר דומה dermatofibroma, אבל מידת ההבחנה בחלקים שונים של זה לא אותו דבר. נוכחותם של גרעינים לא טיפוסיים גדולים mitoses פתולוגי מאפשר לאבחן dermatofibrosarcoma. באזורים רבים, היווצרות קולגן; fibroblasts מסודרים בצורה של צרורות הולך בכיוונים שונים, לעתים קרובות בצורה של טבעות. תאים ענקיים מעטים, לפעמים הם נעדרים. ב stroma של הגידול, מקומות של ריר מזוהים מקומית. בדרך כלל הגידול תופסת את הדרמיס כולו וחודר לתוך שכבת שומן תת עורית. האפידרמיס הוא אטרופי, לפעמים עם תופעות של פלישה על ידי תאים סרטניים והרס. הבדל dermatofibrosarcoma מ dermatofibroma פיברוקסנתומה לא טיפוסית.

היסטוגנזה של dermatofibrosacroma bulging. בהתבסס על המחקר מיקרוסקופי אלקטרונים של הגידול הזה, רוב המחברים רואים את התאים שלה להיות fibroblasts עם קולגן פעיל סינתזה ב reyculum endoplasmic מפותח. לתאי הגידול יש גרעינים מוחיים, חלקם מוקפים בחומר המזכיר את קרום הבסיס. תמונה זו מציינת כי הגידול נובע מרכיבים perineural או endoneural. AKApatenko (1977) רואה knotty dermatofibrosarcoma כמו אנלוגי ממאיר של angiofibroxanthoma ומאמין כי הוא מתפתח מתוך תאים adventitial.

אבחון דיפרנציאלי. להבדיל את המחלה מ dermatofibroma, fibrosarcoma, צורות הגידול של פטרייתי מיקוסיס, עגבת gummy. הבדל סרקומה של רמה גבוהה של ממאירות (פיברוזרקומה, leiomyosarcoma), כמו גם מן fibrosarcoma תת עורית. שימו לב מבנה moire. הממוקם בגדילים הסלולר, וכן כמות גדולה יחסית של סיבי קולגן.

טיפול. כריתה כירורגית של הגידול מבוצעת ברקמה בריאה.