Alveolitis פיברוזיס אידיופטי: טיפול

פניאומוניטיס ביניים חריף (מחלת Hamm-ריץ) - תהליך פתולוגי ב alveoli inkrsgitsialnoy ורקמות ריאה מסוג לא ידוע, אשר מוביל סיסטיק מתקדמת מלווה בגידול ספיקה נשימתית.

הגורם להתפתחות alivolitis פיברוזיס אידיופטית אינו ידוע. הפתוגנזה של המחלה אינה מובנת לחלוטין. ההנחה היא כי רקמת הריאה interstitial מקטין השפלה קולגן ומגביר סינתזה שלה על ידי fibroblasts ומקרופאגים alveolar. הגידול בסינתזה של קולגן הוא הקלו על ידי גידול במספר subpopytes הפרט של לימפוציטים המגיבים לקולגן של רקמת הריאה כמו חלבון זר לייצר לימפוקינים הממריצים את היווצרות קולגן. במקביל, הייצור של לימפוציטים "גורם מעכב", אשר בדרך כלל מעכב את הסינתזה של קולגן, פוחתת.

אנשים רבים רואים את המחלה אוטואימונית. מתחמי אנטיגן-נוגדנים מופקדים בקירות כלי הדם הקטנים של הריאות. בהשפעה במחזור מתחמים חיסוניים, מקרופאגים המכתשית אנזימים ליזוזומלית ו נויטרופילים הם עיבוי חותם רקמת ריאת ניזק של מחיצת interalveolar, וישמיד נימי רקמה סיבית alveoli.

התרופות העיקריות לטיפול ב- fibrosing alveolitis הן גלוקוקורטיקואידים ו- D-penicillamine. תרופות אלה נקבעו תוך התחשבות בשלב של המחלה.

לפי Μ. 850 Ilkovich (1983), בשלב של בצקת interstitial ו alveolitis (בשלב זה מאובחנים קלינית רדיולוגית), glucocorticoids נקבעו. הם גורמים לאפקט נוגד דלקתיות וחיסונית, מעכבים את התפתחותם של סיבי פיברוזיס.

חולים עם alveolitis fibrosing אידיופטית עם אבחון מוקדם (שלב ו alveolitis שלב בצקת) מנוהל 40-50 מ"ג של פרדניזון עבור 3-10 ימים, ואז בהדרגה (בהתאם לאפקט) במינון נמוך מעל 6-8 חודשים עד תומכים (2.5-5 מ"ג ליום). משך הטיפול הוא ממוצע של 18-20 חודשים.

כאשר התהליך הפתולוגי עובר לשלב של פיברוזיס אינטרסטיטיאלי, מינויו של D-penicillamine בשילוב עם פרדניזון מצוין, המינון ההתחלתי של זה במקרה זה הוא 15-20 מ"ג ליום.

נקבע כי בחולים עם alvolitis fibrosing בדם את התוכן של נחושת הוא גדל, אשר תורמת collagenization של stroma ריאות interstitial. D- פניצילאמין מעכב aminoxidase המכיל נחושת, אשר מקטין את התוכן נחושת בדם ובריאות ומעכב את התבגרות וסינתזה של קולגן. בנוסף, D-penicillamine יש השפעה immunosuppressant.

MM Ilkovich ו Novikova LN (1986) מציעים את הקורס הכרוני של התלקחויות מחלות בלי מיועד ברור D-penicillamine ו 0.3 גרם ליום על מידת 1-1.5 עבור 4-6 חודשים, ואחריו 0.15 גרם ליום שנה.

בקורס החריף והחרפה של המחלה, הם מציעים כי D-penicillamamine צריך להיות prescribed 0.3 גרם ליום בשבוע הראשון, 0.6 גרם ליום השני, 1.2 גרם ליום השלישי, ולאחר מכן מופחת בסדר הפוך. מינון התחזוקה הוא 0.15-0.3 גרם ליום למשך 1-2 שנים.

כאשר הביע שינויי סטטוס אימונולוגיים אימורן שנקבעו (יש השפעה אימונוסופרסיבי מסומן) על פי התוכנית הבאה: 150 מ"ג ליום במשך 1-2 חודשים, ואחריו 100 מ"ג ליום למשך 2-3 חודשים, ואחריו מינון אחזקה (50 מ"ג ליום) במשך 3-6 חודשים. משך הזמן הממוצע של azathioprine הוא 1.9 שנים.

האפקטיביות של סוכנים החיסוניים משופרת על ידי שימוש בהמוספורציה, אשר מסייעת להסרת מתחמי החיסון במחזור הדם.

בטיפול של alvolitis פיברוזיס אידיופטי, מומלץ להשתמש aldactactone (veroshpirona), זה מפחית alveolar ו נפיחות interstitial, יש אפקט immunosupressive. המינון היומי של veroshpiron הוא 25-75 מ"ג, משך הטיפול הוא 10-12 חודשים.

בנוסף, מומלץ נוגדי חמצון (ויטמין E - 0.2-0.6 גרם של פתרון 50% ליום).

בשלבים הראשונים של המחלה, thiosulfate נתרן משמש תוך ורידי (5-10 מ"ל של פתרון 30%) במשך 10-14 ימים. לתרופה יש נוגדי חמצון, אנטיטוקסי, אנטי דלקתיות ו deensitizing ההשפעות.

[1], [2], [3]