דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופתית - טיפול

דלקת הנאדיות הפיברוזית אידיופטית (מחלת המן-ריץ') היא תהליך פתולוגי בנאדיות וברקמה הקטנה של הריאות ממקור לא ברור, המוביל לפיברוזיס מתקדם ומלווה באי ספיקת נשימתית גוברת.

הגורם לדלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית אינו ידוע. הפתוגנזה של המחלה לא הובהרה במלואה. ההנחה היא שפירוק הקולגן ברקמה הבין-רגלית של הריאות פוחת והסינתזה שלו על ידי פיברובלסטים ומקרופאגים אלוואולריים עולה. סינתזת קולגן מוגברת מתאפשרת על ידי עלייה במספר תת-אוכלוסיות הלימפוציטים הבודדות המגיבות לקולגן ריאתי כחלבון זר ומייצרות לימפוקינים המגרים את יצירת הקולגן. במקביל, ייצור "גורם מעכב" על ידי לימפוציטים, אשר מעכב סינתזת קולגן בתנאים רגילים, פוחת.

רבים רואים במחלה זו כאוטואימונית. קומפלקסים של אנטיגן-נוגדן מופקדים בדפנות כלי הדם הקטנים של הריאות. תחת השפעת קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם, אנזימים ליזוזומלים של מקרופאגים אלוואולריים ונויטרופילים, מתרחשת נזק לרקמת הריאה, דחיסה, עיבוי של המחיצות הבין-אלוואולריות, מחיקה של הנאדיות והנימים על ידי רקמה סיבית.

התרופות העיקריות לטיפול בדלקת נאדיות פיברוזית הן גלוקוקורטיקואידים ו-D-פניצילאמין. תרופות אלו נקבעות תוך התחשבות בשלב המחלה.

על פי מ.מ. אילקוביץ' (1983), גלוקוקורטיקואידים נקבעים בשלב של בצקת אינטרסטיציאלית ודלקת נאדיות (שלב זה מאובחן קלינית ורדיולוגית). הם גורמים להשפעה אנטי דלקתית ומדכאת חיסון, מעכבים את התפתחות הפיברוזיס.

חולים עם דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית, אם האבחנה נעשית מוקדם (שלב בצקת ושלב אלוואוליטיס), מקבלים 40-50 מ"ג פרדניזולון למשך 3-10 ימים, ולאחר מכן בהדרגה (בהתאם להשפעה) המינון מופחת בהדרגה במשך 6-8 חודשים למינון תחזוקה (2.5-5 מ"ג ליום). משך הטיפול הוא בממוצע 18-20 חודשים.

כאשר התהליך הפתולוגי מתקדם לשלב של פיברוזיס אינטרסטיציאלי, מצוין מתן D-פניצילאמין בשילוב עם פרדניזולון, כאשר המינון ההתחלתי שלו במקרה זה הוא 15-20 מ"ג ליום.

נקבע כי לחולים עם דלקת נאדיות פיברוזית יש רמות נחושת גבוהות בסרום הדם שלהם, דבר המקדם קולגניזציה של הסטרומה הבין-רצויה של הריאות. D-פניצילאמין מעכב אמינואוקסידאז המכיל נחושת, אשר מפחית את רמות הנחושת בדם ובריאות ומעכב את הבשלת וסינתזת הקולגן. בנוסף, ל-D-פניצילאמין יש השפעה מדכאת חיסון.

MM Ilkovich ו-LN Novikova (1986) מציעים לרשום D-פניצילאמין במינון של 0.3 גרם ליום למשך 4-6 חודשים עבור מחלה כרונית ללא החמרות מוגדרות בבירור, ולאחר מכן 0.15 גרם ליום למשך 1-1.5 שנים.

במקרים חריפים ובהחמרות המחלה, הם מציעים לרשום D-פניצילאמין במינון של 0.3 גרם ליום בשבוע הראשון, 0.6 גרם ליום בשבוע השני, 1.2 גרם ליום בשבוע השלישי, ולאחר מכן להפחית את המינון בסדר הפוך. מינון התחזוקה הוא 0.15-0.3 גרם ליום למשך 1-2 שנים.

במקרה של שינויים משמעותיים במצב החיסוני, אזתיופרין נקבע (בעל אפקט מדכא חיסון בולט) לפי התוכנית הבאה: 150 מ"ג ליום למשך 1-2 חודשים, לאחר מכן 100 מ"ג ליום למשך 2-3 חודשים, ולאחר מכן מינון תחזוקה (50 מ"ג ליום) למשך 3-6 חודשים. משך נטילת אזתיופרין הממוצע הוא 1.9 שנים.

יעילותם של חומרים מדכאי חיסון מוגברת על ידי שימוש בהמוזורפציה, אשר מקדמת את סילוקם של קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם.

בטיפול בדלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית, מומלץ להשתמש באלדקטון (ורושפירון), הוא מפחית בצקת אלוואולרית ואינטרסטיציאלית, ובעל השפעה מדכאת חיסון. המינון היומי של ורושפירון הוא 25-75 מ"ג, משך הטיפול הוא 10-12 חודשים.

בנוסף, מומלצים נוגדי חמצון (ויטמין E - 0.2-0.6 גרם של תמיסה 50% ליום).

בשלבים המוקדמים של המחלה, נתרן תיוסולפט משמש דרך הווריד (5-10 מ"ל של תמיסה 30%) למשך 10-14 ימים. לתרופה השפעות נוגדות חמצון, נוגדות רעילות, נוגדות דלקת ומפחיתות רגישות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]