כיצד מטפלים בהמופיליה?

המרכיב העיקרי בטיפול בהמופיליה הוא פעולה חלופית מספקת בזמן, המחדשת את רמת הגורם החסר בפלזמה. כיום, קיימות שלוש שיטות לטיפול בחולים עם המופיליה:

• מוֹנֵעַ;
• טיפול ביתי;
• טיפול עם הופעת דימום.

שיטת טיפול מונעת להמופיליה

זוהי השיטה המתקדמת ביותר. מטרתה לשמור על פעילות הגורם החסר ברמה של כ-5% מהנורמה על מנת למנוע דימומים במפרקים. טיפול מונע מתחיל בגיל 1-2 שנים לפני הדימום הראשון או מיד לאחריו. הטיפול משתמש בתרכיזים של גורמי קרישה מטוהרים ביותר (CFC). התרופות ניתנות 3 פעמים בשבוע עבור המופיליה A ו-2 פעמים בשבוע עבור המופיליה B (מכיוון שזמן מחצית החיים של גורם IX ארוך יותר) בקצב של 25-40 יחידות בינלאומיות לק"ג. משך הטיפול המונע נע בין מספר חודשים ועד לכל החיים. לחולים אין הפרעות שלד-שרירים, הם מותאמים חברתית לחלוטין ויכולים לעסוק בספורט.

תרכיזים של גורם קרישה VIII

הֲכָנָה	שיטת ההשגה	השבתת וירוסים	בַּקָשָׁה
המופילוס M	כרומטוגרפיית אימונואפיניות עם נוגדנים חד שבטיים לפקטור VIII	כרומטוגרפיית ממס-דטרגנטים + אימונואפיניות	המופיליה A, המופיליה מעכבת A
חסין	כרומטוגרפיית חילוף יונים	כפול: ממס-דטרגנט + תרמי	המופיליה A, המופיליה מעכבת A, מחלת פון וילברנד
קואיט-DVI	כרומטוגרפיה	כפול: ממס-דטרגנט + תרמי	המופיליה A, המופיליה מעכבת A
אמקלוט די	כרומטוגרפיה	כפול: ממס-דטרגנט + תרמי	המופיליה A, המופיליה מעכבת A

תרכיזים של גורם קרישה IX

הֲכָנָה	שיטת ההשגה	השבתת וירוסים	בַּקָשָׁה
אימונין	כרומטוגרפיית חילוף יונים	כפול: ממס-דטרגנט + תרמי	המופיליה B, המופיליה מעכבת B
איימפיקס	כרומטוגרפיה	כפול: ממס-דטרגנט + תרמי	המופיליה B
אוקטן F	כרומטוגרפיה	כפול: ממס-דטרגנט + תרמי	המופיליה B, המופיליה מעכבת B

הגישות למתן תרופות אלו זהות לאלו של המופיליה A.

טיפול בהמופיליה בבית

מומלץ לחולים עם תסמונת דימום פחות בולטת או אספקת תרופות מוגבלת. התרופה ניתנת מיד לאחר הפציעה או בסימן הקל ביותר של דימום התחלתי. מתן מיידי של התרופה מסייע לעצור דימום בשלב מוקדם, מונע נזק לרקמות או היווצרות של דימום מסיבי עם צריכת תרופות פחותה. KFS משמש גם לטיפול ביתי.

טיפול בהמופיליה לאחר דימום

טיפול זה דורש כמות קטנה של תרופות, אך אינו מונע שטפי דם מסיביים בין-שריריים ורטרופריטונליים ודימומים במערכת העצבים המרכזית. חולים סובלים מארתרופתיה מתקדמת וסובלים מליקוי חברתי. הם מקבלים תרופות לא מטוהרות שלא עברו אינאקטיבציה ויראלית: גורם קרישת דם VIII (קריופרציפיט), FFP, תרכיז פלזמה טבעי (NPC).

בחירת שיטת הטיפול תלויה בצורת ההמופיליה ובחומרתה, כמו גם במיקום הדימום.

לטיפול בהמופיליה קלה עם רמת פקטור של מעל 10% ובנשאיות של המופיליה A עם רמת פקטור VIII מתחת ל-50%, משתמשים בדסמופרסין, אשר מבטיח את שחרור פקטור VIII וגורם פון וילברנד ממאגר תאי האנדותל. דסמופרסין ניתן דרך הווריד בטפטוף במינון של 0.3 מק"ג/ק"ג ב-50 מ"ל של תמיסת נתרן כלורי איזוטונית במשך 15-30 דקות. דסמופרסין מסומן להתערבויות כירורגיות קלות ולניתוחים בנשאיות. המופיליה חמורה דורשת טיפול בתרכיזי פקטור VIII/IX.

ידוע כי 1 יחידות בינלאומיות של הפקטור, הניתנות לכל 1 ק"ג ממשקל הגוף של המטופל, מגביר את פעילות פקטור VIII בפלזמת הדם ב-2% בחולי המופיליה A ופקטור IX ב-1% בחולי המופיליה B. מינון הפקטורים VIII/IX נקבע לפי הנוסחאות:

• מינון לילד מתחת לגיל שנה = משקל גוף x רמת הגורם הרצויה (%);
• מינון לילד לאחר שנה = משקל גוף x רמת גורם רצויה (%) x 0.5.

המינונים המומלצים של גורמי VIII/IX משתנים במקרים ספציפיים. כל ה-FSCs ניתנים דרך הווריד באמצעות זרם סילון.

בשלב הראשוני של דימום חריף, KFS מנוהל בקצב של 10 יחידות בינלאומיות לק"ג, בשלב מאוחר - 20 יחידות בינלאומיות לק"ג עם מתן חוזר כל 12 שעות. רמת הגורם הרצויה היא 30-40%.

ניקור מפרק

אינדיקציות לניקור מפרק: דימום ראשוני; תסמונת כאב עקב דימום מסיבי; דימום חוזר; החמרה של סינוביטיס כרונית.

לאחר שאיבת דם, מוזרק לחלל המפרק הידרוקורטיזון (הידרוקורטיזון המיסוקסינט) 50-100 מ"ג כל יומיים, ולטיפול ממושך - בטאמתזון (דיפרוספן).

בנוכחות סימנים של סינוביטיס כרונית בשלב החריף והמרתרוזיס חוזר, מומלצת סדרת דקירות 1-3 פעמים בשבוע עד להקלה מוחלטת של הדלקת על רקע טיפול יומי בהמוסטטיזם (4-6 דקירות בסך הכל).

בהיעדר השפעה מספקת או חוסר אפשרות לטיפול הולם, מומלץ לבצע סינובקטומיה (רדיואיזוטופית, ארתרוסקופית או פתוחה). 1-2 ימים לאחר הניתוח, המטופלים מקבלים פיזיותרפיה וקורס טיפול מונע לעצירת דם למשך 3-6 חודשים.

טיפול בדימומים בשריר האיליופסואס

KFS ניתן במינון של 30-40 יחידות בינלאומיות לק"ג כל 8-12 שעות במשך 2-3 ימים, בכפוף למנוחת מיטה ולפעילות גופנית מוגבלת.

טיפול בדימומים מהאף

עבור דימומים מהאף, KFS מנוהל בקצב של 10-20 יחידות בינלאומיות לק"ג כל 8-12 שעות תוך השקיה בו זמנית של רירית האף עם קרבזוכרום (אדרוקסון), טרנסאמין, אטמסילאט (דיצינון), חומצה אמינוקפרואית 5% ותרומבין.

טיפול בדימום ברירית הפה

דימום כזה מתמשך. לעיתים קרובות נוצר קריש רופף במקום הפציעה, המונע מקצוות הפצע להתחבר. לאחר החדרת ה-CFS, בקצב של 20-40 יחידות בינלאומיות לק"ג כל 8-12 שעות, יש להסיר את הקריש ולחבר את קצוות הפצע. חומרים אנטי-פיברינוליטיים: חומצה אמינוקפרואית, טרנסאמין. דבק פיברין ומזון מקורר ומעוך מקדמים המוסטאזיס מקומי.

תברואה של חלל הפה

לפני טיפול בשן עששת, מספיקה הזרקה תוך ורידית אחת של תרכיז גורם או, במקרה של המופיליה A, גורם קרישה VIII (קריופרציפיט). חומצה אמינוקפרואית ניתנת 72-96 שעות לפני ואחרי ההליך: לילדים, חומצה אמינוקפרואית 5% בטפטוף תוך ורידי במינון של 100 מ"ג/ק"ג לעירוי, למבוגרים - דרך הפה עד 4-6 גרם/יום של חומצה אמינוקפרואית ב-4 מנות. טיפול המוסטטי מתחיל לפני הניתוח ונמשך 2-3 ימים לאחריו. התרופה ניתנת בקצב של 10-15 יחידות בינלאומיות לק"ג לעקירת חותכות ו-20 יחידות בינלאומיות לק"ג לעקירת טוחנות גדולות. בנוסף, משתמשים בחומרים אנטי-פיברינוליטיים מקומיים וסיסטמיים ודבק פיברין. מומלצת תזונה עדינה לחלוטין ומשקאות קרים.

טיפול בדימום כלייתי

פעולה המוסטטית מתבצעת עד להקלה במקרוהמטוריה במינון של 40 יחידות בינלאומיות לק"ג לכל מתן. רמת הגורם הרצויה היא 40%. בנוסף, ניתן טיפול קצר בפרדניזולון דרך הפה במינון של 1 מ"ג לק"ג ליום ולאחר מכן הפסקה מהירה.

השימוש בחומצה אמינוקפרואית בחולים עם דימום כלייתי הוא התווית נגד עקב הסיכון לפקקת גלומרולרית בכליות.

דימום במערכת העיכול

במקרה של דימום במערכת העיכול, מומלץ לבצע בדיקה אנדוסקופית כדי לברר את הגורם והמקור לדימום. רמת הגורם הרצויה היא 60-80%. יש צורך בשימוש פעיל במעכבי פיברינוליזה, כמו גם בטיפול המקובל בדרך כלל במחלות שחיקתיות וכיביות של הקיבה והמעיים.

דימום מסכן חיים, כולל דימום מוחי, והתערבויות כירורגיות נרחבות דורשות מתן CFS בקצב של 50-100 יחב"ל/ק"ג 1-2 פעמים ביום עד להפסקת סימני הדימום ולאחר מכן טיפול תחזוקתי במינונים קטנים יותר עד להחלמת הפצע. עירוי רציף של CFS במינון של 2 יחב"ל/ק"ג לשעה מבטיח רמה קבועה של לפחות 50% מהנורמה. בנוסף, מומלץ להשתמש במעכבי פיברינוליזה. לאחר מכן, מתבצעת פעולה המוסטטית על פי משטר טיפול מונע למשך 6 חודשים.

בהיעדר CFS, משתמשים בגורם קרישה VIII (קריופרציפיט), FFP ו-KNP (המכילים פקטור IX).

הפעילות הממוצעת של מנה אחת של גורם קרישה VIII (קריופרציפיט) היא 75 יחידות בינלאומיות (IU). התרופה שומרת על רמת פקטור VIII בטווח של 20-40%, וזה מספיק להתערבויות כירורגיות. היא ניתנת באיטיות, דרך הווריד באמצעות זרם סילון, במינון של 30-40 יחידות/ק"ג לאחר 8, 12, 24 שעות, בהתאם לרמה ולסוג הדימום הרצויים. יחידה אחת/ק"ג של התרופה מעלה את רמת הפקטור ב-1%.

אם לא ניתן לטפל בחולי המופיליה B בתרכיז פקטור IX, משתמשים ב-KNP בקצב של 20-30 מ"ל/ק"ג ליום ב-2 מנות עד להתייצבות המצב, ואם זה לא אפשרי, משתמשים ב-FFP. מנה אחת של FFP/KNP מכילה, בממוצע, 50-100 יחב"ל של פקטור IX. FFP/KNP מנוהל בקצב של מנה אחת לכל 10 ק"ג ממשקל המטופל.

מגבלות אובייקטיביות של השימוש בגורם קרישת דם VIII (קריופרציפיט), FFP ו-KNP:

• אי-סטנדרטיזציה והשפעה המוסטטית חסרת משמעות (מובילה לארתרופתיה עם תנועה מוגבלת מילדות, ומאוחר יותר לנכות מוקדמת);
• טיהור נמוך של תרופות וחוסר אי-פעילות אנטי-ויראלית (לכן, 50-60% מהחולים עם המופיליה סובלים מסמנים חיוביים להפטיטיס C, 7% הם נשאים קבועים של נגיף הפטיטיס B;
• תדירות גבוהה של תגובות אלרגיות ועירוי דם;
• הסיכון לעומס יתר במחזור הדם עקב הכנסת כמויות גדולות של חומרים אלה עם ריכוז מינימלי של גורמי קרישה בהם;
• דיכוי חיסוני;
• איכות חיים נמוכה של חולים.

צורה מעכבת של המופיליה

הופעת מעכבי נוגדי קרישה במחזור הדם השייכים לסוג אימונוגלובולינים G בחולים עם המופיליה מסבכת את מהלך המחלה. שכיחות צורת המעכב של המופיליה נעה בין 7 ל-12%, ובמופיליה חמורה מאוד - עד 35%. המעכב מופיע לרוב אצל ילדים בגילאי 7-10 שנים, אך ניתן לאתר אותו בכל גיל. הופעת מעכב לגורמים VIII/IX מחמירה את הפרוגנוזה של המחלה: דימום הופך לשופע, משולב, מתפתחת ארתרופתיה חמורה, המובילה לנכות מוקדמת. משך זרימת המעכב נע בין מספר חודשים למספר שנים. קביעת מעכב אפשרי היא חובה עבור כל מטופל, הן לפני תחילת הטיפול והן במהלכו, במיוחד בהיעדר השפעה של אפקט ההחלפה.

נוכחות המעכב בדם מאושרת על ידי מבחן בת'סדה. ערך המדידה הוא יחידת בת'סדה (BE). ככל שריכוז המעכב בדם גבוה יותר, כך מספר יחידות בת'סדה גדול יותר (או טיטר בת'סדה גבוה יותר). טיטר מעכב נמוך נחשב לפחות מ-10 יחידות/מ"ל, ממוצע - בין 10 ל-50 יחידות/מ"ל, גבוה - יותר מ-50 יחידות/מ"ל.

טיפול בחולים עם צורות מעכבות של המופיליה I

יעילות טיפול מוגברת בחולים עם רמות מעכבות נמוכות מושגת על ידי שימוש במינונים גבוהים של תרכיזי פקטור. המינון נבחר אמפירית לנטרול מלא של המעכב, ולאחר מכן ריכוז פקטור VIII בדם המטופל נשמר ברמה נתונה למשך התקופה הנדרשת.

בדימום מסכן חיים או כאשר נדרשת התערבות כירורגית, משתמשים בדרך כלל בפקטור VIII של חזיר (Hyate-O), תכשירים של קומפלקס פרותרומבין מופעל: קומפלקס נוגדי קרישה (Feiba Team 4 Immuno) ו-(Autoplex), אפטקוג אלפא [מופעל] (NovoSeven). גורם קרישה של חזיר משמש כאשר טיטר המעכבים בדם גבוה (מ-10 עד 50 BE ומעלה). ב-40% מהחולים, מופיע מעכב לפקטור VIII של חזיר לאחר 1-2 שבועות של טיפול. הטיפול מתחיל במינון של 100 IU/kg (2-3 פעמים ביום במשך 5-7 ימים), אותו ניתן להגדיל במידת הצורך. מתן תרופות מקדימה עם הידרוקורטיזון הוא חובה למניעת תגובות אלרגיות וטרומבוציטופניה.

תרכיזים של קומפלקס פרותרומבין (PCC) ותרכיזים של קומפלקס פרותרומבין מופעל (aPCC) מספקים המוסטאזיס תוך עקיפת פקטור VIII/IX. הם מכילים פקטורים מופעלים VII ו-X, מה שמגביר משמעותית את יעילות הטיפול. קומפלקס נוגד קרישה מעכב (Feiba Tim 4 Immuno) ניתן במינון של 40-50 יחב"ל/ק"ג (מינון יחיד מקסימלי - 100 יחידות/ק"ג) כל 8-12 שעות.

אפקטוג אלפא [מופעל] (NovoSeven) יוצר קומפלקס עם גורם רקמה ומפעיל את גורמי IX או X. התרופה ניתנת כל שעתיים. מינונים מ-50 מק"ג/ק"ג (עבור טיטר מעכב של פחות מ-10 VE/מ"ל) ו-100 מק"ג/ק"ג (עבור טיטר של 10-50 VE/מ"ל) עד 200 מק"ג/ק"ג (עבור טיטר של יותר מ-100 VE/מ"ל). תרופות אנטי-פיברינוליטיות נקבעות בשילוב עמו, כמו גם עם קומפלקס נוגדי הקרישה (Feiba Team 4 Immuno). חריגה ממינוני הקומפלקס נוגדי הקרישה (Feiba Team 4 Immuno) ואפטקוג אלפא [מופעל] (NovoSeven) מובילה לתופעות לוואי טרומבוטיות.

בטיפול מורכב בצורות מעכבות של המופיליה, ניתן להשתמש בפלזמפרזיס. לאחר הסרת המעכב, המטופל מקבל 10,000-15,000 יחידות בינלאומיות של תרכיז גורם קרישה VIII. סוגים שונים של דיכוי חיסוני משמשים: קורטיקוסטרואידים, מדכאי חיסון.

פיתוח סבילות חיסונית לפי פרוטוקול בון

בתקופה הראשונה, יינתן גורם קרישה VIII בדם במינון של 100 יחידות בינלאומיות לק"ג וקומפלקס נוגד קרישה (Feiba Tim 4 Immuno) במינון של 40-60 יחידות בינלאומיות לק"ג פעמיים ביום עד שהמעכב יורד ל-1 יחידות בינלאומיות/מ"ל.

בתקופה השנייה, ניתן גורם קרישה VIII במינון של 150 יחידות בינלאומיות לק"ג פעמיים ביום עד שהמעכב נעלם לחלוטין. לאחר מכן, רוב החולים חוזרים לטיפול פרופילקטי.

טיפול במינון גבוה לפי פרוטוקול מאלמו

הטיפול ניתן לחולים עם טיטר מעכב של יותר מ-10 VE/kg. ספיגה חוץ-גופית של נוגדנים מתבצעת עם מתן בו זמנית של ציקלופוספמיד (ציקלופוספמיד) (12-15 מ"ג/ק"ג דרך הווריד במהלך היומיים הראשונים, ולאחר מכן 2-3 מ"ג/ק"ג ניתנים דרך הפה מהיום השלישי עד העשירי). המינון ההתחלתי של גורם הקרישה VIII מחושב כך שינטרל לחלוטין את המעכב שנותר במחזור הדם ויעלה את רמת גורם הקרישה VIII ביותר מ-40%. לאחר מכן, גורם הקרישה VIII מנוהל שוב 2-3 פעמים ביום כך שרמתו בדם תישאר בטווח של 30-80%. בנוסף, מיד לאחר השימוש הראשון בגורם הקרישה VIII, המטופל מקבל אימונוגלובולין G אנושי רגיל דרך הווריד במינון של 2.5-5 גרם במהלך היום הראשון או 0.4 גרם/ק"ג ליום במשך 5 ימים.

טיפול במינונים ביניים של תכשירים של פקטור VIII כרוך במתן יומי שלהם במינון של 50 יחידות בינלאומיות לק"ג.

השימוש במינונים נמוכים של גורם קרישת דם VIII כרוך במתן ראשוני במינון גבוה כדי לנטרל את המעכב. לאחר מכן, הגורם ניתן במינון של 25 יחידות בינלאומיות לק"ג כל 12 שעות במשך 1-2 שבועות מדי יום, ולאחר מכן כל יומיים. הפרוטוקול משמש לדימומים מסכני חיים והתערבויות כירורגיות.

סיבוכים של טיפול חלופי

הופעת מעכב לגורמי חסר בדם, התפתחות טרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית ותסמונת שגרונית משנית. סיבוכים כוללים גם זיהום בנגיפי הפטיטיס B ו-C, HIV, נגיף פארוואווירוס B 19 וציטומגלווירוס.

המלצות מעשיות לחולי המופיליה

• חולים ובני משפחותיהם צריכים לקבל טיפול רפואי מיוחד במרכזי טיפול בהמופיליה, שם הם עוברים הכשרה במיומנויות הזרקה תוך ורידית וביסודות הטיפול החלופי.
• גידול ילדים הוא נורמלי, ההבדל היחיד הוא שמגיל צעיר יש צורך להימנע מפציעות (לשים כריות סביב העריסה, לא לתת צעצועים עם פינות חדות וכו').
• מותר רק ספורט ללא מגע, כמו שחייה.
• חיטוי שיניים מונע מתבצע באופן קבוע.
• חולים מחוסנים נגד הפטיטיס B ו-A נגיפית.
• התערבויות כירורגיות, עקירות שיניים, חיסונים פרופילקטיים וכל זריקות תוך שריריות מבוצעות רק לאחר טיפול חלופי הולם.
• ניתן להשתמש בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) רק תחת אינדיקציות מחמירות, רק בנוכחות ארתרופתיה המופילית והחמרה של סינוביטיס כרונית. יש להימנע מנטילת תרופות נוגדות טסיות ונוגדי קרישה.
• לפני התערבויות כירורגיות ואם הטיפול אינו יעיל, המטופלים עוברים בדיקות סקר לנוכחות מעכב לגורמים VIII או IX.
• פעמיים בשנה, נבדקים החולים לסמנים של דלקת כבד נגיפית B ו-C ו-HIV, וכן מבוצעת בדיקת דם ביוכימית עם בדיקות תפקודי כבד.
• פעם בשנה, המטופלים עוברים בדיקה רפואית.
• הם רושמים נכות בילדות.

הצורך השנתי המשוער של חולה אחד עם המופיליה בגורם קרישת דם חסר נחשב ל-30,000 יחידות בינלאומיות (PB). ניתן גם לחשב את הצורך בתרופות אנטי-המופיליות בהתאם לגודל האוכלוסייה: 2 יחידות בינלאומיות של גורם לכל תושב בשנה או 8,500 מנות של גורם קרישת דם VIII (קריופרציפיט) לכל מיליון תושבים בשנה.

סיבוכים של טיפול המוסטטי ומניעת המופיליה. בחולים עם המופיליה קשה, עם עירויים מרובים של תרכיזי פקטור VIII, ניתן לייצר נוגדנים מנטרלים כנגדה (מתגלים ב-10-20% מהמקרים), המתבטאים בפעילות נמוכה של פקטור VIII בדם, למרות החלפתו במינונים גדולים. גורמים מעכבים דומים יכולים להיווצר כנגד פקטור קרישה IX בהמופיליה B קשה.

יש לחשוד בנוכחות מעכבים בחולים שאצלם טיפול חלופי אינו מייצר אפקט המוסטטי, ורמת הגורם הניתן בדם ממשיכה להישאר נמוכה. טיטר המעכב בדם נקבע בעקיפין על סמך החישוב שיחידה אחת/ק"ג של המעכב מנטרלת 1% מגורם הקרישה. אבחנת צורת המופיליה המעכבת מאושרת בהיעדר קיצור זמן הסתיידות מחדש של הפלזמה של המטופל, אליה נוספה פלזמה של אדם בריא.

כדי למנוע צורות מעכבות של המופיליה, משתמשים במגוון משטרי טיפול: טיפול במינון גבוה עם תרכיזים של פקטור VIII בשילוב עם דיכוי חיסוני, שימוש במינונים בינוניים או נמוכים.

סיכון לזיהום של החולה בהפטיטיס B או HIV. הבטוחים ביותר הם תרכיזים רקומביננטיים חד שבטיים מטוהרים של פקטור VIII; המסוכן ביותר הוא קריופרציפיטט, המוכן מתערובת פלזמות של מאות (עד 2000) תורמים. התסמינים הבאים אופייניים לאיידס אצל ילדים: הפטוספלנומגליה, לימפדנופתיה, ירידה במשקל, חום; דלקת ריאות אינטרסטיציאלית בלתי מוסברת; זיהומים חיידקיים מתמשכים (דלקת אוזניים, דלקת קרום המוח, אלח דם); פנאומוציסטיס, לעיתים רחוקות יותר זיהום ציטומגלווירוס, טוקסופלזמוזיס, קנדידה; תסמינים נוירולוגיים מתקדמים בלתי מוסברים; טרומבוציטופניה אוטואימונית, נויטרופניה, אנמיה.

קומפלקס חיסוני וסיבוכים אוטואימוניים. עם טיפול חלופי ארוך טווח בתרופות אנטי-המופיליות במינונים גדולים, התפתחות של דלקת מפרקים שגרונית, גלומרולונפריטיס, עמילואידוזיס ומחלות פתואימוניות אחרות אפשרית.

סיבוכים איזואימוניים. הסיכון להמוליזה מתרחש כאשר חולי המופיליה עם קבוצות דם A(II), B(III), AB(IV) מקבלים קריופרציפיט המתקבל מפלזמה של מאות תורמים.

אינדיקציות לאשפוז דחוף: דימום מחלל הפה (נשיכת לשון, קרע בשולי הפה, עקירת שן); המטומות בראש, בצוואר, בחלל הפה; כאב ראש הקשור לטראומה והולך וגדל עם הזמן; המטומות גדולות של הברך ומפרקים גדולים אחרים; חשד להמטומות רטרופריטונאליות; דימום במערכת העיכול.

מניעת דימום בחולי המופיליה: מתן טיפול הומוסטטי חלופי בזמן; מניעת פציעות תוך הבטחת פעילות גופנית מספקת; מניעת מחלות זיהומיות; מתן תרופות דרך הפה או תוך ורידי; זריקות תוך שריריות אינן נכללות (זריקות תת-עוריות של עד 2 מ"ל מקובלות); מתן גמא גלובולין תחת חסות גלובולין אנטי-המופילי; הוצאת חומצה אצטילסליצילית; החלפה בפרצטמול; חיטוי שיניים וחיזוק חניכיים.

הפרוגנוזה להמופיליה אינה טובה במקרה של דימום בעמוד השדרה או בכליות עם חסימה של דרכי השתן והתפתחות אי ספיקת כליות חריפה, ומפוקפקת במקרה של דימום מוחי.

היקף השיקום: תזונה מלאה, מועשרת בוויטמינים; משטר עם הגבלות סבירות על פעילות גופנית; מניעת פציעות; פטור מחינוך גופני ושיעורי עבודה; חיטוי מוקדי זיהום כרוני וחיטוי שיניים בזמן; הימנעות מחיסונים ונטילת חומצה אצטילסליצילית; במקרה של דימום שרירי - טיפול כירורגי ופיזיותרפי; פעילות גופנית טיפולית, עיסוי וכל סוגי השיקום החומרתי; הכשרת הורים בטכניקת מתן תוך ורידי חירום של תרופות המוסטטיות במקרה של פציעות והופעת תסמונת דימומית; טיפולי ספא; אופטימיזציה של איכות החיים, פסיכותרפיה משפחתית והכוונה מקצועית.

השגחה אמבולטורית. מתבצעת במשותף על ידי המטולוג של מרכז ייעודי ורופא ילדים מקומי. הילד פטור מחיסונים ושיעורי חינוך גופני בבית הספר עקב הסיכון לפציעה. במקביל, פעילות גופנית מסומנת לחולה המופיליה, מכיוון שהיא מגבירה את רמת פקטור VIII. תזונתו של ילד חולה אינה שונה מתזונתם של ילדים בריאים. מבין צמחי המרפא, מסומנים מרתחים של אורגנו ושלגוני (lagochilus). במקרה של הצטננות, אין לרשום אספירין או אינדומטצין (עדיף אצטמינופן). כוסות רוח אינן מתאימות, מכיוון שהן עלולות לעורר דימומים ריאתיים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]