איך מטפלים בהמופיליה?

המרכיב העיקרי של הטיפול בהמופיליה הוא אפקט החלפה הולם בזמן, מחדש את רמת הגורם החסר בפלסמה. כיום קיימות שלוש שיטות לטיפול בחולי המופיליה:

• מניעה;
• טיפול ביתי;
• טיפול עבור הופעת דימום.

שיטה מונעת של טיפול בהמופיליה

זוהי השיטה המתקדמת ביותר. מטרתו היא לשמור על פעילותו של גורם הגירעון בכ -5% מהמקובל על מנת למנוע דימום משותף. טיפול מונע מתחיל בגיל 1-2 שנים לפני תחילת hemarthrosis הראשון או מיד אחריו. הטיפול משתמש במרכזים של גורמי קרישה (CFS) של טוהר גבוה. התרופות ניתנות 3 פעמים בשבוע עבור המופיליה A ו 2 פעמים בשבוע עבור המופיליה B (מאז מחצית החיים של גורם IX ארוך יותר) מחישוב של 25-40 IU / ק"ג. משך הטיפול המונע - מכמה חודשים לחיים. לחולים אין הפרעות במערכת השלד והשרירים, הם מותאמים מבחינה חברתית לחלוטין ויכולים לשחק ספורט.

תרכיזים של גורם קרישת השמיני

התרופה	שיטת השגה	השבתה של הנגיף	יישום
המופיל מ	כרומוטוגרפיה אימונו-גרעינית עם נוגדנים חד שבטיים לגורם VIII	מרכך-דטרגנט + כרומוטוגרפיה אימונו-אפית	דממת א, דממת מעכבת א
החיסון	יון חילופי כרומטוגרפיה	כפול: ממס + דטרגנט + תרמי	דממת א, דממת מעכבת A, מחלת וילברנד
Coate-DVI	כרומטוגרפיה	כפול: ממס + דטרגנט + תרמי	דממת א, דממת מעכבת א
Emoklot D.I.	כרומטוגרפיה	כפול: ממס + דטרגנט + תרמי	דממת א, דממת מעכבת א

תרכיזים של גורם קרישה IX

התרופה	שיטת השגה	השבתה של הנגיף	יישום
אימינין	יון חילופי כרומטוגרפיה	כפול: ממס + דטרגנט + תרמי	דממת B, המופיליה מעכבת ב
Aimafiks	כרומטוגרפיה	כפול: ממס + דטרגנט + תרמי	דממת B
אוקטנין F	כרומטוגרפיה	כפול: ממס + דטרגנט + תרמי	דממת B, המופיליה מעכבת ב

גישות מינוי של תרופות אלה הן כמו במקרה של המופיליה א.

טיפול בהמופיליה בבית

מומלץ בחולים עם תסמונת hemorhhagic פחות חמורה, או עם אפשרויות מוגבלות של מתן תרופות. התרופה ניתנת מיד לאחר הפציעה או על הסימנים הקלושים ביותר של דימום שמתחיל. מינון מיידי של התרופה מסייע לעצור דימום בשלב מוקדם, מונע נזק לרקמות או היווצרות של hemarthrosis מסיבית עם צריכת סמים פחות. לטיפול בבית, גם להחיל CFS.

טיפול בהמופיליה לאחר דימום

טיפול כזה דורש כמות קטנה של תרופות, אך אינו מאפשר להימנע מסיבי הטראומה ומדימום של מערכת העצבים המרכזית. החולים סובלים מארתרופתיה מתקדמת וחסרים התנהגות חברתית. הם נקבעו תרופות ללא טיפול, לא ויראלי: גורם קרישה דם VIII (cryoprecipitate), FFP, להתרכז פלזמה יליד (CNR).

בחירת שיטת הטיפול תלויה בצורת החומרה של המופיליה, ובדיוק של דימום או דימום.

לטיפול צורות קלות של המופיליה עם רמות פקטור ויותר מ 10% מנשאי הנשי של המופיליה עם רמות פקטור VIII מתחת desmopressin 50% משמש, אשר מספק את השמיני שחרור גורם ו גורם פון Willebrand מתאי אנדותל דיפו. Desmopressin מנוהל תוך ורידי במינון של 0.3 מיקרוגרם / ק"ג ב 50 מ"ל של תמיסת כלורי נתרן איזוטוני ב 15-30 דקות. דסמופרסין מצביע על התערבויות כירורגיות לא רחבות ועל ביצוע פעולות אצל נשיות. עם חולי המופיליה חמורה, יש צורך בטיפול בתרכיבי גורמי VIII / IX.

זה ידוע כי אחד הגורמים ME, נכנסו מעל לכל במשקל 1 ק"ג של המטופל, מגביר את הפעילות של פקטור VIII בפלסמה ב 2% המופיליה GPI ו IX הפקטור 1% ב המופיליה B. המינון של גורם השמיני / IX נקבעת על פי נוסחאות:

• מינון לילד עד שנה = משקל גוף x רמת הרצוי גורם (%);
• המינון לילד לאחר השנה = משקל הגוף x הרמה הרצויה של הגורם (%) x0.5.

המינונים המומלצים של גורמים VIII / IX במקרים שונים הם שונים. כל ה- CFS מוזרק לווריד.

בשלב הראשוני של hemarthrosis חריפה, CFS מנוהל בשיעור של 10 IU / kg, בשלב מאוחר - 20 IU / ק"ג עם ניהול חוזר כל 12 שעות הרמה הרצויה של הגורם הוא 30-40%.

לנקב מבאס

אינדיקציה לנקב של המפרק: hemarthrosis הראשוני; תסמונת כאב בשל hemarthrosis מסיבית; חוזרות ונשנות; החמרה של דלקת כרונית כרונית.

החלל המשותף לאחר השאיפה של הידרוקורטיזון מנוהל דם (hemisuccinate הידרוקורטיזון) 50-100 מ"ג ביום, ועבור טיפול לשחרור מושהה - betamethasone (diprospan).

בנוכחות תסמיני סינוביטיס כרוניים בשלב האקוטי והסדרות החוזרות hemarthrosis הצעות דקירות 1-3 פעמים בשבוע עד שחרור מוחלט דלקת בין טיפול עוצר דמום יומי (רק 4-6 דקירות).

בהיעדר השפעה מספקת או אי יכולת של טיפול הולם, synovectomy (רדיוסוטופ, arthroscopic או פתוח) מצוין. 1-2 ימים לאחר הניתוח, המטופלים נקבעו פיזיותרפיה וקורס לטיפול המוסטטי מונע עבור 3-6 mC

טיפול בדימום בשריר המותני

CFS מנוהל במינון של 30-40 IU / ק"ג כל 8-12 שעות במשך 2-3 ימים במצב של מנוחה במיטה והגבלה של פעילות גופנית.

טיפול בדימום באף

כאשר CFS דימומים מהאף מוצג בשיעור של 10-20 IU / קילו כל 8-12 שעות עם השקיה סימולטני של karbazohromom אף הרירי (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% aminokapronovoi חומצת תרומבין.

טיפול בדימום של רירית הפה

דימום כזה הוא בעל אופי מתמשך. באתר של הנגע, קריש רופף הוא נוצר לעתים קרובות, אשר מונע את הקצוות של הפצע מלהצטרף. לאחר ניהול CFS, מן החישוב של 20-40 IU / ק"ג כל 8-12 שעות, עליך להסיר את הקריש ולוודא את החיבור של הקצוות של הפצע. תרופות אנטיפיברינוליות: חומצה אמינופרואית, טרנסמין. דבק פיברין ומצונן, מזון קפוא לתרום ההמוסטאזיס המקומי.

תברואה אוראלית

לפני טיפול תוך ורידי יחיד מספיק שן רקובות של גורם מתרכז או המופיליה, פקטור VIII קרישה (cryoprecipitate). בתוך 72-96 שעות לפני ואחרי חומצה aminocaproic שנקבעו בנוהל: 5% מהילדים aminokagfonovuyu חומצה לווריד במינון של 100 מ"ג / ק"ג אינפוזיה, מבוגרים - כלפי פנים כדי 4-6 גרם / יום aminokapronovoi חומצה 4 שעה. הטיפול ההמוסטטי מתחיל לפני הניתוח ונמשך 2-3 ימים לאחר מכן. התרופה ניתנת בשיעור של 10-15 IU / ק"ג להפקת החותכות ו 20 IU / ק"ג כאשר טוחנות גדולות מוסרים. בנוסף, משמשים סוכנים אנטי-פיברינולטיים מקומיים ומערכתיים, דבק פיברין. ממליצים דיאטה חוסך קפדני ומשקה קר.

טיפול בדימום כליות

חשיפה המוסטטית מתבצעת לפני מעצר של macrohematuria במינון של 40 IU / ק"ג לכל הממשל. הרמה הרצויה של הגורם היא 40%. בנוסף, קורס קצר של פרדניזולון ניתנת דרך הפה במינון של 1 מ"ג לק"ג ליום ולאחר מכן ביטול מהיר.

השימוש בחומצה אמינוקפרוטית בחולים עם דימום כלייתי הוא התווית בקשר עם הסיכון של פקקת של glomeruli הכליות.

דימום במערכת העיכול

דימום במערכת העיכול מראה בדיקה אנדוסקופית כדי לקבוע את הגורם ומקור הדימום. הרמה הרצויה של הגורם הוא 60-80%. יש צורך להשתמש באופן פעיל מעכבי פיברינוליזה, כמו גם טיפול, נפוץ במחלות כרוניות ומחלות של הקיבה והמעיים.

סכנת חיים דימום, לרבות דימום במוח, ניתוחים נרחבים דורשים כניסתה של CFS בשיעור של 50-100 IU / ק"ג 1-2 פעמים ביום להקלה על תסמינים של דימום וטיפול תחזוקה עוקבות עם מינונים נמוכים של ריפוי פצעים. עירוי רציף של CFS במינון של 2 IU / ק"ג לשעה מבטיח רמת קבוע שלהם אינו נמוך מ 50% של הנורמה. בנוסף, השימוש מעכבי פיברינוליזה הוא ציין. השפעות הדמוסטטיות נוספות מבוצעות על פי תכנית הטיפול המונע במשך 6 חודשים.

בהיעדר CFS, גורם קרישת הדם VIII (cryoprecipitate), FFP ו- CNR (מכיל גורם IX) משמש.

הפעילות הממוצעת של 1 מנה של גורם קרישה VIII (cryoprecipitate) הוא 75 IU. התרופה שומרת על רמת הפקטור VIII בטווח של 20-40%, וזה מספיק עבור התערבויות כירורגיות. הזן לאט, תוך ורידי, במינון של 30-40 יחידות / ק"ג לאחר 8.12, 24 שעות, בהתאם לרמה הרצויה סוג של דימום. 1 יחידה / ק"ג של התרופה מגדילה את רמת הגורם ב -1%.

אם לא ניתן לטפל בחולים עם המופיליה ב ריכוז גורם IX, להשתמש KNP בשיעור של 20-30 מ"ל / ק"ג ליום 2 מנות כדי לייצב את המצב, ובהיעדרו - FFP. מינון B1 של FFP / CNR בממוצע מכיל 50-100 IU של גורם IX. הזן FFP / CNR מהחישוב של 1 מנה לכל 10 ק"ג של משקל המטופל.

הגבלות אובייקטיביות על השימוש של גורם קרישה VIII (cryoprecipitate), FFP ו- CNR:

• אי-תקינה ואפקט המוסטטי קטין (מובילים מילדות לארתרופתיה עם תנועות מוגבלות, ומאוחר יותר ~ לקשיים מוקדמים);
• טיהור נמוך של ההיעדר והיעדר של אי-פעילות אנטי-ויראלית (ולכן 50-60% מהחולים עם המופיליה סובלים מסמנים חיוביים של הפטיטיס C, 7% - נשאים קבועים של וירוס הפטיטיס B;
• תדירות גבוהה של תגובות אלרגיות וטרנספוזיות;
• האיום של עומס יתר של זרימת הדם עקב כניסתה של כמויות גדולות של קרנות אלה עם ריכוז מינימלי של גורמים קרישה בהם;
• דיכוי חיסוני;
• איכות חיים ירודה של חולים.

צורה דממתית של המופיליה

הופעתם של מעכבי נוגדי קרישה בחולים עם חולי המופיליה, השייכים למעמד האימונוגלובולינים G, מסבכת את מהלך המחלה. תדירות הצורה המעכבת של המופיליה משתנה בין 7 ל -12%, ובמופיליה קשה מאוד - עד 35%. המעכב מופיע לעיתים קרובות אצל ילדים בגילאי 7-10 שנים, אך ניתן לזהותם בכל גיל. הופעתו של מעכב לגורמים VIII / IX מחמירה את הפרוגנוזה של המחלה: דימום נעשה פזרני, משולב, ארתרופתיה חמורה, המוביל נכות מוקדמת. משך מחזור המעכב נע בין מספר חודשים לכמה שנים. קביעת מעכב אפשרי היא חובה עבור כל מטופל, הן לפני תחילת הטיפול והן בתהליך שלו, במיוחד בהעדר ההשפעה של אפקט החלפה.

נוכחותו של מעכב בדם מאושרת על ידי מבחן בתסדה. ערך המדידה הוא יחידת Bethesda (BE). ככל ריכוז של מעכב בדם, כך גדל מספר יחידות Bethesda (או של Bethesda של titer). נמוכה נחשבת titer מעכב של פחות מ 10 יחידות / מ"ל, הממוצע - מ 10 ל 50 יחידות / מ"ל, גבוה - יותר מ -50 יחידות / מ"ל.

טיפול בחולים עם דממת מעכבי המופיליה I

הגדלת היעילות של הטיפול בחולים עם טיטר מעכב נמוך משיגה מינונים גבוהים של תרכיזי גורם. המינון נבחר באופן אמפירי כדי לנטרל לחלוטין את המעכב, ולאחר מכן לשמור על ריכוז גורם VIII בדם של המטופל ברמה נתונה לתקופה הנדרשת.

כאשר דימום, סכנת חיים, או הצורך בהתערבות כירורגית, בדרך כלל בשימוש שמיני קרישת גורם חזירית (Hyate-O), תרופות מופעלות מורכבות פרותרומבין: מורכבי מקריש antiingibitorny (Feiba טים 4 חיסוניים) ו (Autoplex), אלפא eptakog [מופעל] ( NovoSeven). גורם קרישה בדם חזירים משמשים מעכבי titre גבוהים בדם (10 עד 50 BE ומעלה). ב 40% מהחולים לאחר 1-2 שבועות של טיפול, מעכב נראה הגורם החזירי VIII. טיפול התחיל עם מנה של 100 IU / ק"ג (2-3 פעמים ביום למשך 5-7 ימים), אשר גדל ככל שיידרש. למניעת תגובות אלרגיות ו תרומבוציטופניה נדרש הידרוקורטיזון premedication.

התרכיזים של prothrombin מורכבים (CPC) ו מרוכזים מופעל של prothrombin מורכבים (aKPK) לספק המוסטאזיס עקיפת הפעולה של גורם VIII / IX. הם כוללים גורמים VII ו- X בצורה פעילה, אשר מגדיל באופן משמעותי את היעילות של הטיפול. אנטי-מעכבי קרישה מורכבת (Feiba Tim 4 Immuno) ניתנת במינון של 40-50 IU / kg (מנה אחת מקסימלית היא 100 יחידות / ק"ג) כל 8-12 שעות.

Eptakog אלפא [מופעל] (NovoSeven) יוצר מורכבות עם גורם רקמות ומפעיל גורמים IX ו- X. התרופה ניתנת כל 2 שעות. מינון של 50 מיקרוגרם / ק"ג (לפחות כייל מעכב 10 BE / מ"ל) ו 100 מ"ג / ק"ג (עם titre 10-50 VE / מ"ל) ל 200 mcg / ק"ג (ב titer של יותר מ -100 VE / מ"ל). בשילוב עם זה, כמו עם מורכבים anti-inhibitory קומפלקס (פייבה טים 4 Immuno), סוכני antifibrinolytic נקבעו. עודף מינונים antiingibitornogo מקריש מורכבים (Feiba טים 4 חיסונית) ו eptakoga אלפא [מופעל] (NovoSeven) מוביל לתגובות לוואי טרומבוטיים.

בטיפול המורכב של צורות מעכב של המופיליה, השימוש plasmapheresis אפשרי. לאחר הסרת המעכב, החולה מנוהל 10 000-15 000 ME של גורם קרישת השמיני להתרכז. החל סוגים שונים של דיכוי חיסוני: סטרואידים, חיסונים.

פיתוח סובלנות אימונולוגית על פי פרוטוקול בון

התקופה הראשונה מנוהל הגורם לקרישת דם השמיני של 100 IU / ק"ג ו antiingibitorny מורכבים מקריש (חיסונית Feiba טים 4) בשעה 40-60 IU / kg פעמיים ביום כל יום כדי להפחית את מעכב ו 1 EE / מ"ל.

בתקופה השנייה, גורם קרישת הדם השמיני הוא מנוהל ב 150 IU / ק"ג 2 פעמים ביום עד מעכב לחלוטין נעלמת. בעתיד, רוב החולים חוזרים לטיפול מונע.

טיפול במינון גבוה על פי פרוטוקול Malmö

הטיפול מתועד בחולים עם מעכב מעכב של יותר מ -10 VE / kg. Carry הקליטה extracorporeal של נוגדנים עם הממשל סימולטני של cyclophosphamide (cyclophosphamide) (12-15 מ"ג / ק"ג i.v. ביומיים הראשונים, ואחריהם 2-3 מ"ג / ק"ג אוראלית 3 עד היום 10). המינון הראשוני של גורם קרישה השמיני מחושב על מנת לנטרל לחלוטין את המעכב הנותר במחזור ולהגדיל את רמת גורם הקרישה השמיני ביותר מ 40%. ואז גורם של קרישה דם VIII מוזרק שוב, 2-3 פעמים ביום, כך רמתה בדם נשמרת בתוך 30-80%. בנוסף, מיד לאחר היישום הראשון של גורם קרישה VIII, החולה מוזרק לווריד אימונוגלובולין אנושי רגיל במינון של 2.5-5 גרם ביום הראשון או 0.4 גרם / ק"ג ליום במשך 5 ימים.

הטיפול בשימוש במינונים ביניים של ההכנות של גורם VIII כולל את הניהול היומי שלהם במינון של 50 IU / kg.

השימוש במינונים נמוכים של גורם קרישה גורם VIII מניח מראש את הניהול של זה במינון גבוה כדי לנטרל את המעכב. יתר על כן, גורם מנוהל על 25 IU / ק"ג כל 12 שעות במשך 1-2 שבועות מדי יום, ואז - כל יום אחר. הפרוטוקול משמש לדימום מסכן חיים ולהתערבויות כירורגיות.

סיבוכים של טיפול תחליפי

הופעתו של מעכב לגורמים לקויים בדם, התפתחות של טרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית ותסמונת ראומטוטית משנית. כמו כן, סיבוכים כוללים זיהום עם הפטיטיס B ו- C. וירוס HIV, parvavirus B 19 ו cytomegalovirus.

המלצות מעשיות לחולי המופיליה

• המטופלים ובני משפחותיהם צריכים לקבל טיפול רפואי מיוחד במרכזים לטיפול בהמופיליה, שם הם לומדים את מיומנויות הזריקות תוך ורידי ואת היסודות של טיפול החלפה.
• גידול ילדים הוא רגיל, שונה רק כי מגיל צעיר עליך להימנע מפציעות (כדי לכסות את המיטה עם כריות, לא לתת צעצועים בזוויות חדות, וכו ').
• ניתן לתרגל רק ספורט ללא מגע, למשל, שחייה.
• באופן קבוע לבצע מניעה תברואה של השיניים.
• החולים חוסנים נגד הפטיטיס B ויראלי.
• התערבויות אופרטיביות, מיצוי שיניים, חיסונים מונעים וכל זריקות תוך שריריות מבוצעות רק לאחר טיפול חלופי הולם.
• NSAIDs ניתן להשתמש על פי אינדיקציות קפדניות, רק בנוכחות ארתרופתיה המופילית והחרפה של דלקת כרונית כרונית. זה הכרחי כדי למנוע את השימוש של dissgregants ו antoagulants.
• לפני הניתוח וכאשר הטיפול אינו יעיל, המטופלים נבדקים עבור נוכחות של מעכב עבור VIII או IX גורמים.
• פעמיים בשנה, חולים מזוהים על ידי סמנים של הפטיטיס B ו - C ו HIV ו גם לבצע בדיקת דם ביוכימי עם מחקר של דגימות כבד.
• אחת לשנה, החולים עוברים בדיקה רפואית.
• נכותה של הילדות היא פורמלית.

הצורך המשוער של חולה אחד עם המופיליה בגורם הגירעון של קרישת דם בשנה נחשב שווה ל 30 000 ME. כמו כן ניתן לחשב את הצורך בהכנות אנטימופיליות בהתאם לאוכלוסייה: 2 גורמי ME לתושב בשנה או 8,500 מנות של גורם VIII (cryoprecipitate) למיליון תושבים בשנה.

סיבוכים בטיפול ההמוסטטי ומניעת הדמפיליה. חולים עם חליטות מרובות המופיליה החמורה של גורם שמיני מתרכזים אליהם ניתן לייצר מנטרלי נוגדן (זוהה 10-20% ממקרים), כפי שבאו לידי ביטוי על ידי פעילות נמוכה של פקטור VIII בדם, למרות תחלופת המנה הגדולה שלה. גורמים מעכבים דומים יכולים להיות מיוצרים כנגד גורם קרישת IX בדממת חמור.

נוכחות של מעכבים צריכה להינתן בחולים בהם טיפול החלפה אינו מייצר אפקט הדמוסטי, ורמת הזרקת הדם בדם ממשיכה להיות נמוכה. המעכב בדם נקבע בעקיפין על בסיס מעכב אחד / ק"ג 1 מנטרל גורם קרישת 1%. האבחנה של טופס מעכב של המופיליה הוא אישר בהעדר קיצור של זמן recalcification של פלזמה של המטופל שאליו נוספה פלסמה של אדם בריא.

למניעת דפוסי המופיליה מעכבים, משטרי טיפול שונים משמשים: טיפול במינון גבוה עם ריכוז גורם VIII בשילוב עם דיכוי החיסון, שימוש במינון בינוני או נמוך.

הסיכון לזיהום אצל חולה עם הפטיטיס B או HIV. הבטוחה ביותר הם מטוהרים monoclonal- רקומביננטי גורם VIII מתרכז; המסוכן ביותר הוא cryoprecipitate, אשר מוכן מתערובת של מאות פלזמה (עד 2000) התורמים. התסמינים הבאים אופייניים לאיידס אצל ילדים: hepatosplenomegaly, לימפדנופתיה, פיגור במשקל הגוף, חום; דלקת ריאות אינטרסטיטיאלית בלתי מוסברת; זיהומים חיידקיים מתמשכים (דלקת אוטיטיס, דלקת קרום המוח, אלח דם); pneumocystis, פחות זיהום cytomegalovirus, toxoplasmosis, קנדידה; תסמינים נוירולוגים מתקדמים לא מוסברים; טרומבוציטופיה אוטואימונית, נויטרופניה, אנמיה.

אימונוקומפלקס וסיבוכים אוטואימוניים. עם טיפול ארוך טווח החלפת במינון גבוה עם תרופות נוגדות דממת, דלקת מפרקים שגרונית, גלומרולונפריטיס, מינון עמילואיד וגורמי מחלה אחרים יכולים לפתח.

Isoimmune סיבוכים. הסיכון להמוליזה מתרחש כאשר חולי המופיליה עם A (P), B (III), AB (IV) חולים מוזרק עם קרישי דם של cryoprecipitate המתקבל פלזמה של מאות תורמים.

אינדיקציות לאשפוז דחוף: דימום מחלל הפה (נשיכת הלשון, קריעת הפרנוול, הוצאת השן); hematomas בראש, בצוואר, חלל הפה; כאב ראש הקשור לטראומה והגברת הדינמיקה; hematomas גדול של הברך ומפרקים גדולים אחרים; חשד של המטרומה retroperitoneal; דימום במערכת העיכול.

מניעת דימום בחולים עם המופיליה: התנהגות בזמן של טיפול הולם מרבי חלופי; מניעת פציעות תוך מאמץ פיזי מספק; מניעת מחלות זיהומיות; ניהול תרופות דרך הפה או תוך ורידי; לא לכלול זריקות תוך שרירית (זריקות תת עוריות של עד 2 מ"ל מותר); מבוא של globulin גמא תחת ההגנה של globulin אנטימופיליים; הרחקה של חומצה אצטילסליצילית; החלפת אותו עם paracetamol; חיטוי השיניים וחיזוק החניכיים.

תחזית להיום המופיליה שלילית במקרה של דימום שדרה או כליות המצור בדרכי השתן לבין ההתפתחות של אי ספיקת כליות חריפה בספק - בכל דימום במוח.

נפח השיקום: דיאטה מלאה, ויטמין; משטר עם הגבלה מוצדקת של מאמץ פיזי; מניעת פציעות; פטור משיעורי חינוך גופני ועבודה; התברואה של מוקדים של דלקת כרונית ותברואה בזמן של השיניים; את ההדרה של חיסונים ואת צריכת חומצה אצטילסליצילית; עם hemarthrosis - כירורגי טיפול פיזיוטרפי; אימון פיזי טיפולי, עיסוי וכל מיני שיקום חומרה; הוראת הוריהם שיטות של טיפול תוך ורידי חירום של תרופות heemostatic טראומה תסמונת hemorhhagic מוקדם; טיפול בסנטוריום; אופטימיזציה של איכות החיים, פסיכותרפיה משפחתית והכוונה לקריירה.

תצפית מחסן. היא מתבצעת במשותף על ידי המטולוג של המרכז המתמחה ואת רופא הילדים המחוזי. הילד משוחרר מהחיסונים והחינוך הגופני בבית הספר בשל סכנת הפציעה. יחד עם זאת, מאמץ פיזי לחולה עם המופיליה מוצג, כמו זה מגדיל את רמת גורם VIII. תזונה של ילד חולה אינה שונה מזו של ילדים בריאים. מ עשבי תיבול צמחי מרפא של אורגנו ארנבת לינגס של משכר (lagohilus) מוצגים. עבור הצטננות, אתה לא צריך לרשום אספירין או indomethacin (אצטומפין הוא העדיף). הבנקים הם התווית, שכן הם יכולים לעורר את התפרצות של ריאות ריאות.

[1], [2], [3], [4]