אוסטאובלסטוקלסטומה

אוסטאובלסטוקלסטומה היא תהליך גידול שיכול להיות שפיר או ממאיר ופוגע בעצמות שלד שונות. בתחילה, הפתולוגיה נקראה גידול גיגנטו-תאי (מאז 1912), 10 שנים לאחר מכן הציע ד"ר סטיוארט את השם אוסטאוקלסטומה. ורק בשנת 1924, פרופסור רוסקוב הציג את המונח המעודן "אוסטאובלסטוקלסטומה", שתאם באופן מלא יותר להרכב התא של הניאופלזמה.

כיום, אוסטאובלסטוקלסטומה נחשבת לנאופלזמה אמיתית, גידול של רקמות רכות עם רשת כלי דם נרחבת. אפשרות הטיפול הנכונה היחידה היא הסרת הגידול בתוך רקמות בריאות, לעיתים במקביל להשתלת עצם.[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות גידולי עצמות ברחבי העולם נעה בין 0.5 ל-2%. לפי הסטטיסטיקה של ארצות הברית, אוסטאוסרקומה (כ-34% מהמקרים), כונדרוסרקומה (27%) וגידול של יואינג (18-19%) הם הנפוצים ביותר. כורדומות, פיברוסרקומות, פיברוסרקומות, היסטיוציטומות, גידולי תאי ענק ואנגיוסרקומות שכיחות פחות.

שיעור ההיארעות נמצא בקורלציה גבוהה עם הגיל. לפיכך, הזינוק הראשון של צמיחת הגידול מתגלה בגיל ההתבגרות (בסביבות גיל 16), והעלייה השנייה בגיל העמידה.

אוסטאובלסטוקלסטומה הוא גידול שכיח יחסית. זה מופיע בכ-2-30% מכלל הניאופלזמות של העצם. נשים נפגעות לעתים קרובות יותר, אך גם גברים עלולים להיפגע, בעיקר בין הגילאים 18 עד 40. ילדים מתחת לגיל 12 נפגעים לעיתים רחוקות, אך גם בתקופת גיל זו השכיחות אינה שוללת. ישנם תיאורים של מקרים משפחתיים ותורשתיים של אוסטאובלסטוקלסטומה.

לרוב (כ-75%) הגידול נמצא בעצמות צינוריות ארוכות, הרבה פחות פעמים נפגעות עצמות שטוחות וקטנות.

בעצמות צינוריות ארוכות נפגעת בעיקר האפימטפיזה, ובילדות נפגעת המטאפיזה. הניאופלזמה אינה נובטת לאזור הסחוס האפיפיזי והמפרקי. לעתים רחוקות מאוד הבעיה נמצאת בדיאפיזה (פחות מ-0.5% מהמקרים).

יצוין כי עם התפתחות הרפואה, שכיחות אוסטאובלסטוקלסטומה נשארת יציבה, אך שיעורי התמותה ירדו באופן משמעותי. הגורם העיקרי והסביר ביותר לפתולוגיה נחשב להשפעה של קרינה מייננת. כך, הסיכונים גדלים אצל אנשים שקיבלו מינונים גבוהים של טיפול בקרינה, וכן אצל אותם חולים שהוזרקו להם רדיואיזוטופים (למטרות אבחון או טיפול). גורמים אטיולוגיים נפוצים אחרים כוללים אקולוגיה ותורשה לא חיובית.[2]

גורם ל אוסטאובלסטוקלאסטומות

אוסטאובלסטוקלסטומה היא מוקד של תאים שעברו שינוי פתולוגי שיכולים להופיע כמעט בכל חלק של השלד. למרות חריגות המבנה, תאים פתולוגיים ממשיכים להתחלק, כמו ברקמות בריאות. המבנה שלהם שונה במידה רבה מהנורמה, הכרוכה בהחלפת המאפיינים של העצם המושפעת ישירות ותפקודה האופייני. תאים ממאירים שהשתנו פתולוגית רוכשים נטייה להתרבות בלתי מבוקרת, לעיתים מהירה, וכתוצאה מכך נפח הגידול גדל. רקמת עצם תקינה בעבר ניתנת לעקירה על ידי מבני הניאופלזמה, וניתן להפריד תאים פתולוגיים בודדים ולהעביר אותם עם דם או לימפה לאזורים אנטומיים מרוחקים אחרים. בדרך זו נוצרות גרורות.

ידוע שהמקור לאוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה יכול להיות כל ניאופלזמה ממאירה הממוקמת בכל חלק בגוף (כולל גידולים של איברים פנימיים). דרך ההתפשטות של התהליך היא גרורות. אבל רוב האוסטאובלסטוקלאסטומות (הן שפירות וממאירות) הן ניאופלזמות ראשוניות המופיעות ומתפתחות ראשונות ובאותו מקום.

באופן כללי, אוסטאובלסטוקלסטומות הן גידולים מולטי-פקטוריאליים שהסיבות המדויקות שלהם לא הוכחו בשלב זה. התנאים להופעת ניאופלזמה כוללים דברים כמו:

• מצב של כשל חיסוני;
• שינויים מולדים ברקמות;
• השפעות סביבתיות מוטגניות;
• שינויים הורמונליים;
• פתולוגיות ופציעות נלוות (טראומה קיימת לעתים קרובות באנמנזה).

גורמי סיכון

קיים חוסר בנתונים מדויקים לגבי הגורמים להיווצרות אוסטאובלסטוקלסטומה. עם זאת, מומחים מציעים מעורבות של מספר גורמים הקשורים לסיכון מוגבר לאונקופתולוגיות של עצמות:

• תוֹרָשָׁה. במקרים רבים, הנטייה לתהליכי גידול נקבעת גנטית. בפרט, זה עשוי להיות המקרה עם תסמונת Leigh Fraumeni, אשר נוטה להתפתחות של ניאופלזמות שונות, כולל גידולים סרטניים וסרקומות.
• מחלת פאג'ט. המחלה יכולה להשפיע על עצם אחת או יותר והיא שייכת לפתולוגיות טרום-גידוליות. בחולים עם הפרעה זו, העצמות מתעבות והופכות שבירות בו זמנית, וכתוצאה מכך לשברים פתולוגיים תכופים. אוסטאוסרקומות מופיעות בכ-8% מהמקרים של מחלת פאג'ט חמורה.
• גידולים גרמיים מרובים, exostoses.
• אוסטאוכונדרומות מרובות (כולל תורשתיות).
• אנכונדרומות מרובות (הסיכון קטן אך עדיין קיים).
• חשיפה לקרינה (כולל קרינה אינטנסיבית המשמשת לטיפול בתהליכי גידול אחרים ובהשפעות של רדיום רדיואקטיבי וסטרונציום).

קטגוריה מיוחדת של סיכון כוללת טיפול בקרינה בילדות ובגיל צעיר, קבלת מינונים מעל 60 גריי.

מומחים מפנים את תשומת הלב לעובדה שקרניים בלתי מייננות - בפרט קרינה מיקרוגל וקרינה אלקטרומגנטית, שנוצרות מקווי חשמל, טלפונים סלולריים ומכשירי חשמל ביתיים - אינן נושאות סיכונים לאוסטאובלסטוקלאסטומה.

פתוגנזה

המאפיינים הפתוגנטיים של המראה וההתפתחות של אוסטאובלסטוקלאסטומה אינם מובנים במלואם, אשר נובע ממורכבות הפתולוגיה. הגורם הבסיסי להיווצרות הגידול הוא כשל בהתמיינות תאים עקב תפקוד לא תקין של מערכת החיסון. זה גורם לצמיחה של גידול המורכב מתאי "שגויים", לא מובחנים, שקובעים את תכונות הניאופלזמה ומזכירים מבחינה מבנית תאים לא בשלים. אם המבנה התאי קרוב לנורמלי, אבל לא, הוא אמר שהוא אוסטאובלסטוקלסטומה שפירה. עם שינויים בולטים במבנה התאים, הגידול מיוחס לתהליכים ממאירים. עבור ניאופלזמה כזו, שינוי בקפל התא האנטיגני, צמיחה בלתי מבוקרת וחלוקת תאים אופייניים. יחד עם אובדן הספציפיות של המבנה התא, גם הפונקציונליות סובלת. בין היתר, אוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה שונה מאוסטאובלסטוקלסטומה שפירה בתהליך הפלישה לרקמות בריאות סמוכות. בגידולי עצם שפירים אין נביטה למבנים בריאים, אין נטייה לצמיחה מהירה והתפשטות בכל הגוף, אין נטייה להרס עצמי שרירותי ושיכרון על ידי תוצרים של פירוק גידול.

מבנה העצם נהרס בכל המקרים, ללא קשר לשפירת הפתולוגיה. כתוצאה מכך, מקטע העצם הפגוע הופך שביר, שביר. לרוב הסיבה לפנייה לרופאים היא שבר פתולוגי המתרחש גם בעומס מינימלי.

חשוב לציין: השפירה של התהליך היא תמיד מצב מותנה, מכיוון שיש סיכונים לממאירות, והמוקד השפיר משתנה, מתרחשת אוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה.

תסמינים אוסטאובלסטוקלאסטומות

התמונה הקלינית באוסטאובלסטוקלסטומה תלויה בעיקר בלוקליזציה ובשלב של התהליך הפתולוגי. ככלל, הגידול מאופיין בתכונות הבאות:

• הניאופלזמה בודדה;
• משפיע בעיקר על העצמות הצינוריות של הגפיים התחתונות או העליונות;
• נמצא פחות בעצמות שטוחות;
• יש כאב מציק בקטע הפגוע;
• העור ודפוס כלי הדם מעל המוקד הפתולוגי גדל;
• האיבר החולה מעוות (עלייה בנפח מקומי);
• העבודה של המפרק הקרוב לאוסטאובלסטוקלסטומה או האיבר בכללותו מופרעת;
• מיקוד דחוס נחוש במוחשי עם "קראנץ' קלף" אופייני.

באופן כללי, ניתן לחלק את התסמינים לתסמינים מקומיים וכלליים. סימפטומים מקומיים מזוהים חזותית - במיוחד, אתה יכול לראות נוכחות של עקמומיות או בליטה של ​​שבר העצם. תשומת הלב נמשכת גם לשינוי בעור על פני המוקד הפתולוגי: דפוס כלי דם מתבטא בבירור, הרקמות נפוחות או שטוחות. ניתן למשש את הגידול - לרוב הוא אינו כואב, אך בעל מבנה אופייני. גידולים ממאירים הם בדרך כלל גושים ובלתי סדירים בתצורה.

המפרק הסמוך עשוי להיות מוגבל בתנועה, כואב מתמשך. עקב דחיסה של כלי דם וגזעי עצבים, הרגישות לרוב נפגעת, ומופיעה נפיחות מתמשכת. מערכת הלימפה גם מגיבה: בלוטות הלימפה הסמוכות מוגדלות.

סימפטומטולוגיה כללית אופיינית יותר לאוסטאובלסטוקלסטומות ממאירות והיא נובעת מתהליכי שיכרון הגוף. לחולים עשויים להיות:

• חום, מצבי חום;
• עצבנות;
• חולשה מתמדת;
• ישנוניות או נדודי שינה, הפרעות בתיאבון;
• הזעת יתר בלילה;
• הִתמוֹטְטוּת.

ישנו גם אחוז קטן של אוסטאובלסטוקלסטומות, שהן בדרך כלל קטנות ואינן נראות לעין קלינית. הם הופכים לממצא מקרי במהלך מחקרים רדיולוגיים או הדמיה מסיבות אחרות.

סימנים ראשונים להגבלת אוסטאובלסטוקלסטומה

• האצת צמיחת הניאופלזמה.
• תסמונת כאב מוגברת.
• הרחבת המוקד ההרסני בקוטר, או טרנספורמציה של הצורה התאית-טרבקולרית לצורה ליטית.
• התפוררות השכבה הקורטיקלית על פני שטח ארוך יחסית.
• אובדן בהירות של תצורות של המוקד ההרסני.
• התפוררות לוחית הסגירה ששימשה לחסום את התעלה המדולרית.
• תגובה פריוסטאלית.

ממאירות אוסטאובלסטוקלסטומה מבוססת על אינדיקטורים קליניים ורדיולוגיים והיא מאושרת בהכרח על ידי אבחנה מורפולוגית של רקמות הגידול.

בנוסף לאוסלופלסטיזציה של ניאופלזמה שפירה בתחילה, קיימת גם אוסטאובלסטוקלסטומה ממאיר ראשוני. למעשה, גידול כזה הוא סוג של סרקומה של אטיולוגיה אוסטאוגנית.

המיקום של אוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה זהה לזה בתהליך השפיר. רדיוגרפיה מגלה מוקד הרסני ברקמת העצם ללא קווי מתאר ברורים. ההרס של שכבת קליפת המוח הוא מורחב, לעתים קרובות נבט לתוך מבני רקמה רכה הוא ציין.

סימנים להבחין בין אוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה לבין הצורה האוסטאוגנית של סרקומה אוסטאוקלסטית:

• הגיל המבוגר בעיקר של החולים;
• סימפטומטולוגיה פחות חיה;
• פרוגנוזה נוחה יותר לטווח ארוך.

אוסטאובלסטוקלסטומה בילדים

אוסטאובלסטוקלסטומה בילדות היא נדירה: ישנם רק שניים או שלושה מקרים לכל מיליון ילדים. יצוין כי בקרב כל מטופלי הילדים, בולטים אלה מעל גיל 10-15.

מדענים אינם יכולים למנות את הגורם המדויק לאוסטאובלסטוקלסטומה בילדים. ככל הנראה, הפתולוגיה קשורה לצמיחה אינטנסיבית של הגוף של הילד, כמו גם עם גורם גנטי.

יש גם אינדיקציות לגורמים אפשריים כמו חשיפה לרדיואקטיבית (במיוחד טיפול בקרינה), כימותרפיה (נטילת ציטוסטטטיקה). תרופות כימותרפיות רבות יכולות להרוס את החומר הגנטי של תאי העצם, מה שמוביל להתפתחות גידולים.

בנוסף, הסיכון לאוסטאובלסטוקלסטומה גבוה יותר בילדים עם מצבים מולדים מסוימים, כגון רטינובלסטומה דו-צדדית או תסמונת Li-Fraumeni. קשר סיבתי קיים גם עם מחלת פאג'ט.

כמו כן, ידוע כי ברוב המוחלט של הילדים (כ-90%), הרופאים אינם מסוגלים לזהות אף אחד מגורמי הסיכון שהוזכרו לעיל.

קשה לחזות את מהלך אוסטאובלסטוקלסטומה בילדות, מכיוון שהוא תלוי במאפיינים של גידול מסוים, לוקליזציה שלו, מידת ההתפשטות בזמן האבחון, עמידה בזמנים של הטיפול ושלמות הסרת הניאופלזמה.

איכות הטיפול באוסטאובלסטוקלסטומה התקדמה מאוד ב-2-3 העשורים האחרונים. הפרוטוקול הטיפולי הפך משולב ושיעור הריפוי עלה ליותר מ-70-80%. ניתן לומר תוצאה חיובית אם תהליך הגידול מוסר באופן קיצוני וההשפעה מתגבשת עם קורס מספיק של כימותרפיה. לילדים עם אוסטאובלסטוקלסטומה שפירה יש את הסיכוי הטוב ביותר להחלמה.

כאשר מכריזים על נתונים ספציפיים של חולים שנרפאו, אנו רואים רק נתונים כלליים: שום סטטיסטיקה לא יכולה לחזות ולקבוע במדויק את הסיכויים לילד מסוים. המונח "החלמה" מובן בעיקר כ"היעדר תהליך גידול בגוף", שכן גישות טיפוליות מודרניות מסוגלות להבטיח היעדר הישנות לטווח ארוך. עם זאת, אין לשכוח את האפשרות של תופעות לוואי לא רצויות וסיבוכים מאוחרים. לכן, כל טיפול, ללא קשר למורכבותו, צריך לזרום לאמצעי שיקום איכותיים. בנוסף, ילדים עדיין זקוקים לטיפול אורטופדי לאורך זמן.

טפסים

הסיווג של neoplasms של רקמת העצם הוא די רחב. תשומת הלב מופנית בעיקר לשונות במבנה התא, מאפיינים מורפולוגיים של תהליך הגידול. לפיכך, גידולים מחולקים לשתי קטגוריות:

• אוסטאוגני (נוצר על בסיס תאי עצם);
• נאוסטאוגני (נוצר בעצם בהשפעת סוגי תאים אחרים - למשל מבני כלי דם או רקמות חיבור).

אוסטאובלסטוקלסטומה של העצם היא בעיקר ניאופלזמה שפירה. עם זאת, למרות זאת, לעיתים קרובות יש לו צמיחה אגרסיבית, תורמת להרס ודילול רקמות העצם, מה שהופך את ההתערבות הכירורגית לחובה. במקביל, אוסטאובלסטוקלסטומה של תאי ענק יכול להיות גם ממאיר.

בהתאם לפרמטרים קליניים ורדיולוגיים ולתמונה המורפולוגית, נבדלות שלוש צורות בסיסיות של אוסטאובלסטוקלסטומות:

• הצורה התאית נמצאת בעיקר אצל קשישים, היא מאופיינת בהתפתחות איטית. אבחון מגלה נפיחות מעובה וגבשושית, ללא אפשרות לתיחום קליני של מוקד הגידול מאזורי עצם בריאים.
• צורה ציסטית, קודם כל, מתבטאת בכאב. באופן מישוש, הסימפטום של "קראנק קלף" נקבע. מבחינה ויזואלית, גידול גרמי בעל תצורה קמורה בצורה חלקה בצורת כיפה.
• הצורה הליטית נחשבת לגרסה נדירה של פתולוגיה, היא מזוהה בעיקר בגיל ההתבגרות. תהליך הגידול מתפתח מספיק מהר, המטופל מתחיל להיות מוטרד מכאב, כולל במישוש.

גידול תאי ענק יכול להיווצר כמעט בכל עצם בשלד, אם כי העצמות הצינוריות של הגפיים, הצלעות ועמוד השדרה נפגעות לעתים קרובות יותר. Osteoblastoclastoma של הלסת התחתונה מתרחשת פי שניים מאשר בלסת העליונה. באופן מישוש, צוינה ניאופלזמה צפופה עם אזורים מרוככים. התלונות השכיחות ביותר של חולים: נוכחות של בליטה המדממת ויוצרת אי נוחות בעת לעיסת מזון. ככל שהבעיה מתקדמת, היא משלימה על ידי תפקוד לקוי של המפרק הטמפורומנדיבולרי. בין העצמות הצינוריות, הגידול משפיע לעתים קרובות יותר על עצם הירך והשוק. Osteoblastoclastoma של עצם הירך נמצא בעיקר אצל אנשים בגיל העמידה. המחלה מלווה בתפקוד לקוי של המפרק המתאים, מתרחשת צליעה, והעור מעל הניאופלזמה מכוסה בדפוס כלי דם בולט.

בנוסף לסיווג לעיל, יש צורות מרכזיות והיקפיות של פתולוגיה, אם כי אין הבדלים מורפולוגיים ביניהן. לאוסטאובלסטוקלסטומה היקפית יש לוקליזציה חניכיים, והצורה המרכזית מתפתחת בעצם והיא נבדלת בנוכחות של שטפי דם מרובים בה (לכן, השם השני של האוסטאובלסטוקלסטומה המרכזית הוא גידול חום). המראה של צבע חום נובע מתצהיר של אריתרוציטים, אשר מתפוררים עם היווצרות של המוסידרין.

ניאופלזמות עצם ממאירות עוברות את השלבים הבאים בהתפתחותן:

1. מוקד T1 בגודל 3-5 ס"מ ממוקם בתוך העצם וקטע שרירי אחד.
2. מוקדי ה-T2 נמשכים לא יותר מ-10 ס"מ לאורך מהלך העצם, אך אינם נמשכים מעבר למקרה אחד.
3. מוקדי ה-T3 עוזבים את גבולותיו של מקרה שרירי אחד ונובטים לתוך אחד סמוך.
4. מוקדי T4 נובטים מהעור או מגזעים עצביים.

באופן דומה מסווגים מידת המעורבות של בלוטות הלימפה והתפשטות הגרורות.

סיבוכים ותוצאות

בין הסיבוכים של osteoblastoclastoma היא כל עלייה בפעילות של neoplasm, אשר מתרחשת לעתים קרובות במיוחד על רקע של תקופה ארוכה שקטה. במקרים כאלה, אנו מדברים על ניוון ממאיר של תהליך הגידול, או הנבטתו לתוך מבנים אנטומיים רגישים בקרבת מקום:

• התפשטות לגזע העצבים מעוררת את התרחשות של תסמונת כאב נוירופטית עקב ההשפעה על העצב בעל הקליבר הגדול. כאב כזה כמעט אינו נמחק לאחר נטילת משככי כאבים קונבנציונליים, כך שהוא ממש מתיש את המטופל.
• ההתפשטות לכלי הדם עלולה להיות מסובכת על ידי דימום מסיבי פתאומי והיווצרות המטומה.

לא נשללים סיבוכים, המלווים בהפרה של תפקוד המפרקים הסמוכים: הצמיחה של אוסטאובלסטוקלסטומה במצב כזה חוסמת את התפקוד הראוי של מנגנון השריר והשלד, מה שמוביל לטווח מוגבל של תנועה ולהופעת תסמונת כאב.

הסיבוכים השכיחים ביותר של אוסטאובלסטוקלסטומה נחשבים לשברים פתולוגיים באזור הפגוע. הבעיה מתרחשת אפילו עם השפעה טראומטית קלה, שכן רקמת העצם הופכת שברירית ובלתי יציבה ביותר.

בנוסף, מומחים מדברים גם על תופעות לוואי כלליות ומקומיות ספציפיות האופייניות לאוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה:

• היווצרות גרורות מרוחקות וקרובות;
• שיכרון הגוף עם מוצרי ריקבון.

אם מתגלות גרורות זמן מה לאחר אמצעי האבחון הראשוניים, זה מצביע על חוסר היעילות של טיפול מתמשך והתקדמות של הניאופלזמה.

שורה נפרדת של סיבוכים היא הופעת גידול חדש או פתולוגיה כללית עקב כימותרפיה או הקרנה של מיקוד עצם אוסטאובלסטוקלאסטומה.

אבחון אוסטאובלסטוקלאסטומות

שיטות אבחון המשמשות לאיתור אוסטאובלסטוקלאסטומה כוללות:

• קלינית, הכוללת בדיקה חיצונית ומישוש של האזור שעבר שינוי פתולוגי;
• צילום רנטגן (רדיוגרפיה אנטרופוסטריורית ולרוחב, אם יש לציין - רדיוגרפיה ממוקדת ואלכסונית);
• טומוגרפיה (באמצעות הדמיית תהודה מגנטית או ממוחשבת);
• רדיואיזוטופ;
• מורפולוגי, הכולל ניתוח היסטולוגי, היסטוכימי, ציטולוגי של חומר ביולוגי המתקבל במהלך ניקור או טרפנוביופסיה;
• מַעבָּדָה.

הרופא בוחן בקפידה את ההיסטוריה של המחלה, קובע את הסימנים הראשונים, מפרט את המיקום ואת סוג תסמונת הכאב, תכונותיה, לוקח בחשבון את התוצאות של בדיקות ונהלי טיפול קודמות, מעריך את הדינמיקה של מצבו הכללי של המטופל. אם יש חשד לפתולוגיה של עצמות צינוריות ארוכות, המומחה שם לב לנוכחות של נפיחות, הגבלה מוטורית במפרק הקרוב יותר, כמו גם נוכחות של תסמינים נוירולוגיים, חולשת שרירים והיפוטרופיה. חשוב לבדוק היטב איברים פנימיים להתפשטות אפשרית של גרורות אליהם.

כל החולים לוקחים בדיקות דם ושתן כלליות עם קביעת שברי חלבון וחלבון, זרחן וסידן, חומצות סיאליות. כמו כן, יש צורך לקבוע את הפעילות האנזימטית של פוספטאזות, לערוך בדיקה מוגדרת, ללמוד את האינדקס של חלבון C-reactive. אם יש צורך להבדיל בין אוסטאובלסטוקלסטומה למילומה, המטופל עובר בדיקת שתן לנוכחות חלבון Bence-Jones פתולוגי.

אבחון רדיולוגי הוא יסודי לאבחון אוסטאובלסטוקלסטומה. סקירה ממונה חובה וצילום רנטגן ממוקד, טומוגרפיה באיכות גבוהה, המאפשרת להבהיר את המיקום, סוג המוקד הפתולוגי, התפשטותו לרקמות ואיברים אחרים. הודות ל-CT, ניתן להבהיר את מצב הרקמה הרכה ואת מבני העצם הדקים ביותר במישור הדרוש, לזהות מוקדים עמוקים של הרס פתולוגי, לתאר את הפרמטרים שלהם בגבולות העצם, לקבוע את מידת הנזק לסביבה. רקמות.

יחד עם זאת, MRI נחשב להליך האבחון האינפורמטיבי ביותר, שיש לו מספר יתרונות על פני רדיוגרפיה ו-CT כאחד. השיטה מאפשרת לך לבחון אפילו את שכבות הרקמה הדקות ביותר, ליצור תמונה של צ'אג פתולוגי באמצעות תמונה תלת מימדית מרחבית.

אבחון אינסטרומנטלי חובה מיוצג על ידי מחקרים מורפולוגיים. חומר ביולוגי מוערך, אשר מתקבל במהלך שאיפה וטרפנוביופסיה, או במהלך כריתה של מקטעי עצם יחד עם הניאופלזמה. ביופסיית ניקור מבוצעת באמצעות מחטים מיוחדות ובקרה רדיולוגית.

סימני הרנטגן הבאים נחשבים אופייניים לאוסטאובלסטוקלסטומה:

• הגבלת נקבוביות;
• הומוגניות של תמוגה עצם בסוג של טרבקוליזציה דקה;
• נוכחותם של צלילות פסאודוציסטיות שיש להן מבנה של "בועות סבון" מוזרות.

תמונה רדיולוגית זו מלווה בהיעדר פריוסטוזיס אוסטאופורמטיבי תגובתי ראשוני או שניוני. מתגלה דילול וניוון של השכבה הקורטיקלית.

סוג ממאיר של אוסטאובלסטוקלסטומה כתוצאה מהנבטת כלי דם אינטנסיבית גורר עלייה בקיפאון ורידי. לשינויים בכלי הדם יש מראה של ניאופלזמה עם כלי דם בשפע.

אבחון דיפרנציאלי

לפעמים קשה מאוד לזהות אוסטאובלסטוקלסטומה. בעיות מתעוררות במהלך אבחנה מבדלת של המחלה עם סרקומה אוסטאוגנית וציסטות עצם בחולים בגילאים שונים. על פי הסטטיסטיקה, ביותר מ-3% מהמקרים אוסטאובלסטוקלאסטומה הייתה בטעות כסרקומה אוסטאוגני, ובכמעט 14% מהמקרים - לציסטה בעצמות.

הטבלה מסכמת את הסימנים העיקריים של פתולוגיות אלה:

אינדיקטורים	אוסטאובלסטוקלסטומה	סרקומה אוסטאופלסטית אוסטאוגנית	ציסטה עצם
גיל השכיחות השכיח ביותר	בני 20 עד 30	בני 20 עד 26	ילדים מתחת לגיל 14
מקום	אזור אפימטפיזי	אזור אפימטפיזי	אזור מטאדיאפיזה
קונפיגורציה מחדש של העצם	בליטה א-סימטרית חמורה.	התרחבות רוחבית קטנה	בליטה בצורת ציר.
תצורה של המיקוד ההרסני	קווי המתאר ברורים	קווי המתאר מטושטשים, אין בהירות	קווי המתאר ברורים
מצב תעלת השדרה	מכוסה בצלחת סגירה	פתוח בגבול עם הניאופלזמה	ללא שינוי.
מצב השכבה הקורטיקלית	דק, סיבי, לא רציף.	מדלל, הרוס	דק, שטוח
תופעות טרשת	לֹא טִיפּוּסִי	מתנה	לֹא טִיפּוּסִי
תגובה פריוסטאלית	נֶעדָר	הצג בצורה מסוג "מצחייה periosteal".	נֶעדָר
מצב האפיפיזה	הלמינה דקה, גלית.	בשלב הראשוני, חלק מהאפיפיזה נשאר שלם	ללא שינוי.
קטע עצמות סמוך	ללא שינוי.	סימנים של אוסטיאופורוזיס	ללא שינוי.

תשומת לב חובה דורשת אינדיקטורים כגון גיל המטופל, משך הפתולוגיה, מיקום המוקד המושפע, מידע אנמנסטי אחר המצוין בטבלה.

שגיאות האבחון הבאות הן הנפוצות ביותר, כאשר אוסטאובלסטוקלאסטומה מבולבלת עם תהליכים פתולוגיים כאלה:

• ציסטה מפרצת (ממוקמת בדיאפיזה או במטאפיזה של עצמות צינוריות ארוכות);
• סוג חד צירי של אוסטאודיספלסיה סיבית (המתבטא בעיקר בילדות, מלווה בעקמומיות עצם ללא בלון עצם);
• osteodystrophy hyperparathyroid (ללא תיחום ברור של המוקד מאזור העצם הבריאה, ללא בליטה ברורה של העצם);
• גרורות בודדות של עצם סרטנית (מאופיינת במוקדים הרסניים עם קווי מתאר "אכולים" מעוקלים).

חשוב לזכור כי אוסטאובלסטוקלסטומה שפירה יכולה תמיד להשתנות ולהפוך לממאירה. הסיבות לממאירות עדיין לא נקבעו במדויק, אך מדענים מאמינים כי טראומה ושינויים הורמונליים (למשל, במהלך ההריון) תורמים לה. על פי כמה תצפיות, ממאירות התרחשה גם עם סדרות חוזרות ונשנות של טיפולי קרינה מרחוק.

תסמינים של התאבנות:

• הניאופלזמה מתחילה לגדול במהירות;
• הכאב הולך ומחמיר;
• גודל המוקד ההרסני גדל, והשלב הסלולרי-טראבקולרי עובר לשלב הליטי;
• שכבת קליפת המוח מתפרקת;
• קווי המתאר של המוקד ההרסני הופכים לא ברורים;
• צלחת הנעילה קורסת;
• יש תגובה פריוסטלית.

בתהליך ההבחנה של ניאופלזמה ממאיר ראשוני (סרקומה אוסטאוקלסטית אוסטאוגנית) ואוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה, מוקדשת תשומת לב מיוחדת למשך הפתולוגיה, הערכת התמונה הרדיולוגית בדינמיקה. בתמונת רנטגן של הניאופלזמה הממאירה הראשונית אין בליטת עצם אופיינית לאוסטאובלסטוקלסטומה, אין גשרי עצם, ניתן לזהות אזור טרשתי עם קווי מתאר לא ברורים. עם זאת, בממאירות, יש לעתים קרובות אזור קטן של לוחית הסגירה, ששימש בעבר מחסום למקטע העצם הבריאה.

יַחַס אוסטאובלסטוקלאסטומות

הטיפול הנכון היחיד בחולים עם אוסטאובלסטוקלאסטומה הוא ניתוח. ההתערבות העדינה ביותר מתרחשת בשלבים הראשונים של התפתחות תהליך הגידול ומייצגת כריתה של הרקמות המושפעות עם מילוי נוסף של החלל עם שתל. השתל נלקח מעצם בריאה אחרת של המטופל. התערבות כזו היא החיובית ביותר והפחות טראומטית, אולם במקרים מסוימים היא גם פחות קיצונית. כריתה של שבר העצם הפגוע יחד עם הניאופלזמה נחשבת לשיטה אמינה יותר, אשר מפחיתה את ההסתברות לצמיחה מחדש של הגידול למינימום.

אם מדובר באוסטאובלסטוקלסטומה מוזנחת בגודל גדול, נוטה במיוחד לממאירות או כבר ממאירה, לעיתים קרובות נשקלת קטיעה חלקית או מלאה של הגפה.

באופן כללי, הטקטיקות של טיפול כירורגי לאוסטאובלסטוקלסטומה נבחרת בהתאם למיקום, התפשטות ואגרסיביות של המוקד הפתולוגי.

אם הגידול משפיע על עצמות הצינור הארוכות, מומלץ לשים לב לסוגים אלה של התערבויות כירורגיות:

• כריתת קצה עם אלופלסטיה או אוטופלסטיקה לתהליך שפיר, מושהה, מוקדים בעלי מבנה תאי ובפריפריה של האפימטפיזה. קיבוע עם ברגי מתכת.
• כאשר אוסטאובלסטוקלסטומה תאית מתפשטת לאמצע קוטר העצם, נכרתים שני שליש מהקונדיל, חלקית מהדיאפיזה ומשטח המפרקי. הפגם ממולא ב-allograft סחוס מפרקי. הוא מקובע בחוזקה עם ברגים וברגים.
• במקרה של ריקבון epimetaphysis לאורך כל האורך או שבר פתולוגי, נעשה שימוש בטקטיקות כגון כריתה מגזרת עם כריתה מפרקית ומילוי הפגם עם allograft. זה קבוע עם מוט מלט.
• במקרה של שבר פתולוגי וממאירות של אוסטאובלסטוקלסטומה באזור עצם הירך הפרוקסימלי, מתבצעת פרוק ירך מלאה.
• במקרה של כריתה של הקצוות באזור המפרק של הברך, נעשה שימוש בטכניקה של השתלת allopolysubstance עם קיבוע. אנדופרסטזה מלאה עם גזע טיטניום מורחב מועדפת לעתים קרובות כדי להבטיח טיפול קרינה לאחר מכן.
• אם המוקד הפתולוגי ממוקם בקצה המרוחק של השוקה, מתבצעת כריתה עם ארתרודזה בקרסול עצם-פלסטיק. אם עצם הטלוס נפגעת, היא נמחקת עם ארתרודזה הרחבה.
• בנגעים בעמוד השדרה הצווארי מתבצעת גישה קדמית לחוליות _C1 ו- _C2. גישה צדדית עדיפה. ברמת _Th1-Th2, נעשה שימוש בגישה קדמית עם סטרנוטומיה אלכסונית לחלל הבין-צלעי השלישי (כלים מוזזים בזהירות כלפי מטה). אם הגידול משפיע על גופם של 3-5 חוליות החזה, מתבצעת גישה אנט-צדדית עם כריתה של הצלע השלישית. עצם השכמה מוזזת לאחור מבלי לחתוך את השרירים. אם האוסטאובלסטוקלאסטומה נמצא באזור התורקולומברי בין _Th11 ל- _L2, פעולת הבחירה היא thoracofrenolumbotomy בצד ימין. הגישה לחלק הקדמי של 3 החוליות העליונות של עצם העצה קשה יותר. מומלצת גישה רטרופריטונאלית צד ימין עם ניקוז קפדני של גזעי כלי הדם והשופכן.
• אם גופי החוליות נהרסים בצורה חמורה, או שהפתולוגיה התפשטה לאזור הקשת בעמוד השדרה החזה והלומבוסקראלי, אז במקרה זה, מבוצע קיבוע טרנספדיקולרי-טרנסלמינרי של עמוד השדרה, ולאחר מכן מסירים את החוליות ההרוסות עם ניתוח אוטומטי נוסף.
• אם מתגלה צורה שפירה של אוסטאובלסטוקלסטומה במצח ובעצם הסיאטית, המקטע שהשתנה פתולוגית מוסר בתוך רקמות בריאות, ללא השתלת עצם. אם הרצפה והגג של האצטבולום נפגעים, מתבצעת כריתה עם השתלת עצם נוספת להחלפת הפגם, עם קיבוע עם מחברי ספונגיוזיס.
• אם עצם הכסל, החזה או הסיאטית נפגעו, מבוצעות אלופלסטיות עם שתל מבני, אוסטאוסינתזה של השתלה, החדרת פלסטיק על בסיס צמנט ומיקום מחדש של ראש התותב לתוך חלל מלאכותי.
• אם עצם העצה וה-L2 _נפגעים, מבוצעת התערבות דו-שלבית, הכוללת כריתת גישה אחורית של שבר העצה התחתון שהשתנה פתולוגית (עד _S2 ), קיבוע טרנספדיקולרי והסרה של הניאופלזמה מהצד הקדמי בשיטה retroperitoneal עם השתלת עצם.

בכל מצב ספציפי, הרופא קובע את שיטת ההתערבות הכירורגית המתאימה ביותר, לרבות בחינת האפשרות ליישם את הטכנולוגיה העדכנית ביותר לשיפור תוצאות הטיפול ולהבטחת איכות החיים התקינה של המטופל.

מְנִיעָה

אין מניעה ספציפית של אוסטאובלסטוקלסטומה. קודם כל, זה נובע ממחקר לא מספיק של הסיבות להתפתחות של גידולים כאלה. מומחים רבים מדגישים את מניעת טראומה למערכת העצמות בין נקודות המניעה העיקריות. עם זאת, אין עדות להשפעה הישירה של טראומה על היווצרות ניאופלסמות בעצמות, וטראומה במקרים רבים רק מפנה את תשומת הלב לתהליך הגידול הקיים ואין לה משמעות ברורה במקור המוקד הפתולוגי, אך יחד עם זאת., הוא יכול לתרום לצמיחתו.

אין לשכוח שלעתים קרובות נוצרת אוסטאובלסטוקלסטומה בעצמות שנחשפו בעבר לקרינה מייננת - למשל לצורך טיפול בתהליכים גידוליים אחרים. ניאופלזמות הנגרמות על ידי רדיו מתרחשות בדרך כלל לא לפני 3 שנים לאחר החשיפה לקרינה.

אמצעי מניעה לא ספציפיים כוללים:

• ביטול הרגלים רעים;
• ניהול אורח חיים בריא;
• תזונה איכותית ובת קיימא;
• פעילות גופנית סדירה מתונה;
• מניעת פציעות, טיפול בזמן בכל תהליכים פתולוגיים בגוף, ייצוב חסינות.

תַחֲזִית

שברים פתולוגיים מתרחשים לעתים קרובות באזור הפגוע של רקמת העצם. במקרה זה, לניאופלזמות שפירות, בתנאי שנעשה שימוש בשיטת טיפול רדיקלית, יש פרוגנוזה חיובית, אם כי לא נשללת האפשרות של הישנות וממאירות של המוקד הפתולוגי. תוצאה לא חיובית של אוסטאובלסטוקלסטומה שפירה אינה נשללת אם המוקד מאופיין בצמיחה פעילה והרס עצם בולט. גידול כזה יכול להרוס במהירות מקטע עצם שלם, מה שגורר התפתחות של שבר פתולוגי ופגיעה משמעותית בתפקוד העצם. לחולים כאלה יש לעתים קרובות בעיות בהחלפה כירורגית של הפגם ברקמת העצם, ומתפתחים סיבוכים הקשורים לאי-החלמה של השבר.

שיעור ההישרדות הממוצע של חמש שנים עבור כל הווריאציות של אוסטאובלסטוקלסטומות ממאירות אצל ילדים ומבוגרים כאחד הוא 70%, מה שיכול להיחשב טוב למדי. לפיכך, אנו יכולים להסיק שבמקרים רבים ניאופלזמות כאלה נרפאות בהצלחה רבה. כמובן שגם לנקודות כמו סוג תהליך הגידול, השלב שלו, מידת הנגע והממאירות יש חשיבות רבה.

ברור שאוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה מהווה את האיום הגדול ביותר. במצב זה, אנו יכולים לדבר על פרוגנוזה חיובית רק במקרים של גילוי מוקדם, לוקליזציה כירורגית נגישה, רגישות של המוקד לחומרים כימו-מונעים וטיפול בהקרנות.