אוסטאובלסטוקלסומה

אוסטאובלסטוקלסטומה היא גידול שיכול להיות שפיר או ממאיר ופוגע בעצמות השלד השונות. בתחילה, הפתולוגיה נקראה גידול ענקטו-תאי (מאז 1912), 10 שנים מאוחר יותר הציע ד"ר סטיוארט את השם אוסטאוקלסטומה. ורק בשנת 1924, פרופסור רוסקוב הציג את המונח המעודן "אוסטאובלסטוקלסטומה", אשר תאם בצורה מלאה יותר את ההרכב התאי של הגידול.

כיום, אוסטאובלסטוקלסומה נחשבת לגידול אמיתי, גידול ברקמות רכות בעל רשת כלי דם נרחבת. אפשרות הטיפול הנכונה היחידה היא הסרת הגידול בתוך רקמות בריאות, לעיתים בו זמנית עם השתלת עצם. [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות גידולי העצם ברחבי העולם נעה בין 0.5% ל-2%. על פי סטטיסטיקות של ארצות הברית, אוסטאוסרקומה (כ-34% מהמקרים), כונדרוסרקומה (27%) וגידול יואינג (18-19%) הן הנפוצות ביותר. כורדומה, פיברוסרקומה, פיברוסרקומה, היסטיוציטומה, גידולי תאי ענק ואנגיוסרקומה שכיחים פחות.

שיעור ההיארעות קשור מאוד לגיל. לפיכך, העלייה הראשונה בגדילת הגידול מזוהה בגיל ההתבגרות (בסביבות גיל 16), והעלייה השנייה בגיל העמידה.

אוסטאובלסטוקלסומה היא גידול שכיח יחסית. היא מופיעה בכ-2-30% מכלל גידולי העצם. נשים מושפעות בתדירות גבוהה יותר, אך גם גברים יכולים להיפגע, בעיקר בגילאים 18 עד 40. ילדים מתחת לגיל 12 מושפעים לעיתים רחוקות, אך גם בתקופת גיל זו שכיחותה אינה נשללת. ישנם תיאורים של מקרים משפחתיים ותורשתיים של אוסטאובלסטוקלסומה.

לרוב (כ-75%) הגידול נמצא בעצמות צינוריות ארוכות, הרבה פחות מושפעות עצמות שטוחות וקטנות.

בעצמות צינוריות ארוכות, האפימטפיזה מושפעת בעיקר, ובילדות המטפיזה מושפעת. הגידול אינו צומח לאזור האפיפיזה והסחוס המפרקי. לעיתים רחוקות מאוד הבעיה נמצאת בדיאפיזה (פחות מ-0.5% מהמקרים).

יצוין כי עם התפתחות הרפואה, שכיחות אוסטאובלסטוקלסטומה נותרה יציבה, אך שיעורי התמותה ירדו משמעותית. הסיבה העיקרית והסבירה ביותר לפתולוגיה נחשבת להשפעת קרינה מייננת. לפיכך, הסיכונים גדלים בקרב אנשים שקיבלו מינונים גבוהים של טיפול בקרינה, כמו גם בקרב חולים שהוזרקו להם איזוטופים רדיואקטיביים (לצורך אבחון או למטרות טיפוליות). גורמים אטיולוגיים נפוצים אחרים כוללים אקולוגיה שלילית ותורשה. [ 2 ]

גורם ל של האוסטאובלסטוקלאסטומות

אוסטאובלסטוקלסטומה היא מוקד של תאים שעברו שינוי פתולוגי שיכולים להופיע כמעט בכל חלק של השלד. למרות חריגות המבנה, תאים פתולוגיים ממשיכים להתחלק, כמו ברקמות בריאות. מבנהם שונה במידה רבה מהנורמה, מה שגורם להחלפת תכונות העצם הפגועה ישירות ותפקודה הטיפוסי. תאים ממאירים שעברו שינוי פתולוגי רוכשים נטייה להתרבות בלתי מבוקרת, לעתים קרובות מהירה, וכתוצאה מכך נפח הגידול גדל. רקמת עצם תקינה בעבר יכולה להידחק על ידי מבני הגידול, ותאים פתולוגיים בודדים יכולים להיות מופרדים ומועברים עם דם או לימפה לאזורים אנטומיים אחרים ומרוחקים. בדרך זו נוצרות גרורות.

ידוע כי מקור האוסטאובלסטוקלסטומה הממאירה יכול להיות כל גידול ממאיר הממוקם בכל חלק בגוף (כולל גידולים של איברים פנימיים). דרך התפשטות התהליך היא גרורות. אך רוב האוסטאובלסטוקלסטומות (שפירות וממאירות כאחד) הן גידולים ראשוניים המופיעים ומתפתחים ראשונים ובאותו מקום.

באופן כללי, אוסטאובלסטוקלסטומות הן גידולים רב-גורמיים שסיבותיהם המדויקות לא נקבעו בשלב זה. תנאים להופעת גידולים כוללים דברים כגון:

• מצב של חוסר חיסוני;
• שינויים ברקמות מולדות;
• השפעות סביבתיות מוטגניות;
• שינויים הורמונליים;
• פתולוגיות ופגיעות נלוות (טראומה קיימת לעיתים קרובות באנמנזה).

גורמי סיכון

קיים מחסור בנתונים מדויקים בנוגע לגורמים להיווצרות אוסטאובלסטוקלסטומה. עם זאת, מומחים מצביעים על מעורבותם של מספר גורמים הקשורים לסיכון מוגבר לאונקופתולוגיות עצם:

• תורשה. במקרים רבים, הנטייה לתהליכים סרטניים נקבעת גנטית. בפרט, זה עשוי להיות המקרה עם תסמונת ליי פראומני, אשר נוטה להתפתחות של גידולים שונים, כולל גידולים סרטניים וסרקומות.
• מחלת פאג'ט. המחלה יכולה לפגוע בעצם אחת או יותר והיא שייכת לפתולוגיות טרום-גידוליות. בחולים עם הפרעה זו, העצמות מתעבות והופכות שבירות בו זמנית, מה שמביא לשברים פתולוגיים תכופים. אוסטאוסרקומות מופיעות בכ-8% מהמקרים של מחלת פאג'ט חמורה.
• גידולים גרמיים מרובים, אקסוסטוזות.
• אוסטאוכונדרומות מרובות (כולל תורשתיות).
• אנכונדרומות מרובות (הסיכון קטן אך עדיין קיים).
• חשיפה לקרינה (כולל קרינה עזה המשמשת לטיפול בתהליכי גידול אחרים והשפעות של רדיום וסטרונציום רדיואקטיביים).

קטגוריה מיוחדת של סיכון כוללת טיפול בקרינה בילדות ובגיל צעיר, קבלת מינונים מעל 60 גריי.

מומחים מפנים את תשומת הלב לעובדה שקרניים לא מייננות - בפרט, קרינה מיקרוגל וקרינה אלקטרומגנטית, הנוצרות מקווי חשמל, טלפונים סלולריים ומכשירי חשמל ביתיים - אינן נושאות סיכון לאוסטאובלסטוקלסטומה.

פתוגנזה

המאפיינים הפתוגניים של הופעתה והתפתחותה של אוסטאובלסטוקלסטה אינם מובנים במלואם, וזאת בשל מורכבות הפתולוגיה. הסיבה הבסיסית להיווצרות הגידול היא כשל בהתמיינות תאים עקב תפקוד לקוי של מערכת החיסון. זה מוביל לגדילה של גידול המורכב מתאים "לא נכונים" ולא ממוינים, הקובעים את תכונות הגידול ודומים מבחינה מבנית לתאים לא בשלים. אם המבנה התאי קרוב לנורמלי, אך אינו כזה, נקרא אוסטאובלסטוקלסטה שפירה. עם שינויים בולטים במבנה התאים, הגידול מיוחס לתהליכים ממאירים. עבור גידול כזה, אופייניים שינוי בקפל התאים האנטיגני, צמיחה בלתי מבוקרת וחלוקת תאים. יחד עם אובדן הספציפיות של המבנה התאי, גם הפונקציונליות סובלת. בין היתר, אוסטאובלסטוקלסטה ממאירה שונה מאוסטאובלסטוקלסטה שפירה בתהליך הפלישה לרקמות בריאות סמוכות. בגידול שפיר של העצם אין נביטה למבנים בריאים, אין נטייה לצמיחה מהירה והתפשטות בכל הגוף, אין נטייה להרס עצמי שרירותי ולשיכרון על ידי תוצרי פירוק הגידול.

מבנה העצם נהרס בכל המקרים, ללא קשר לשפירות הפתולוגיה. כתוצאה מכך, קטע העצם הפגוע הופך שביר, פריך. לעתים קרובות הסיבה לפנייה לרופאים היא שבר פתולוגי המתרחש אפילו תחת עומס מינימלי.

חשוב לציין: שפירות התהליך היא תמיד מצב מותנה, מכיוון שיש סיכונים לממאירות, והמוקד השפיר משתנה, מתרחשת אוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה.

תסמינים של האוסטאובלסטוקלאסטומות

התמונה הקלינית באוסטאובלסטוקלסטומה תלויה בעיקר בלוקליזציה ובשלב התהליך הפתולוגי. ככלל, הגידול מאופיין במאפיינים הבאים:

• הגידול בודד;
• משפיע בעיקר על העצמות הצינוריות של הגפיים התחתונות או העליונות;
• נמצא פחות נפוץ בעצמות שטוחות;
• יש כאב מציק באזור הפגוע;
• דפוס העור והוסקולרי מעל המוקד הפתולוגי גדל;
• הגפה החולה מעוותת (עלייה מקומית בנפח);
• מופרעת עבודת המפרק הקרוב ביותר לאוסטאובלסטוקלסטומה או הגפה כולה;
• מוקד דחוס נקבע באופן מיששי עם "קריסת קלף" אופיינית.

באופן כללי, ניתן לחלק את התסמינים לתסמינים מקומיים וכלליים. תסמינים מקומיים מזוהים באופן ויזואלי - בפרט, ניתן לראות נוכחות של עקמומיות או בליטה של שבר העצם. תשומת לב מופנית גם לשינוי בעור מעל המוקד הפתולוגי: דפוס כלי דם מתבטא בבירור, הרקמות נפוחות או שטוחות. ניתן למשש את הגידול - לעתים קרובות הוא אינו כואב, אך בעל מבנה אופייני. גידולים ממאירים הם בדרך כלל גבשושיים ותצורתם לא סדירה.

המפרק הסמוך עשוי להיות מוגבל בתנועה, כואב באופן מתמשך. עקב דחיסה של כלי דם וגזעי עצבים, הרגישות נפגעת לעיתים קרובות, ונפיחות מתמשכת מופיעה. מערכת הלימפה מגיבה גם היא: בלוטות הלימפה הסמוכות מוגדלות.

סימפטומטולוגיה כללית אופיינית יותר לאוסטאובלסטוקלסטומות ממאירות ונובעת מתהליכי שיכרון הגוף. חולים עשויים לסבול מ:

• חום, מצבים של חום;
• כחושות;
• חולשה מתמדת;
• נמנום או נדודי שינה, הפרעות תיאבון;
• הזעת יתר בלילה;
• הִתמוֹטְטוּת.

ישנו גם אחוז קטן של אוסטאובלסטוקלסטומות, שהן בדרך כלל קטנות ואינן נראות לעין קלינית. הן הופכות לממצא מקרי במהלך בדיקות רדיולוגיות או הדמיה מסיבות אחרות.

סימנים ראשונים של אוסיפיקציה של אוסטאובלסטוקלסומה

• האצת הצמיחה של הניאופלזמה.
• תסמונת כאב מוגברת.
• הרחבת המוקד ההרסני בקוטר, או טרנספורמציה של הצורה התאית-טרבקולרית לצורה ליטית.
• התפרקות השכבה הקורטיקלית על פני שטח ארוך יחסית.
• אובדן בהירות של תצורות המוקד ההרסני.
• התפרקות פלטת הסגירה שחסמה את תעלת המדולריה.
• תגובה פריאוסטאלית.

ממאירות של אוסטאובלסטוקלסומה מבוססת על אינדיקטורים קליניים ורדיולוגיים ומאושרת בהכרח על ידי אבחון מורפולוגי של רקמות הגידול.

בנוסף לאוסלופלסטיזציה של גידול שפיר בתחילה, קיימת גם אוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה ראשונית. למעשה, גידול כזה הוא סוג של סרקומה של אטיולוגיה אוסטאוגנית.

מיקום האוסטאובלסטוקלסטומה הממאירה זהה לזה שבתהליך השפיר. רנטגן מגלה מוקד הרסני ברקמת העצם ללא קווי מתאר ברורים. הרס השכבה הקורטיקלית מורחב, ולעתים קרובות נצפה נביטה למבנים של רקמות רכות.

סימנים להבחנה בין אוסטאובלסטוקלסומה ממאירה לבין הצורה האוסטאוגנית של סרקומה אוסטאוקלסטית:

• גילם המבוגר בעיקר של המטופלים;
• סימפטומטולוגיה פחות בהירה;
• פרוגנוזה טובה יותר לטווח ארוך.

אוסטאובלסטוקלסומה אצל ילדים

אוסטאובלסטוקלסומה בילדות היא נדירה: ישנם רק שניים או שלושה מקרים לכל מיליון ילדים. יש לציין כי בקרב כלל חולי הילדים, אלו מעל גיל 10-15 הם השולטים ביותר.

מדענים אינם יכולים לנקוב בנקודה המדויקת בגורם לאוסטאובלסטוקלסטומה אצל ילדים. סביר להניח שהפתולוגיה קשורה לגדילה אינטנסיבית של גוף הילד, כמו גם לגורם גנטי.

ישנן גם אינדיקציות לסיבות אפשריות כגון חשיפה רדיואקטיבית (בפרט, טיפול בקרינה), כימותרפיה (נטילת ציטוסטטיקה). תרופות כימותרפיות רבות עלולות להרוס את החומר הגנטי של תאי העצם, מה שמוביל להתפתחות גידולים.

בנוסף, הסיכון לאוסטאובלסטוקלסטומה גבוה יותר אצל ילדים עם מחלות מולדות מסוימות, כגון רטינובלסטומה דו-צדדית או תסמונת לי-פראומני. קיים קשר סיבתי גם עם מחלת פאג'ט.

ידוע גם שבקרב הרוב המכריע של הילדים (כ-90%), רופאים אינם מסוגלים לזהות אף אחד מגורמי הסיכון שהוזכרו לעיל.

קשה לחזות את מהלך אוסטאובלסטוקלסטומה בילדות, שכן הדבר תלוי במאפייני הגידול הספציפי, בלוקליזציה שלו, במידת ההתפשטות בזמן האבחון, בזמן הטיפול ובשלמות הסרת הגידול.

איכות הטיפול באוסטאובלסטוקלסטומה עשתה התקדמות רבה ב-2-3 העשורים האחרונים. הפרוטוקול הטיפולי הפך לשילוב ושיעור הריפוי עלה ליותר מ-70-80%. ניתן לומר על תוצאה חיובית אם תהליך הגידול מוסר באופן רדיקלי בניתוח וההשפעה מתחזקת עם כימותרפיה מספקת. לילדים עם אוסטאובלסטוקלסטומה שפירה יש את הסיכוי הטוב ביותר להחלים.

כאשר מכריזים על נתונים ספציפיים של חולים שנרפאו, אנו רואים רק נתונים כלליים: אין סטטיסטיקה שיכולה לחזות ולקבוע במדויק את הסיכויים של ילד מסוים. המונח "החלמה" מובן בעיקר כ"היעדר תהליך גידולי בגוף", שכן גישות טיפוליות מודרניות מסוגלות להבטיח היעדר הישנות לטווח ארוך. עם זאת, אין לשכוח את האפשרות של תופעות לוואי לא רצויות וסיבוכים מאוחרים. לכן, כל טיפול, ללא קשר למורכבותו, צריך לשלב אמצעי שיקום איכותיים. בנוסף, ילדים עדיין זקוקים לטיפול אורתופדי במשך זמן רב.

טפסים

הסיווג של גידולים ברקמת העצם הוא רחב למדי. תשומת הלב מוקדשת בעיקר לשינויים במבנה התא, במאפיינים המורפולוגיים של תהליך הגידול. לפיכך, גידולים מחולקים לשתי קטגוריות:

• אוסטאוגני (נוצר על בסיס תאי עצם);
• ניאוסטאוגני (נוצר בעצם תחת השפעת סוגי תאים אחרים - למשל, מבנים של רקמת כלי דם או רקמת חיבור).

אוסטאובלסטוקלסטומה של העצם היא בעיקר גידול שפיר. עם זאת, למרות זאת, לעתים קרובות יש לה צמיחה אגרסיבית, תורמת להרס ודילול של רקמות העצם, מה שהופך התערבות כירורגית לחובה. יחד עם זאת, אוסטאובלסטוקלסטומה של תאי ענק יכולה להיות גם ממאירה.

בהתאם לפרמטרים קליניים ורדיולוגיים ולתמונה המורפולוגית, נבדלות שלוש צורות בסיסיות של אוסטאובלסטוקלסטומות:

• הצורה התאית נמצאת בעיקר אצל קשישים, היא מאופיינת בהתפתחות איטית. האבחון מגלה נפיחות מעובה וגבשושית, ללא אפשרות לתיחום קליני של מוקד הגידול מאזורי עצם בריאים.
• צורה ציסטית, קודם כל, מתבטאת בכאב. במישוש נקבע הסימפטום של "כרסם קלף". ויזואלית נצפה גידול גרמי בעל תצורה קמורה חלקה בצורת כיפה.
• הצורה הליטית נחשבת לגרסה נדירה של הפתולוגיה, היא מזוהה בעיקר בגיל ההתבגרות. תהליך הגידול מתפתח די מהר, המטופל מתחיל להרגיש כאב, כולל במישוש.

גידול תאי ענק יכול להיווצר כמעט על כל עצם בשלד, אם כי עצמות הצינוריות של הגפיים, הצלעות ועמוד השדרה מושפעות לעתים קרובות יותר. אוסטאובלסטוקלסטומה של הלסת התחתונה מתרחשת בתדירות כפולה מאשר בלסת העליונה. במישוש, מוצגת גידול צפוף עם אזורים מרוככים. התלונות הנפוצות ביותר של חולים: נוכחות בליטה המדממת ויוצרת אי נוחות בעת לעיסת מזון. ככל שהבעיה מתקדמת, היא משלימה פגיעה בתפקוד המפרק הטמפורומנדיבולרי. מבין העצמות הצינוריות, הגידול משפיע לעתים קרובות יותר על עצם הירך והשוקה. אוסטאובלסטוקלסטומה של עצם הירך נמצאת בעיקר אצל אנשים בגיל העמידה. המחלה מלווה בתפקוד לקוי של המפרק המתאים, מתרחשת צליעה, והעור מעל הגידול מכוסה בדפוס כלי דם בולט.

בנוסף לסיווג הנ"ל, ישנן צורות מרכזיות ופריפריאליות של פתולוגיה, אם כי אין הבדלים מורפולוגיים ביניהן. לאוסטאובלסטוקלסטומה פריפרית יש לוקליזציה חניכית, והצורה המרכזית מתפתחת בעצם ומאופיינת בנוכחות דימומים מרובים בה (לכן, השם השני של האוסטאובלסטוקלסטומה המרכזית הוא גידול חום). הופעת הצבע החום נובעת משקיעת אריתרוציטים, המתפרקים עם היווצרות המוסידרין.

גידולים ממאירים בעצם עוברים את השלבים הבאים בהתפתחותם:

1. מוקדי T1 בגודל 3-5 ס"מ ממוקמים בתוך העצם ובמקטע שריר-פאציאלי אחד.
2. מוקדי T2 משתרעים לא יותר מ-10 ס"מ לאורך מהלך העצם אך אינם משתרעים מעבר למארז פאשיאלי אחד.
3. מוקדי T3 עוזבים את גבולותיו של מקרה מוסקולופציאלי אחד וצומחים לתוך מקרה סמוך.
4. מוקדי T4 נובטים מהעור או מהגזעים הנוירו-וסקולריים.

באופן דומה, מסווגים את מידת המעורבות של בלוטות הלימפה ואת התפשטות הגרורות.

סיבוכים ותוצאות

בין הסיבוכים של אוסטאובלסטוקלסומה נמצאת כל עלייה בפעילות הגידול, אשר מתרחשת לעתים קרובות במיוחד על רקע תקופה ארוכה של שקט. במקרים מסוימים כאלה, מדובר בניוון ממאיר של תהליך הגידול, או בהתפשטותו למבנים אנטומיים סמוכים רגישים:

• התפשטות לגזע העצב מעוררת הופעת תסמונת כאב נוירופתי עקב ההשפעה על עצב קליבר גדול. כאב כזה כמעט ולא נעלם לאחר נטילת משככי כאבים קונבנציונליים, ולכן הוא פשוטו כמשמעו מתיש את המטופל.
• התפשטות לכלי הדם יכולה להיות מסובכת על ידי דימום מסיבי פתאומי והיווצרות המטומה.

סיבוכים אינם נכללים, המלווים בהפרה של תפקוד המפרקים הסמוכים: צמיחת אוסטאובלסטוקלסטומה במצב כזה חוסמת את התפקוד התקין של מנגנון השרירים והשלד, מה שמוביל לטווח תנועה מוגבל ולהופעת תסמונת כאב.

הסיבוכים הנפוצים ביותר של אוסטאובלסטוקלסומה נחשבים לשברים פתולוגיים באזור הפגוע. הבעיה מתרחשת אפילו עם פגיעה טראומטית קלה, שכן רקמת העצם הופכת שברירית ביותר ולא יציבה.

בנוסף, מומחים מדברים גם על תופעות לוואי כלליות ומקומיות ספציפיות האופייניות לאוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה:

• היווצרות גרורות מרוחקות וקרובות;
• הרעלת הגוף עם תוצרי ריקבון.

אם גרורות מתגלות זמן מה לאחר אמצעי האבחון הראשוניים, הדבר מצביע על חוסר היעילות של הטיפול המתמשך והתקדמות הגידול.

שורה נפרדת של סיבוכים היא הופעתה של גידול חדש או פתולוגיה כללית עקב כימותרפיה או הקרנות של מוקד העצם של אוסטאובלסטוקלסטומה.

אבחון של האוסטאובלסטוקלאסטומות

שיטות אבחון המשמשות לגילוי אוסטאובלסטוקלסטומה כוללות:

• קליני, הכולל בדיקה חיצונית ומישוש של האזור שעבר שינוי פתולוגי;
• צילום רנטגן (צילום קדמי ואחורי, אם צוין - צילום ממוקד ואלכסוני);
• טומוגרפיה (באמצעות דימות ממוחשב או תהודה מגנטית);
• רדיואיזוטופ;
• מורפולוגית, הכוללת ניתוח היסטולוגי, היסטוכימי וציטולוגי של חומר ביולוגי שהתקבל במהלך ניקוב או טרפנוביופסיה;
• מַעבָּדָה.

הרופא בוחן בקפידה את היסטוריה של המחלה, קובע את הסימנים הראשונים, מציין את מיקום וסוג תסמונת הכאב, מאפייניה, לוקח בחשבון את תוצאות הבדיקות והליכי הטיפול הקודמים, מעריך את הדינמיקה של מצבו הכללי של המטופל. אם יש חשד לפתולוגיה של עצמות צינוריות ארוכות, המומחה שם לב לנוכחות נפיחות, הגבלה מוטורית במפרק הקרוב יותר, כמו גם לנוכחות תסמינים נוירולוגיים, חולשת שרירים והיפוטרופיה. חשוב לבחון בקפידה איברים פנימיים לאיתור אפשרות של התפשטות גרורות אליהם.

כל החולים עוברים בדיקות דם ושתן כלליות עם קביעת חלבון ושברי חלבון, זרחן וסידן, וחומצות סיאליות. כמו כן יש צורך לקבוע את הפעילות האנזימטית של פוספטאזות, לבצע בדיקת דפיניל, ולבחון את מדד חלבון C-ריאקטיבי. אם יש צורך להבדיל בין אוסטאובלסטוקלסטומה למילאומה, המטופל עובר בדיקת שתן לנוכחות חלבון Bence-Jones פתולוגי.

אבחון רדיולוגי הוא בסיסי לאבחון אוסטאובלסטוקלסטומה. בדיקה חובה, צילום רנטגן ממוקד וטומוגרפיה איכותית, מאפשרים להבהיר את המיקום, סוג המוקד הפתולוגי, את התפשטותו לרקמות ואיברים אחרים. הודות ל-CT, ניתן להבהיר את מצב הרקמות הרכות ואת מבני העצם הדקים ביותר במישור הנדרש, לזהות מוקדים עמוקים של הרס פתולוגי, לתאר את הפרמטרים שלהם בתוך גבולות העצם, ולקבוע את מידת הנזק לרקמות הסובבות.

יחד עם זאת, MRI נחשב להליך האבחון האינפורמטיבי ביותר, שיש לו מספר יתרונות הן על פני רדיוגרפיה והן על פני CT. השיטה מאפשרת לבחון אפילו את שכבות הרקמה הדקות ביותר, וליצור תמונה של שינויים פתולוגיים באמצעות תמונה תלת-ממדית מרחבית.

אבחון אינסטרומנטלי חובה מיוצג על ידי מחקרים מורפולוגיים. חומר ביולוגי מוערך, המתקבל במהלך שאיבה וטרפנוביופסיה, או במהלך כריתה של מקטעי עצם יחד עם הגידול. ביופסיה של ניקוב מבוצעת באמצעות מחטים מיוחדות ובקרה רדיולוגית.

סימני הרנטגן הבאים נחשבים אופייניים לאוסטאובלסטוקלסטומה:

• הגבלת נקבוביות;
• הומוגניות של ליזיס עצם בסוג של טרבקוליזציה דקה;
• נוכחות של בהירות פסאודוציסטית בעלת מבנה של "בועות סבון" מוזרות.

תמונה רדיולוגית זו מלווה בהיעדר פריוסטוזיס אוסטאופורמטיבי ריאקטיבי ראשוני או משני. מתגלה דילול ואטרופיה של השכבה הקורטיקלית.

אוסטאובלסטוקלסטומה מסוג ממאיר כתוצאה מהנבטה אינטנסיבית של כלי דם כרוכה בעלייה בקיפאון ורידי. שינויים בכלי הדם נראים כמו גידול עם וסקולריזציה שופעת.

אבחון דיפרנציאלי

לעיתים קשה מאוד לזהות אוסטאובלסטוקלסטה. בעיות מתעוררות במהלך אבחנה מבדלת של המחלה עם סרקומה אוסטאוגנית וציסטות עצם בחולים בגילאים שונים. על פי הסטטיסטיקה, ביותר מ-3% מהמקרים אוסטאובלסטוקלסטה טועה כסרקומה אוסטאוגנית, ובכמעט 14% מהמקרים - לציסטה עצם.

הטבלה מסכמת את הסימנים העיקריים לפתולוגיות אלו:

אינדיקטורים	אוסטאובלסטוקלסומה	סרקומה אוסטאופלסטית אוסטאוגנית	ציסטה בעצם
הגיל הנפוץ ביותר של אירוע	בני 20 עד 30	בני 20 עד 26	ילדים מתחת לגיל 14
מִקוּם	אזור אפימטפיזה	אזור אפימטפיזה	אזור המטאדיאפיזה
שינוי תצורה של העצם	בליטה אסימטרית חמורה.	התרחבות רוחבית קטנה	בליטה בצורת כישור.
תצורת המוקד ההרסני	קווי המתאר ברורים	הקווים מטושטשים, אין בהירות	קווי המתאר ברורים
מצב תעלת השדרה	מכוסה על ידי לוחית סגירה	פתוח בגבול עם הגידול	אין שינוי.
מצב השכבה הקורטיקלית	דק, סיבי, לא רציף.	מדלל, הרוס	דק, שטוח
תופעות טרשת	לֹא טִיפּוּסִי	לְהַצִיג	לֹא טִיפּוּסִי
תגובה פריאוסטלית	נֶעדָר	נוכח בצורה של "מגן פריאוסטאלי"	נֶעדָר
מצב האפיפיזה	הלמינה דקה, גלית.	בשלב הראשוני, חלק מהאפיפיזה נשאר שלם	אין שינוי.
מקטע העצם הסמוך	אין שינוי.	סימנים של אוסטאופורוזיס	אין שינוי.

תשומת לב חובה דורשת אינדיקטורים כגון גיל המטופל, משך הפתולוגיה, מיקום המוקד הפגוע, מידע אנמנסי אחר המצוין בטבלה.

שגיאות האבחון הבאות הן הנפוצות ביותר, כאשר אוסטאובלסטוקלסטומה מתבלבלת עם תהליכים פתולוגיים כאלה:

• ציסטה אנוריזמטית (ממוקמת בדיאפיזה או במטאפיזה של עצמות צינוריות ארוכות);
• אוסטאודיספלזיה פיברוטית מסוג מונואקסיאלי (מתבטאת בעיקר בילדות, מלווה בעקמומיות עצם ללא התנפחות עצם);
• אוסטאודיסטרופיה של היפרפאראתירואיד (אין תיחום ברור של המוקד מאזור העצם הבריאה, אין בליטה ברורה של העצם);
• גרורות סרטניות בודדות של עצם (מאופיינות במוקדים הרסניים עם קווי מתאר מעוקלים "נאכלים").

חשוב לזכור שאוסטאובלסטוקלסטומה שפירה תמיד יכולה להשתנות ולהפוך לממאירה. הגורמים לגידול הממאיר טרם נקבעו במדויק, אך מדענים סבורים כי טראומה ושינויים הורמונליים (למשל, במהלך הריון) תורמים לכך. על פי תצפיות מסוימות, ממאירות התרחשה גם בסדרות חוזרות ונשנות של טיפולי קרינה מרחוק.

תסמינים של אוסיפיקציה:

• הגידול מתחיל לגדול במהירות;
• הכאב מחמיר;
• גודל המוקד ההרסני גדל, והשלב התאי-טרבקולרי עובר לשלב הליטי;
• השכבה הקורטיקלית מתפרקת;
• קווי המתאר של המוקד ההרסני הופכים לבלתי ברורים;
• לוחית הנעילה קורסת;
• יש תגובה פריאוסטאלית.

בתהליך ההתמיינות של גידול ממאיר ראשוני (סרקומה אוסטאוקלסטית אוסטאוגנית) ואוסטאובלסטוקלסומה ממאירה, מוקדשת תשומת לב מיוחדת למשך הפתולוגיה, להערכת התמונה הרדיולוגית בדינמיקה. בתמונת הרנטגן של הגידול הממאיר הראשוני אין בליטה אופיינית לאוסטאובלסטוקלסומה, אין גשרי עצם, ניתן לזהות אזור טרשתי עם קווי מתאר לא ברורים. עם זאת, בממאירות, לעיתים קרובות ישנו שטח קטן של לוחית הסגירה, ששימש כמחסום לקטע העצם הבריא.

יַחַס של האוסטאובלסטוקלאסטומות

הטיפול הנכון היחיד לחולים עם אוסטאובלסטוקלסטומה הוא ניתוח. ההתערבות העדינה ביותר מתבצעת בשלבים הראשוניים של התפתחות תהליך הגידול וכוללת כריתה של הרקמות הפגועות עם מילוי נוסף של החלל בשתל. השתל נלקח מעצם בריאה אחרת של המטופל. התערבות כזו היא הטובה ביותר ופחות טראומטית, אולם במקרים מסוימים היא גם פחות רדיקלית. כריתה של שבר העצם הפגוע יחד עם הגידול נחשבת לשיטה אמינה יותר, אשר מפחיתה את הסבירות לצמיחה מחודשת של הגידול למינימום.

אם מדובר באוסטאובלסטוקלסטומה מוזנחת בגודל גדול, נוטה במיוחד לממאירות או שכבר ממאירה, נשקלת לעיתים קרובות קטיעה חלקית או מלאה של הגפה.

באופן כללי, טקטיקות הטיפול הכירורגי באוסטאובלסטוקלסטומה נבחרות בהתאם למיקום, להתפשטות ולתוקפנות של המוקד הפתולוגי.

אם הגידול משפיע על העצמות הצינוריות הארוכות, מומלץ לשים לב לסוגים אלה של התערבויות כירורגיות:

• כריתת קצה בעזרת אלופלסטיה או אוטופלסטיה עבור תהליך שפיר, מושהה, מוקדים בעלי מבנה תאי ובפריפריה של האפימטפיזה. קיבוע באמצעות ברגי מתכת.
• כאשר אוסטאובלסטוקלסטומה תאית מתפשטת לאמצע קוטר העצם, שני שלישים מהקונדיל, חלק מהדיאפיזה והמשטח המפרקי נכרתים. הפגם ממולא באלוגרפט סחוס מפרקי. הוא מקובע היטב באמצעות ברגי קשירה וברגים.
• במקרה של ריקבון אפימטפיזה לכל אורך המחלה או שבר פתולוגי, נעשה שימוש בטקטיקות כמו כריתה מקטעית עם כריתה מפרקית ומילוי הפגם באמצעות שתל אלוגרפט. הוא מקובע באמצעות מוט צמנט.
• במקרה של שבר פתולוגי וממאירות של אוסטאובלסטוקלסומה באזור הירך הפרוקסימלי, מבוצעת ארתרופלסטיקה מלאה של הירך.
• במקרה של כריתה של הקצוות באזור המפרק של הברך, נעשה שימוש בטכניקת השתלת אלופוליסובסטנס עם קיבוע. אנדופרותזה מלאה עם גזע טיטניום מורחב עדיפה לעיתים קרובות על מנת להבטיח טיפול בקרינה לאחר מכן.
• אם המוקד הפתולוגי ממוקם בקצה הדיסטלי של עצם השוקה, מבוצעת כריתה באמצעות ארתרודזה פלסטית של הקרסול. אם עצם הטלוס מושפעת, היא מתבצעת באמצעות ארתרודזה של הארכה.
• בנגעים בעמוד השדרה הצווארי, מתבצעת גישה קדמית לחוליות _C1 ו- _{C2. עדיפה גישה קדמית-צדדית. ברמותTh1-Th2}, נעשה שימוש בגישה קדמית עם ניתוח sternotomy אלכסוני לחלל הבין-צלעי השלישי (כלי הדם מוזזים בזהירות כלפי מטה). אם הגידול משפיע על גופי 3-5 חוליות בית החזה, מתבצעת גישה קדמית-צדדית עם כריתה של הצלע השלישית. עצם השכם מוזזת אחורה מבלי לנתק את השרירים. אם נמצאה אוסטאובלסטוקלסטומה באזור הטורקולומברי בין _Th11 ל- _L2, הניתוח המועדף הוא ניתוח תורקופרנולומבוטומיה בצד ימין. גישה לחלק הקדמי של 3 החוליות העליונות של עצם העצה קשה יותר. מומלץ גישה קדמית-צדדית רטרופריטונאלית בצד ימין עם ניקוז זהיר של גזעי כלי הדם והשופכן.
• אם גופי החוליות נהרסים קשות, או שהפתולוגיה התפשטה לאזור הקשת בעמוד השדרה החזה והמותני, אז במקרה זה, מתבצע קיבוע טרנספדיקולרי-טרנסלמינרי של עמוד השדרה, ולאחר מכן החוליות ההרוסות מוסרות באמצעות אוטופלסטיה נוספת.
• אם מתגלה צורה שפירה של אוסטאובלסטוקלסומה בעצם הגבה ובעצם הסיאטית, המקטע שעבר שינוי פתולוגי מוסר בתוך הרקמות הבריאות, ללא השתלת עצם. אם רצפת וגג האצטבולום מושפעים, מתבצעת כריתה עם השתלת עצם נוספת להחלפת הפגם, עם קיבוע באמצעות מחברים ספונגיוזיים.
• אם עצם הכסל, החזה או עצם הסיאטיקה מושפעות, מבוצעות אלופלסטיה עם שתל מבני, אוסטאוסינתזה להשתלה, החדרת פלסטיק על בסיס צמנט ומיקום מחדש של ראש התותבת לתוך חלל מלאכותי.
• אם עצם העצה ו-L2 _{מושפעים}, מתבצעת התערבות דו-שלבית, הכוללת כריתה אחורית של שבר עצם העצה התחתון שעבר שינוי פתולוגי (עד _S2 ), קיבוע טרנספדיקולרי והסרת הגידול מהצד הקדמי בשיטה רטרופריטונאלית עם השתלת עצם.

בכל מצב ספציפי, הרופא קובע את שיטת ההתערבות הכירורגית המתאימה ביותר, כולל בחינת האפשרות של יישום הטכנולוגיה העדכנית ביותר לשיפור תוצאות הטיפול ולהבטחת איכות חייו התקינה של המטופל.

מְנִיעָה

אין מניעה ספציפית לאוסטאובלסטוקלסטומה. ראשית, הדבר נובע ממחקר לא מספק של הגורמים להתפתחות גידולים כאלה. מומחים רבים מדגישים את מניעת הטראומה למערכת העצם בין נקודות המניעה העיקריות. עם זאת, אין עדויות להשפעה ישירה של הטראומה על היווצרות גידולים בעצם, וטראומה במקרים רבים רק מפנה את תשומת הלב לתהליך הגידול הקיים ואין לה משמעות ברורה במקור המוקד הפתולוגי, אך יחד עם זאת, היא יכולה לתרום לצמיחתו.

אין לשכוח שאוסטאובלסטוקלסטומה נוצרת לעיתים קרובות בעצמות שנחשפו בעבר לקרינה מייננת - למשל, לצורך טיפול בתהליכי גידול אחרים. גידולים המושרים על ידי קרינה מופיעים בדרך כלל לא לפני 3 שנים לאחר החשיפה לקרינה.

אמצעי מניעה לא ספציפיים כוללים:

• סילוק הרגלים רעים;
• ניהול אורח חיים בריא;
• תזונה איכותית ובת קיימא;
• פעילות גופנית מתונה וסדירה;
• מניעת פציעות, טיפול בזמן בכל תהליכים פתולוגיים בגוף, ייצוב החסינות.

תַחֲזִית

שברים פתולוגיים מתרחשים לעיתים קרובות באזור הפגוע של רקמת העצם. במקרה זה, לגידולים שפירים, בתנאי שמשתמשים בשיטת טיפול רדיקלית, יש פרוגנוזה חיובית, אם כי האפשרות של הישנות וממאירות של המוקד הפתולוגי אינה נשללת. תוצאה שלילית של אוסטאובלסטוקלסטומה שפירה אינה נשללת אם המוקד מאופיין בגדילה פעילה והרס עצם בולט. גידול כזה יכול להרוס במהירות מקטע עצם שלם, מה שגורם להתפתחות שבר פתולוגי ופגיעה משמעותית בתפקוד העצם. חולים כאלה חווים לעיתים קרובות בעיות בהחלפה כירורגית של פגם רקמת העצם, ומתפתחים סיבוכים הקשורים לאי-ריפוי השבר.

שיעור ההישרדות הממוצע לחמש שנים עבור כל הווריאנטים של אוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה בילדים ובמבוגרים כאחד הוא 70%, נתון שניתן להתייחס אליו כטוב למדי. לפיכך, ניתן להסיק שבמקרים רבים גידולים כאלה נרפאים בהצלחה רבה. כמובן, גם לנקודות כמו סוג תהליך הגידול, שלב הגידול, מידת הנגע והממאירות יש חשיבות רבה.

ברור שדווקא אוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה היא האיום הגדול ביותר. במצב זה, ניתן לדבר על פרוגנוזה חיובית רק במקרים של גילוי מוקדם, לוקליזציה כירורגית נגישה, רגישות המוקד לחומרים כימו-מנעים וטיפול בקרינה.