אוסטאובלסטוקלסטומה

Osteoblastoclastoma הוא תהליך גידול שיכול להיות שפיר או ממאיר ופוגע בעצמות שלד שונות. תחילה נקרא הפתולוגיה גידול גיגנטוציולולרי (מאז 1912), 10 שנים לאחר מכן הציע ד"ר סטיוארט את השם Osteoclastoma. ורק בשנת 1924 הציג פרופסור רוסקוב את המונח המעודן "אוסטאובלסטוקלסטומה", שתואם באופן מלא יותר את ההרכב הסלולרי של הניאופלזמה.

כיום, Osteoblastoclastoma נחשב לניאופלזמה אמיתית, גידול ברקמות רכות עם רשת כלי דם נרחבת. אפשרות הטיפול הנכונה היחידה היא הסרת הגידול ברקמות בריאות, לעיתים בו זמנית עם השתלת עצם. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות גידולי העצם ברחבי העולם נעה בין 0.5 ל-2%. על פי הסטטיסטיקה של ארצות הברית, אוסטאוסרקומה (כ-34%מהמקרים), Chondrosarcoma (27%), והגידול של יואינג (18-19%) הם הנפוצים ביותר. חותמות, פיברוסרקומות, פיברוסרקומות, היסטיוציטומות, גידולי תאים ענקיים ואנגיוסרקומות פחות שכיחות.

שיעור השכיחות מתואם מאוד עם הגיל. לפיכך, הזינוק הראשון של צמיחת הגידול מתגלה בגיל ההתבגרות (בערך 16 שנים), והמתלה השנייה בגיל העמידה.

Osteoblastoclastoma הוא גידול שכיח יחסית. זה מופיע בכ- 2-30% מכלל הניאופלזמה של העצם. נשים מושפעות לעתים קרובות יותר, אך גברים יכולים גם להיות מושפעים, בעיקר בין הגילאים 18-40. ילדים מתחת לגיל 12 כמעט ולא מושפעים, אך גם בתקופת גיל זו השכיחות אינה אינה נכללת. ישנם תיאורים של מקרים משפחתיים ותורשתיים של אוסטאובלסטוקלסטומה.

לרוב (בערך 75%) הגידול נמצא בעצמות צינוריות ארוכות, לעתים קרובות פחות שטוחות ועצמות קטנות מושפעות.

בעצמות צינוריות ארוכות, האפימטפיזה מושפעת בעיקר, ובילדות המטאפיזה מושפעת. הניאופלזמה אינה נובעת באזור הסחוס האפיפיזי והפרקי. לעיתים רחוקות מאוד הבעיה נמצאת בדיאפיזה (פחות מ- 0.5% מהמקרים).

יצוין כי עם התפתחות הרפואה, שכיחות האוסטאובלסטוקלסטומה נותרה יציבה, אך שיעורי התמותה ירדה משמעותית. הגורם העיקרי והסביר ביותר לפתולוגיה נחשב כהשפעה של קרינה מייננת. לפיכך, הסיכונים מוגדלים אצל אנשים שקיבלו מינונים גבוהים של טיפול בהקרנות, כמו גם אצל אותם חולים שהוזרקו לרדיואיזוטופים (למטרות אבחון או טיפוליות). גורמים אטיולוגיים נפוצים אחרים כוללים אקולוגיה שלילית ותורשה. [2]

גורם ל אוסטאובלסטוקלאסטומות

Osteoblastoclastoma הוא מוקד של תאים ששונו פתולוגית שיכולים להופיע כמעט בכל חלק של השלד. למרות חריגות המבנה, תאים פתולוגיים ממשיכים להתחלק, כמו ברקמות בריאות. המבנה שלהם שונה במידה רבה מהנורמה, הכרוכה בהחלפת תכונות העצם המושפעת ישירות ותפקודו האופייני. תאים ממאירים שהשתנו פתולוגית רוכשים נטייה לכפל בלתי מבוקר, לעיתים קרובות מהיר, כתוצאה מכך עולה נפח הגידול. ניתן לעקור את רקמת העצם הרגילה בעבר על ידי מבני הניאופלזמה, וניתן להפריד ולהעביר תאים פתולוגיים בודדים עם דם או לימפה לאזורים אנטומיים אחרים ומרוחקים. בדרך זו נוצרים גרורות.

ידוע כי מקור האוסטאובלסטוקלסטומה הממאיר יכול להיות כל ניאופלזמה ממאירה הממוקמת בכל חלק בגוף (כולל גידולים של איברים פנימיים). דרך התפשטות התהליך היא גרורות. אבל רוב האוסטאובלסטוקלסטומות (שפירים וממאירים כאחד) הם ניאופלזמות ראשוניות המופיעות ומתפתחות ראשונות ובאותו מקום.

באופן כללי, Osteoblastoclastomas הם גידולים רב-פקטוריאליים שהגורמים המדויקים שלהם לא נקבעו בשלב זה. התנאים להופעת ניאופלזמה כוללים דברים כמו:

• מצב מחסור חיסוני;
• שינויים ברקמות מולדות;
• השפעות סביבתיות מוטגניות;
• שינויים הורמונליים;
• פתולוגיות ופגיעות במקביל (טראומה קיימת לרוב באנמזיס).

גורמי סיכון

אין נתונים מדויקים לגבי הגורמים להיווצרות אוסטאובלסטוקלסטומה. עם זאת, מומחים מציעים מעורבות של מספר גורמים הקשורים לסיכון מוגבר לאונקופולוגיות עצמות:

• תוֹרָשָׁה. במקרים רבים, הנטייה לתהליכי הגידול נקבעת גנטית. בפרט, זה יכול להיות המקרה עם תסמונת ליי פרומני, אשר נוטה להתפתחות ניאופלזמות שונות, כולל גידולים סרטניים וסרקומות.
• מחלת פאג'ט. המחלה יכולה להשפיע על עצמה אחת או יותר והיא שייכת לפתולוגיות לפני גידול. בחולים עם הפרעה זו העצמות מתעבות והופכות שבירות בו זמנית, וכתוצאה מכך שברים פתולוגיים תכופים. אוסטאוסרקומות מופיעות בכ- 8% מהמקרים של מחלת פאג'ט קשה.
• צמיחת יתר גרמית, אקסוסטוזות.
• מספר אוסטאוכונדרומות (כולל תורשתי).
• אנצונדרומות מרובות (הסיכון הוא קטן אך עדיין נוכח).
• חשיפה לקרינה (כולל קרינה אינטנסיבית המשמשת לטיפול בתהליכי גידול אחרים והשפעות של רדיום רדיואקטיבי וסטרונציום).

קטגוריה מיוחדת של סיכון כוללת טיפול בקרינה בילדות ובגיל הצעיר, ומקבלים מינונים מעל 60 אפור.

מומחים מפנים את תשומת הלב לעובדה שקרניים שאינן מייננות - בפרט, קרינה מיקרוגל ואלקטרומגנטית, הנוצרים מקווי חשמל, טלפונים סלולריים ומכשירים ביתיים - אינם נושאים סיכונים של אוסטאובלסטוקלסטומה.

פתוגנזה

התכונות הפתוגנטיות של המראה וההתפתחות של Osteoblastoclastoma אינן מובנות לחלוטין, הנובעות מהמורכבות של הפתולוגיה. הגורם הבסיסי להיווצרות הגידול הוא כישלון בבידול תאים כתוצאה מתפקוד לא תקין של מערכת החיסון. זה מוליד את צמיחתו של גידול המורכב מתאים "שגויים", לא מובחנים, שקובעים את תכונות הניאופלזמה ודומות לתאים לא בשלים. אם המבנה הסלולרי קרוב לשגרה, אך לא, נאמר שהוא אוסטאובלסטוקלסטומה שפירה. עם שינויים בולטים במבנה התאים, הגידול מיוחס לתהליכים ממאירים. עבור ניאופלזמה כזו, שינוי בקפל הסלולרי האנטיגני, צמיחה בלתי מבוקרת וחלוקת תאים הם אופייניים. יחד עם אובדן הספציפיות של המבנה הסלולרי, גם הפונקציונליות סובלת. בין היתר, אוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה שונה מאוסטאובלסטוקלסטומה שפירה בתהליך הפלישה לרקמות בריאות סמוכות. בניאו-פלזמה של עצם שפירה אין הנבטות למבנים בריאים, אין נטייה לצמיחה מהירה ולהתפשט בכל הגוף, אין נטייה להשמדה עצמית שרירותית ושיכרון על ידי מוצרי פירוק הגידול.

מבנה העצם נהרס בכל המקרים, ללא קשר לשריד הפתולוגיה. כתוצאה מכך, קטע העצמות המושפע הופך לשברירי, שביר. לעתים קרובות הסיבה לפניית רופאים היא שבר פתולוגי המתרחש אפילו תחת עומס מינימלי.

חשוב לציין: שפיכות התהליך היא תמיד מצב מותנה, מכיוון שיש סיכונים של ממאיר, והמיקוד השפירי הופך, מתרחש אוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה.

תסמינים אוסטאובלסטוקלאסטומות

התמונה הקלינית באוסטאובלסטוקלסטומה תלויה בעיקר בלוקליזציה ובשלב של התהליך הפתולוגי. ככלל, הגידול מאופיין בתכונות הבאות:

• הניאופלזמה היא בודדת;
• משפיע בעיקר על העצמות הצינורות של הגפיים התחתונות או העליונות;
• נפוץ פחות בעצמות שטוחות;
• יש כאב מציק בקטע המושפע;
• העור והדפוס כלי הדם על המיקוד הפתולוגי עולה;
• הגפה החולה מעוותת (עלייה בנפח מקומי);
• עבודת המפרק הקרובה ביותר לאוסטאובלסטוקלסטומה או הגפה בכללותה מופרעת;
• מיקוד דחוס בקביעות דחוסות עם "קראנץ 'קלף" אופייני.

באופן כללי ניתן לחלק את הסימפטומים לתסמינים מקומיים וכלליים. תסמינים מקומיים מתגלים באופן ויזואלי - בפרט, אתה יכול לראות נוכחות של עקמומיות או בליטה של שבר העצם. תשומת הלב נמשכת גם לשינוי בעור מעל המוקד הפתולוגי: דפוס כלי הדם מתבטא בבירור, הרקמות נפוחות או משוטחות. ניתן להחיש את הגידול - לעתים קרובות הוא ללא כאבים, אך יש לו מבנה אופייני. גידולים ממאירים הם בדרך כלל גושים ולא סדירים בתצורה.

המפרק הסמוך עשוי להיות מוגבל בתנועה, כואב בהתמדה. עקב דחיסת כלי שיט וגזעי עצבים, לרוב נפגעת הרגישות ונפיחות מתמשכת מופיעה. מערכת הלימפה מגיבה גם היא: בלוטות הלימפה הסמוכות מתרחבות.

סימפטומטולוגיה כללית אופיינית יותר לאוסטאובלסטוקלסטומות ממאירה ונובעת מתהליכי השיכרון של הגוף. לחולים עשויים להיות:

• חום, תנאים קדחניים;
• כפפות;
• חולשה מתמדת;
• נמנום או נדודי שינה, הפרעות תיאבון;
• הזעה מוגזמת בשעות הלילה;
• הִתמוֹטְטוּת.

יש גם אחוז קטן של Osteoblastoclastomas, שלרוב הם קטנים ולא ניכרים קלינית. הם הופכים לממצא מקרי במהלך מחקרי רדיולוג או הדמיה מסיבות אחרות.

סימנים ראשונים של אוספיפיקציה של Osteoblastoclastoma

• האצת צמיחת הניאופלזמה.
• תסמונת כאב מוגברת.
• התרחבות המוקד ההרסני בקוטר, או טרנספורמציה של הצורה הסלולרית-טראבקולרית לצורה ליטית.
• התפוררות השכבה הקליפתית על שטח ארוך יחסית.
• אובדן בהירות של תצורות המוקד ההרסני.
• התפוררות של לוחית הסגירה ששימשה לחסום את התעלה המדולרית.
• תגובה periosteal.

ממאירות Osteoblastoclastoma מבוססת על אינדיקטורים קליניים ורדיולוגיים ואושר בהכרח על ידי אבחנה מורפולוגית של רקמות הגידול.

בנוסף לאוסלופלסטיזציה של ניאופלזמה שפירה בתחילה, יש גם אוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה ראשונית. למעשה, גידול כזה הוא סוג של סרקומה של אטיולוגיה אוסטאוגנית.

מיקומו של אוסטאובלסטוקלסטומה ממאיר זהה לתהליך שפיר. רדיוגרפיה חושפת מוקד הרסני ברקמת העצם ללא קווי מתאר ברורים. הרס השכבה הקליפתית מורחבת, נצפתה לעתים קרובות הנבטות למבני רקמות רכות.

סימנים להבדיל בין אוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה מהצורה האוסטוגנית של סרקומה אוסטאוקלסטית:

• הגיל הקשיש בעיקר של החולים;
• סימפטומטולוגיה פחות חיה;
• פרוגנוזה חיובית יותר לטווח הארוך.

Osteoblastoclastoma אצל ילדים

Osteoblastoclastoma בילדות הוא נדיר: ישנם רק שניים או שלושה מקרים למיליון ילדים. יש לציין כי בקרב כל חולי ילדים, אלה מעל גיל 10-15 שנים שולטות.

מדענים אינם יכולים למנות את הגורם המדויק לאוסטאובלסטוקלסטומה אצל ילדים. יש להניח שהפתולוגיה קשורה לצמיחה אינטנסיבית של גוף הילד, כמו גם עם גורם גנטי.

ישנן גם אינדיקציות לסיבות אפשריות כמו חשיפה רדיואקטיבית (בפרט, טיפול בהקרנות), כימותרפיה (נטילת ציטוסטטיקה). תרופות כימותרפיות רבות יכולות להרוס את החומר הגנטי של תאי עצם, מה שמוביל להתפתחות של גידול.

בנוסף, הסיכון לאוסטיאובלסטוקלסטומה גבוה יותר בקרב ילדים עם מצבים מולדים מסוימים, כמו רטינובלסטומה דו צדדית או תסמונת Li-Fraumeni. קישור סיבתי קיים גם עם מחלת פאג'ט.

ידוע גם כי ברוב המוחלט של הילדים (כ 90%), הרופאים אינם מסוגלים לאתר אף אחד מגורמי הסיכון שהוזכרו לעיל.

קשה לחזות את מהלך האוסטאובלסטוקלסטומה בילדות, מכיוון שהיא תלויה במאפייני גידול מסוים, לוקליזציה שלו, מידת התפשטות בזמן האבחנה, זמניות הטיפול ושלמות הסרת הניאופלזמה.

איכות הטיפול באוסטאובלסטוקלסטומה התקדמה מאוד בעשורים האחרונים. הפרוטוקול הטיפולי השתלב ושיעור הריפוי עלה ליותר מ- 70-80%. ניתן לומר תוצאה חיובית אם תהליך הגידול מוסר באופן קיצוני בניתוחי וההשפעה מאוחדת עם מסלול מספיק של כימותרפיה. לילדים עם אוסטאובלסטוקלסטומה שפיר יש את הסיכוי הטוב ביותר להחלמה.

כאשר מוכרזים על נתונים ספציפיים של חולים נרפאים, אנו רואים רק נתונים כלליים: אף נתונים סטטיסטיים לא יכולים לחזות במדויק ולקבוע את הסיכוי לילד מסוים. המונח "התאוששות" מובן בעיקר כ"היעדר תהליך הגידול בגוף ", שכן גישות טיפוליות מודרניות מסוגלות להבטיח היעדר הישנות לטווח הארוך. עם זאת, אסור לשכוח מהאפשרות של תופעות לוואי בלתי רצויות וסיבוכים מאוחרים. לפיכך, כל טיפול, ללא קשר למורכבותו, צריך לזרום למדדי שיקום באיכות גבוהה. בנוסף, ילדים עדיין זקוקים לטיפול אורטופדי במשך זמן רב.

טפסים

הסיווג של ניאופלזמה של רקמות עצם הוא די רחב. תשומת הלב מוקדשת בעיקר לשונות במבנה הסלולרי, מאפיינים מורפולוגיים של תהליך הגידול. לפיכך, גידולים מחולקים לשתי קטגוריות:

• אוסטאוגני (נוצר על בסיס תאי עצם);
• Neosteogenic (נוצר בעצם בהשפעת סוגי תאים אחרים - למשל מבני כלי דם או רקמות חיבור).

Osteoblastoclastoma של עצם הוא בעיקר ניאופלזמה שפירה. עם זאת, למרות זאת, לעתים קרובות יש לה צמיחה אגרסיבית, תורמת להרס ולדילול של רקמות עצם, מה שהופך את ההתערבות הכירורגית לחובה. יחד עם זאת, גם אוסטאובלסטוקלסטומה של תאי ענק יכולים להיות ממאירים.

תלוי בפרמטרים קליניים ורדיולוגיים ותמונה מורפולוגית, נבדלים שלוש צורות בסיסיות של אוסטאובלסטוקלסטומות:

• הצורה הסלולרית נמצאת בעיקר אצל קשישים, היא מאופיינת בהתפתחות איטית. האבחנה חושפת נפיחות מעובה וגושני, ללא אפשרות לתחום קליני של מיקוד הגידול מאזורי עצם בריאים.
• צורה ציסטית, ראשית, באה לידי ביטוי בכאב. באופן פלפטורי, הסימפטום של "קראנץ 'קלף" נקבע. מבחינה ויזואלית מצוין גידול גרמי של תצורה קמורה חלקה וצורת כיפה.
• הצורה הליטית נחשבת לגרסה נדירה של פתולוגיה, היא מתגלה בעיקר בגיל ההתבגרות. תהליך הגידול מתפתח במהירות די, המטופל מתחיל להיות מוטרד מכאב, כולל מישוש.

גידול תאי ענק יכול להיווצר כמעט על כל עצם השלד, אם כי העצמות הצינורות של הגפיים, הצלעות ועמוד השדרה מושפעות לעתים קרובות יותר. Osteoblastoclastoma של הלסת התחתונה מתרחשת בתדירות פעמיים כמו בלסת העליונה. מצוין, ניאופלזמה צפופה עם אזורים מרוככים. התלונות הנפוצות ביותר על חולים: נוכחות של בליטה המדממת ויוצרת אי נוחות בעת לועסת אוכל. ככל שהבעיה מתקדמת, היא משלימה על ידי תפקידו לקוי של המפרק הזמני. בין העצמות הצינורות, הגידול משפיע לעתים קרובות יותר על עצם הירך והטיביה. Osteoblastoclastoma של עצם הירך נמצא בעיקר אצל אנשים בגיל העמידה. המחלה מלווה בתפקוד לקוי של המפרק המקביל, מתרחשת הגלישה והעור מעל הניאופלזמה מכוסה בתבנית כלי דם בולטת.

בנוסף לסיווג לעיל, ישנן צורות פתולוגיה מרכזיות והיקפיות, אם כי אין הבדלים מורפולוגיים ביניהם. אוסטאובלסטוקלסטומה היקפי יש לוקליזציה חניכיים, והצורה המרכזית מתפתחת בעצם והיא נבדלת על ידי נוכחותם של דימומים מרובים בה (לפיכך, השם השני של האוסטאובלסטוקלסטומה המרכזית הוא גידול חום). המראה של צבע חום נובע מתצהיר של אריתרוציטים, המתפוררים עם היווצרות המוסידרין.

ניאופלזמות עצם ממאירות עוברות בשלבים הבאים בהתפתחותם:

1. מוקדי T1 שנמדד 3-5 ס"מ ממוקם בתוך העצם וקטע שרירים אחד.
2. מוקדי ה- T2 משתרעים לא יותר מ-10 ס"מ במהלך העצם אך אינם נרחבים מעבר למקרה קסמי אחד.
3. מוקדי ה- T3 משאירים את הגבולות של מקרה שרירים אחד ונובט לאחד סמוך.
4. מוקדי ה- T4 נובט מהעור או גזעים נוירווסקולריים.

באופן דומה, מסווגים מידת מעורבות בלוטות הלימפה והתפשטות הגרורות.

סיבוכים ותוצאות

בין הסיבוכים של Osteoblastoclastoma הוא כל עלייה בפעילות הניאופלזמה, המתרחשת לעתים קרובות במיוחד על רקע תקופה שקטה ארוכה. במקרים כאלה, אנו מדברים על התנוונות ממאירה של תהליך הגידול, או הנבטו למבנים אנטומיים סמוכים רגישים:

• התפשט לתא המטען העצבי מעורר את התרחשות תסמונת הכאב הנוירופתי בגלל ההשפעה על עצב הקליבר הגדול. כאב כזה כמעט ולא מבוטל לאחר נטילת משככי כאבים קונבנציונליים, ולכן הם ממש ממצים את המטופל.
• התפשטות לכלי הדם יכולה להיות מסובכת על ידי דימום מסיבי פתאומי ויצירת המטומה.

סיבוכים אינם אינם נכללים, המלווים בהפרה של תפקוד המפרקים הסמוכים: צמיחת אוסטאובלסטוקלסטומה במצב כזה חוסמת את התפקוד הולם של מנגנון השרירים ושלד, מה שמוביל לטווח מוגבל של תנועה ומראה תסמונת הכאב.

הסיבוכים הנפוצים ביותר של אוסטאובלסטוקלסטומה נחשבים לשברים פתולוגיים באזור הפגוע. הבעיה מתרחשת אפילו עם השפעה טראומטית קלה, שכן רקמת העצם הופכת לשברירית ביותר ולא יציבה.

בנוסף, מומחים מדברים גם על תופעות לוואי כלליות ומקומיות ספציפיות האופייניות לאוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה:

• היווצרות של גרורות רחוקות וקרוב;
• שיכרון של הגוף עם מוצרי ריקבון.

אם מתגלים גרורות זמן מה לאחר מדדי האבחון הראשוניים, זה מצביע על חוסר היעילות של הטיפול המתמשך והתקדמות הניאו-פלזמה.

קו סיבוכים נפרד הוא הופעתם של גידולים חדשים או פתולוגיה כללית כתוצאה מכימותרפיה או הקרנה של המיקוד העצם של אוסטאובלסטוקלסטומה.

אבחון אוסטאובלסטוקלאסטומות

שיטות אבחון המשמשות לאיתור osteoblastoclastoma כוללות:

• קליני, הכולל בדיקה חיצונית ומישוש של האזור שהשתנה פתולוגית;
• רנטגן (רדיוגרפיה אנטרופוסטרית ורוחבית, אם מצוין - רדיוגרפיה ממוקדת ואלכסונית);
• טומוגרפיה (באמצעות הדמיית תהודה ממוחשבת או מגנטית);
• רדיואיזוטופ;
• מורפולוגי, הכולל ניתוח ציטולוגי היסטולוגי, היסטוכימי, ציטולוגי של ביו-חומר המתקבל במהלך ניקוב או טרפנוביופיה;
• מַעבָּדָה.

הרופא חוקר בזהירות את ההיסטוריה של המחלה, קובע את הסימנים הראשונים, מציין את המיקום וסוג תסמונת הכאב, תכונותיה, לוקח בחשבון את תוצאות הבדיקות והנהלי הטיפול הקודמים, מעריך את הדינמיקה של מצבו הכללי של המטופל. אם יש חשד לפתולוגיה של עצמות צינוריות ארוכות, המומחה שם לב לנוכחות נפיחות, הגבלה מוטורית בניסוח הדוק יותר, כמו גם לנוכחות תסמינים נוירולוגיים, חולשת שרירים והיפוטרופיה. חשוב לבחון בזהירות את האיברים הפנימיים להתפשטות אפשרית של גרורות.

כל החולים נוקטים בדיקות דם ושתן כלליות עם קביעת שברים של חלבון וחלבון, זרחן וסידן, חומצות סיאליות. כמו כן, יש לקבוע את הפעילות האנזימטית של פוספטאזים, לערוך מבחן מוגדר, לחקור את המדד של חלבון תגובתי C. אם יש צורך להבדיל בין אוסטאובלסטוקלסטומה לבין מיילומה, המטופל עובר בדיקת שתן לנוכחות חלבון בנס-ג'ונס פתולוגי.

אבחנה רדיולוגית היא בסיסית לאבחון אוסטאובלסטוקלסטומה. סקירה ממוקמת חובה וצילום רנטגן ממוקד, טומוגרפיה באיכות גבוהה, המאפשרת להבהיר את המיקום, סוג המיקוד הפתולוגי, התפשטותו לרקמות ואיברים אחרים. הודות ל- CT, ניתן להבהיר את מצב הרקמה הרכה ואת מבני העצם הדקים ביותר במישור הדרוש, לזהות מוקדים עמוקים של הרס פתולוגי, לתאר את הפרמטרים שלהם בגבולות העצם, כדי לקבוע את מידת הנזק לרקמות הסובבות.

יחד עם זאת, MRI נחשבת לנוהל האבחון האינפורמטיבי ביותר, שיש לו מספר יתרונות הן על ידי רדיוגרפיה והן על CT. השיטה מאפשרת לך לבחון אפילו את שכבות הרקמות הדקות ביותר, ליצור תמונה של צ'אג פתולוגי באמצעות תמונה תלת ממדית מרחבית.

אבחון אינסטרומנטלי חובה מיוצג על ידי מחקרים מורפולוגיים. נבדק ביו-חומר, המתקבל במהלך שאיפה וטרפנוביופיה, או במהלך כריתה של קטעי עצם יחד עם הניאופלזמה. ביופסיה של ניקוב מתבצעת באמצעות מחטים מיוחדות ובקרה רדיולוגית.

שלטי הרנטגן הבאים נחשבים אופייניים לאוסטאובלסטוקלסטומה:

• הגבלת נקבוביות;
• הומוגניות של תמונת עצם בסוג הטראבוליזציה הדקה;
• נוכחותם של נוכחות פסאודוציסטית עם מבנה של "בועות סבון" מוזרות.

תמונה רדיולוגית זו מלווה בהיעדר פריוסטוסטוזיס אוסטאופורמטיבי ראשוני או משני. מתגלה דילול וניוון של שכבת המוח.

סוג ממאיר של אוסטאובלסטוקלסטומה כתוצאה מהנבטת כלי הדם האינטנסיביים כרוך בעלייה בקיפאון הוורידי. לשינויים בכלי הדם מראה של ניאופלזמה עם כלי הדם השופעים.

אבחון דיפרנציאלי

לפעמים קשה מאוד לזהות אוסטאובלסטוקלסטומה. בעיות מתעוררות במהלך אבחון דיפרנציאלי של המחלה עם סרקומה אוסטאוגנית וציסטות עצמות בחולים בגילאים שונים. על פי נתונים סטטיסטיים, בלמעלה מ-3% מהמקרים טעה אוסטאובלסטוקלסטומה בסרקומה אוסטאוגנית, ובכמעט 14% מהמקרים - עבור ציסטה של עצם.

הטבלה מסכמת את הסימנים העיקריים של פתולוגיות אלה:

אינדיקטורים	Osteoblastoclastoma	סרקומה אוסטאוגנית אוסטאופלסטית	ציסטת עצם
גיל שכיחות הנפוץ ביותר	בן 20 עד 30	בני 20 עד 26	ילדים מתחת לגיל 14
מִקוּם	אזור אפימפטאפיזאלי	אזור אפימפטאפיזאלי	אזור מטאדיפיזה
תצורה מחדש של עצם	בליטה א-סימטרית קשה.	התרחבות רוחבית קטנה	בליטה בצורת ציר.
תצורת המוקד ההרסני	קווי המתאר ברורים	קווי המתאר מטושטשים, אין בהירות	קווי המתאר ברורים
מצבו של תעלת עמוד השדרה	מכוסה על ידי צלחת סגירה	פתוח בגבול עם הניאופלזמה	אין שינוי.
מצב שכבת המוח	דק, סיבי, לא רציף.	דליל, הרוס	דק, שטוח
תופעות טרשת	לֹא טִיפּוּסִי	לְהַצִיג	לֹא טִיפּוּסִי
תגובה periosteal	נֶעדָר	נוכח בדרך "מגן periosteal"	נֶעדָר
מצב האפיפיזה	הלמינה דקה, גלי.	בשלב הראשוני, חלק מהאפיפיזה נותר שלם	אין שינוי.
קטע העצמות הסמוך	אין שינוי.	סימני אוסטאופורוזיס	אין שינוי.

תשומת לב חובה דורשת אינדיקטורים כמו גיל המטופל, משך הפתולוגיה, מיקום המיקוד המושפע, מידע אנמני אחר המצוין בטבלה.

שגיאות האבחון הבאות הן הנפוצות ביותר, כאשר osteoblastoclastoma מבולבל עם תהליכים פתולוגיים כאלה:

• ציסטה מפרצת (מקומית בדיאפיזה או מטאפיזה של עצמות צינוריות ארוכות);
• סוג מונוקסיאלי של אוסטאודיספלזיה סיבית (בא לידי ביטוי בעיקר בילדות, מלווה בעקמומיות העצם ללא בלון עצם);
• Osteodystrophy hyperparathyroid (אין תיחום ברור של המיקוד מאזור העצם הבריא, ללא בליטה עצם ברורה);
• גרורות עצם סרטניות בודדות (המאופיינות במוקדים הרסניים עם קווי מתאר "נאכלים" מעוקלים).

חשוב לזכור כי אוסטאובלסטוקלסטומה שפירה יכולה תמיד להפוך ולהיות ממאירה. הגורמים לממאירות טרם נקבעו במדויק, אך מדענים מאמינים כי טראומה ושינויים הורמונליים (למשל, במהלך ההיריון) תורמים לה. על פי כמה תצפיות, המזרקות התרחשה גם עם סדרות חוזרות ונשנות של טיפולי קרינה מרחוק.

תסמיני אוסיפיקציה:

• הניאופלזמה מתחילה לצמוח במהירות;
• הכאב מחמיר;
• גודל המיקוד ההרסני עולה, והמעברים של הפאזה הסלולרית-טראבקולרית לשלב הליטי;
• השכבה הקליפתית מתפרקת;
• קווי המתאר של המוקד ההרסני הופכים לא ברורים;
• צלחת הנעילה מתמוטטת;
• יש תגובה periosteal.

בתהליך ההבחנה של הניאופלזמה הממאירות הראשונית (סרקומה אוסטאוגנית אוסטאוגנית) ואוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה, תשומת לב מיוחדת מוקדשת למשך הפתולוגיה, הערכת התמונה הרדיולוגית בדינמיקה. על תמונת הרנטגן של הניאופלזמה הממלכתית העיקרית אין בליטת עצם האופיינית לאוסטאובלסטוקלסטומה, אין לגילוי גשרי עצם, שטח סקלר עם קווי מתאר לא ברורים. עם זאת, במזלות, יש לעיתים קרובות אזור קטן של לוחית הסגירה, שבעבר משמש כמחסום לקטע העצם הבריא.

יַחַס אוסטאובלסטוקלאסטומות

הטיפול הנכון היחיד בחולים עם אוסטאובלסטוקלסטומה הוא ניתוח. ההתערבות העדינה ביותר מתרחשת בשלבים הראשונים של התפתחות תהליכי הגידול ומייצגת כריתה של הרקמות המושפעות עם מילוי נוסף של החלל עם שתל. השתל נלקח מעצם בריאה אחרת של המטופל. התערבות כזו היא החיובית ביותר ופחות טראומטית, עם זאת, במקרים מסוימים היא גם פחות רדיקלית. כריתה של שבר העצם המושפע יחד עם הניאופלזמה נחשבת לשיטה אמינה יותר, מה שמקטין את ההסתברות לצמיחת גידול מחדש למינימום.

אם מדובר באוסטיאובלסטוקלסטומה מוזנחת בגודל גדול, במיוחד נוטה לממאיר או לכאורה קטיעה חלקית או מוחלטת של הגפה.

באופן כללי, הטקטיקות של הטיפול הכירורגי באוסטאובלסטוקלסטומה נבחרה בהתאם למיקום, התפשטות ואגרסיביות של המוקד הפתולוגי.

אם הגידול משפיע על העצמות הצינורות הארוכות, מומלץ לשים לב לסוגים אלה של התערבויות כירורגיות:

• כריתת קצה עם ניתוחי או אוטופלסטית לתהליך שפירי, מעוכב, ממוקדים עם מבנה סלולרי ובפריפריה של האפימטפיזה. קיבוע עם ברגי מתכת.
• כאשר אוסטאובלסטוקלסטומה סלולרית מתפשטת לאמצע קוטר העצם, נבדקים שני שלישים מהקונדיל, חלקית מהדיאפיזה והמשטח המפרקי. הפגם מלא באלוגרפט סחוס מפרקי. זה קבוע היטב עם ברגי עניבה וברגים.
• במקרה של ריקבון של אפימטפיזה לאורך כל השבר או השבר הפתולוגי, משתמשים בטקטיקות כמו כריתה קטענית עם כריתה המפרקית ומילוי הפגם באלוגרפט. הוא קבוע עם מוט מלט.
• במקרה של שבר פתולוגי וממורה של אוסטאובלסטוקלסטומה באזור עצם הירך הפרוקסימאלית, מתבצעת ניתוחי מפרקים מוחלטים.
• במקרה של כריתה של הקצוות באזור המפרק של הברך, משתמשים בטכניקה של השתלת Allopolysubstance עם קיבוע. לרוב עדיף לרוב אנדופרוסטזה עם גזע טיטניום מורחב כדי להבטיח טיפול בקרינה לאחר מכן.
• אם המוקד הפתולוגי ממוקם בקצה הדיסטלי של השוקה, מבוצעת כריתה עם ארתרודיזה קרסולית-פלסטית. אם עצם הטאלוס מושפעת, היא מוחזקת עם ארתרודזיס הרחבה.
• בנגעי עמוד שדרה צוואר הרחם, גישה קדמית ל _C1ו- _C2חוליות מבוצעות. עדיף גישה אנטרולטרלית. ברמה _Th1-th2, נעשה שימוש בגישה קדמית עם סטרנוטומיה אלכסונית לחלל הבין-קוסטלי השלישי (כלי שיט מועברים בזהירות כלפי מטה). אם הגידול משפיע על גופם של 3-5 חוליות בית חזה, מבוצעת גישה אנטרולטרלית עם כריתה של הצלע השלישית. השכמה מועברת לאחור מבלי לנתק את השרירים. אם האוסטאובלסטוקלסטומה נמצא באזור בית החזה בין _Th11ו- _L2, פעולת הבחירה היא בית החזה הימני. הגישה לחלק הקדמי של 3 החוליות העליונות של העצה קשה יותר. מומלץ להיות גישה צדדית ימנית אנטרולטרלית עם ניקוז זהיר של גזעי כלי הדם והשופכן.
• אם גופי החוליות נהרסים בחומרה, או שהפתולוגיה התפשטה לאזור הקשת בעמוד השדרה החזה והלומבוסקרלי, אז במקרה זה, מתבצעת קיבוע טרנספסיקולרי-טרנסלמינרי של עמוד השדרה, לאחר מכן מוסרים החוליות ההרוסות עם טסק אוטומטי נוסף.
• אם מתגלה צורה שפירה של אוסטאובלסטוקלסטומה במצח ובעצם הסיאטית, הקטע המשתנה פתולוגי מוסר ברקמות בריאות, ללא השתלת עצם. אם הרצפה והגג של האצטבול
• אם מושפע של עצם האיליאק, החזה או הסיאטי מושפע, ניתוח ניתוח עם התנפחות מבנית, אוסטאוסינתזה השתלה, החדרת פלסטיק מבוסס מלט ומיקום מחדש של הראש התותב לחלל מלאכותי.
• אם הסקרום ו- L2 _הםמושפעים, מתבצעת התערבות דו-שלבית, כולל כריתת גישה אחורית של שבר העקציות התחתון שהשתנה פתולוגית (עד _S2), קביעת טרנזיטולית והסרתו של הנאופלזמה של הנשמה.

בכל סיטואציה ספציפית, הרופא קובע את השיטה המתאימה ביותר להתערבות כירורגית, כולל התחשבות באפשרות ליישם את הטכנולוגיה העדכנית ביותר כדי לשפר את תוצאות הטיפול ולהבטיח את איכות חייו הרגילה של המטופל.

מְנִיעָה

אין מניעה ספציפית של אוסטאובלסטוקלסטומה. ראשית, זה נובע מהמחקר הלא מספיק של הגורמים להתפתחות גידולים כאלה. מומחים רבים מדגישים את מניעת הטראומה למערכת העצמות בין נקודות המניעה העיקריות. עם זאת, אין שום עדות להשפעה הישירה של טראומה על היווצרות ניאופלזמות עצמות, וטראומה במקרים רבים רק מפנה את תשומת הלב לתהליך הגידול הקיים ואין לה שום משמעות ברורה במקור המוקד הפתולוגי, אך יחד עם זאת, היא יכולה לתרום לצמיחתו.

אין לשכוח שאוסטאובלסטוקלסטומה נוצרת לעתים קרובות בעצמות שנחשפו בעבר לקרינה מייננת - למשל, לצורך טיפול בתהליכי גידול אחרים. ניאופלזמות הנגרמות ברדיו בדרך כלל מתרחשות לא לפני 3 שנים לאחר חשיפת הקרינה.

אמצעי מניעה שאינם ספציפיים כוללים:

• ביטול הרגלים רעים;
• להוביל אורח חיים בריא;
• תזונה איכותית ותזונה בת-קיימא;
• פעילות גופנית קבועה בינונית;
• מניעת פגיעות, טיפול בזמן בתהליכים פתולוגיים בגוף, ייצוב החסינות.

תַחֲזִית

שברים פתולוגיים מופיעים לרוב באזור הפגוע של רקמת העצם. במקרה זה, ניאופלזמות שפירות, בתנאי שמשתמשת בשיטת טיפול רדיקלית, יש פרוגנוזה חיובית, אם כי לא נכללת האפשרות של הישנות וממאירות של המיקוד הפתולוגי. תוצאה שלילית של אוסטאובלסטוקלסטומה שפירה אינה נכללת אם המוקד מאופיין בצמיחה פעילה והרס עצמות בולט. גידול כזה יכול להרוס במהירות קטע עצם שלם, הכרוך בהתפתחות של שבר פתולוגי וליקוי משמעותי בתפקוד העצם. לחולים כאלה מתפתחים לעתים קרובות בעיות בהחלפה כירורגית של מום ברקמות העצם, וסיבוכים הקשורים לאי-ריפוי של השבר מתפתחים.

שיעור ההישרדות הממוצע של חמש שנים עבור כל הגרסאות של אוסטאובלסטוקלסטומות ממאירות אצל ילדים ומבוגרים כאחד הוא 70%, דבר שיכול להיחשב טוב למדי. מכאן שאנו יכולים להסיק כי במקרים רבים ניאופלזמות כאלה נרפאות בהצלחה די. כמובן, גם נקודות כמו סוג תהליך הגידול, הבמה שלו, מידת הנגע והממאירות הם בעלי חשיבות רבה.

ברור שמדובר באוסטאובלסטוקלסטומה ממאירה המהווה את האיום הגדול ביותר. במצב זה, אנו יכולים לדבר על פרוגנוזה חיובית רק במקרים של גילוי מוקדם, לוקליזציה כירורגית נגישה, רגישות של המיקוד לסוכנים כימיים וטיפול בהקרנות.