אומלוסקל

אומללוקל (שבר של חבל הטבור, שבר הטבור, שבר עוברי) הוא בליטה של איברי הבטן דרך הפגם של קו האמצע בבסיס הטבור.

Omphalocele - מום, שבו כתוצאה הפרות מוקדם organogenesis אברי הבטן ובמידה מסוימת לפתח מחוץ לגוף של העובר, אשר כרוך לא רק התפתחות לא תקינה של גופים אלה, אלא גם את היווצרות פגמים כמו הבטן והחזה. בקיעה מכוסה שק בקע, amnion המורכב מבחוץ, מבפנים - של הצפק עם mesenchyme (ג'לי Varganova) therebetween.

באומלוצלים, הבליטה של האיברים מכוסה בממברנה דקה ויכולה להיות קטנה (רק כמה לולאות של המעי) או להכיל את רוב האיברים של חלל הבטן (המעי, הבטן והכבד). סכנה מיידית היא ייבוש של איברים פנימיים, היפותרמיה והתייבשות עקב אידוי של מים, כמו גם זיהום של הצפק. אצל תינוקות עם אומפלוצ'ל, קיימת שכיחות גבוהה מאוד של מומים מולדים אחרים, כולל אי-ספיקת מעיים; כרומוזומליות, כגון תסמונת דאון; ואת האנומליות של הלב והכליות, אשר צריך להיות מזוהה ונבדק לפני תיקון כירורגי.

קוד ICD-10

Q79.2. תרגיל.

אפידמיולוגיה

השכיחות של פגם אומפלוצל הוא 1-2 לכל 10 000 לידות חי, אין הבדלים מיוחדים במגדר. רוב הילדים עם אומפלוצ'ה נולדים בדם מלא.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

מה גורם לאומלוסה?

ייצוגים על האתולוגיה ועל הפתוגנזה של אומפלוצ'ה עדיין סותרים. הוא האמין כי בהיווצרות בקע טבורים עוברי נשלט על ידי שני גורמים - הפרעת סיבוב מעיים ברוטציה של התקופה הראשונה hypoplasia של דופן הבטן הקדמית. הפרת סיבוב מעיים מופיע בתור שימור זמני "פיזיולוגיים" בקע טבורי, וכתוצאה מכך העובר 5 שבועות עקב חוסר התאמה שיעור צמיחה של המעי הגס ואת הבטן נעלמים מעצמם לשבוע ה -11 של הפיתוח.

לפי תיאוריה אחרת, האומפלוצלה היא "ההתמדה של גזע הגזע באזור שנכבש בדרך כלל על ידי הסומאטופולרוטי". השקפה זו של הפרה של החלפת mesodermal לרוחב של הצפק, ואת המזודרם של הגבעול amnion מסביר את במגוון אנומליות לציין זאת omphalocele - מן exstrophy ביוב כדי Pentad של קנטרל.

כיצד מתבטא האומלוסלה?

אצל ילדים עם Omphalocele, לעתים קרובות vices משולב של איברים ומערכות חיוניות אחרות נתקלים לעתים קרובות, כמו גם הפרעות כרומוזומליות. לרוב אלה מומים מולדים בלב, מומים של הכליות, פגמים אורתופדיים, וכו '. אומפלוצלה בגודל קטן משולבת לעיתים קרובות עם צינור חלמון לא מזוהם.

אולי שילוב של אומפלוצלה עם מחלת דאון, טריזומיה בכרומוזומים 13 ו -18.

Omphalocele - תסמונת הרכיב בקווית-Wiedemann, גם בשם תסמונת OMG הלובש (omphalocele-macroglossia-הענקי). עבור תסמונת זו, למעט omphalocele, מאופיין (כפי שהשם מרמז) בנוכחות לשון גדולה, גרימה לפעמים קשיי נשימה, וכן ענקיות, לעתים קרובות מיושם הענקיות של איברי parenchymal (hepatosplenomegaly, היפרפלזיה לבלב) שעשוי להתבטא hyperinsulinism היפוגליקמיה, מסוכן במיוחד בתקופת הילוד. לעתים קרובות יותר הם חושפים את החלקיקים החלקיקים של השלד.

Omphalocele לפעמים המרכיב הקשה חריגות כגון Pentad של קנטרל ו exstrophy ביוב, טיפול המהווה את הקשיים העצומים והם עדיין ברוב בתי החולים יש תוצאות מאכזבות. זהו חומרת הנגעים הקשורים ולקבוע את חומרת מצבו סלוניים לריפוי עם omphalocele ופרוגנוזה, ו tanatogenesis או נכות: את התפקיד הראשי של המטופל לעתים קרובות אינו שייך omphalocele, ואת המומים בשילוב או תסמונות גנטיות. כל השיחות מעל לגילוי המוקדם של omphalocele בתקופת הטרום לידתי להחלטת בזמן על השימור או הפסקת ההריון.

קפה

על פי סיווג העבודה של אומפלוצלה, בהתאם לגודל הפגם של דופן הבטן הקדמית (הפורטל הראלי) ואת נפח התוכן של שק הבשר, קטן, בינוני וגדול omphalocele מבודדים. התכנים של hernias קטנים ובינוניים הם לולאות מעיים טלקוס (ב קטן - אחד או יותר). אומלוסלה גדול תמיד מכיל לא רק לולאות מעיים, אלא גם את הכבד.

בצורה של בליטה ארנלית, להבחין בין ההמיספרה, הכדורית והפטריות.

[9], [10], [11], [12], [13]

כיצד לזהות אומפלוקל?

ויזואליזציה של אומפלוצל אפשרי עם אולטרסאונד בשבוע ה 14 של ההריון. בדיקה אינפורמטיבית מאוד לשמירה על אמו של אלפא- fetoprotein (AFP), התוכן שלה הוא גדל מומים מולדים. במקרה זה (עם עלייה במספר AFP), יש לבחון בזהירות את העובר על נוכחות של מומים מולדים משולבים. אם מאומלוצלה מתגלה בשילוב עם חריגות התפתחותיות לא ניתנות לריפוי או הפרעות גנטיות, ניתן לבצע הפלה עתידית להורים עתידיים.

לידה של ילדים עם אומפלוצלה קטנה או בינונית יכולה להתרחש באופן טבעי, אלא אם כן יש סימנים אחרים לביצוע ניתוח קיסרי. באופן כללי COD, שיטת המסירה נבחרת בנפרד בכל מקרה ספציפי. בדרך כלל, מומלץ לבצע ניתוח קיסרי בקשר עם הסכנה של קרע של קרום דק של קרום.

אבחון טרום לידתי של אובלוצל

אבחנה של אומפלוצלה לאחר לידתו של ילד, ככלל, אינה גורמת לקשיים. עם זאת, עם אומלופל קטן בעיבוד חבל הטבור, טעויות עם השלכות חמורות ניתן לבצע בבית החולים ליולדות. בדרך כלל ממברנות בקע בסוג זה של האנומליה היא אחת או שתי לולאות של המעי, כלומר, נפח החינוך קטן, ואומלוצקל כזה נראה לעתים קרובות כמו חבל טבור מעובה. אם הרופא או המיילדת לא מכיר omphalocele הקטן וכותש מסוף או ליגטורה מוטלת על הגבול בין הצללים של חבל הטבור ואת העור, ולנתק את שארית חבל הטבור, הקיר של המעי עלול להינזק. לכן, במקרים מסופקים (חבל הטבור עבה, דיספלזיה כלי חבל הטבור), חשוב להיות מודעים לגודל קטן omphalocele ולכפות ליגטורה במרחק של לא פחות מ 10-15 ס"מ מהקצה של העור. תינוק כזה צריך העברה מיידית לבית חולים כירורגי לבדיקה. כדי לאשר או לא לכלול את האבחנה של אומפלוצלה של גדלים קטנים מאפשר בדיקה רנטגן בהקרנה לרוחב. כאשר omphalocele מחוץ לחומה בטן הקרומים כבל להגדיר לולאות מעיים (בועות גז), ואילו בהיעדר תקשורת בין כבל הבטן הטבור ממברנות שלמות של דופן הבטן הקדמי על תצלום רנטגן נפגעת לא. בהתחשב בעובדה כי omphalocele לעתים קרובות בשילוב מומים, בדיקת חובה של דיווח המטופל, למעט צילומי רנטגן של החזה והבטן בתנוחה זקופה, נכנס אולטרסאונד המוח, מרחב בטן ו retroperitoneal, כמו גם כלי גדול אולטרסאונד של הלב.

טיפול באומפלוצי

בסיוע הראשון לילד עם אומפלוצ'לים בבית החולים ליולדות, יש להקדיש את תשומת הלב העיקרית לשמירה על טמפרטורת גופו, והגנה על שק העצם מפני השפעות חיצוניות שליליות. חולים עם אומפלוצלה זקוקים לעזרה דחופה.

בחירת שיטת הטיפול באומפלוצלה תלויה בגודל הבקע, במצבו של המטופל ובקיבולת בית החולים בו מתבצע הטיפול. זה יכול להיות שמרני או כירורגי יכול להתבצע בשלב אחד או יותר.

טיפול שמרני באומפלוצלה

טיפול שמרני בשנים האחרונות כמו פיתוח של החייאה ושיפור של החייאה תמיכה משמש במקרים מוגבלים מאוד, כאשר משום מה הם מציעים לדחות את ההתערבות כירורגית. טקטיקות כאלה יכולות לשמש עבור hernias ענק של חבל הטבור, או שילוב שלהם עם מספר חריגות התפתחותיות חמורות. לרוב למטרות אלה, פתרונות שיזוף כגון povidone- יוד, merbromin, 5% אשלגן פתרון permanganate משמשים. צק בקע עבור שאריות טבור היה קבוע על פני חולה בתנוחה זקופה, בקע הפגז כמה פעמים ביום טופל אחד הפתרונים הללו, השיג היווצרות קרום צפוף מתחת שהיווה צלקת בהדרגה, ויצר בקע גחון גדול. עם זאת, שיטה זו יש חסרונות חמורים רבים (זיהום של הממברנות, קרע שלהם, תקופת ריפוי ארוכה, תהליך הדבקה בולט, וכו '), ולכן זה אמור לשמש רק במקרים יוצאי דופן.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

טיפול כירורגי באומפלוצלה

טיפול כירורגי יכול להיות רדיקלי (שכבת שכבת על ידי התפירה של כל השכבות של דופן הבטן לאחר טבילה של איברים בחלל הבטן) או הבמה. האפשרות השנייה כוללת את ההדרה ההדרגתית של קיר הבטן הקדמי באמצעות חומרים אוטומטי או alloplastic בשלבי הביניים.

התערבות קיצונית - בחירת פעולה שבוצעה במקרים בם חוסר איזון בטן-viscero (היחס בין קיבולת הנפח של היווצרות בקע ובטן) הביע בינוני ו שכבות תפירה של דופן הבטן הקדמית אינו גורמת לעלייה משמעותית בלחץ תוך בטנים. במקביל, מבצע רדיקלי מתבצע בדרך כלל עם אומפלוצ'ל בגודל קטן ובינוני, לעתים רחוקות יותר עם אומפלוצלה גדולה.

אם aumalocele של גודל קטן משולב עם צינור vitelline, התערבות רדיקלי הוא הוסיף עם כריתה של צינור החלמון. יש לזכור כי מרכיב כמעט בכל omphalocele, עם כמה יוצא מן כלל עבור הרניה קטנה, יש לפדר malrotation הכולל מעי קטן וגדול, ולכן כאשר שקוע גופים בחלל הבטן של המעי הגס חייבים לעבור דרך האגף השמאלי, ורזה - להיות בכנף ימין ומרכז חלל הבטן. לאחר השלמת שלב הפעולה בין הקניין הרוחני לייצר סגירת הפצע מרובדת של דופן הבטן כדי ליצור הטבור "קוסמטי".

הקשיים הגדולים ביותר מתעוררים בטיפול באומפלוצלה גדולה עם מידה ניכרת של חוסר פרופורציות בטן-הקרביים, כאשר ניתוח רדיקאלי בלתי אפשרי עקב עלייה חדה בלחץ תוך בטן. במקרים כאלה יש צורך ליישם סוגים שונים של טיפול כירורגי בשלב.

ב -1964 תיאר רוברט גרוס מבוסטון את שיטת הטיפול הכירורגי הבמהי בהגדלה גדולה של חבל הטבור. השלב הראשון הוא להסיר את בקע עורות הגופים שקועים, ככל האפשר, לתוך חלל הצפק של שולי עור רחבים otseparovke של דופן הבטן עד האזור המותני של העור, את התפירה כדי ליצור בקע גחון. השלב השני היה חיסול בקע הגחון (בגיל של L-2 שנים). נכון לעכשיו, שיטה זו לא נעשתה שימוש כמעט מאז יש לו חסרונות רבים (הידבקויות משמעותיות, בגודל הגדול של הרניה גחון, בהעדר תנאים להגדלת הנפח של הבטן, כמו כמעט כל האיברים נמצאים צק עורי בקע).

זינוק מהיר בטיפול באומפלוצלה גדול נעשה ב -1967, כאשר שוסטר תיאר את שיטת היישום הזמני של ציפוי פלסטיק כדי להקטין את גודל המום הפאסיאלי.

ג 3atem ב 1969 ו אלן Wrenn הציעו להשתמש ציפוי silastic שכבה אחת, והשקיט את הקצוות של פגמי fascial, ואחריו ירידה הדרגתית של היווצרות בקע קול באמצעות דחיסה ידנית, המאפשרת לייצר קיר boryushnoy סגירה עיקרית מתעכב. לאחר לאחר תנועתיות מעי הפרעה בשלב הראשונות משוחזרות, הוא יתרוקן ו מצטמצמת נפח, ואחריו שני - (בדרך כלל 3-14 ימים) - הסרת שקית הניילון ואת רדיקלית של דופן הבטן הקדמית או היווצרות בקע הגחון עכשיו הקטן. שיטה זו נותרה העיקרית בטיפול בפאתולוגיה זו ובהווה

הטכניקה של ניתוח לטיפול אומפלוצלה גדול. הניתוח מתחיל עם חתך של העור סביב היווצרות hernial. משוכנע על חוסר האפשרות של שקוע כל האיברים, שקית סיליקון עם ציפוי silastic הוא תפור לקצה aponeurotic שרירי של פגם של דופן הבטן הקדמי. שקית זו מכסה את החלק הזה של התוכן של שבר זה יכול להיות ממוקם בתוך חלל הבטן. התיק קשור לאיברים, קבוע מעל החולה במצב זקוף. כמו איברים מן השקית יורדים באופן ספונטני לתוך חלל הבטן, התיק חבוש נמוך יותר (יחסית הקיר הבטן), צמצום נפח, תוך מתן מידה מסוימת של דחיסה. השלב השני כולל הסרת שק לאחר 7-14 ימים) ואת השכבה רדיקלי ידי שכבת התפירה של דופן הבטן הקדמית במבנה של שבר בגחון קטן. במקרה זה, השלב האחרון של טיפול כירורגי (חיסול של הבטן הגחון עם שכבה על ידי שכבת סגירת הקיר של דופן הבטן) מתבצע בגיל 6 חודשים.

ישנם גם בהצלחה השתמשה בטכניקה של סינתטי יישום אלוגרפט או ממקור ביולוגי, פגם fascial הוא תפור לתוך קיר הבטן הקדמי בצורת טלאים כאשר הביעו חוסר איזון vistseroabdominalnoy התואר.

ניהול לאחר הניתוח

בתקופה שלאחר הניתוח המוקדם, אוורור מלאכותי של הריאות, הרדמה, טיפול אנטיבקטריאלי. המרכיב המכריע של הטיפול הוא תזונה פרנטרלית מלאה לאורך כל תקופת הריפוי של דופן הבטן ושיקום תפקודי המעי. ילדים עם חריגות משולבת חמורה בתקופה שלאחר הניתוח צריך לפתור את הבעיה של תיקון בזמן של אנומליות אלה, אשר דורש השתתפות בטיפול של רופאים התמחויות אלה. תשומת לב מיוחדת צריכה להיות משולם לחולים עם תסמונת Besquit-Wiedemann, נוטה היפוגליקמיה חמורה. שליטה מלאה - שמירה על רמת הסוכר בדם מונעת מצב זה ומונעת התפתחות של אנצפלופתיה אצל חולים כאלה.

פרוגנוזה של אומפלוצ'ה

כל החולים עם אומפלוצ'ל שאינם סובלים ממיתויות קטלניות של איברים ומערכות אחרים שורדים. עם זאת, כאשר אומפלוצלה משולב עם אנומליות שונות, האבחון שלהם בזמן, כמו גם שיתוף פעולה עם רופאים של התמחויות אחרות, לאפשר לא רק לרפא ילדים עם לב מולד חמור פגמים בכליות. מערכת העצבים המרכזית, מערכת השלד והשרירים, אך כדי לספק להם איכות חיים מתקבלת על הדעת, אשר ניתן רק בבית חולים לילדים רב-תחומי, כל המומחים והשירותים שלהם בעלי נסיון רב בתינוקות יונקים עם הפתולוגיה המורכבת הזו. מעקב קליני של חולים צריך להתבצע עד להשלמת השיקום במשך מספר שנים.