טיפול בנזק לכליות בפריארטריטיס נודוזה

בחירת משטר הטיפול ומינוני התרופה נקבעת על פי סימנים קליניים ומעבדתיים של פעילות המחלה (חום, ירידה במשקל, דיספרוטאינמיה, עלייה ב-ESR), חומרת וקצב התקדמות הנזק לאיברים פנימיים (כליות, מערכת עצבים, מערכת העיכול), חומרת יתר לחץ הדם העורקי ונוכחות של שכפול פעיל של HBV.

טיפול בפוליארטריטיס נודוזה יעיל בשילוב אופטימלי של גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטיקה.

• בתקופה האקוטית של המחלה, לפני התפתחות נגעים ויסצרליים, פרדניזולון נרשמת במינון של 30-40 מ"ג/יום. הטיפול בפוליארטריטיס נודולרית עם נזק חמור לאיברים פנימיים צריך להתחיל בטיפול דופק עם מתילפרדניזולון: 1000 מ"ג דרך הווריד פעם ביום למשך 3 ימים. לאחר מכן, פרדניזולון נרשמת דרך הפה במינון של 1 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום.
• לאחר השגת ההשפעה הקלינית: נורמליזציה של טמפרטורת הגוף, הפחתת כאבי שרירים, הפסקת ירידה במשקל, הפחתת שקיעת דם (בממוצע תוך 4 שבועות) - מינון הפרדניזולון מופחת בהדרגה (5 מ"ג כל שבועיים) למינון תחזוקה של 5-10 מ"ג/יום, אותו יש ליטול במשך 12 חודשים.
• בנוכחות יתר לחץ דם עורקי, במיוחד ממאיר, יש צורך להפחית את המינון ההתחלתי של פרדניזולון ל-15-20 מ"ג/יום ולהפחיתו במהירות.

אינדיקציות למתן ציטוסטטיקה לפוליארטריטיס נודוזה כוללות נזק כלייתי חמור עם יתר לחץ דם עורקי מתמשך, דלקת כלי דם כללית עם נזק לאיברים, חוסר יעילות או התוויות נגד למתן גלוקוקורטיקואידים. אזתיופרין וציקלופוספמיד משמשים לטיפול. ציקלופוספמיד יעיל יותר במחלה המתקדמת במהירות וביתר לחץ דם עורקי חמור. במקרים אחרים, שתי התרופות שוות ערך, אך אזתיופרין נסבלת טוב יותר ויש לה פחות תופעות לוואי. קיים גם משטר טיפולי שבו משתמשים בציקלופוספמיד כדי לגרום להפוגה, ואזתיופרין נרשם כטיפול תחזוקתי.

• אזתיופרין וציקלופוספמיד בתקופה האקוטית ניתנים במינון של 2-3 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום (150-200 מ"ג) למשך 6-8 שבועות, ולאחר מכן
  

  המעבר למינון תחזוקה של 50-100 מ"ג/יום, אותו נוטל המטופל במשך שנה לפחות.

• במקרה של יתר לחץ דם עורקי חמור ואי ספיקת כליות גוברת, טיפול דופק עם ציקלופוספמיד יינתן במינון של 800-1000 מ"ג תוך ורידי אחת לחודש. אם קצב הלב של ה-CF נמוך מ-30 מ"ל/דקה, יש להפחית את מינון התרופה ב-50%.
• במקרים חמורים, המרווחים בין הזריקות מצטמצמים ל-2-3 שבועות, מינון התרופה מצטמצם ל-400-600 מ"ג לכל הליך. במצבים אלה, ניתן לשלב טיפול דופק עם ציקלופוספמיד עם מפגשי פלסמפרזיס, אך היתרונות של משטר כזה לא הוכחו.

משך הטיפול הכולל מדכא חיסון בחולים עם פוליארטריטיס נודוזה לא נקבע. מאחר שהחמרות המחלה הן נדירות, מומלץ לבצע טיפול פעיל בגלוקוקורטיקואידים ובציטוסטטיקה למשך לא יותר מ-12 חודשים, אך בכל מקרה ספציפי יש לקבוע תקופה זו באופן פרטני.

טיפול בדלקת עורקים נודוזה הקשורה לזיהום HBV דורש כיום שימוש בתרופות אנטי-ויראליות: אינטרפרון אלפא, וידראבין ובשנים האחרונות גם למיבודין. האינדיקציה לשימוש בהן היא היעדר אי ספיקת כליות חמורה (ריכוז קריאטינין בדם לא יותר מ-3 מ"ג/ד"ל), אי ספיקת לב, שינויים בלתי הפיכים במערכת העצבים המרכזית, תסמונת בטן מסובכת. בתחילת הטיפול, תרופות אנטי-ויראליות משולבות עם גלוקוקורטיקואידים, אשר ניתנים לתקופה קצרה כדי לדכא פעילות מחלה גבוהה ומופסקים במהירות מבלי לעבור לטיפול תחזוקתי. יש לשלב טיפול אנטי-ויראלי עם טיפולי פלסמפרזיס, שכן, כפי שמאמינים, לא ניתן לשלוט ברוב הביטויים מסכני החיים של המחלה באמצעות טיפול יחיד עם תרופות אנטי-ויראליות. טיפול פלסמפרזיס, בניגוד לגלוקוקורטיקואידים וציקלופוספמיד, אינו משפיע על שכפול HBV ומאפשר לשלוט בפעילות המחלה ללא תוספת של תרופות מדכאות חיסון. יש לבצע טיפולי פלסמפרזיס עד להשגת סרוקונברסיה.

בטיפול בפוליארטריטיס נודוזה, טיפול סימפטומטי ממלא תפקיד חשוב, במיוחד שליטה ביתר לחץ דם עורקי. ייצוב לחץ הדם בעזרת תרופות להורדת לחץ דם מקבוצות שונות (מעכבי ACE, חוסמי בטא, חוסמי תעלות סידן, תרופות משתנות), הניתנות בשילובים שונים, מסייע בהאטת התקדמות אי ספיקת הכליות, בהפחתת הסיכון לתאונות כלי דם (אוטם שריר הלב, שבץ מוחי) ובאי ספיקת דם.

טיפול כלייתי חלופי עבור פוליארטריטיס נודוזה

המודיאליזה משמשת לטיפול בחולים עם פוליארטריטיס נודוזה כאשר הם מפתחים אי ספיקת כליות סופנית. מומלץ להמשיך טיפול מדכא חיסון על רקע המודיאליזה במשך שנה נוספת לאחר התפתחות רמיסיה של המחלה. דיווחים על השתלת כליה בחולים עם פוליארטריטיס נודוזה הם מעטים.