טיפול בגיל ההתבגרות

מטרות הטיפול בגיל ההתבגרות המאוחרת

• מניעת ממאירות של gonads dysgenetic הממוקם חלל הבטן.
• גירוי של צמיחת הצמיחה המינית בחולים עם פיגור צמיחה.
• חידוש החסר של הורמוני המין הנשיים.
• גירוי ותחזוקה של התפתחות המאפיינים המיניים המשניים להיווצרות דמות נשית.
• הפעלת תהליכי אוסטיאוסינתזה.
• מניעת בעיות פסיכולוגיות וחברתיות כרוניות, חריפות וכרוניות.
• מניעת אי פוריות והכנה להולדה באמצעות הפריה חוץ-גופית של ביצית התורם והעברת עובר.

אינדיקציות לאשפוז

ביצוע פעולות אבחון רפואי:

• דגימות עם אנלוגים של ההורמון משחרר;
• מחקר של קצב היממה הפרשת הלילה של gonadotropins הורמון הגדילה;
• דגימות עם אינסולין ו clonidine (clonidine) כדי להבהיר את עתודות הפרשת soma-thotropic.

קביעת כרומוזום Y בקארוטיפ אצל אישה עם פנוטיפ נשית היא אינדיקציה מוחלטת להסרה דו-צדדית של בלוטות המין על מנת למנוע את התנוונות הגידול שלהם.

טיפול ללא תרופה של גיל ההתבגרות המאוחרת

עבור בנות עם צורות מרכזיות וחוקיות של גיל ההתבגרות המאוחרת - שמירה על משטר עבודה ומנוחה, תיקון של פעילות גופנית, שמירה על תזונה נאותה ופיצוי של מחלה סומטית בסיסית.

תרופות לבגרות מינית

אין נתונים מהימנים על היעילות של קומפלקסים ויטמין מינרלים ו adaptogens אצל בנות עם עיכוב חוקתי בגרות. לאחר בדיקה עם DiPr, את ההפעלה של גיל ההתבגרות אצל ילדים כאלה צוין. בנות עם עיכוב חוקתי בגיל ההתבגרות יכולות לבצע קורסים של 3-4 חודשים של טיפול בתרופות המכילות הורמוני מין במשטר רציף רצוף ומשמשות לטיפול בתחליפי הורמונים.

כטיפול לא הורמונאלי, מומלץ לחולים עם אמנוריאה היפוגונדוטרופית מורכבת המורכבת מתרופות אנטי-מומוטוקסיות שנבחרו באופן אינדיבידואלי או תרופות המשפיעות על תפקוד מערכת העצבים המרכזית. מהלך הטיפול צריך להיות לפחות 6 חודשים. הבחירה של טקטיקות נוספות צריכה להתבסס על הדינמיקה של התוכן של הורמונים גונדוטרופיים, אסטרדיול, טסטוסטרון ונתונים על ניטור גודל הרחם ומצב המנגנון הפולני השחלות.

חולים עם טופס hypergonadotrophic של dysgenesis האשכים ההתבגרות מתעכב בין הגוף estrogenizatsii הראשונית מטרה המוצג ג'ל לטיפול באסטרוגן יומי (Divigel, estrozhel et al.), טאבלטים (proginova 1-2 מ"ג / יום, estrofem 2 מ"ג / יום אל.) או בצורה של טלאי (CLIMAR, estroderm et al.) או טבליות אסטרוגן מצומד יומי (Premarin 0.625 מ"ג / יום ואח '.). יישום של טבליות אתיניל-אסטרדיול יומי (mikrofollin 25 מ"ג / יום) כיום מוגבלת בשל האפשרות של פיתוח לוואי או לקוי של בלוטות החלב ואת הרחם. בשל הסיכון הגבוה של ניוון ממאירים של בלוטות המין לחולים המקבלים תרופות אסטרוגן טיפול הורמונלי בחולים עם קריוטיפ 46.XY ו dysgenesis האשכים צריך להיות אך ורק לאחר gonad- ו tubektomii הבילטרליים.

כאשר המראה של תגובות menstrualnopodobnoe קבועות בטיפול מורכב כולל הפרוגסטינים במצב מחזורי (djufaston (דידרוגסטרון) 10-20 מ"ג / יום, utrozhestan (פרוגסטרון) במינון של 100-200 מ"ג / יום של מדרוקסיפרוגסטרון יצטט או 2.5-10 מ"ג / יום מ 19 עד 28 יום של לקיחת אסטרדיול). אולי את מינויו של אסטרדיול בשילוב רציף עם ופרוגסטרון (Divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) במצב 21-יום עם במרווחים של 7 ימים, ולאחר ברציפות ללא הפרעה (femoston 2/10). בחולים מעל גיל 16 שנים להופעתו המהירה של מאפיינים מיניים משניים הגדלת הרחם מומלץ ליישם divitren. כדי להאיץ את היווצרות בלוטות החלב, מומלץ למנות אמצעי מניעה אוראליים משולבים. לאחר השגת התוצאות הרצויות בשני המקרים, המעבר לתרופות המשמשות במשטר רציף (רצף) קבוע מוצג.

בנוסף לטיפול בתחליפי הורמונים, כאשר מגלים ירידה בצפיפות המינרלים בעצם, osteogenone הוא prescribed 1 Tablet 3 פעמים ביום במשך 4-6 חודשים בשנה. התרופה נלקחת תחת שליטה של גיל העצם עד לסגירת אזורי צמיחה תחת שליטה של densitometry של דיסגנסיס XY-gonadal. מומלץ לבצע קורסים של 6 חודשים של טיפול עם סידן ההכנות: nepkel D ₃, סידן D-Nycomed, Vitrum Osteomag, סידן- Sandoz forte.

בחולים עם סטרואידים עם היפונאנד ו hypergonadotropic gonadism עם שיעורי צמיחה מתחת 5 אחוזים, somatropin (הורמון גדילה רקומביננטי) משמש. התרופה ניתנת תת עורית מדי פעם בלילה. המינון היומי הוא 0.07-0.1 IU / kg או 2-3 IU / m ², אשר מתאים למינון שבועי של 0.5-0.7 IU / kg או 14-20 IU / m ². ככל שהילדה גדלה, יש לשנות את המינון באופן קבוע תוך התחשבות במסה או בשטח הפנים של הגוף. הטיפול מתבצע בשליטה של כל 3-6 חודשים עד לתקופה המקבילה לגיל 14 שנים, או עם ירידה בקצב הצמיחה ל -2 ס"מ בשנה או פחות. בנות עם תסמונת טרנר דורשות מנה ראשונית גדולה של התרופה. השימוש היעיל ביותר של 0.375 IU / ק"ג ליום, אך ניתן להגדיל את המינון.

עבור בנות גוץ עם תסמונת טרנר כדי לשפר את הצמיחה יכול להקצות oxandrolone (לא aromatizing סטרואידים אנבוליים) במינון של 0.05 מ"ג / ק"ג כמובן יום של 3-6 חודשים במהלך הטיפול עם בהורמון גדילה.

כאשר בוחרים את סוג הטיפול בסטרואידים המיועדים לחידוש מחסור באסטרוגן, ואת המינון של תרופות צריך להיות מונחה לא על ידי כרונולוגי (דרכון), אלא על ידי הגיל הביולוגי של הילד. נכון לעכשיו, נהוג להשתמש בהכנות הדומות לאסטרוגנים טבעיים, בהתאם לדפוס ההולך וגדל, אם גיל העצם הגיע ל -12 שנים.

המינון הראשוני של אסטרוגן צריך להיות 1 / 4-1 / 8 המינון בשימוש לטיפול בנשים מבוגרות: אסטרדיול בצורת טלאי של 0.975 מ"ג / שבוע, או כג'ל כדי 0.25 מ"ג / יום או אסטרוגנים מצומדות 0.3 מ"ג / יום קורס במשך 3-6 חודשים. אם אין תגובה menstrualnopodobnoe דימום במהלך 6 החודשים הראשונים, קבלת המינון הראשוני אסטרוגן הוא גדל ב 2 פעמים, ואחרי לפחות ובנוסף 2 שבועות מנוהל פרוגסטרון במשך 10-12 ימים. כאשר הדימום מתרחש, אתה צריך להמשיך את הדוגמנות של המחזור החודשי. הקצאת אסטרדיול בצורת טלאי של 0.1 מ"ג / שבוע או ג'ל על אסטרוגנים 0.5 מ"ג / יום או מצומדות 0.625 מ"ג / יום עם הוספת תכשירים המכילים פרוגסטרון (10-20 מ"ג דידרוגסטרון / יום או פרוגסטרון מיקרוני (utrozhestan ) ב 200-300 מ"ג / יום). אסטרוגנים נלקחים מדי יום, פרוגסטרון - במשך 10 ימים לאחר כל 20 ימים של נטילת אסטרוגנים. הכנות קבלה אפשריות המכילות אנלוגי פרוגסטרון ילידים כל 2 שבועות על רקע של שימוש הרצוף של אסטרוגן. בתוך 2-3 שנים של טיפול הורמונלי צריך להגדיל בהדרגה את המינון עד למינון הסטנדרטי של אסטרוגן, בשים לב לשיעור הצמיחה של אורך גוף, גיל עצמות, גודל הרחם ובלוטות חלב. הפיצוי חסר תקן מינון אסטרוגן השפעות אסטרוגניות, אשר בדרך כלל אין השלכות שליליות, היא 1.25 מ"ג / יום אסטרוגנים מצומדות, 1 מ"ג / יום estradiolsoderzhaschego ג'ל ו 3.9 מ"ג / WK עבור תיקון עם אסטרוגן. נוחות הבלתי מעורערת הן תכשירים המכילים אסטרדיול ופרוגסטרון (מאדרוקסיפרוגאסטארון, דידרוגסטרון) עם יחס קבוע. טיפול במינון גבוה של אסטרוגן מוביל סגירת מואץ של אזורי גידול epiphyseal ופיתוח של דלקת בשד, מגביר את הסיכון לסרטן רירית רחם ובלוטות חלב.

הקריטריונים העיקריים האפקטיביות של הטיפול - תחילת הצמיחה והפיתוח של בלוטות החלב, את המראה של שיער הגוף המיני, גדל צמיחה ליניארית, והבחנה השלד פרוגרסיבי (קירוב של גיל ביולוגי דרכון).

טיפול כירורגי של גיל ההתבגרות המאוחרת

התערבות כירורגית מסומנת בחולים עם ציסטות וגידולים הולכים וגדלים של בלוטת יותרת המוח, האזור ההיפותלמי והחדר השלישי של המוח.

בשל סיכון מוגבר טרנספורמציה ממאירה disgenetichnyh בלוטות המין ממוקם בתוך חלל הבטן, כמו גם פתולוגיה תובל זיהוי בתדר גבוה וכל mezosalpinksa חולים עם dysgenesis XY-האשכים מיד לאחר האבחון חייב salpingo שחלות דו-צדדי (יחד עם החצוצרות) לתועלתו בגישה לפרוסקופית שיטה.

תנאי משוער של חוסר יכולת לעבודה

בין 10 ל -30 יום במהלך הבדיקה וביצוע הליכי אבחון בבית החולים. תוך 7-10 ימים במהלך תקופת הטיפול.

ניהול נוסף

כל הבנות עם עיכוב חוקתי בגיל ההתבגרות צריך להיכלל בקבוצת הסיכון לפתח את חוסר צפיפות מינרלים העצם צריך מעקב דינמי עד סוף גיל ההתבגרות.

חולים עם טופס השחלות של גיל התבגרות מתעכבת hypogonadism hypogonadotropic עם שום השפעה על טיפולים לא הורמונליים דורשים סטרואידי מין טיפול בתחליפים לכל חיים (לפני תקופת גיל המעבר טבעי) וגם תצפית דינמית מתמיד. כדי למנוע מנת יתר ותופעות לוואי לא רצויות במהלך 2 שנות הטיפול הראשונות, מומלץ לבצע בדיקת מעקב כל 3 חודשים. טקטיקה זו מאפשרת לך ליצור קשר פסיכולוגי עם חולים בזמן להתאים את ערכת הטיפול. בשנים שלאחר מכן זה מספיק כדי לבצע מעקב מעקב כל 6-12 חודשים. בתהליך הטיפול ההורמונאלי ארוך הטווח, מומלץ לערוך בדיקת בקרה אחת לשנה. מחקרי מינימום צריכים לכלול: אולטראסאונד של איברי מין, בלוטות שד ובלוטת תריס, קולפוסקופיה, ואת הנחישות של התוכן בדם הפלזמה FSH, אסטרדיול, פרוגסטרון, על עדותו של TSH ו תירוקסין בשלב השני של המחזור המדומה. רמת אסטרדיול ב 50-60 pmol / l נחשב מינימלי כדי להבטיח את התגובה של איברים היעד. רמה נורמלית של אסטרדיול נדרש לתפקוד של האיברים העיקריים של מערכת הרבייה ותחזוקה של מטבוליזם נורמלי הוא בטווח של 60-180 pmol / l. לפחות פעם אחת ב 2 שנים, יש צורך להעריך את הדינמיקה של גיל העצם כאשר הוא נופל מאחורי לוח השנה, אם אפשר, בדיקה של מערכת העצם צריך להיות בתוספת densitometry.

מידע עבור המטופל

הכשרה של חולים מיומנויות לתועלתו להשתמש ההכנות (צורות המינון דרך העור, זריקות של הורמון הגדילה), והסבר את הצורך בפיקוח הדוק של הקבלה שלהם בסיכון של הרחם אציקליות דימום תוך הפרה של משטר הטיפול. אם טיפול הורמונלי חלופי הוא הכרחי, המטופלים והוריהם צריכים להיות מאומנים על ידי צוות רפואי מנוסה כדי לנהל את התרופה.

חולים יש ליידע את הצורך לטווח ארוך (עד 45-55 שנים) של טיפול הורמונלי עם חוסר אסטרוגן להתאושש, משפיעים לא רק הרחם ובלוטות החלב, אלא גם במוח, כלי דם, לב, עור, עצמות, וכו ' על רקע טיפול הורמונלי חלופי, ניטור שנתי של איברים תלויי הורמון הוא הכרחי. מומלץ לשמור על יומן של שליטה עצמית, המציין את העיתוי של תחילת, משך ועוצמת דימום וסת. הריון עצמאי הוא בלתי אפשרי. אבל למרות זאת, עם צריכת קבוע של הורמוני המין הנשי, הרחם יכול להגיע לגודל המאפשר השתלת ביצית התורם, מופרית באמצעים מלאכותיים.

ניתוחים בטיפול בחולים עם היפוגונאוטרופיה והיפוגונדיזם היפרוגונדי אינם מותרים. הפסקת הטיפול הורמונלי או הפרעת טיפול במשך יותר משני מחזורים גורמת להתפתחות של מדינת estrogendefitsitnogo עמוקה עם הופעת תגובות וגטטיבי והפרעות מטבוליות, hypoplasia של בלוטות חלב ואת איברי מין.

תחזית

הפרוגנוזה של פוריות בחולים עם צורה חוקתית של גיל ההתבגרות מאוחרת הוא חיובי.

בשנת hypogonadism hypogonadotropic, וטיפול יעיל המורכב תרופות antihomotoxical נבחרים בנפרד או תרופות המשפרות תפקוד מערכת העצבים המרכזית, פוריות ניתן לשחזר באופן זמני על ידי הממשל אקסוגני של אנלוגים של LH ו- FSH (כאשר hypogonadism שניוני) ו אנלוגים של GnRH במצב tsirhoralnom (hypogonadism שלישוני).

כאשר hypogonadism hypergonadotrophic יכול רק להיות מטופלים בהריון נגד טיפול הורמונלי נאות על ידי העברת עוברים התורם לתוך חלל הרחם, וכן החזר מלא של המחסור בהורמון גופיף הצהוב. הפסקת התרופה, ככלל, מובילה להפלה ספונטנית. ב 2-5% מהנשים עם תסמונת טרנר, אשר היו בגרות ספונטנית וסת, הריון אפשרי, אבל הקורס שלו מלווה לעתים קרובות על ידי איום של הפרעה בגיל הריון שונים. מהלך ההיריון הלידהי והלידה בחולים עם תסמונת טרנר הוא תופעה נדירה ולעתים קרובות יותר בהולדת הבנים.

בחולים עם תסמונות תורשתיות מולדות מלוות hypogonadic hypogonadotic, הפרוגנוזה תלויה בזמן וביעילות של תיקון של מחלות במקביל של איברים ומערכות.

חולים עם היפוגונאדיזם hypergonadotic עם טיפול יזום ומדויק בזמן יכול לממש את תפקוד הרבייה על ידי הפריה חוץ גופית של ביצית התורם והעובר העובר.

חולים שלא קיבלו טיפול תחליפי בהורמון בתקופת הרבייה, לעתים קרובות יותר מאשר בממוצע באוכלוסייה, סובלים מיתר לחץ דם, דיסליפידמיה, השמנה, אוסטאופורוזיס; לעתים קרובות יש להם בעיות פסיכו-סוציאליות. במיוחד עבור נשים עם תסמונת טרנר.

מניעה

נתונים המאשרים את קיומם של הצעדים המפותחים למניעת עיכוב ההתבגרות אצל בנות נעדרים. כאשר הצורות המרכזיות של המחלה, בשל מחסור תזונתי או מאמץ פיזי לא מספיק, מומלץ לעקוב אחר משטר העבודה והמנוחה על רקע תזונה רציונלית לפני תחילת ההתבגרות. במשפחות עם צורות חוקיות של גיל ההתבגרות מאוחרת, יש צורך לבחון את האנדוקרינולוג ואת הגינקולוג מילדות. עם dysgenesis של gonads ואשכים, מניעה לא קיים.