ציסטה דרמואידית אצל ילד

ציסטה דרמואידית אצל ילד, כמו גם אצל מבוגר, היא גידול אורגנואידי בעל אופי שפיר. דרמואידים או כפי שהם נקראים גם - טרטומות בוגרות מאובחנות ב-10-11% מהילדים עם גידולים ברקמות רכות.

הציסטה היא קפסולה צפופה של רקמת חיבור מלאה באלמנטים עובריים - חלקים מהאנדודרם, האקסודרם והמזודרם. ציסטה דרמואידית עשויה להכיל חלקיקי זיעה, בלוטות חלב, תכלילים של עצם ושיער וקשקשים של עור.

מנתחים זיהו את התבנית הסטטיסטית הבאה האופיינית לתוכן של ציסטה דרמואידית אצל ילדים:

• אקטודרם – 100% דרמואידים.
• אלמנטים מזודרמליים - 90% מהציסטות.
• אנדודרם - 70% דרמואידים.

תצורות דרמואידיות אצל ילדים ממוקמות במקום בו חללי העובר צריכים להתחבר, מה שנקרא חריצי "זימים":

• ראש (עיניים, גשר האף, חלל הפה, קפלי האף, אוזניים, עורף, צוואר),
• מפרקי סטרנו-קלוויקולריים,
• עצם העצה,
• אשכים,
• אשכים,
• מדיאסטינום,
• מוח (נדיר).

ציסטה דרמואידית אצל ילד, ככלל, מתפתחת לעיתים רחוקות לגדלים גדולים, שכן היא מתגלה בשנה הראשונה לחיים. הגידול נחשב שפיר, דלקת או מוגלה מתרחשים במקרים נדירים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורמים לציסטה דרמואידית אצל ילד

האטיולוגיה של היווצרות גידולי דרמואיד טרם הובהרה. בקרב מומחים רפואיים החוקרים את טבעם ואת הגורמים לציסטות דרמואידיות אצל ילדים, ישנן גם גרסאות אחרות, כיום ישנן יותר מ-15 מהן.

1. התיאוריה הפופולרית ביותר היא "בלסטומרים עקורים", לפיה תאי הנבט, לאחר שנפרדו, נשארים ללא תנועה ואינם מתחלקים עד שמתרחש רגע שלילי, גורם מעורר. בשל העובדה שלבלסטומרים עקורים אין קשר עם הגוף, הם מתחילים להתכרבל וליצור פסאודוציסטה צפופה. ואכן, דרמואידים אינם ציסטות במובן הקלאסי של מבנה זה, מכיוון שתכולתם דומה יותר לגידול - אין נוזל בחלל. דרמואיד מכיל חלקים מכל שלוש שכבות הנבט, ככל שהבלסטומרים נפרדים מוקדם יותר, כך יש יותר וריאציות של אלמנטים בתוכן הציסטה. לפיכך, מאמינים כי הגורמים להיווצרות גידול דרמואידי קשורים להפרה של התפתחות תוך רחמית בשלב המוקדם ביותר - אמבריוגנזה. הפרה של התמיינות תאים עובריים, הפרדת אלמנטים משלוש שכבות הנבט לאזורים לא טיפוסיים להם - זהו אחד הגורמים הברורים והנחקרים ביותר להופעת הדרמואידים.

גידולי תאים עובריים אינם שכיחים ומתגלים בגיל של עד 2-3 שנים, או במהלך גיל ההתבגרות, כאשר מתרחשים שינויים הורמונליים מהירים בגוף הילד.

2. ישנה גם תיאוריה על גורם גנטי, תורשתי, ובקו האם. לפי גרסה זו, פרתנוגנזה פתולוגית (הפעלה עצמית) היא הגורם להיווצרות גידולי דרמואיד. תיאוריה זו נקראת גם תיאוריית "הזיגוטה". זיגוטה (תא גזע חדש) דורשת סט כרומוזומים דיפלואידי ומספר זהה של כרומטידות (23 מכל אחד) מהאב ומהאם. בנוסף, גנים אימהיים ואבהיים חייבים לעבור הטבעה גנומית, כלומר, חלקם חייבים להשאיר את "חותמם". כאשר שלב זה מוחמצ והתהליך מופרע, הכרומוזומים של האם גוברים, ובמובן הפתולוגי. במעבדה, בעזרת חידושים מולקולריים, זוהה גורם "אימהי" בהיווצרות גידולי דרמואיד, אשר, לפי הסטטיסטיקה, מאובחנים לרוב אצל בנות.

הגורמים לציסטות דרמואידיות אצל ילדים, כמו גם לדרמואידים אצל מבוגרים, ממשיכים להיחקר; קשיים בשילוב גרסאות וקביעת בסיס אטיולוגי אחד קשורים לגורם חיובי - דרמואידים הם נדירים למדי.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ציסטה דרמואידית אצל יילוד

דרמואידים אצל תינוקות שזה עתה נולדו הם תוצאה של פגיעה באמבריוגנזה, כאשר כל שלוש שכבות הנבט מפרידות את תאיהן לאזור לא אופייני ולא טיפוסי עבורן (איחוי של חללים עובריים "סקרליים".

ציסטה דרמואידית אצל יילוד (teratoma neonatus, cysta dermoidea) מתגלה ב-22-24.5% מכלל מקרי הגידולים שאובחנו, והיא ממוקמת לרוב ביחס האחוזים הבא:

• טרטומה סקרוקוקסיגאלית – 37-38%
• בנות שזה עתה נולדו, שחלות – 30-31%
• ראש – 10-12%
• אזור המדיאסטינום – 4-5%
• לוקליזציה רטרופריטונאלית – 9-10%
• אזורים אחרים – 3-4%

דרמואידים מופיעים בעיקר אצל בנות, פי 4 יותר מאשר אצל בנים.

מכיוון שציסטה דרמואידית אצל יילוד נוצרת לרוב באזור עצם העצה, בין פי הטבעת לעצם הזנב, המנגיומה טראומטית עלולה להתפתח באתר הגידול במהלך הלידה. סיבוך נוסף הוא שדרמואיד עצם הזנב מתגלה בעיקר אצל בנות, והגידול יכול למלא את אזור האגן, אך מבלי לפגוע או לשבש את רקמת העצם. יש לציין כי 90% מהטרטומות הללו נקבעות ברחם, כאשר אישה בהריון עוברת בדיקת אולטרסאונד בין שבוע 22-1 לשבוע 34-1. אולטרסאונד או MRI מראים רחם מוגדל יתר על המידה, ומסה הומוגנית נראית בעובר באזור עצם העצה. במקרה של ציסטות עובריות גדולות, ניתוח קיסרי מומלץ כדי למנוע סיבוכים אפשריים כמו קרע ציסטה.

מאפיינים של ציסטה דרמואידית אצל יילוד בהתאם למיקומה:

1. ציסטה דרמואידית באשכים אצל בנים שזה עתה נולדו היא כמעט שפירה ב-100%, בניגוד לטרטומות שחלתיות בוגרות אצל בנות. כמו כן יש לציין כי תצורה כזו נדירה מאוד, וסביר להניח שהיא קשורה לגורם תורשתי. הציסטה מכילה רכיבים חלביים, שומניים ואפידרמליים, אלמנטים סחוסיים ועצם טרם נתקלו בהם בפרקטיקה כירורגית. ציסטות דרמואידיות מתגלות כמעט מהשבוע הראשון לאחר הלידה, לעתים רחוקות יותר הן מתגלות עד גיל שנה וחצי. בדרך כלל, הדרמואיד מתפתח וגדל לאט מאוד, הוא נצפה ומנותח מוקדם ככל האפשר, עם הגעה לגיל שנתיים-שלוש. מבוצע ניתוח לשימור איברים, התוצאה והפרוגנוזה חיוביות ב-100%.
2. תצורות דרמואידיות של החלל הרטרופריטונאלי נקבעות גם בגיל עד שנה. לרוב, טרטומות כאלה נוצרות אצל בנות, הגידול יכול להיות גדול למדי - עד 4-5 סנטימטרים, הוא לוחץ על איברים סמוכים, הילד מגיב בהתאם - בוכה ללא הרף, הבטן שלו מתוחה. דרמואיד נקבע היטב על ידי מישוש, ולאחר מכן על ידי אולטרסאונד. ניתוח מצוין רק במקרה של גידולים גדולים, ציסטות קטנות כפופות למעקב.
3. דרמואיד של חלל הפה או טרטומה של הלוע (פוליפ) הוא תצורה שפירה הנראית לעין מיד מהשבוע הראשון ללידה. דרמואיד כזה ממוקם בכיפה העליונה של הלוע, מורכב מקפסולה עם תכולה שונה (חלקיקים ראשוניים, אלמנטים של רקמות עובריות). הציסטה יכולה להיות ממוקמת באזור הלסת, באזור האפיגנטוס - הלוע. דרמואידים קטנים של הפה מנותחים כאשר הילד מגיע לגיל שלוש, ציסטות גדולות ניתן להסיר מוקדם יותר, מכיוון שהסיכון לסיבוכים גבוה בהרבה מהסיכונים הכרוכים בהתערבות כירורגית.
4. דרמואידים של המוח אצל יילודים הם נדירים מאוד, ככלל, הם מאובחנים בגיל מאוחר יותר. זאת בשל העובדה שציסטות דרמואידיות בדרך כלל גדלות לאט, והתפתחותן היא אסימפטומטית. אינדיקציות לבדיקה להיווצרות ציסטות עשויות להיות פתולוגיות מולדות של הילוד, הפרעות אנדוקריניות, סטיות אחרות שהתגלו במהלך התקופה התוך-רחמית.
5. ציסטות דרמואידיות בשחלות אצל בנות מאובחנות גם בגיל מאוחר יותר. אצל יילודים, מחלה כזו מתרחשת ללא ביטויים קליניים. סימן אפשרי עשוי להיות עלייה לא טיפוסית בבטן ובכי של הילד. במקרים כאלה, הילד נבדק לאיתור מחלות של איברי העיכול ואיברי האגן.
6. דרמואיד סקרוקוקסיגאלי נקבע כבר בשלב התוך-רחמי, והוא נראה בבירור מיד לאחר הלידה. תסמינים קליניים תלויים ישירות במיקום הציסטה - חיצונית או פנימית. ציסטה חיצונית בדרך כלל גדולה יותר בגודלה, היא אף יכולה להפריע לתהליך הלידה. גידול הממוקם באמצע בין הישבן מתמזג לרוב עם עצם הזנב, בציסטה חיצונית-פנימית יש לחץ על פי הטבעת ועל מתן צואה, מתן שתן לקוי - בריחת שתן וצואה. דרמואיד סקרוקוקסיגאלי מטופל רק בניתוח, ובשלב מוקדם ככל האפשר בשל הסיכון הגבוה למדי לדלקת, מוגלות וממאירות (התפתחות לגידול ממאיר). אם אין התוויות נגד מחמירות, הניתוח מבוצע מגיל חודשיים.

יש לציין כי ציסטה דרמואידית אצל יילוד היא תופעה נדירה מאוד, שכן גידולים שפירים של עצם העצה מופיעים רק ב-1 מתוך 26-27,000 לידות. תצורות דרמואידיות נחשבות לגידולים שפירים ויש להן פרוגנוזה חיובית למדי אם הן מוסרות בזמן.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

תסמינים של ציסטה דרמואידית אצל ילד

כמו גידולים שפירים אחרים, תצורות דרמואידיות לרוב אינן מראות סימנים קליניים במשך זמן רב. תסמינים של ציסטה דרמואידית אצל ילד מתגלים בתקופת היילוד, כאשר הם בולטים לעין, או נקבעים על ידי הגדלה, דלקת, מוגלות, לחץ על איברים סמוכים. התמונה הקלינית של דרמואידים קשורה למיקום, גודל הציסטה, כמו גם לגיל הילד. לרוב, גידולים דרמואידיים ממוקמים בראש (עיניים, גשר האף, אוזניים, ריסים עליונים, חלל הפה, צוואר, עורף), עצם הבריח, עצם הזנב, ולעתים רחוקות יותר במדיאסטינום, בחלל הרטרופריטונל. דרמואיד יכול להיות ממוקם גם בשחלות או באשכים.

תסמינים של ציסטה דרמואידית אצל ילד עשויים לכלול:

• אצל ילדים בשנה הראשונה לחייהם, מופיעות תצורות צפופות ואלסטיות באחד המקומות שהוזכרו לעיל.
• לגידול יש צורה עגולה.
• הציסטה הדרמואידית צפופה ואלסטית למגע.
• לציסטה אין קשר הדוק עם העור והיא אינה מתמזגת איתו.
• כאשר מוחשים אותו, הדרמואיד אינו גורם לכאב.
• העור מעל הציסטה אינו היפרמי, בצבע רגיל, ללא כיבים, פריחות וכו'.
• אם הדרמואיד ממוקם על הראש (הגולגולת), הוא עשוי להיראות שקוע מעט פנימה.
• תצורת דרמואיד עשויה לא לגדול בגודלה במשך זמן רב ועשויה להפסיק בגודלה.
• בנוסף להיותו גלוי, דרמואיד עצם הזנב יכול לגרום לבעיות במתן שתן ובעשיית צרכים (הצואה מקבלת מראה של סרט).
• דרמואיד של העין (גלגל העין, העפעף) יכול לפגוע בחדות הראייה.

ציסטה שחלתית דרמואידית אצל ילדה עלולה להתבטא בכאבי בטן אם הגידול גדל לגודל גדול. בנוסף, תמונה של "בטן חריפה" נגרמת על ידי פיתול גבעול הציסטה.

תסמינים קליניים של גידול דרמואידי אצל ילד מופיעים בדרך כלל רק במקרה של עלייה בציסטה, דלקת שלה, מוגלות. דרמואידים שפירים בגודל קטן אינם משנים את בריאותם של ילדים לרעה ואינם מעוררים הפרעות תפקודיות של איברים פנימיים. במקום זאת, דרמואידים פשוטים הם פגם קוסמטי וגלוי המטריד הן את הילד והן את הוריו. יש להסיר כל היווצרות דרמואידית שזוהתה, למרות השפירות הכמעט מוחלטת של הגידול, קיים סיכון של 1-2% לממאירות, כלומר, הדרמואיד גדל לגידול ממאיר.

אבחון ציסטה דרמואידית אצל ילד

ציסטות דרמואידיות מאובחנות ללא קושי בשל מיקומן האופייני ומכיוון שלכל גידולי תאי הנבט מסוג זה יש עקביות אופיינית במישוש. הקושי היחיד עשוי להיות הקביעה המדויקת של היווצרות הגידול באזור הגבה וגשר האף, מכיוון שבקע מוחי קדמי דום מאוד לדרמואידים הן מבחינה ויזואלית והן בתחושות מישוש. ההבדל בין גידולי מוח הוא כאב בלחץ וכמה פגמים בעצם בגולגולת המתגלים בצילום רנטגן. ליפומות דומות גם הן מאוד לציסטות דרמואידיות, אך הן רכות במקצת, ניידות יותר ואין להן גבולות כה ברורים. אסטרומה, שיכולה להיות ממוקמת באותם אזורים כמו ציסטה דרמואידית, זזה במישוש, היא ניידת ומתמזגת עם העור.

השלבים העיקריים הכרוכים באבחון ציסטה דרמואידית אצל ילד הם:

• איסוף מידע אנמנסי.
• בדיקות קליניות כלליות (בדיקה, מישוש).
• ציון מיקום הציסטה.
• בירור הקשר בין הגידול לאיברים סמוכים (האם ישנם תסמינים - בעיות עיכול, בעיות ראייה, כאבי ראש וכו').

בידול דרמואיד מגידולים אחרים:

• גשר האף - עם בקע במוח, המאופיין באסימטריה של העיניים, פעימה.
• צוואר - עם ציסטות מולדות מדיאליות וצידיות אשר זזות בעת בליעה.

1. שיטות בדיקה אינסטרומנטליות אפשריות - ניקור דרך העור.
2. צילום רנטגן.
3. במידת הצורך - טומוגרפיה ממוחשבת.
4. אנגיוגרפיה כפי שמצוין.
5. אולטרסאונד, המאפשר לקבוע האם יש קשר בין הדרמואיד לאיברים סמוכים.

יש לציין כי אבחון בזמן של ציסטה דרמואידית אצל ילד מאפשר לא רק לעצור את תהליך צמיחתה, אלא גם לשלול את כל הסיכונים והסיבוכים האפשריים - דלקת, כולל מוגלתית, כמו גם את הסכנה הפוטנציאלית להתפתחות לגידול ממאיר.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

טיפול בציסטה דרמואידית אצל ילד

הטיפול כמעט בכל הגידולים השפירים הוא ניתוח. ציסטות דרמואידיות קטנות נתונות למעקב, ואז בהזדמנות הראשונה ובהיעדר התוויות נגד, הגידול מוסר. לא טיפול תרופתי, לא הליכי פיזיותרפיה, ולא מה שנקרא שיטות עממיות, אינם יעילים. טיפול בציסטה דרמואידית אצל ילד צריך להתבצע רק בניתוח, לא משנה כמה ההורים מתנגדים לכך. ניטרול רדיקלי של הדרמואיד נחוץ כדי למנוע כל מיני סיכונים, למרות העובדה שטרטומה בוגרת - כפי שמכונה גם ציסטה דרמואידית - היא כמעט 99% גידול שפיר, קיים סיכון של 1-1.5% להתפתחותה לסרטן. בנוסף, עצם תוכן הציסטה אינו מאפשר טיפול אחר. אין נוזלים או יסודות שניתן לספוג בקפסולה הציסטית, ישנם חלקיקי אפידרמיס, עצמות, שיער, שומנים ואפילו יסודות של השיניים, את כל זה רק צריך לחתוך החוצה.

אצל ילדים, הניתוח מתבצע החל מגיל שישה חודשים; אם יש אינדיקציות, ניתן לבצע הסרה בגיל חודש, למשל, במקרה של ציסטה דרמואידית של עצם הזנב.

טיפול בציסטה דרמואידית אצל ילד עשוי לכלול גם השגחה ארוכת טווח, במקרים בהם הגידול קטן, אינו גורם להפרעות תפקודיות, הפסיק להתפתח ואינו פגם קוסמטי נראה לעין. עם זאת, כמעט כל הרופאים ממליצים להסיר את הדרמואיד מוקדם ככל האפשר, שכן במהלך גיל ההתבגרות, כתוצאה משינויים הורמונליים, הציסטה יכולה לגדול בגודלה או להפוך מודלקת ולגרום לסיבוכים חמורים. הורי הילד צריכים לזכור שדרמואיד הוא גידול שפיר, אך כל גידול טומן בחובו סיכון לממאירות.

הסרת ציסטה דרמואידית אצל ילד

ניתוח להסרת דרמואיד יכול להתבצע במגוון דרכים, בהתאם לגורמים הבאים:

• גיל הילד.
• גורם תורשתי.
• לוקליזציה של הציסטה.
• גודל ההשכלה.
• מצב הדרמואיד הוא מודלק, מוגלתי, לא מסובך.
• נוכחות או היעדר התוויות נגד.
• הערכת יחס הסיכון - ניתוח וסיבוכים אפשריים בהתפתחות דרמואיד שנותר תחת השגחה פשוטה.

הסרת ציסטה דרמואידית אצל ילד יכולה להתבצע הן בבית חולים והן על בסיס אמבולטורי. מטרת ההתערבות הכירורגית היא כריתת הציסטה בתוך גבולות הרקמה הבריאה. הרדמה כללית (אינטורבציה) מסומנת לילדים מתחת לגיל 6-7; עבור ילד גדול יותר, ניתן להסיר את הציסטה בהרדמה מקומית. אם הדרמואיד קטן ומיקומו מאפשר זאת, מתבצע ניתוח עדין עם ניקוב או חתך קטן, שדרכו מוציאים את הציסטה ומוסרים אותה יחד עם הקפסולה. לאחר מכן מניחים תפרים קוסמטיים, והילד מועבר למחלקה.

אם תצורת הדרמואיד הפכה מודלקת, מוגלה, ומלווה בתמונה קלינית של "בטן חריפה", וזה יכול להיות המקרה עם דרמואיד שחלתי אצל בנות או ציסטה רטרופריטונאלית, הניתוח מבוצע בדחיפות. הציסטה המוגלתית נפתחת, נכרתת ולאחר מכן מותקן ניקוז. ריפוי החתכים הכירורגיים במקרים כאלה אורך זמן רב יותר, אך ניתן לשחרר את הילד לאחר שבוע.

הישנות היא נדירה מאוד וקשורה להסרה ירודה ולא שלמה של הקפסולה.

הסרת ציסטה דרמואידית אצל ילד אינה ניתוח מסובך, מסכן חיים או גורם לסיבוכים. חששות ההורים נוטים יותר להיות מוסברים על ידי חרדה לתינוקם וחששות לגבי סיכונים אפשריים. הסכנה בפתולוגיות כאלה יכולה להיחשב כעיכוב, סירוב להסרה כירורגית של הגידול, מכיוון שלגידול יש סיכון פוטנציאלי לגדול בגיל ההתבגרות, לשבש את תפקודי האיברים הפנימיים או להתפתח לתהליך ממאיר.