תסמינים של epispadias ו exstrophy שלפוחית השתן

תסמינים קלאסיים של exstrophy שלפוחית השתן

מנגד, בחולים עם exstrophy ביוב גירסאותיה, הסימפטומים של הגרסה הקלאסית exstrophy השלפוחית בשילוב עם קלות וקטנות במספר הפרעות בטן בשילוב, חיץ הנקבים, בדרכי השתן העליונות, אברי הרבייה, עמוד השדרה והאגן.

[1]

בטן וחזה

השינויים האנטומיים הגדולים ביותר נחשפים לאזור המעוין, כשהוא מוקף בטבור, בפתיחה האנאלית, ברקטוס הבדומיס ובעור המכסה את הלולאה. המרחק מן הטבור עד פי הטבעת בשלפוחית השתן מקוצר, שכן הטבור נמצא נמוך מהרגיל, ופי הטבעת הוא קדמי. השטח בין השרירים המופרדים של דופן הבטן הקדמית לבין קצה שלפוחית השתן מכוסה ברקמה סיבית דקה. עצמות גרמיות נרחבות משנות את הרקטוס לרוחב. השריר הישר מכל צד מחובר אל הלבל. שרירי הירקוס העוקפים לרוחב מרחיבים ומתקצרים את תעלת השד, דבר המעלה את הסבירות לקרע מפשעתי אלכסוני.

שריר מהותי מתרחש ב -56% מהבנים וב -15% מהבנות עם exstrophy שלפוחית השתן הקלאסית. Atresia של פי הטבעת במהלך exstrophy שלפוחית השתן הוא נדיר. צורות Fusel של atresia של פי הטבעת נפוצים יותר, נפתח על הנקבים, לתוך הנרתיק או לתוך שלפוחית השתן exstrophy. חולים לא מנוסים עם exstrophy שלפוחית השתן לעיתים קרובות סובלים הצטברות של פי הטבעת, אשר הקל על ידי חולשת שרירי רצפת האגן ואת מנגנון אנאלי המאפיין של חולים כאלה. Prolapse כמעט אף פעם לא מתרחשת בחולים שעברו ניתוח פלסטי במהלך התקופה הנאונטלית. אם צניחה כל כך מתפתח. אז טיפול כירורגי אינו דורש, שכן הוא עובר לאחר plasticization של שלפוחית השתן.

[2], [3], [4], [5]

מערכת השתן

את שלפוחית השתן הוא extruded בצורה של כיפה תחת extrofia ו מגדילה את גודל עם החרדה של הילד. אתרי extruded להשתנות בגודל: מ קטן (2-3 ס"מ) למסה prolabating גדול. הקרום הרירי מיד לאחר הלידה נקי, חלק, ורוד בצבע. אם השלפוחית נשארת פתוחה, פני השטח שלה עוברים במהירות לידה מחדש של פוליפויד, מה שמביא להחמרה משמעותית במצבה. גירוי של שלפוחית השתן הוא הקל על ידי מגע של הממברנה הרירית עם מפיות או בגדים.

חוסר הטיפול מוביל מטאפלאסיה רעוע או אדנומטית, ולאחר מכן, בחולים מבוגרים, יכול להתפתח קרצינומה של תאי קשקש או אדנוקרצינומה. לפני ניתוח רדיקלי להגנה על רירית מפני נזק זה רצוי לכסות את בסרט צלופן מחורר להימנע ממגע ישיר עם הקרום הרירי של מפיות חיתולים. ישנם מקרים של הכפלה, כאשר יחד עם exstrophy של שלפוחית השתן יש גם נורמלי, זז אל הצד.

החוקרים מאמינים כי exstrophy שלפוחית השתן מאופיינת על ידי אספקת דם נורמלי ומנגנון neuromuscular נורמלי, וכתוצאה מכך, מיד לאחר ניתוח פלסטי, שלפוחית השתן יש פונקציה detrusor מלא. עם זאת, ישנם דיווחים מבודדים של פונקציה דטרוזור גרועה גם לאחר התערבות כירורגית מוצלחת.

אנומליות כליות בחולים עם exstrophy שלפוחית השתן הם נדירים. אם השלפוחית במשך זמן רב שרידים שנתגלה ואת רירית הפה של ניוון פיברוטית המבוטא החשוף המתפתח לעתים ureterohydronephrosis. עם זאת, בעיה זו לעתים רחוקות מתרחשת בינקות. השופכנים עם exstrophy שלפוחית השתן ליפול לתוכו בזווית ישרה ויש מעט או ללא מנהרה Submucosal, בגלל זה, כמעט כל הילדים (90%) לאחר השלפוחית פלסטיק העיקרי פוגש ריפלוקס vesicoureteral. איברי מין זכריים.

בחולים עם שלפוחית השתן exstrophy, אורך הפין הוא קצר באופן משמעותי בשל סטייה של העצמות, אשר מונע את החיבור של גופים חלולים לאורך קו האמצע, כפי שהוא נורמלי. כתוצאה מכך, אורכו של החלק הבולט "התולה" הבולט של הפין פוחת. גודלו של הפין מושפע גם מעקמתו. לאחר בדיקה, נמצא כי הפין של הילד עם epispadia יש עמדה מאולצת אופייני, לחוץ על דופן הבטן הקדמי. זאת בשל דפורמציה הגב בולט של גופים עגולים, אשר נראה בבירור במהלך הזקפה. זה כבר נקבע כי אורך השטח הגחון של גופים עגול עם exstrophy של שלפוחית השתן הוא גדול יותר מאשר החלק הגבי של שלפוחית השתן עקב שינויים סיביים ברקמה של כיס המרה.

עם הגיל, הבדלים אלה רק להגדיל, ואת העיוות של הפין עולה. כדי להשיג הרחבת גוף מלא cavernous ולהגדיל את אורך הפין, ניתן plasticize את המשטח הגבי של גופים עגולים עם כתמים רופפים של העור דה epithelialized. השופכה בחולים עם שלפוחית השתן exstrophy הוא שסוע לחלוטין ונפתח עד הראש. כרית השופכה מקוצר בדרך כלל. במקרים נדירים (3-5%), aplasia של אחד הגופים cavernous הוא ציין. אולי הכפלה של הפין או היעדר מוחלט שלה (Aplasia), במיוחד עם exstrophy cloacal.

העצבון של הפין הוא נורמלי. בחולים עם שלפוחית השתן exstrophy, צרור neurovascular שטחי מתן הזקפה הוא עקור לרוחב מיוצג על ידי שתי חבילות נפרדות. למרות הפרשת מסיבי של רקמות במהלך הניתוח, רוב המטופלים שומרים על כוחם המינית לאחר שחזור של הפין.

מבני זאבים לבנים הם נורמליים. בחולים עם תפקוד לקוי של הצוואר של שלפוחית השתן או צוואר פתוח לאחר ניתוח, יש לעתים קרובות בעיה של שפיכה מדרדר. עם זאת, אם השחזור מבוצע כראוי, אז חולים עם exstrophy עשוי מאוחר יותר יש ילדים.

Cryptorchidism הוא נתקל בחולים עם exstrophy 10 פעמים לעתים קרובות יותר, אבל הניסיון מראה כי ילדים רבים מאובחנים עם cryptorchidism הם למעשה retracted אשכים. הם יכולים להיות מופחת ללא קושי מיוחד לשק האשכים לאחר השלפוחית שוחזרה על ידי איברי המין הנשיים.

איבר המין הנשי

כאשר שלפוחית השתן exstrophy אצל בנות, הדגדגן מחולק לשני חלקים. במקרה זה, חצי מהדגדגן נמצא על כל צד של החתך הגניטלי יחד עם השפתיים. הנרתיק מאוחדת לעתים קרובות יותר, אבל זה יכול להיות גם bifurcate. הפתח החיצוני של הנרתיק צומצם לפעמים ולעתים קרובות הוא נעקר. דרגת העקירה תואמת את מידת הקיצור של המרחק בין הטבור לבין הפתח האנאלי. הרחם יכול להיות מפוצל. השחלות ואת צינורות החצוצרות הם בדרך כלל נורמליים. אובדן הרחם והנרתיק אפשרי אצל נשים עם שלפוחית השתן exstrophy בגיל מבוגר עקב פגם בשרירי רצפת האגן, אשר יוצר קשיים חמורים עבור קבוצה זו של חולים במהלך ההריון. פלסטיק ראשוני של שלפוחית השתן עם הפחתת עצמות חזיתית מקטין את הסיכון של סיבוכים אלה. ניתוח כדי לתקן את הרחם, כגון sacrocolpopexy, עוזר לפתור את הבעיות הללו.

[6]

אנומליות של עצמות האגן

דיסטאזיס של העצמות לרוחב הוא אחד המרכיבים של מורכבות "exstrophy-epispadia". זוהי תוצאה של סיבוב חיצוני אינה מפותחת ועל עצם הערווה ischial באזור של תרכובות שלהם בשילוב עם hypoplasia של מפרק עצמות ע"כ. חולים עם exstrophy לזהות סיבוב וקיצור 30% החיצוניים של הסניף מול עצם הכסל, בשילוב עם סיבוב חיצוני של המקטע האחורי של עצם הכסל. מבחינת ויזואלית ירכיים אצל ילדים עם exstrophy המסובבים כלפי חוץ, אבל הבעיות הקשורות בתפקוד של מפרק הירך ואת ההליכה לקויה, בדרך כלל אינן מתעוררות, במיוחד אם מוקדם לשטח את עצם הערווה.

ילדים רבים מאוד יש הילוך שבור בילדות המוקדמת שלהם, הם מסתובבים עם הרגליים שלהם הפוך ("הליכה ברווז"), אבל בעתיד את ההליכה מתוקנת. ניתוק מולד של עצם הירך אצל ילדים עם אנומליה זו הוא נדיר ביותר, בספרות יש רק דיווחים על שני מקרים כאלה.

רק במחקרים בודדים צוין כי בחולים עם שלפוחית השתן exstrophy לעתים קרובות יותר מאשר באוכלוסייה הכללית, אנומליות חוליות להתרחש.

משתנים שונים של osteotomy של עצמות האגן מוצעים כדי לספק מידע וקיבוע של העצמות. המבצע הראשון אינו מכוון לפתרון בעיות אורתופדיות, וכדי להגדיל את הסיכוי של ביצוע שלפוחית פלסטיק עיקרי אמינה בעיקר לשפר את תפקוד שרירי רצפת האגן מעורב במנגנון של החזקת שתן.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

החמרה של cloaca נקרא גם סדק vesicoucial, cloaca ectopic, ectopia הקרביים מסובך על ידי exstrophy שלפוחית השתן וסדקים הקיר הבטן. זו צורה חמורה ביותר של דופן הבטן abnormality מתרחשת 1 מתוך 400,000 תינוקות. מורכבות השינויים האנטומיים בגרסה הקלאסית של האקספרופית הסגולה כוללת שבר של חבל הטבור בראש, הלולאות המכוונות כלפי חוץ והשלפוחית מחולקת לשני חלקים.

בין שני חצאים של שלפוחית השתן יש אזור המעיים כי מייצג היסטולוגית את האזור ileocecal ויש לו עד ארבעה חורים, העליון של אשר מתאים למעי הדק eventested. במראית עין, exustrophy cloacal דומה "הפנים של פיל", ואת המסתובב כלפי חוץ מזכירה "תא המטען" שלה. בחלק התחתון יש פתח המוביל למעי הדקלי המסתיים באופן עיוור, המשולב עם הרטט של פי הטבעת. בין הפתחים העליונים (הפרוקסימליים) והקטנים (הדיסטליים), ניתן למצוא פתח אחד או שניים "אפנדיקולריים".

בכל המקרים, חולים הביאו ליקויים באיברי המין. אצל בנים זה cryptorchidism ואת הפין מחולק לשני גופים שונים עם קברניטים עם סימנים של epispadias. זה במהלך exstrophy של cloaca כי hypoplasia או aplasia של אחד הגופים cavernous מתרחשת לעתים קרובות. לבנות יש קליטור מפוצל, הכפלה של הנרתיק ו הרחם bicornic.

[11], [12], [13], [14], [15]

אפיספדיה

אפיספדיה מבודדת נחשבת לבעיה חמורה פחות בקרב המחלות של "אקסטאדיס אקסטזי". לחולים אין אנומליות של שלפוחית השתן ופגם בקיר הבטן הקדמי, אולם כמו באקסטרופיה, השופכה מיוצגת על ידי אזור מפוצל הממוקם לאורך המשטח הגבי של הפין. אצל בנים, קיצור הפין והיווצרות אקורד הגבי מתגלים, ובבנות - מחשוף של הדגדגן, כשהנרתיק נעקר קדימה או נמצא במקום טיפוסי. בנוסף לאמור לעיל, diastase של העצמות הוא ציין. צוואר הרחם של שלפוחית השתן באפיספדיאס נוצר לעתים קרובות בצורה לא נכונה: הוא רחב ואינו שומר על שתן. שימור שתן יכול להישמר אצל בנים עם epispadia דיסטלי, שבו הצוואר של שלפוחית השתן נוצר כראוי. נקבה epispadia הוא כמעט תמיד מלווה בריחת שתן בדרגות שונות.

[16], [17], [18]

אופציות של exstrophy

בקרב חולים עם "epispadia exstrophy" מורכבים, ישנם וריאציות רבות של התפתחות הפתולוגיה. בהתאם לגודל של לוחית שלפוחית, זה יכול להיות סגור חלקית ושקוע בתוך אגן קטן; צורות אלה נקראות חלקיות, או חלקיות, exstrophy. סגירת Incomplete של השלפוחית בתהליך של ההיווצרות שלה באה לידי ביטוי בצורה של ליקויים התפתחותיים שונים - מתוך ההקדמה של שלפוחית השתן לתוך שריר abdominis rectus נרתיק כדי להשלים שלפוחית בולטת מבעד פגם קטן מעל הנרתיק. תיארו חולים עם סטייה של העצמות ופגם בקיר הבטן הקדמי, אך ללא כל פגמים במערכת השתן.

מקרים כאלה אובחנו כגרסה של אקסטרופיה סגורה. לחולים עם שסע ציסטי עליון יש אותם פגמים בעצמות ובשרירים כמו שלפוחית השתן, אך השינויים מתרחשים רק בחלק העליון. הצוואר של שלפוחית השתן, השופכה והאיברי המין עוברים פחות שינויים: לדוגמה, עם הפתולוגיה הזו מתפתחת פין נורמלי או כמעט נורמלי. חלק מהילדים נזקקו להתערבות מתקנת מינימלית כדי לתקן את הפגם, הניתוחים היו יעילים ומילאו תפקוד תקין של השתן.

הכפלת השלפוחית אפשרית, כאשר לילד יש שלפוחית השתן אחת עם תפקוד תקין של השתן, והשני עם אקספרופיה. גודל הפין ואת מידת ההפרדה של cvernosum corpus בחולים להשתנות. ישנם מקרים של hypospadias אצל ילדים עם exstrophy cloacal. התיאור והדיון בגרסאות השונות של האקסטרופיה נחוצות לצורך הערכה של מגוון תצוגות של פתולוגיה. השוואה של גרסאות שנצפו עם הצורות הקלאסיות הקיימות של מורכבים "exstrophy-epispadia" עוזר לבחור את טקטיקות הטיפול האופטימלי.