^

בריאות

A
A
A

תסמונת חום מחזורית

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

בשנת 1987 תוארו 12 מקרים של תסמונת ייחודית, אשר באה לידי ביטוי כקדחת מחזורית, מלווה בדלקת גרון, אפטות סטומטיטיס ואדנופתיה צווארית. במדינות דוברות אנגלית, היא החלה להיות מסומנת באותיות הראשונות של מכלול ביטויים זה (קדחת מחזורית, אפטות סטומטיטיס, דלקת גרון ואדניטיס צווארית) - תסמונת PFAPA. מאמרים בשפה הצרפתית מכנים לעתים קרובות מחלה זו תסמונת מרשל.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מחלה זו נצפית בתדירות גבוהה יותר אצל בנים (כ-60%). התסמונת מתחילה בדרך כלל להתבטא בגיל 3-5 שנים בערך (ממוצע: 2.8-5.1 שנים). עם זאת, ישנם גם מקרים שכיחים של התפתחות המחלה אצל ילדים בני שנתיים - לדוגמה, מבין 8 החולים שנחקרו, 6 חוו התקפי חום בגיל שנתיים. היה גם מקרה אצל ילדה בת 8, כאשר 7 חודשים לפני שפנתה לרופאים, היא פיתחה תסמינים של המחלה.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

גורם ל של תסמונת חום לסירוגין

הגורמים לתסמונת חום מחזורית עדיין אינם מובנים במלואם.

כיום, מדענים דנים בכמה מהגורמים הסבירים ביותר להתפתחות מחלה זו:

  • הפעלת זיהומים סמויים בגוף (זה אפשרי כאשר גורמים מסוימים חופפים - עקב ירידה בתגובתיות החיסונית, הנגיף הרדום בגוף האדם "מתעורר" עם התפתחות חום ותסמינים אחרים של התסמונת);
  • זיהום חיידקי של השקדים, החך או הגרון שהפך כרוני - תוצרי הפעילות המיקרוביאלית מתחילים להשפיע על מערכת החיסון, מה שגורם להתקף חום;
  • אופי אוטואימוני של התפתחות הפתולוגיה - מערכת החיסון של המטופל תופסת את תאי גופו כזרים, מה שמעורר עלייה בטמפרטורה.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

תסמינים של תסמונת חום לסירוגין

תסמונת חום תקופתית מאופיינת במחזוריות מוגדרת בבירור של התקפי חום - הם חוזרים על עצמם באופן קבוע (בדרך כלל כל 3-7 שבועות).

במקרים נדירים יותר, המרווחים נמשכים שבועיים או יותר מ-7. מחקרים מצביעים על כך שבממוצע, המרווחים בין ההתקפים נמשכים בתחילה 28.2 ימים, והמטופל חווה 11.5 התקפים בשנה. ישנו גם מידע על הפסקות ארוכות יותר - ב-30 מקרים הן נמשכו תוך 3.2 +/- 2.4 חודשים, בעוד שחוקרים צרפתים נתנו תקופה של 66 ימים. ישנן גם תצפיות בהן המרווחים נמשכים בממוצע כחודש, ולעיתים 2-3 חודשים. הבדלים כאלה במשך המרווחים החופשיים נובעים ככל הנראה מהעובדה שעם הזמן הם מתחילים להתארך.

בממוצע, פרק הזמן בין ההתקף הראשון לאחרון הוא 3 שנים ו-7 חודשים (שגיאה +/- 3.5 שנים). ההתקפים חוזרים בדרך כלל על פני תקופה של 4-8 שנים. יש לציין שלאחר היעלמות ההתקפים, לא נותרים שינויים שיוריים אצל החולים, ולא מתרחשות הפרעות בהתפתחות או בגדילה של ילדים כאלה.

הטמפרטורה במהלך התקף היא בדרך כלל 39.5-40 מעלות צלזיוס, ולפעמים אף מגיעה ל-40.5 מעלותצלזיוס. תרופות להורדת חום עוזרות רק לפרק זמן קצר. לפני שהטמפרטורה עולה, החולה חווה לעיתים קרובות תקופה קצרה בצורת חולשה עם הפרעות כלליות - תחושת תשישות, עצבנות קשה. רבע מהילדים חווים צמרמורות, 60% סובלים מכאב ראש, ועוד 11-49% חווים כאבי מפרקים. הופעת כאבי בטן, לרוב קלים, נצפית אצל מחצית מהחולים, ועוד חמישית מהם חווים הקאות.

מכלול התסמינים שעל פיהם נקראה פתולוגיה זו אינו נצפה בכל החולים. לרוב במקרים כאלה מתגלה אדנופתיה צווארית (88%). במקרה זה, בלוטות הלימפה הצוואריות גדלות (לפעמים עד 4-5 ס"מ בגודל), הן רכות למגע ורגישות מעט. בלוטות הלימפה המוגדלות הופכות בולטות, ולאחר ההתקף הן פוחתות במהירות ונעלמות - פשוטו כמשמעו תוך מספר ימים. קבוצות אחרות של בלוטות לימפה נותרות ללא שינוי.

דלקת גרון נצפית גם היא לעתים קרובות למדי - היא מאובחנת ב-70-77% מהמקרים, ויש לציין שבמקרים מסוימים לחולה יש צורות קטרליות חלשות בעיקר, בעוד שבאחרים יש סופרפוזיציות יחד עם אפוזיה.

אפטה סטומטיטיס מתרחשת בתדירות נמוכה יותר - שכיחות הביטויים הללו היא 33-70%.

התקף חום נמשך בדרך כלל 3-5 ימים.

במהלך התקפי חום, לויקוציטוזיס עשויה להתרחש בצורות מתונות (בערך 11-15x10 9 ), ורמת ה-ESR עולה ל-30-40 מ"מ/שעה, וכך גם רמת ה-CRP (עד 100 מ"ג/ליטר). שינויים כאלה מתייצבים די מהר.

תסמונת חום מחזורית למבוגרים

תסמונת זו מתפתחת בדרך כלל רק אצל ילדים, אך במקרים מסוימים ניתן לאבחן אותה גם אצל מבוגרים.

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים אפשריים של תסמונת זו כוללים:

  • ספירת דם מלאה מראה נויטרופניה (ירידה במספר הלויקוציטים (תאי דם לבנים) בדם);
  • התקפי שלשול תכופים;
  • פריחות מופיעות על העור;
  • המפרקים הופכים מודלקים (מתפתחת דלקת פרקים);
  • ביטויים של הפרעות נוירולוגיות (עוויתות, כאבי ראש קשים, עילפון וכו').

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

אבחון של תסמונת חום לסירוגין

תסמונת חום תקופתי מאובחנת בדרך כלל באופן הבא:

  • הרופא מנתח את תלונותיו של המטופל ואת ההיסטוריה הרפואית שלו - מגלה מתי הופיעו התקפי החום, האם יש להם מחזוריות מסוימת (אם כן, מהי). כמו כן, הם קובעים האם לחולה יש אפטה, לימפדנופתיה צווארית או דלקת גרון. תסמין חשוב נוסף הוא האם מופיעים סימני המחלה במרווחים שבין התקפים;
  • לאחר מכן, המטופל נבדק - הרופא קובע את הגדלת בלוטות הלימפה (בין אם על ידי מישוש ובין אם על ידי מראה (כאשר הן גדלות לגודל של 4-5 ס"מ)), כמו גם את שקדי הפלאטין. לחולה יש גרון אדמומי, וכיבים לבנבנים מופיעים לעיתים על רירית הפה;
  • דם המטופל נלקח לניתוח כללי - כדי לקבוע את רמת הלויקוציטים, כמו גם את שקיעת הדם (ESR). בנוסף, מתגלה תזוזה לצד שמאל של נוסחת הלויקוציטים. תסמינים אלה מצביעים על כך שיש תהליך דלקתי בגוף;
  • בדיקת דם ביוכימית מבוצעת גם כדי לקבוע עלייה במדד CRP, ובנוסף לכך, פיברינוגן - סימן זה הוא אות לתחילת דלקת. עלייה באינדיקטורים אלה מצביעה על התפתחות תגובה דלקתית חריפה של הגוף;
  • בדיקה על ידי רופא אף אוזן גרון ואלרגולוגי-אימונולוג (לילדים - מומחים לילדים בתחומים אלה).

ישנם גם מקרים של צורות משפחתיות של תסמונת זו - לדוגמה, שני ילדים ממשפחה אחת הראו סימנים של המחלה. אך עדיין לא ניתן היה למצוא הפרעה גנטית ספציפית לתסמונת חום מחזורית.

trusted-source[ 19 ], [ 20 ]

אבחון דיפרנציאלי

יש להבחין בין תסמונת חום מחזורי לבין דלקת שקדים כרונית, המופיעה עם תקופות תכופות של החמרה, ומחלות אחרות כגון דלקת מפרקים אידיופטית לנוער, מחלת בכצ'ט, נויטרופניה מחזורית, קדחת ים תיכונית משפחתית, קדחת היברנית משפחתית ותסמונת היפרגלובולינמיה D.

בנוסף, יש להבדיל אותו מהמטופויאזיס מחזורית, אשר, בנוסף להיותה הגורם להתפתחות חום תקופתי, יכולה להיות גם מחלה עצמאית.

אבחנה מבדלת של תסמונת זו עם מה שנקרא מחלת ארמנית יכולה להיות די קשה.

מחלה נדירה נוספת בעלת תסמינים דומים - תסמונת מחזורית, המקושרת ל-TNF, ובפרקטיקה הרפואית היא מכונה בקיצור TRAPS. פתולוגיה זו בעלת אופי אוטוזומלי רצסיבי - היא מתרחשת עקב העובדה שהגן של המוליך 1 TNF עובר מוטציה.

trusted-source[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

למי לפנות?

יַחַס של תסמונת חום לסירוגין

לטיפול בתסמונת חום מחזורי ישנן שאלות ודיונים רבים שלא נפתרו. השימוש באנטיביוטיקה (פניצילין, צפלוספורין, מקרולידים וסולפונמידים), תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות (פרצטמול, איבופרופן), אציקלוביר, חומצה אצטילסליצילית וקולכיצין הוכח כבעל תועלת מועטה מלבד קיצור משך החום. לעומת זאת, השימוש בסטרואידים דרך הפה (פרדניזולון או פרדניזולון) גורם להפחתה חדה של אפיזודות חום, אם כי אינו מונע התפתחות של התקפים חוזרים.

השימוש באיבופרופן, פרצטמול וקולכיצין במהלך הטיפול אינו יכול לספק תוצאה מתמשכת. נקבע כי הישנות התסמונת נעלמת לאחר כריתת שקדים (ב-77% מהמקרים), אך ניתוח רטרוספקטיבי שבוצע בצרפת הראה כי הליך זה היה יעיל רק ב-17% מכלל המקרים.

ישנה אפשרות לשימוש בצימטידין - הצעה כזו מבוססת על העובדה שתרופה זו יכולה לחסום את פעילותם של מוליכי H2 על מדכאי T, ובנוסף לכך, לעורר את ייצור IL10 ולעכב IL12. תכונות כאלה מסייעות לייצב את האיזון בין עוזרי T (סוג 1 ו-2). אפשרות טיפול זו אפשרה להאריך את תקופת ההפוגה ב-¾ מהחולים עם מספר קטן של בדיקות, אך עם מספרים גדולים מידע זה לא אושר.

מחקרים מראים כי שימוש בסטרואידים (למשל פרדניזולון במינון יחיד של 2 מ"ג/ק"ג או במשך 2-3 ימים במינונים יורדים) מייצב במהירות את הטמפרטורה, אך הם אינם מסוגלים למנוע הישנות. קיימת דעה כי השפעת הסטרואידים יכולה לקצר את משך תקופת ההפוגה, אך הם עדיין התרופה הנפוצה ביותר לתסמונת חום תקופתית.

מְנִיעָה

מאחר שאין כיום מידע מדויק על הגורמים להתפתחות תסמונת PFARA, אין מערכת של שיטות למניעת מחלה זו.

trusted-source[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

תַחֲזִית

תסמונת חום מחזורית היא פתולוגיה לא מדבקת שבה מתפתחים התקפי חום חריפים במחזוריות גבוהה. עם אבחון נכון, הפרוגנוזה חיובית - ניתן להתמודד במהירות עם התקפים חריפים, ובמקרה של מחלה שפירה, ייתכן שהילד אפילו לא יזדקק לניתוח שקדים.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.