תסמונת קדחת תקופתיים

ב -1987, 12 מקרים של הופעת סוג של תסמונת, אשר באה לידי ביטוי כמו קדחת תקופתית מלווה דלקת, דלקת פרקים אפיתית, אדנופתיה צוואר הרחם, תוארו. בארצות דוברות אנגלית, זה היה מיועד על ידי האותיות הראשונות של מורכבות זו של גילויים (חום תקופתי, stomatitis אפית, pharingitis ו אדנוטיס צוואר הרחם) - תסמונת PFAPA. פרנקופון מאמרים לעתים קרובות קוראים מחלה זו תסמונת מרשל.

[1], [2], [3], [4], [5]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מחלה זו היא נצפתה לעתים קרובות יותר בנים (כ -60%). באופן כללי, התסמונת מתחילה להתבטא בערך 3-5 שנים (כלומר: 2.8-5.1 שנים). אבל במקרה זה, מקרים של התפתחות המחלה אצל ילדים בני שנתיים נפוצים גם - בין 8 החולים שנבדקו, 6 התקפי חום נצפו בגיל שנתיים. היה גם מקרה של ילדה בת שמונה, כאשר במשך שבעה חודשים. לפני שפנתה לרופאים היו לה תסמינים של המחלה.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

גורם ל תסמונת קדחת תקופתית

הסיבות להתפתחות התסמונת של קדחת תקופתיים בימינו עדיין לא נחקרו במלואן.

עכשיו מדענים דנים כמה סיבות סבירות ביותר של מחלה זו:

• הפעלת זיהומים סמויים בגוף (זה אפשרי בנקודת המפגש של גורמים מסוימים - בשל ירידת תגובתיות אימונולוגיים של הנגיף הרדום בגוף האדם "מתעורר" עם ההתפתחות חומה ותסמינים אחרים של התסמונת);
• עבר לשלב הכרוני של זיהום חיידקי של השקדים של החיך או הגרון - מוצרים של פעילות מיקרוביאלית מתחילים להשפיע על המערכת החיסונית, אשר גורם להתקף חום;
• הטבע האוטואימוני של התפתחות הפתולוגיה - המערכת החיסונית של המטופל לוקחת את תאי האורגניזם שלו לזרים, דבר שמעורר עלייה בטמפרטורה.

[12], [13], [14]

תסמינים תסמונת קדחת תקופתית

תסמונת הקדחת התקופתית מאופיינת בתדירות מוגדרת של התקפי חום - הם חוזרים על עצמם באופן קבוע (בעיקר כל 3-7 שבועות).

במקרים נדירים יותר, הפערים נמשכים 2 שבועות או יותר מ -7 שבועות. מחקרים מצביעים על כך, בממוצע, את המרווחים בין ההתקפות המתרחשות הראשון נמשך 28.2 ימים, במשך שנה החולה יש 11.5 התקפים. יש מידע על הפסקות ארוכות יותר - ב -30 מקרים הם נמשכו בתוך 3.2 + / - 2.4 חודשים, בעוד החוקרים הצרפתיים נתנו תקופה של 66 ימים. יש גם תצפיות שבהן המרווחים נמשכים בממוצע חודש בערך, ולפעמים 2-3 חודשים. הבדלים כאלה משך הזמן החופשי הם ככל הנראה בשל העובדה כי עם הזמן הם מתחילים להתארך.

בממוצע, התקופה בין 1 ל פרק האחרון של התקפה הוא 3 שנים ו 7 חודשים (שגיאה של + / - 3.5 שנים). באופן כללי, ההתקפים חוזרים על עצמו במשך 4-8 שנים. יש לציין כי לאחר היעלמות התקפים, אין שינויים שיוריים בחולים, בהתפתחות, כמו גם את הצמיחה של ילדים כאלה, אין הפרות.

הטמפרטורה במהלך ההתקפה היא בעצם 39.5 ⁰ -40 ⁰, ולפעמים אפילו מגיע 40.5 ⁰. Antipyyertics לעזור רק לתקופה קצרה של זמן. לפני הגדלת הטמפרטורה של המטופל, לעתים קרובות יש תקופה קצרה prodromal בצורה של מחלות עם הפרעות כלליות - תחושה של חולשה, עצבנות חזקה. לרבע מהילדים יש צמרמורת, ל -60% יש כאב ראש ול-11% -49% יש ארתרלגיה. הופעת הכאב בבטן, בעיקר לא חזקה, נרשמת בחצי מהחולים, וחמישית מתבטאת בהקאות.

מכלול הסימפטומים, שעל פיהם נקראה הפתולוגיה, לא נצפה בכל החולים. לרוב במקרה זה, יש אדנופתיה צוואר הרחם (88%). בלוטות הלימפה צוואר הרחם במקרה זה להגדיל (לפעמים עד לגודל של 4-5 ס"מ), למגע הם נרגש חלש. בלוטות הלימפה מוגדלת להיות מורגש, ובסוף ההתקפה די מהר לרדת ולהיעלם - רק בעוד כמה ימים. קבוצות אחרות של בלוטות לימפה נותרות ללא שינוי.

דלקת הלוע היא גם שנצפתה לעתים קרובות למדי - היא מאובחנת 70-77% מהמקרים, ויש לציין כי במקרים מסוימים, החולה הוא נשלט על ידי צורות catarrhal חלש, ובמקרים אחרים - יש שכבות יחד עם התמזגות.

נפוץ פחות הוא stomatitis אפית - תדירות של ביטויים כאלה הוא 33-70%.

קדחת בדרך כלל נמשך 3-5 ימים.

עם התקפי חום, ליקוציטוזיס עלולה להתרחש בצורות מתונות (כ 11-15x10 ⁹ ), ואת רמת ESR עולה ל 30-40 מ"מ / שעה, כמו גם את רמת CRP (עד 100 mg / l). משמרות כאלה מייצבות די מהר.

תסמונת קדחת תקופתיים אצל מבוגרים

תסמונת זו מתפתחת בדרך כלל רק בילדים, אך במקרים מסוימים היא מאובחנת אצל מבוגר.

סיבוכים ותוצאות

בין הסיבוכים האפשריים של תסמונת זו:

• בדיקת דם כללית מראה נויטרופניה (ירידה במספר תאי הדם הלבנים) תאי הדם הלבנים (בדם);
• התקפי שלשול תכופים;
• יש פריחות על העור;
• המפרקים הופכים דלקתיים (דלקת מפרקים מתפתחת);
• תופעות של הפרעות נוירולוגיות (עוויתות, כאבי ראש חמורים, התפרצות התעלפות וכו ').

[15], [16], [17], [18]

אבחון תסמונת קדחת תקופתית

תסמונת קדחת תקופתיים מאובחנת בדרך כלל כדלקמן:

• הרופא בודק את התלונות של המטופל ואת ההיסטוריה של המחלה - מגלה כאשר קדחת התרחש, אם יש להם מחזוריות מסוימת (אם יש, מה זה). כמו כן לקבוע אם החולה יש stomatitis aphthous, לימפדנופתיה צוואר הרחם או דלקת הלוע. סימפטום חשוב נוסף הוא האם הסימפטומים של המחלה מופיעים בהפסקות בין התקפים.
• לאחר מכן המטופל נבדק - הרופא קובע את הגידול בבלוטת לימפה (או במישוש או במראה (כאשר הם גדלים לגודל של 4-5 ס"מ)), כמו גם שקדים palatine. החולה מאדים את הגרון, ועל הרירית של חלל הפה לפעמים מופיעים פצעים של צבע לבנבן;
• החולה לוקח דם לניתוח כללי - כדי לקבוע את רמת לויקוציטים, כמו גם ESR. בנוסף, יש שינוי בצד שמאל של הנוסחה ליקוציט. תסמינים אלה מצביעים על כך שלגוף יש תהליך דלקתי;
• בדיקת דם ביוכימית מבוצעת גם על מנת לקבוע את העלייה במדד CRP, ובנוסף לכך הפיברינוגן, סימן זה הוא סימן להתחלת דלקת. עלייה באינדיקטורים אלה מצביעה על התפתחות של תגובה דלקתית חריפה של הגוף;
• בחינה ב otolaryngologist ואלרגולוג-immunologist (לילדים - מומחים לילדים של פרופילים אלה).

ישנם גם מקרים של התפתחות של צורות משפחתיות של תסמונת זו - לדוגמה, שני ילדים מאותה משפחה היו סימנים של המחלה. אבל כדי למצוא הפרעה גנטית, אשר ספציפי לתסמונת של קדחת תקופתיים, בשלב זה עדיין לא היה אפשרי.

[19], [20]

אבחון דיפרנציאלי

תסמונת חומה תקופתי יש להבדיל דלקת שקדים כרוניות, אשר מתרחש עם תקופות תכופות של חמרה ומחלות אחרות כגון JIA, מחלת בכצ'ט, נויטרופניה מחזורית, קדחת ים תיכונית משפחתית, תסמונת חום היברניאן משפחתית hyperglobulinemia ד

בנוסף, זה חייב להיות מובחן עם hematopoiesis מחזורית, אשר בנוסף הגורם להתפתחות של חום תקופתי עשוי להיות מחלה עצמאית.

אבחון קשה של תסמונת זו עם מה שמכונה המחלה הארמנית יכול להיות די מסובך.

סימפטומים דומים הם גם מחלה נדירה נוספת - תסמונת תקופתיים, אשר קשורה TNF, בפועל רפואי מסומן על ידי קיצור traps. לפתולוגיה זו יש אופי אוטוסומלי רצסיבי - היא נובעת מכך שהגנים של המנצח 1 של ה- TNF מוטנטים.

[21], [22], [23]

יַחַס תסמונת קדחת תקופתית

לטיפול בתסמונת קדחת תקופתיים יש הרבה נושאים ודיונים שלא נפתרו. השימוש באנטיביוטיקה (פניצילינים, צפלוספורינים, macrolides ו sulfonamides), לא סטרואידיות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (אקמול, איבופרופן), אציקלוביר, חומצה אצטילסליצילית, ו קולכיצין היה יעיל, בנוסף לצמצום הזמן של חום. תהפוך הוא, השימוש בסטרואידים דרך פה (פרדניזון או פרדניזולון) גורם רזולוציה חדה של פרקים חומים, למרות שזה אינו מונע ישן.

השימוש ב- ibuprofen, paracetamol ו- colchicine בתהליך הטיפול אינו יכול לספק תוצאה יציבה. נקבע, כי הישנות התסמונת נגרמת לאחר כריתת השקדים (ב -77% מהמקרים), אך הניתוח הרטרוספקטיבי שבוצע בצרפת הראה כי הליך זה היה יעיל רק ב -17% מהמקרים.

קיימת גרסה עם Cimetidine - הצעה דומה מבוססת על העובדה כי התרופה יכולה לחסום את הפעילות של מוליכי H2 על משתיק T, ובנוסף, כדי לעורר ייצור של IL10 ומעכבות - IL12. מאפיינים אלה מסייעים לייצב את האיזון בין עוזר T (סוג 1 ו -2). אפשרות טיפול זו אפשרה להגביר את תקופת ההפוגה ב - ¾ מהחולים עם מספר קטן של בדיקות, אך עם כמות גדולה של מידע זה לא אושרה.

מחקרים מראים כי השימוש בסטרואידים (לדוגמא פרדניזולון אחת במינון של 2 מ"ג / קילו או במשך 2-3 ימים בהפחתת מינון) מייצב במהירות את הטמפרטורה, אך הם אינם מסוגלים להיפטר ישנים. קיימת דעה כי ההשפעה של סטרואידים יכול לקצר את משך תקופת ההפוגה, אך עדיין הם נבחרים בדרך כלל כתרופה עבור תסמונת קדחת תקופתיים.

מְנִיעָה

מאחר שאין מידע מדויק על הסיבות להתפתחות תסמונת PFARA, אין מורכבות של שיטות למניעת מחלה זו.

[24], [25], [26], [27]

תַחֲזִית

התסמונת של קדחת תקופתיים היא פתולוגיה לא זיהומית, שבה התקפי חום חמורים מתפתחים בתדירות גבוהה. עם האבחנה הנכונה, הפרוגנוזה חיובית - היא יכולה להתמודד במהירות עם התקפים חריפים, ובמקרה של מחלה שפירה הילד עלול אפילו לא צריך כריתת שקדים.