תסמונת אנטי-פוספוליפידים ונזק לכליות - אבחון

אבחון מעבדתי של תסמונת אנטי-פוספוליפידים

מאפיינים אופייניים לתסמונת אנטי-פוספוליפידים הם טרומבוציטופניה, בדרך כלל בינונית (ספירת טסיות דם היא 100,000-50,000 ב-1 מיקרוליטר) ואינה מלווה בסיבוכים דימומיים, ואנמיה המוליטית חיובית לקומבס. במקרים מסוימים, מצוין שילוב של טרומבוציטופניה ואנמיה המוליטית (תסמונת אוונס). בחולים עם נפרופתיה הקשורה לתסמונת אנטי-פוספוליפידים, במיוחד בתסמונת אנטי-פוספוליפידים קטסטרופלית, התפתחות של אנמיה המוליטית שלילית לקומבס (מיקרואנגיופתית) אפשרית. בחולים עם נוכחות של נוגד קרישה של זאבת בדם, קיימת עלייה בזמן התרומבופלסטין החלקי המופעל ובזמן הפרותרומבין.

סמנים אימונולוגיים של תסמונת אנטי-פוספוליפידים הם נוגדנים לקרדיוליפין מסוג IgG ו/או IgM, נוגדנים ל-AT ל-beta ₂ GP-I, וסמן הקרישה הוא נוגדן לזאבת. אבחנת תסמונת אנטי-פוספוליפידים נקבעת על ידי שניים או יותר (עם מרווח של לפחות 6 שבועות) גילוי של נוגדנים לקרדיוליפין בטיטר בינוני או גבוה ו/או נוגדן לזאבת, הנקבעים על ידי הארכת זמן קרישת הדם בבדיקות קרישה תלויות פוספוליפידים. אבחונים אימונולוגיים וקרישיים של תסמונת אנטי-פוספוליפידים אינם ניתנים להחלפה, אלא משלימים זה את זה, מכיוון שלנוגדנים לקרדיוליפין יש רגישות רבה יותר, ולנוגדן לזאבת יש ספציפיות רבה יותר. רק השימוש בשני סוגי המחקר מאפשר לאמת את האבחנה, מכיוון שהשימוש בשיטה אחת בלבד מוביל לטעויות אבחון בכמעט 30% מהמקרים.

אבחון אינסטרומנטלי של תסמונת אנטי-פוספוליפידים

• כאשר מופיעים סימנים של נזק לכליות בחולים עם אבחנה מאומתת, יש צורך באישור מורפולוגי של התהליך התרומבוטי בכלי הדם התוך-כלייתיים, ובקשר אליו מסומנת ביופסיה של הכליה.
• שיטה עקיפה לאבחון נפרופתיה הקשורה לתסמונת אנטי-פוספוליפידים היא הדמיית דופלר אולטרסאונד של כלי הדם הכלייתיים, שיכולה לזהות איסכמיה של פרנכימה כלייתית בצורה של דלדול זרימת הדם התוך-כלייתית (במצב מיפוי דופלר צבעוני) וירידה במדדי המהירות שלה, במיוחד בעורקים הקשתיים והבין-אונתיים.

אישור ישיר של פקקת כלי דם תוך-כלייתית הוא אוטם כלייתי, אשר, כאשר נבדק באמצעות אולטרסאונד, נראה כאזור בצורת טריז בעל אקוגניות מוגברת, המעוות את קווי המתאר החיצוניים של הכליה.

אבחנה מבדלת של תסמונת אנטי-פוספוליפידים

אבחון מבדל של תסמונת אנטי-פוספוליפיד ונזק כלייתי מתבצע בעיקר עם הצורות "הקלאסיות" של מיקרואנגיופתיה טרומבוטית, HUS ו-TTP, כמו גם עם נזק כלייתי במחלות מערכתיות, במיוחד בזאבת אדמנתית מערכתית ובסקלרודרמה מערכתית. יש להבדיל בין תסמונת אנטי-פוספוליפיד קטסטרופלית לבין דלקת כליות זאבת מתקדמת במהירות ונפרופתיה סקלרודרמה חריפה. מומלץ לכלול נפרופתיה הקשורה לתסמונת אנטי-פוספוליפיד בטווח החיפוש האבחוני באי ספיקת כליות חריפה, תסמונת נפריטית חריפה ויתר לחץ דם עורקי, במיוחד חמור או ממאיר, שפותח בחולים צעירים ומלווה בתפקוד כלייתי לקוי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]