תסמונת אנטי-פוספוליפידים - תסמינים

תסמינים של תסמונת אנטי-פוספוליפידים מאפשרים אבחון של המחלה על סמך קריטריוני האבחון שאומצו בקונגרס השמיני לנוגדנים אנטי-פוספוליפידים בסאפורו (יפן) בשנת 1998.

הם כוללים קריטריונים קליניים ומעבדתיים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

קריטריונים קליניים לתסמונת אנטי-פוספוליפידים

• פקקת בכלי דם: אירוע קליני אחד או יותר של פקקת ורידית, עורקית או פקקת של כלי דם קטנים מכל מיקום, שאושרו על ידי נתוני דופלר או בדיקה היסטולוגית, ובבדיקה היסטולוגית, פקקת לא צריכה להיות מלווה בסימנים של דלקת של דופן כלי הדם (וסקוליטיס).
• פתולוגיה של הריון:
  • מקרה מוות טרום לידתי אחד או יותר בלתי מוסבר של עובר תקין מבחינה מורפולוגית (אושר על ידי אולטרסאונד או בדיקה פתומורפולוגית) לאחר 10 שבועות הריון;
  • לידה מוקדמת אחת או יותר של עובר תקין מבחינה מורפולוגית לפני 34 שבועות הריון עקב רעלת הריון חמורה או אי ספיקה חמורה שליה;
  • שלוש או יותר הפלות ספונטניות בלתי מוסברות לפני 10 שבועות להריון לאחר שלילת אנומליות אנטומיות, הפרעות הורמונליות אצל האם ופתולוגיה כרומוזומלית אצל ההורים.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

קריטריונים מעבדתיים לתסמונת אנטי-פוספוליפידים

• גילוי נוגדנים אנטי-קרדיוליפין של אימונוגלובולינים מסוג G (IgG) ו/או אימונוגלובולינים מסוג M (IgM) בדם ברמות בינוניות או גבוהות (עלייה של פי שניים לפחות) במרווחים של 6 שבועות באמצעות שיטת אימונו-אסאי אנזימים סטנדרטית למדידת (32-גליקופרוטאין-תלויים בנוגדנים לקרדיוליפין (ACL).
• קביעת רמות נוגדות קרישה של זאבת בפלזמה (עלייה של פי שניים לפחות) במרווחים של לפחות 6 שבועות באמצעות שיטות המומלצות על ידי האגודה הבינלאומית לפקקת והמוסטאזיס, הכוללות את השלבים הבאים:
  • קביעת עובדת הארכת השלב התלוי בפוספוליפידים של קרישת פלזמה על סמך תוצאות בדיקות סקר כגון זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל (APTT), זמן קאולין, מבחן ראסל עם דילול, זמן פרותרומבין עם דילול;
  • חוסר יכולת לתקן זמני בדיקות סקר ממושכים על ידי ערבוב עם פלזמה תקינה נטולת טסיות דם;
  • קיצור זמן בדיקת הסינון או נרמול שלו לאחר הוספת פוספוליפידים עודפים לפלזמה הנבדקת ואי הכללת קרישה אחרת, כגון נוכחות של מעכב פקטור VIII או הפרין. האבחנה של תסמונת אנטי-פוספוליפידים אמינה אם קיימים לפחות קריטריון קליני אחד וקריטריון מעבדתי אחד.

ניתן לחשוד בתסמונת אנטי-פוספוליפידים בנוכחות מחלות אוטואימוניות, הפלה רגילה, התפתחות מוקדמת של גסטוזה, במיוחד צורותיה החמורות, אי ספיקה שליה, תת-תזונה עוברית במהלך הריונות קודמים, טרומבוציטופניה מאטיולוגיה לא ידועה, תגובות וסרמן חיוביות כוזבות.

תסמינים נוספים של תסמונת אנטי-פוספוליפידים כוללים:

• ביטויים עוריים (לייבדו רטיקולריס, אקרוציאנוזיס, כיבים כרוניים ברגליים, רגישות לאור, פריחה דיסקואידית, מחלת נימיות);
• ביטויים נוירולוגיים (מיגרנה, כוריאה, אפילפסיה);
• דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב;
• סרוזיטיס (פלוריטיס, דלקת קרום הלב);
• נמק אספטי של ראש הירך;
• תפקוד כלייתי לקוי (פרוטאינוריה, גלילנוריה);
• טרומבוציטופניה אוטואימונית (פריחה פטכיאלית).