תסמונת לייל (נמק אפידרמלי רעיל) אצל ילדים

תסמונת לייל היא אחת ההפרעות הקשות ביותר הנגרמות על ידי תרופות. היא נדירה אצל ילדים.

זה מתפתח עם שימוש במספר תרופות (אנטיביוטיקה, סולפונמידים, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, נוגדי פרכוסים), בתדירות נמוכה יותר - עם עירויי דם או פלזמה. נטייה תורשתית משחקת תפקיד מסוים.

בפתוגנזה - התפתחות תגובה אלרגית מסוג תופעת ארתוס - נמק של כל שכבות האפידרמיס, הדרמיס, תרומבוקפילריטיס ותרומבוסקוליטיס. מאפיין הוא תסמין ניקולסקי - ניתוק האפידרמיס עם השפעה מכנית קלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמינים של תסמונת לייל

הופעת המחלה חריפה. המצב חמור. היפרתרמיה. באות לידי ביטוי הרעלה והתייבשות. מופיעים אלמנטים אדומים כואבים על העור עם טרנספורמציה מהירה לשלפוחיות בולוסיות גדולות ולאחר מכן היווצרות משטחים ארוזיביים נרחבים. עד 80-90% משטח העור כולו מושפע, למעט הקרקפת. חיצונית, הילד דומה לחולה עם כוויות. מתפתחות רעילות, הפרעות מיקרו-סירקולציה, היפווולמיה, ותסמונת DIC עלולה להתפתח. כל ההפרעות הללו מובילות לנגעים רעילים-אלרגיים של האיברים הפנימיים: לב, כליות, כבד. זיהום עור מוביל להכללת הזיהום ולהתפתחות אלח דם היפר-ארגי ודלקת ריאות.

התמותה היא 30-50%. עם טיפול בזמן והולם, שיפור במצב מתרחש בשבוע השני-שלישי, השחיקה נרפאת עד סוף החודש מתחילת המחלה והפיגמנטציה נשארת במקומה.

טיפול בתסמונת לייל

יש לבטל את כל התרופות שקיבל הילד. המטופל מאושפז ביחידה להחייאה או טיפול נמרץ, ואם אפשר, באוהל כוויות. חובה להשתמש במצעים סטריליים! חשוב להבטיח את מצב "הגנת הטמפרטורה". יש לרשום פרדניזולון פרנטרלי במינון של 5-10 מ"ג/ק"ג ליום, טיפול עירוי, הפרין במינון של 10-15 יחידות/ק"ג לשעה תוך ורידי בטפטוף, אנטיביוטיקה רחבת טווח. במקרים חמורים מאוד, מומלץ להשתמש בפלזמפרזיס בשילוב עם טיפול דופק עם פרדניזולון.

טיפול מקומי בתסמונת לייל דומה לטיפול בכוויות.