תסמונת לנדאו-קלפנר

תסמונת לנדאו-קלפנר מאופיינת ברגרסיה של מיומנויות דיבור לאחר תקופה של התפתחות דיבור נורמלית על רקע שינויים אפילפטיים בהתקפי EEG ואפילפסיה.

קוד ICD-10

P80.3. אפאזיה נרכשת עם אפילפסיה (לנדאו-קלפנר).

אפידמיולוגיה

תדירות ההפרעה לא הוקמה.

מה גורם לתסמונת לנדאו-קלפנר?

כיצד גם הגורמים להתפתחות תסמונת לנדאו-קלפנר אינם ידועים. נתונים קליניים מציעים אפשרות של תהליך אנצפליטי. ל -12% מהילדים עם תסמונת לנדאו-קלפנר יש היסטוריה משפחתית של אפילפסיה. ביופסיה של המוח ובדיקות סרולוגיות מעניקות תוצאות מעורבות ואינן מאשרות נוכחות של אנצפלופתיה ספציפית.

כיצד מתבטאת תסמונת לנדאו-קלפנר?

תחילת המחלה מלווה תמיד פתולוגיה פרוקסימלית על EEG וברוב המקרים (עד 70%) התקפים אפילפטיים. הסימנים הראשונים מופיעים בגיל 3-7 שנים. בערך ברבע מהמקרים, כישורי הדיבור הולכים לאיבוד בהדרגה במשך חודשים, אך לעתים קרובות יותר ההפסד שלהם מתרחש בבת אחת, תוך מספר ימים או שבועות. לעתים קרובות נצפה אובדן מוחלט של הדיבור. הצד המבצעי של החשיבה נשמר. בחצי מהילדים, נמצאו הפרעות התנהגותיות, בעיקר על ידי סוג של תסמונת hyperkinetic. עם הגיל, התקפים אפילפטיים נעלמים, עד גיל 15-16 כל החולים ציינו שיפור קל בדיבור.

כיצד לזהות את תסמונת לנדאו-קלפנר?

אלגוריתם אבחון (ICD-10)

• איבוד משמעותי של דיבור אקספרסיבי וקולני במהלך התקופה, אשר אינו עולה על 6 חודשים.
• התפתחות נורמלית קודמת של דיבור.
• אנומליות פרוקסימליות של EEG, הקשורות לאונות טמפורליות אחת או שתיהן, מזוהות שנתיים קודם לכן ושנתיים לאחר ההפסד הראשוני של הדיבור.
• השימוע הוא בגבולות רגילים.
• שמירה על רמת האינטלקטואליות הלא מילולית היא בתוך הנורמה.
• היעדר כל מצב נוירולוגי מאובחנים, אם לא לקחת בחשבון את האנומליות של התקפי EEG ו אפילפטי.
• אל תראו הפרעה התפתחותית כללית.

אבחון דיפרנציאלי

• דיפרנציאציה של הפרעת שפה ספציפית פתוחה מבוססת על הדוחות של תקופת פיתוח שפה נורמלי ביטוי מחלה, זיהוי של פרעות EEG התקפיות, הקשורות אחת או בשני האונות הטמפורלית המופיעים בשנים שקדמו פסד ראשוני של דיבור.
• מאחר שרוב הילדים נמצאים תחת פיקוחו של פסיכיאטרים בקשר עם תסמונת hyperdynamic, לאחר התקפים יש צורך באבחנה המבדלת של הפרעה היפר מבוסס על ההיסטוריה הרפואית (במיוחד בתחילת המחלה, דינמיקה, התוצאות), כמו גם נתונים של בדיקה קלינית אינסטרומנטלי של מטופלים (חומרת הפרעות שפה פתוחה אצל ילדים עם תסמונת לנדאו-קלפנר, נוכחות של פרעות EEG התקפיות).

[1], [2]

טיפול

בתחילת המחלה, השפעה חיובית של נטילת גלוקוקורטיקודים אפשרי. במהלך כל המחלה, מומלץ נוגדי פרכוסים. התרופות של הבחירה הראשונה הן carbamazepines, השני - lamotrigine. לכל אורך המחלה מומלץ לבצע טיפולי דיבור ופסיכותרפיה משפחתית.

איזו תחזית יש לסינדרום לנדאו-קלפנר?

היכולת לשחזר את הדיבור תלויה בגיל ההתגלות, בזמן הופעת הטיפול האנטי-פיליפטי ובטיפול בדיבור. ב 2/3 של הילדים, פגם חמור פחות או יותר בדיבור פתוח נמשכת.