תסמונת לנדאו-קלפנר.

תסמונת לנדאו-קלפנר מאופיינת ברגרסיה של כישורי דיבור לאחר תקופה של התפתחות דיבור תקינה על רקע שינויים אפילפטיים ב-EEG והתקפים אפילפטיים.

קוד ICD-10

P80.3. אפזיה נרכשת עם אפילפסיה (לנדאו-קלפנר).

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות ההפרעה לא נקבעה.

מה גורם לתסמונת לנדאו-קלפנר?

התפתחותה וסיבותיה לתסמונת לנדאו-קלפנר אינם ידועים. נתונים קליניים מצביעים על אפשרות של תהליך אנצפליטי. ב-12% מהילדים עם תסמונת לנדאו-קלפנר, נמצאים מקרים של אפילפסיה בהיסטוריה המשפחתית. ביופסיה של המוח ומחקרים סרולוגיים נותנים תוצאות מעורפלות ואינם מאפשרים לאשר את נוכחותה של אנצפלופתיה ספציפית.

כיצד מתבטאת תסמונת לנדאו-קלפנר?

הופעת המחלה מלווה תמיד בפתולוגיה התקפית ב-EEG, וברוב המקרים (עד 70%) בהתקפים אפילפטיים. הסימנים הראשונים מופיעים בגיל 3-7 שנים. בכ-רבע מהמקרים, כישורי הדיבור אובדים בהדרגה, במהלך חודשים, אך לרוב אובדנם מתרחש בפתאומיות, במשך מספר ימים או שבועות. לעיתים קרובות נצפה אובדן מוחלט של הדיבור. הצד המבצעי של החשיבה נשמר. למחצית מהילדים יש הפרעות התנהגות, בעיקר מסוג תסמונת היפרקינטית. עם הגיל, התקפים אפילפטיים נעלמים; עד גיל 15-16, כל החולים מציינים שיפור מסוים בדיבור.

כיצד לזהות את תסמונת לנדאו-קלפנר?

אלגוריתם אבחון (על פי ICD-10)

• אובדן משמעותי של שפה אקספרסיבית ורצפטיבית על פני תקופה שלא תעלה על 6 חודשים.
• התפתחות דיבור תקינה בעבר.
• הפרעות EEG התקפיות המערבות אחת או שתיהן באונות הרקה, שזוהו שנתיים לפני ושנתיים לאחר אובדן הדיבור הראשוני.
• שמיעה היא בטווח הנורמלי.
• שמירה על רמת האינטליגנציה הלא מילולית בגבולות הנורמליים.
• היעדר כל מצב נוירולוגי הניתן לאבחון מלבד הפרעות EEG והתקפים אפילפטיים.
• לא זוהתה הפרעה התפתחותית נרחבת.

אבחון דיפרנציאלי

• ההבחנה מהפרעת שפה ספציפית לקביעה מבוססת על זיהוי תקופה של התפתחות דיבור תקינה לפני ביטוי המחלה, גילוי של הפרעות התקפיות ב-EEG הקשורות לאחת או לשתי האונות הטמפורליות, המופיעות שנתיים לפני אובדן הדיבור הראשוני.
• מאחר שרוב הילדים נמצאים תחת מעקב פסיכיאטרים עקב תסמונת היפרדינמית, לאחר סיום ההתקפים יש צורך באבחנה מבדלת עם הפרעות היפרקינטיות המבוססת על נתונים אנמנסטיים (מאפייני תחילת המחלה, דינמיקה, תוצאות), וכן נתונים מבדיקה קלינית ואינסטרומנטלית של חולים (חומרת הפרעות דיבור רצפטיבי אצל ילדים עם תסמונת לנדאו-קלפנר, נוכחות של הפרעות EEG התקפיות).

[ 1 ], [ 2 ]

יַחַס

בתחילת המחלה, השפעה חיובית אפשרית מנטילת גלוקוקורטיקואידים. במהלך כל המחלה, מומלצים נוגדי פרכוסים. התרופות המועדפות הן קרבמזפינים, השנייה - למוטריג'ין. מומלץ טיפול בדיבור ופסיכותרפיה משפחתית לאורך כל המחלה.

מהי הפרוגנוזה לתסמונת לנדאו-קלפנר?

האפשרות להתאוששות הדיבור תלויה בגיל הביטוי, בזמן תחילת הטיפול האנטי-אפילפטי ובטיפול בדיבור. אצל 2/3 מהילדים נותר פגם חמור יותר או פחות של דיבור רצפטי.