תסמונת כאב אזורית מורכבת

המונח "תסמונת כאב אזורית מורכבת" (CRPS) מתייחס לתסמונת המתבטאת בכאב כרוני חמור בגפה בשילוב עם הפרעות אוטונומיות מקומיות והפרעות טרופיות, המופיעות בדרך כלל לאחר פגיעות היקפיות שונות. התסמינים של תסמונת כאב אזורית מורכבת מוכרים כמעט לכל רופא, אך יחד עם זאת, סוגיות הטרמינולוגיה, הסיווג, הפתוגנזה והטיפול בתסמונת זו נותרות שנויות במחלוקת במידה רבה.

בשנת 1855, תיאר נ.י. פירוגוב כאב צריבה עז בגפיים, מלווים בהפרעות וגטטיביות וטרופיות, המופיעות אצל חיילים זמן מה לאחר פציעתם. הוא כינה הפרעות אלו "היפרסטזיה פוסט-טראומטית". עשר שנים לאחר מכן, ס. מיטשל ושותפיו למאמר (מיטשל ס., מורהאוס ג., קין וו.) תיארו תמונה קלינית דומה אצל חיילים שסבלו במלחמת האזרחים האמריקאית. ס. מיטשל כינה בתחילה מצבים אלו "אריתרומללגיה", ולאחר מכן, בשנת 1867, הציע את המונח "קאוסלגיה". בשנת 1900, פ.ג. סודק תיאר ביטויים דומים בשילוב עם אוסטאופורוזיס וקרא להם "דיסטרופיה". מאוחר יותר, מחברים שונים תיארו מצבים קליניים דומים, תוך שהם מציעים מונחים משלהם ("ניוון עצם חריף", "אלגונוירודיסטרופיה", "נוירוזה טרופית חריפה", "אוסטאופורוזיס פוסט-טראומטית", "סימפתלגיה פוסט-טראומטית" וכו'). בשנת 1947, תיאר או. שטיינברוקר את תסמונת כתף-יד (כאב, נפיחות, הפרעות טרופיות בזרוע המתרחשות לאחר אוטם שריר הלב, שבץ מוחי, טראומה ומחלות דלקתיות). באותה שנה, הציע אוונס (Evans J.) את המונח "דיסטרופיה סימפתטית רפלקסית", אשר עד לאחרונה היה מקובל בדרך כלל. בשנת 1994 הוצע מונח חדש לייעוד תסמונות כאב מקומיות בשילוב עם הפרעות וגטטיביות וטרופיות - "תסמונת כאב אזורית מורכבת".

סיווג של תסמונת כאב אזורית מורכבת

ישנם שני סוגים של תסמונת כאב אזורית מורכבת. במקרה של נזקים שאינם מלווים בנזק לעצבים היקפיים, נוצר CRPS מסוג I. CRPS מסוג II מאובחנת כאשר התסמונת מתפתחת לאחר נזק לעצב היקפי ונחשבת לגרסה של כאב נוירופתי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורמים ופתוגנזה של תסמונת כאב אזורית מורכבת

הגורמים לתסמונת כאב אזורית מורכבת מסוג I יכולים להיות פגיעות ברקמות הרכות של הגפה, שברים, פריקות, נקעים, דלקת פאשיה, דלקת בורסיטיס, דלקת ליגמנטים, טרומבוז של ורידים ועורקים, דלקת כלי דם, זיהום בהרפס. CRPS מסוג II מתפתח עם נזק לעצבים עקב דחיסה, עם תסמונות מנהרה, רדיקולופתיה, פלקסופתיה וכו'.

הפתוגנזה של תסמונת כאב אזורית מורכבת אינה מובנת היטב. התפקיד האפשרי של התחדשות חריגה בין סיבים אפרנטיים (חושיים) ואפרטיבים (אוטונומיים) נדון במקור של תסמונת כאב אזורית מורכבת מסוג II. ההנחה היא שכאב ממושך יכול להתקבע בזיכרון, מה שגורם לרגישות גבוהה יותר לגירויי כאב חוזרים. קיימת נקודת מבט לפיה אזורים עם נזק עצבי הופכים לקוצבי לב אקטופיים עם מספר מוגבר בחדות של אלפא-אדרנורצפטורים, אשר מעוררים באופן ספונטני ותחת פעולת מחזור או שחרור של נוראדרנלין סימפתטי. על פי תפיסה אחרת, בתסמונת כאב אזורית מורכבת, יש חשיבות מיוחדת להפעלה של נוירונים בעמוד השדרה בעלי טווח רחב, המשתתפים בהעברת מידע נוסיספטיבי. ההערכה היא שלאחר פגיעה מתרחשת עירור אינטנסיבי של נוירונים אלה, מה שמוביל לרגישות שלהם. לאחר מכן, אפילו גירויים אפרנטיים חלשים, הפועלים על נוירונים אלה, גורמים לזרימה נוסיספטיבית חזקה.

עקב הפרעות במיקרו-סירקולציה המובילות להיפוקסיה, חמצת והצטברות של תוצרים מטבוליים חומציים בדם, יש פירוק מוגבר של תרכובות זרחן-סידן של העצם עם התפתחות אוסטאופורוזיס. אוסטאופורוזיס "מנוקד", שנצפתה בדרך כלל בשלבים המוקדמים של המחלה, קשורה לדומיננטיות של תהליכי ספיגת עצם לקונרית. גורם חשוב בהתפתחות אוסטאופורוזיס הוא קיבוע. במקרים מסוימים, זה נגרם על ידי כאב חמור, באחרים - קשור למחלה הבסיסית (לדוגמה, שיתוק או פלגיה לאחר שבץ מוחי) או מניפולציות טיפוליות (קיבוע לאחר שברים). בכל המקרים, ירידה בפעילות גופנית, קיבוע ממושך מובילים לדה-מינרליזציה של העצם ולהתפתחות אוסטאופורוזיס.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

תסמינים של תסמונת כאב אזורית מורכבת

נשים שולטות בקרב החולים (4:1). המחלה יכולה להופיע כמעט בכל גיל (מ-4 עד 80 שנים). CRPS בגפיים התחתונות מצוין ב-58%, בגפיים העליונות - ב-42% מהמקרים. מעורבות של מספר אזורים נצפית ב-69% מהחולים. תוארו מקרים של תסמונת כאב אזורית מורכבת בפנים.

הביטויים הקליניים של תסמונת כאב אזורית מורכבת מכל הסוגים זהים ומורכבים מ-3 קבוצות של תסמינים: כאב, הפרעות אוטונומיות של כלי דם וסודומוטוריות, שינויים דיסטרופיים בעור, ברקמה התת עורית, בשרירים, ברצועות ובעצמות.

• כאבים ספונטניים עזים של צריבה, דקירה ופועמים אופייניים לתסמונת כאב אזורית מורכבת. תופעת האלודיניה אופיינית למדי. ככלל, אזור הכאב חורג מהעצבוב של כל עצב. לעתים קרובות, עוצמת הכאב עולה בהרבה על חומרת הפגיעה. כאב מוגבר מצוין עם לחץ רגשי ותנועה.
• הפרעות צמחוניות בתסמונת כאב אזורית מורכבת כוללות הפרעות וזו-מוטוריות וסודו-מוטוריות. הראשונות כוללות בצקת, שחומרתה עשויה להשתנות, כמו גם הפרעות במחזור הדם ההיקפי (תגובות של הצרת כלי דם והרחבת כלי דם) וטמפרטורת העור, שינויים בצבע העור. הפרעות סודו-מוטוריות מתבטאות בתסמינים של הזעה מקומית מוגברת (היפרהידרוזיס) או ירידה (היפוהידרוזיס).
• שינויים דיסטרופיים בתסמונת כאב אזורית מורכבת יכולים להשפיע כמעט על כל רקמות הגפה. נצפים ירידה בגמישות העור, היפרקרטוזיס, שינויים בצמיחת השיער (היפרטריכוזיס מקומית) ובציפורניים, ניוון של הרקמה התת עורית והשרירים, התכווצויות שרירים ונוקשות במפרקים. דה-מינרליזציה של עצמות והתפתחות אוסטאופורוזיס אופייניים לתסמונת כאב אזורית מורכבת. CRPS מסוג I מאופיין בכאב מתמיד בחלק מסוים של הגפה לאחר פגיעה שאינה משפיעה על גזעי עצבים גדולים. כאב נצפה בדרך כלל בחלק הדיסטלי של הגפה הסמוך לאזור הפגוע, כמו גם בברך ובירך, באצבעות I-II של היד או הרגל. כאב מתמיד וצריבתי, ככלל, מתרחש מספר שבועות לאחר הפגיעה הראשונית, מתעצם עם תנועה, גירוי עור ולחץ.

שלבי התפתחות של תסמונת כאב אזורית מורכבת מסוג I

שָׁלָב	מאפיינים קליניים
1 (0-3 חודשים)	כאב צורב ונפיחות בגפיים דיסטליות. הגפה חמה, נפוחה וכואבת, במיוחד באזור המפרק. הזעה מקומית וצמיחת שיער גוברים. מגע קל עלול לגרום לכאב (מחיאות כפיים) שנמשך גם לאחר שהפגיעה נפסקת. המפרקים הופכים נוקשים, כאב קיים הן בתנועות אקטיביות והן בתנועות פסיביות במפרק.
II (לאחר 3-6 חודשים)	העור הופך דק, מבריק וקר. כל שאר התסמינים של שלב 1 נמשכים ומתחזקים.
ג' (6-12 חודשים)	העור הופך לאטרופי ויבש. מתכווצים שרירים עם עיוות של הידיים והרגליים.

CRPS מסוג II מאופיין בכאב צורב, אלודיניה והיפרפתיה ביד או ברגל המתאימות. הכאב מופיע בדרך כלל מיד לאחר הפגיעה בעצב, אך עשוי להופיע גם מספר חודשים לאחר הפגיעה. בתחילה, הכאב הספונטני ממוקם באזור העצבוב של העצב הפגוע, ולאחר מכן הוא יכול לכסות שטחים גדולים יותר.

הביטויים העיקריים של תסמונת כאב אזורית מורכבת מסוג II

סִימָן	תֵאוּר
מאפייני הכאב	צריבה מתמדת, המחמירה על ידי מגע קל, לחץ ורגשות, שינויים בטמפרטורה חיצונית או תנועות בגפה הפגועה, גירויים חזותיים ושמיעתיים (אור בהיר, צליל חזק פתאומי). אלודיניה/היפראלגזיה אינה מוגבלת לאזור העצבוב של העצב הפגוע.
ביטויים אחרים	שינויים בטמפרטורת העור ובצבעו. נוכחות של בצקת. תפקודים מוטוריים לקויים

מחקר נוסף

תרמוגרפיה יכולה לזהות שינויים בטמפרטורת העור בגפה הפגועה, המשקפים הפרעות כלי דם וסודו-מוטוריות היקפיות. בדיקת רנטגן של העצמות היא חובה לכל החולים עם תסמונת כאב אזורית מורכבת. בשלבים המוקדמים של המחלה, מתגלה אוסטאופורוזיס "מנוקד" פריארטיקולרי, וככל שהמחלה מתקדמת, היא הופכת מפושטת.

טיפול בתסמונת כאב אזורית מורכבת

טיפול בתסמונת כאב אזורית מורכבת מכוון לחסל כאב ולנרמל תפקודים סימפתטיים וגטטיביים. טיפול במחלה או בהפרעה הבסיסית שגרמה ל-CRPS חשוב גם כן.

כדי לחסל כאב, משתמשים בחסימות אזוריות חוזרות ונשנות של הגרעינים הסימפתטיים באמצעות הרדמה מקומית. כאשר הכאב מופסק, גם תפקודי הווגטציה מנורמלים. משתמשים גם בחומרי הרדמה מקומיים שונים (לדוגמה, משחות, קרמים וצלחות עם לידוקאין). יישומים של דימתיל סולפוקסיד, בעל אפקט משכך כאבים, משפיעים היטב. אפקט משכך כאבים בולט יותר מושג על ידי יישום דימתיל סולפוקסיד עם נובוקאין. באופן מסורתי, משתמשים בדיקור, נוירוסטימולציה חשמלית טרנסקוטנית, טיפול באולטרסאונד וסוגים אחרים של פיזיותרפיה כדי להפחית כאב. חמצון היפרברי יעיל. תוצאות טובות מתקבלות על ידי מתן פרדניזולון (100-120 מ"ג ליום) למשך שבועיים. חוסמי בטא (אנפרילין במינון של 80 מ"ג ליום) משמשים להפחתת היפראקטיביות סימפתטית. משתמשים גם בחוסמי תעלות סידן (ניפדיפין במינון של 30-90 מ"ג ליום), תרופות המשפרות את הזרימה הוורידית (טרוקסבסין, טריבנוזיד). בהתחשב בתפקיד הפתוגנטי של מנגנוני כאב מרכזיים, מומלץ להשתמש בתרופות פסיכוטרופיות (תרופות נוגדות דיכאון, תרופות נוגדות פרכוסים - גאבאפנטין, פרגבלין) ובפסיכותרפיה. ביספוספונטים משמשים לטיפול ומניעה של אוסטאופורוזיס.

לסיכום, יש לציין כי CRPS נותרה תסמונת שלא נחקרה מספיק ויעילות שיטות הטיפול בהן נעשה שימוש טרם נחקרה במחקרים מבוקרים קפדניים העומדים בעקרונות הרפואה מבוססת הראיות.