המומחה הרפואי של המאמר

נוירוכירורג ילדים

פרסומים חדשים

תסמונת גרסטמן - שטראסלר - שנקר

Alexey Portnov , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 23.04.2024

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמינים
אבחון
למי לפנות?

תסמונת גרסטמן-שטראוסלר-שטנקר היא מחלה אוטוזומלית דומיננטית פריון שמתחילה בגיל העמידה.

trusted-source

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת גרסטמאן-Straussler, שנקר נמצא בכל מקום, דומה מחלת קרויצפלד-יעקב, אך השכיחות של תסמונת זו הוא כ 100 פעמים שכיחות נמוכה יותר של מחלת קרויצפלד-יעקב. המחלה מתפתחת בגיל צעיר יותר (40 שנים לעומת 60), ואת תוחלת החיים הממוצעת לאחר תחילת המחלה עולה כי עם מחלת קרויצפלד-יעקב (5 שנים לעומת 6 חודשים).

trusted-source [1], [2], [3]

תסמינים תסמונת גרסטמן - שטראסלר - שנקר

המטופלים לפתח אטקסיה cerebellar, dysarthria ו nystagmus. פרזיס של העין, חירשות, דמנציה, hyporeflexia רפלקסים plantar פתולוגיים עשויים להצטרף. התכווצויות מיוקלוניות שכיחות הרבה פחות מאשר במחלת קריצפלדט-יעקב. בנוכחות סימפטומים אופייניים והיסטוריה משפחתית בקרב אנשים צעירים (עד 45 שנים), סביר יותר שהתסמונת גרסטמן-שטראסלר-שנקר.

trusted-source [4]

אבחון תסמונת גרסטמן - שטראסלר - שנקר

בדיקה גנטית מבוצעת כדי לאשר את האבחנה.

trusted-source [5], [6]

למי לפנות?

נוירופתולוג

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors