המומחה הרפואי של המאמר

נוירוכירורג ילדים

פרסומים חדשים

תסמונת גרסטמן-שטראוסלר-שנקר.

אלכסיי פורטנוב , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 04.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמינים
אבחון
למי לפנות?

תסמונת גרסטמן-שטראוסלר-שנקר היא מחלת פריונים אוטוזומלית דומיננטית המתחילה בגיל העמידה.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת גרסטמן-שטראוסלר-שנקר היא תסמונת שכיחה ודומה למחלת קרויצפלד-יעקב, אך שכיחותה של תסמונת זו נמוכה פי 100 בקירוב מזו של מחלת קרויצפלד-יעקב. המחלה מתפתחת בגיל צעיר יותר (40 שנים לעומת 60), ותוחלת החיים הממוצעת לאחר הופעת המחלה ארוכה יותר מזו של מחלת קרויצפלד-יעקב (5 שנים לעומת 6 חודשים).

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

תסמינים תסמונת הרסטמן-שטראוסלר-שנקר.

חולים מפתחים אטקסיה צרבלרית, דיסארתריה וניסטגמוס. שיתוק מבטים, חירשות, דמנציה, היפורפלקסיה ורפלקסים כף הרגל לא תקינים עשויים להופיע. התקפים מיוקלוניים שכיחים הרבה פחות מאשר במחלת קרויצפלד-יעקב. בנוכחות תסמינים אופייניים והיסטוריה משפחתית אצל צעירים (מתחת לגיל 45), תסמונת גרסטמן-שטראוסלר-שנקר סבירה יותר.

trusted-source [ 4 ]

אבחון תסמונת הרסטמן-שטראוסלר-שנקר.

בדיקות גנטיות מבוצעות כדי לאשר את האבחנה.

trusted-source [ 5 ], [ 6 ]

למי לפנות?

נוירולוג

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors