צבירת טסיות דם עם Ristocetin (פון וילברנד פקטור)

ערכי הייחוס (הנורמה) של פעילות גורם פון וילברנד הם 58-166%.

פון Willebrand גורם מסנתז תאים אנדותל ו megakaryocytes. זה הכרחי עבור הידבקות רגילה של טסיות ויש לו את היכולת להאריך את מחצית החיים של גורם VIII. פקטור VIII של קרישת פלזמה - A גלובולין antihemophilic - מסתובב בדם כמתחם של שלוש יחידות משנה, המיועד VIII-k (יחידת קרישה), VIII-אר (סמן אנטיגני הגדולים) ו VIII-vWF (גורם פון Willebrand הקשורים VIII-אר ). הוא האמין כי הגורם פון Willebrand, מסדיר את הסינתזה של קרישה של A גלובולין antihemophilic (VIII-א) והוא מעורב המוסטאסיס וסקולריים-טסיות.

מחלת Vonbrand Vonbrand היא מחלה תורשתית המאופיינת על ידי עלייה בזמן הדימום, ירידה בפעילות cofactor ristocetin וירידה בפעילות קרישה של גורם VIII (בדרגות שונות). ביטויים קליניים של המחלה דומים לאלה של טרומבוציטופתיה. עם זאת, בחולים עם ירידה משמעותית בפעילות של גורם VIII, hematthros ו hemarthroses ניתן לצפות.

בהתבסס על מחקרים במעבדה המאפשרים לקבוע את המבנה ואת הפעילות של פון Willebrand גורם, את הצורות הבאות של המחלה נבדלים.

• Type I (70% מכלל המקרים) מאופיין פקטור נפתח ristocetin קלה (גורם פון Willebrand) ופעילות קרישה (VIII-k) במהלך מבנה מקרו רגיל של גורם פון Willebrand.
• סוג II: הבסיס הוא הגירעון הסלקטיבי של משקל מולקולרי גבוה Willebrand גורם פולימרים עקב הפרעות במבנה של חלבון זה.
  • סוג IIB הוא תוצאה של אינטראקציה מוגברת בין גורם Willebrand פון טסיות, וגידול מוגבר של אגרגטים טסיות מוביל thrombocytopopenia.
• סוג III מאופיין בגירעון כמותי חמור של גורם פון וילברנד, שמוביל לירידה משמעותית מבחינה קלינית בפעילות של גורם VIII (VIII-k).

התוכן של גורם פון Willebrand נקבע במקרים שבם גדלו דימום זמן, ספירת הטסיות היא בתוך ערכי הייחוס, ואין סיבות ברורות תפקוד הטסיות. כדי להעריך את גורם פון Willebrand בקביעת תוכן כמותי של גורם פון Willebrand (פעילות ristocetin-פקטור מחקר), בחן התלכדות הטסיות המושרה על ידי ristocetin ומבנה אנטיגני של גורם פון Willebrand חייב לשקלל VIII (VIII-vWF).

קביעת הצבירה טסיות עם ristocetin בפלסמה משמש לכמת את הגורם פון Willebrand. נוצר קשר ליניארי בין מידת הצבירה הריסטוצטינית לבין כמות גורם פון וילברנד. השיטה מבוססת על היכולת של אנטיביוטיקה זו (ristocetin) כדי לעורר אינטראקציה חוץ גופית של גורם Willebrand פון עם טסיות glycoprotein Ib. ברוב המקרים של מחלת פון וילברנד קיימת הפרה של ריסטוסטין-אגרגציה עם תגובה נורמלית להשפעות ADP, קולגן ואדרנלין. הפרעה של ריסטוסטין-אגרגציה נמצאה גם ב- thromodynastrophy macrocytic macrocytic (היעדר קולטני הצטברות ristocetinic על קרום הטסיות). עבור בדיקת בידול השתמשה בתוספת פלזמה נורמלית: מחל פון Willebrand לאחר הוספת ristocetin-צבירת פלזמה נורמלית מנורמלת, תוך התסמונת ברנאר-הסוליה המתרחשת.

המחקר יכול לשמש גם אבחנה דיפרנציאלית של המופיליה A (מחסור של גורם VIII) ומחלת פון וילברנד. בהמופיליה, התוכן של VIII-K מופחת בצורה חדה, והתוכן של VIII-PV נמצא בטווח הנורמלי. מבחינה קלינית, הבדל זה מתבטא בכך שהמופיליה גורמת לדימום מוגבר של המטומה, ובמקרה של מחלת פון וילברנד - סוג של פטומה-המטומה.

ריסקוסטין המושרה של הטסיות מצטמצם ברוב המקרים של מחלת פון וילברנד, למעט סוג IIB.

המבנה האנטיגני של vWF קשור לגורם VIII (VIII-PV) מזוהה בשיטות אימונולוגיות שונות, והתפלגות ה- vWF לפי גודל המולקולות נקבעת על ידי אלקטרופורזה בג'ל agarose. בדיקות אלה משמשים לבסס את סוג של מחלת פון וילברנד.

המחקר של צבירה טסיות עם גורמים שונים inducers מתבצעת לא רק כדי לזהות חריגות של פונקציות צבירה של טסיות. מחקר זה מאפשר להעריך את היעילות של טיפול אנטי טסיות, לבחור במינונים בודדים של תרופות ולבצע ניטור סמים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]