Startl - תסמונת: גורמים, תסמינים, אבחנה

תסמונת ההלם מאחדת קבוצה גדולה של מחלות המאופיינות בתגובת הבהלה מוגברת (להבהב - נרתעת) לגירויים חיצוניים בלתי צפויים.

תגובת ההתחלה ("תגובת ההפעלה המוטורית המוכללת") היא מרכיב אוניברסלי ברפלקס המכוון ליונקים. התקופה הסמויה שלה היא פחות מ 100 msec, ואת משך הוא פחות מ 1000 msec. לתגובת תגובה פיזיולוגית, תגובה אופיינית היא אופיינית. כתופעה שפירה, תופעת ההתחלה מתרחשת בקרב 5-10% מהאוכלוסייה.

התגברות התגובה ההתחלתית היא תגובה סטריאוטיפית (נרתעת) לאור, צליל וגירויים בלתי צפויים אחרים. האלמנט השולט בהרתעה זו הוא התגובה המוכללת של כיפוף הראש, הגזע והגפיים (אם כי לפעמים מתרחשת תגובה הארכה). הוא תגובה בהלה פיזיולוגית אצל אנשים בריאים, בתיווך בעיקר המבנה הרשתי של המוח (כמו גם האמיגדלה בהיפוקמפוס), שהיא כוללת שדה פתוח רחב מאוד ובשל רגישות מוגברת של motoneurons שדרה. התגובה ההתחלה מאופיינת על ידי מנגנוני קליפת המוח. מצב האזעקה מחזק את תגובת ההתחלה. תגובת ההתחלה הפאתולוגית (המתחזקת) שונה מהפיזיולוגיה שלה בחומרתה.

תגובה מוגברת של הבהלה יכולה להיות גם תוצאה של מגוון רחב של מחלות המשפיעות על מערכת העצבים. בהקשר זה, זה יכול להיות ראשוני ומשני.

הצורות והגורמים העיקריים לתסמונת ההתחלה:

I. התחלה פיזיולוגית של תגובה של אנשים בריאים (צמרמורת בתגובה אור, צליל גירויים בלתי צפויים אחרים).

II. תגובת פתולוגיה מחוזקת:

צורות עיקריות:

1. היפראקסיביות.
2. סינדרומות תרבותיות, כגון meryachit, lat, "צרפתי צרפתי ממיין" ואחרים.

2. טפסים משניים:

1. אנצפלופתיות לא מתקדמות.
2. אפילפסיה.
3. נזק גבוה לחוט השדרה וגזע המוח (גזע רדיקלי myoclonus רפלקס).
4. Malformatsiya ארנולד - Chiari.
5. חסימה של עורק התלמי האחורי.
6. מחלת קרויצפלדט-יעקב.
7. אפילפסיה מיוקלונית.
8. תסמונת של אדם נוקשה.
9. תסמונת טורט.
10. היפרתירואידיזם.
11. התנהגות היפראקטיבית.
12. התפתחות מושהית מושהית.
13. צורות Iatrogenic (המושרה סמים).
14. מחלות פסיכוגניות.

.א צורות עיקריות של תסמונת ההלם

הצורות הראשוניות של שפירים כוללות משופרת תגובה בהלה, giperekpleksiyu (להבהיל מחלות), להבהיל אפילפסיה ועוד כמה הפרעה שנקראה בתיווך התרבותי (האחרון נשאר לא ידוע ולא מובן פתופיזיולוגיה מקומם הסיווג עשוי להשתנות).

Giperekpleksiya - ספורדי (עם תחילה מאוחר יותר), או (לעתים קרובות יותר) מחלה תורשתית עם ירושה דומיננטית אוטוזומלית, המאופיינת בתחילה בילדות מוקדמת, יתר לחץ דם שרירי מולד ( "ילד נוקשה» «» נוקשה-תינוק), הגיל כי נסוג בהדרגה, ואת הנוכחות של תגובות פתולוגיות התחלה. אלה האחרונים הם סימפטום קליני דומיננטי. כך גם משפחות להתרחש פרוסים ופחות בצורות חמורות של תגובות בהלה להתמיד בניגוד קשיחות שרירים לאורך כל החיים ולעיתים קרובות הם הגורם החולה נופל (לפעמים שברים חוזרים). תגובת בהלה משפט הוא אידיוט pokolachivanii בקצה האף, אשר נוצר ממכר. במקרה זה, בניגוד לתודעת אפילפסיה בהלה אינו נפגם. עבור חולים המאופיינים מיוקלונוס לילה giperekpleksiey המשופרת. ההשערה היא כי giperekpleksiya מייצג רגיש לגירוי רשתי (רפלקס) מיוקלונוס. לעתים קרובות יש תגובה טובה clonazepam.

כדי התסמונות תרבות בתיווך, אשר יכול להיות גם בני משפחה ספורדי, כוללים כגון "רוחב", "miryachit", "לקפוץ צרפתים מיין", "IMU", "מאלי-מאלי", "yaun" "שיהוק" ואחרים (יש יותר מ 10 מהם), המתוארים במדינות שונות בעולם, מאז המאה ה -15.

המחקר הנלמד ביותר הוא שתי צורות: "לאטה" ו"תפיסת הצרפתי של מדינת מיין ". הם מתרחשים הן בצורה של צורות משפחה ספוראדי. התסמינים העיקריים הם מבטאים תגובת בהלה בתגובת מגע לא צפוי גירויים (בעיקר אקוסטית), אשר בשילוב עם תופעות כאלה (לא בהכרח כולם) כמו תינוקיים, echopraxia, eschrolalia וביצוע אוטומטי של פקודות או תנועות המחקות את ההתנהגות של אחרים. תסמונות אלו הן נדירות.

צורות משניות של תסמונת ההלם

צורות משניות להתרחש עם מספר רב של מחלות נוירולוגיות ומנטליות. אלה כוללים אנצפלופתיה הלא-פרוגרסיבי (פוסט-טראומטית, posthypoxic, אנוקסיה סביב הלידה), מחלות ניווניות, פגיעה בחוט השדרה גבוהה, ארנולד-Chiari התסמונת, חסימה של העורקים התלמוס האחורי, מורסה במוח, אנומליה Chiari, מחלת קרויצפלד-יעקב, אפילפסיה myoclonic, תסמונת איש נוקשה, סרקואידוזיס , זיהומים ויראליים, טרשת נפוצה, תסמונת טורט, היפרתירואידיזם ו "מדינה hyperadrenergic", מחלת טיי-זקס, כמה fakomotozy, סעיף הנגע paraneoplastic גלי המוח, התנהגות היפראקטיבית, התבגרות נפשית מאוחרת ועוד כמה תנאים. התגובות המתגבשות נמצאות גם בתמונה של מחלות נוירוטיות פסיכוגניות, במיוחד בנוכחות הפרעות חרדה.

גרסה מיוחדת של תסמונת ההלם המשנית היא "אפילפסיה בהלה", שאינה מייחסת יחידה נויולוגית ומאחדת מספר תופעות עם אפילפסיה ממוצא שונה. זה כולל התקפים אפילפטיים, אשר מעוררים על ידי גירויים סנסוריים בלתי צפויים ("אפילפסיה רגישה מעורר"), מה שגרם להלה. התקפים אפילפטיים כאלה מתוארים בצורות שונות של שיתוק מוחין, וכן בחולים עם תסמונת דאון, מחלת סטורג-ובר ותסמונת לנוקס-גסטו. התקפים אפילפטיים הנגרמים על ידי הנטייה יכולים להיות חלקיים וכלליים ונצפים בנגעים של האזור הקדמי או הקודקודי. השפעה טובה (במיוחד אצל ילדים) מסופק על ידי clonazepam ו carbamazepine.