סרקואידוזיס וגלאוקומה

סרקואידוזיס היא מחלה מערכתית המאופיינת על ידי היווצרות של חדירות דלקתיות לא מזוהמות, גרנולומטיות, בריאות, עור, כבד, טחול, מערכת העצבים המרכזית ועיניים.

פגיעה בעין נצפתה ב-10-38% מהחולים הסובלים מסרקואידוזיס סיסטמי. סרקואידוזיס של העין, המתבטאת כמו הקדמי, באמצע, אחורי או פנוביטיס, מוביל להתפתחות של דלקת כרונית uvitis כרונית.

[1], [2]

אפידמיולוגיה של גלאוקומה הקשורה לסרקואידוזיס

באוכלוסיה האפרו-אמריקאית, הסרקואידוזיס מתרחש פי 8-10 פעמים יותר מאשר באוכלוסיה הלבנה ו -82 מקרים ל -100,000, המחלה יכולה להתפתח בכל גיל, אך שכיחה יותר בחולים בגילאי 20-50. כ 5% של uveitis מבוגרים ו 1% של uveitis של ילדים קשורים עם סרקואידוזיס. ב 70% מהמקרים של נגעים בעין בסרקואידים, החלק הקדמי מושפע, ואת הנגע קטע האחורי הוא ציין ב פחות מ 33%. כ 11-25% מהחולים עם סרקואידוזיס מפתחים גלאוקומה משנית, לעיתים קרובות יותר עם נגיעות של החלק הקדמי. חולים אפרו-אמריקנים עם סרקואידוזיס מפתחים גלאוקומה משנית ועיוורון לעיתים קרובות יותר.

[3], [4]

מה גורם לסרקואידוזיס?

פיתוח של חולים עם יתר לחץ דם עינית סרקואידוזיס וגלאוקומה מתרחשת חסימת meshwork trabecular עקב דלקת כרונית, כמו גם סגירת זווית הלשכה הקדמית עקב היווצרות הקדמי וגם האחורי היקפי synechia ואיריס bombazh. כדי להפריע את יצוא הנוזל התוך עיני, neovascularization של החלק הקדמי של העין ואת ניהול ממושך של glucocorticoids יכול גם לגרום.

תסמינים של גלאוקומה הקשורים לסרקואידוזיס

ברוב החולים הסובלים מסרקואידוזיס, הריאות מושפעות, משתעלות, מתנשמות, מתנשמות או קוצר נשימה במהלך מאמץ גופני. תופעות אחרות של סרקואידוז כוללות תסמינים כלליים, כגון חום, עייפות וירידה במשקל. לעתים קרובות בזמן האבחון, הסימפטומטולוגיה עשויה להיעדר. כאשר העיניים מושפעות, המטופלים נוטים להתלונן על כאב בעיניים, אדמומיות, פוטופוביה, עוויתות צפות, טשטוש של התמונה או הפחתה בחדות הראייה.

מהלך המחלה

סרקואידוזיס של העין יכול להיות חריף עצירה עצמית או יש חוזרת כרונית חוזרת או מתמשך. הפרוגנוזה לגבי הצורה הכרונית של דלקת הסרקואידס אוויטיס היא שלילית ביותר בקשר עם התפתחות הסיבוכים (גלאוקומה, קטרקט או בצקת מקולרית).

[5], [6], [7], [8]

אבחון גלאוקומה הקשורה לסרקואידוזיס

האבחנה המבדלת של סרקואידוזיס צריכה להתבצע בתנאים אחרים תחת מפתחת תסמונת למשל panuveit granulomatous ווגט-Koyanagi-הראדה, דלקת עין אוהדת ושחפת. יש לזכור את האפשרות של פגיעה בעין בעגבת, מחלת ליים, לימפומה תוך עינית ראשונית ו parsplanitis.

[9],

מחקר מעבדה

"Sarcoidosis" אבחון על זיהוי של גרנולומות הלא caseating או דלקת נמקי או granulomatous ברקמת ביופסיה של המטופל, אשר מחלות granulomatous אחרים (שחפת, ואת זיהום פטרייתי) הורחקו. באבחון הראשוני של סרקואידוזיס, רדיוגרפיה של הריאות צריכה להתבצע ואת רמת האנזים aniototensin המרה (ACE) נקבע. הריכוז של ליזוזים בסרום יכול להיות מוגבר, שהוא פחות ספציפי מאשר ריכוז של ACE, סמן של המחלה. עם זאת, הריכוז של ACE יכול להיות מוגבר אצל ילדים בריאים, כך הקריטריון הזה לילדים הוא פחות יקר באבחון. מציג העלאת תוך עיני ACE ב הנוזל השדרתי של חולים עם הנגע sarkoidoznym של העין ואת מערכת העצבים המרכזית (בהתאמה אובאיטיס ו neurosarcoidosis sarkoidozny). של מחקרים נוספים שיעזרו לאשר את המחקר האבחון של סובלנות אימונולוגית, בדיקות תפקודי ריאות, במחקר Ga-contrast-enhanced טומוגרפיה ממוחשבת של בית החזה, שטיפה ברונכואלוואולרית וביופסיה transbronchial.

בדיקה אופטלמולוגית

הנגע של העיניים בסרקואידוזיס, ככלל, הוא דו-צדדי, אם כי הוא יכול להיות חד-צדדי או עם א-סימטריה בולטת. לעתים קרובות יותר עם סרקואידוזיס מפתחת uvitis granulomatous, אבל יכול להיות לא granulomatous. הבדיקה חושפת גרנולומות של העור והמסלול, עלייה בבלוטות הדמעות והיווצרות עוויתית של העפעפיים ועל הלחיים. כאשר בוחנים את הקרנית, בדרך כלל לזהות משקעים גדולים החלב ואת מסתננים כמו חדירות, לעתים קרובות יותר לצפות ענן של האנדותל בחלק התחתון של הקרנית. עם סינכיה קדמית אחורית והיקפית, לחץ תוך עיני עולה וגלאוקומה דלקתית משנית מתפתחת, הקשורה לסגירת זווית החדר הקדמית או להפצצה של הקשתית. לעתים קרובות, עם דלקת חמורה של החלק הקדמי של העין, גושים של קופה ו Busacca (Busacca) על הקשתית נחשפים.

קטע אחורי של תבוסת עין סרקואידוזיס הוא פחות המקטע הקדמי של התבוסה. במחקר של הזגוגית קרובה להראות דלקת עם ועכירות וצבירת מוצרים דלקתיים בתחתית. הפונדוס הבחינה ניתן לאתר על ידי שינויים שונים, כולל וסקוליטיס הרשתית ההיקפי, סחף-שלג סוג דיות פריפריה, דימום, היווצרות גושי granulomatous perivascular יפליט רשתית, גושי דיילן-פוקס, ו נאווסקולריזציה רשתית נאווסקולריזציה subretinal של עצב הראייה. כמו כן ניתן למצוא גרנולומות ברשתית, דמית, או עצב הראייה. ירידה בחדות הראייה סרקואידוזיס מתרחשת עקב היווצרות של בצקת מקולרית פיברוזיס, דלקת עצבים אופטיים כאשר ההסתננות granulomatous וגלאוקומה משנית.

טיפול בגלאוקומה הקשורה לסרקואידוזיס

השיטה העיקרית של הטיפול הן סרקואידס סיסטמי ו ocular הוא טיפול glucocorticoid. אם החלק הקדמי מושפע, העיניים שלהם מוחלים באופן מקומי או בפנים. טיפול מערכתי נחוץ לדלקת דו-צדדית דו-צדדית. ב סרקואידוזיס, האפקטיביות של סוכני חיסון אחרים מוצג, למשל, השימוש cyclosporine ו methotrexate. הם צריכים לשמש במקרה של מהלך כרוני של המחלה ואת הצורך בטיפול ארוך טווח עם glucocorticoids. טיפול בגלאוקומה עם תרופות שמפחיתים את היווצרות הנוזל התוך עיני צריך להתבצע זמן רב ככל האפשר. ארגונית לייזר trabeculoplasty לעתים קרובות אין השפעה. שיטת הבחירה של בלוק התלמיד הוא iridotomy לייזר או iridectomy כירורגי. אם הלחץ התוך עיני עדיין גבוה, מומלץ לבצע פעולת סינון או ניקוז צינורי. האפקטיביות של טיפול כירורגי הוא גדל אם תהליך דלקתי הוא עצר לפני הניתוח. לקבלת trabeculectomy, במיוחד עבור חולים אפריקאים אמריקאים, מומלץ antimetabolites.