סרקואידוזיס של הריאות: תסמינים

הסימפטומים הקליניים של סרקואידוזיס של הריאות וחומרת הביטויים מגוונים מאוד. זה אופייני כי רוב החולים יכולים לציין מצב כללי משביע רצון לחלוטין, למרות לימפדנופתיה mediastastinal ופגיעה ריאה נרחבת למדי.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) מתארים שלוש גרסאות של הופעת המחלה: אסימפטומטית, הדרגתית, חריפה.

ההתפתחות הא-סימפטומטית של סרקואידוזיס נצפתה ב 10-15% (ועל פי נתונים מסוימים ב -40%), ומאופיינת בהעדר סימפטומים קליניים. סרקואידוזיס מזוהה בטעות, ככלל, עם פלואורוגרפיה מניעתית ורדיוגרפיה של הריאות.

ההתפתחות ההדרגתית של המחלה נצפתה בכ -50% -60% מהחולים. במקביל, מטופלים מתלוננים על תסמינים כאלה של סרקואידס ריאות כמו: חולשה כללית, עייפות מוגברת, ירידה ביעילות, הזעה מסומנת, במיוחד בלילה. לעתים קרובות יש שיעול יבש או עם הפרדה של כמות קטנה של כיח רירי. לפעמים חולים להבחין בכאב בחזה, בעיקר באזור interscapular. עם התקדמות המחלה, קוצר נשימה מופיע במהלך פעילות גופנית, אפילו מתונה.

כאשר בוחנים את החולה, כל גילוי אופייני של המחלה לא מזוהים. בנוכחות קוצר נשימה, ניתן לראות צנוניות קטנה של השפתיים. עם כלי הקשה של הריאות, ניתן לזהות עלייה בשורשי הריאות (כלי הקשה של שורשי הריאות, ראה פרק "דלקת ריאות"), אם יש לימפדנופתיה mediastinal. על החלקים הנותרים של הריאות, כלי הקשה נקבעת על ידי צליל ריאתי ברור. שינויים חריפים הריאות נעדרים בדרך כלל, עם זאת, נשימה שלפוחית חמורה ויבשות יבשות עשוי להישמע אצל חלק מהחולים.

ההתקף החריף של סרקואידוזיס (טופס חריף) נצפה ב 10-20% מהחולים. עבור הצורה החריפה של סרקואידוזיס, הסימפטומים העיקריים הבאים הם אופייניים:

• עלייה לטווח קצר בטמפרטורת הגוף (בתוך 4-6 ימים);
• כאבי מפרקים (בעיקר גדולים, לרוב קרסול) נודדים;
• קוצר נשימה;
• כאב בחזה;
• שיעול יבש (40-45% מהחולים);
• ירידה במשקל הגוף;
• גידול בלוטות הלימפה ההיקפיות (בחצי מהחולים), ובלוטות הלימפה אינן מכאיבות, לא מולחמות לעור;
• לימפדנופתיה ביולוגית (לעתים קרובות יותר דו-צדדית);
• nodosum erythema (על פי MMIlkovich - ב 66% מהחולים). אריתמה נודולרית היא דלקת כלי דם אלרגית. זה מקומי בעיקר באזור של השוקיים, הירכיים, משטח extensor של האמה, אבל זה יכול להופיע בכל חלק של הגוף;
• תסמונת Löfgren - simtomocompuls, כולל לימפאדנופתיה ביאשתית, חום, ארתמה נודוסום, ארתרלגיה, ESR מוגבר. תסמונת Lefgren מתרחשת בעיקר אצל נשים מתחת לגיל 30;
• תסמונת Heerford-Valdenstrem - תסמין סימפטומי כולל לימפאדנופתיה ביולוגית, חום, פרטיטיס, דלקת הקדמית הקדמית, פרזיס עצבי בפנים;
• יובש יבש עם ההשראה של הריאות (בקשר עם הנגע של הסמפונות על ידי תהליך הסרקואידים). ב-70-80% מהמקרים, הצורה החריפה של הסרקואידוזיס מסתיימת בהתפתחות הפוכה של תסמיני המחלה, כלומר. כמעט מגיע ההתאוששות.

התפרצות תת-קרקעית של סרקואידוזיס כוללת, באופן כללי, את אותם סימנים כמו אקוטי, אך הסימפטומים של סרקואידאות הריאה הם פחות בולטים והעיתוי של הופעת הסימפטומים מתמשך יותר בזמן.

ובכל זאת המאפיין ביותר עבור סרקואידוזיס של הריאות היא כמובן כרונית העיקרית (ב 80-90% מהמקרים). צורה כזו לזמן מה יכולה להיות סימפטומטית, מוסתרת או מתבטאת רק לא בשיעול אינטנסיבי. עם הזמן מופיע קוצר נשימה (עם הפצת התהליך הריאתי ופציעת הסימפונות) וכן תופעות לוואי של סרקואידים

עם הזעקה של הריאות יבש צפצופים מפוזרים, נשימה קשה נשמעים. עם זאת, עם מהלך זה של המחלה במחצית של חולים, התפתחות לאחור של סימפטומים כמעט התאוששות אפשריים.

הגישה הפרוגנוסטית השכיחה ביותר היא הצורה הכרונית המשנית של סרקואידוזיס נשימתי, המתפתח עקב הפיכת המחלה החריפה למחלה. הצורה הכרונית המשנית של סרקואידוזיס מאופיינת בסימפטומולוגיה המתפתחת - תופעות ריאתי ואקסטרפולמונריות, התפתחות של אי ספיקת נשימה וסיבוכים.

[1], [2], [3], [4], [5]

מעורבות בלוטות הלימפה בסרקואידוזיס

המקום הראשון בתדירות הוא הנגע של הצמתים intrathoracic - לימפדנופתיה mediastinal - 80-100% מהמקרים. בעיקר בלוטות הלימפה הטרכאוברונכאליות, הקיצוניות, הברונכופולמונריות, הקשתיות, העליונות והתחתונות גדלות. עלייה ניכרת פחות בלוטות הלימפה הקדמית והאחורית של mediastinum.

חולים עם סרקואידוזיס גם מגדילים את בלוטות הלימפה ההיקפיות (25% מהמקרים) - צוואר הרחם, צוואר הרחם, פחות שכיח - נימי, אולנרי ומפרקי. בלוטות הלימפה המוגדלות אינן מכאיבות, לא מולחמות זו לזו ולרקמות הבסיסיות, של עקביות גמישה צפופה, הן אינן מתכסות, אינן עולות, אינן מתפוררות או נוצרות פיסטולה.

במקרים נדירים, הנזק לבלוטות הלימפה ההיקפיות מלווה בנזק לשקדים, החיך הקשה, הגושים הדחוסים הלשון מופיעים עם היפירמיה לאורך הפריפריה. אפשר לפתח סרקואידוזיס עם גרנולומות מרובות על החניכיים.

התבוסה של מערכת bronchopulmonary ב סרקואידים

הריאות מעורבים בתהליך הפתולוגי בסרקואידים לעיתים קרובות (ב 70-90% מהמקרים). בשלבים המוקדמים של המחלה שינויים alveoli ריאות להתחיל עם - alveolitis מתפתחות, לומן של alveoli לצבור מקרופאגים המכתשית, לימפוציטים שחדר מחיצות interalveolar. גרנולומות נוספות נוצרות בפרנכימה של הריאות, ובשלב הכרוני יש התפתחות ניכרת של רקמה סיבית.

מבחינה קלינית, את השלבים הראשונים של פגיעה ריאות לא יכול לבוא לידי ביטוי בכל דרך שהיא. ככל שהתהליך הפתולוגי מתקדם, שיעול מופיע (יבש או עם פריקה קטנה של כיח רירי), כאב בחזה, קוצר נשימה. קוצר נשימה הופך בולט במיוחד בהתפתחות של פיברוזיס ונפיחות ריאתית, מלווה בהחלשה משמעותית של נשימה שלפוחית

ברונכי מושפעים גם סרקואידים, גרנולומות sarcoid הם subepithelial. המעורבות של הברונצ'י מתבטאת בשיעול עם הפרדה של כמות קטנה של כיח, מפוזרת על ידי רגליים יבשות, רק לעתים נדירות קטנות.

התבוסה של הצדר מתבטאת במרפאה של פלוריזיס יבש או אקסודטיבי (ראה "Pleurisy"). לעתים קרובות, pleurisy הוא בין חלקי, paretal והוא יכול להיות מזוהה רק עם בדיקה רדיוגרפית. חולים רבים אינם להפגין לפלאוריטיס קלינית וסרטן ריאות רנטגן רק אם אתה יכול למצוא עיבוי מקומי של הצדר (שכבות צדר), הידבקויות צדר, interlobar גדילים - תוצאה של סבל אדר. ב אפילציה pleural, יש בדרך כלל לימפוציטים רבים.

התבוסה של מערכת העיכול בסרקואידוזיס

המעורבות של הכבד בתהליך הפתולוגי בסרקואידים נצפתה לעיתים קרובות (על פי נתונים שונים של 50-90% מהחולים). המטופלים מופרעים על ידי תחושה של כובד ומלאה היפוכונדריה ימין, יובש מרירות בפה. צהבת לא קורה בדרך כלל. כאשר המישוש של הבטן נקבע על ידי הגידול בכבד, העקביות של זה יכול להיות צפוף, פני השטח חלקה.הקיבולת הפונקציונלית של הכבד, ככלל, לא מופרע. האבחנה מאושרת על ידי ביופסיה בכבד לנקב.

התבוסה של איברים אחרים של מערכת העיכול נחשבת ביטוי נדיר מאוד של סרקואידוזיס. ישנן אינדיקציות בספרות על האפשרות להשפיע על הקיבה, התריסריון, קטע אילוסקי של המעי הדק, המעי הגס הסיגמואדי. לסימפטומולוגיה הקלינית של התבוסה של איברים אלו אין סימנים ספציפיים וניתן לזהות באופן מהימן את הסרקואידים של חלקים אלה של מערכת העיכול רק על בסיס בדיקה מורכבת ובדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה.

ביטוי טיפוסי של סרקואידוזיס הוא התבוסה של בלוטת הפרוטיד, המתבטאת בגידול ובכאב.

טחול מעורבות סרקואידוזיס

המעורבות של הטחול בתהליך הפתולוגי בסרקואידים נצפתה לעיתים קרובות (ב 50-70% מהחולים). עם זאת, אין בדרך כלל עלייה משמעותית הטחול. לעתים קרובות, את ההרחבה של הטחול יכול להיות מזוהה על ידי אולטרסאונד, לפעמים הטחול מוחשי. עלייה משמעותית הטחול מלווה לוקופניה, thrombocytopopenia, anemia hemolytic.

מעורבות לב בסרקואידוזיס

שכיחות אי ספיקת הלב בסרקואידוזיס משתנה בהתאם לנתונים של מחברים שונים מ -8% ל -60%. התבוסה של הלב הוא ציין סרקואידס מערכתית. כל קרום הלב יכול להיות מעורב בתהליך הפתולוגי, אך לרוב שריר הלב הוא נצפה סרקואיד חדירת, granulomatosis, ולאחר מכן שינויים fibrotic. התהליך יכול להיות מוקד ומפוזר. שינויים מוקדים עשויים להתבטא בסימנים אלקטרוקרדיוגרפיים של אוטם שריר הלב, עם היווצרות של מפרצת של החדר השמאלי. Granulomatosis מפוזר מוביל להתפתחות של קרדיומיופתיה חמורה עם התרחבות של חללי הלב, אשר אושר על ידי אולטרסאונד. אם גרנולומות הסרקאו ממוקמות בעיקר בשרירים papillary, חוסר שסתום מיטרלי מתפתח.

לעתים קרובות, בעזרת אולטרסאונד של הלב, נמצא אפיה בחלל קרום הלב.

ברוב החולים עם סרקואידוז, נזק לב intravital אינו מוכר, כפי שהוא נלקח בדרך כלל עבור ביטוי של מחלות אחרות.

הסימפטומים העיקריים של אי ספיקת לב בסרקואידוזיס הם:

• קוצר נשימה וכאב בלב פעילות גופנית מתונה;
• תחושה של דפיקות ואי סדרים בלב;
• שכיחות, דופק אריתמי, ירידה במילוי הדופק;
• הרחבת גבול הלב משמאל;
• חירשות של קולות לב, לעתים קרובות הפרעות קצב, לעתים קרובות extrasystoles, מלמול סיסטולי בקודקוד הלב;
• את המראה של acrocyanosis, בצקת על הרגליים, את הגידול ואת הכאב של הכבד עם התפתחות של אי ספיקה מחזורית (עם נזק מפוזר קשות שריר הלב);
• שינויי א.ק.ג. בצורת גל T מופחת ב לידים רבים, הפרעות קצב שונים לעתים קרובות תארו extrasystole פרפור מקרים ו רפרוף פרוזדורים, גבוהה מידת ההפרעה של הולכת חדרים ועליות, בלוק סניף צרור; במקרים מסוימים, א.ק.ג. סימנים של אוטם שריר הלב נחשפים.

לאבחון של מחלות לב סרקואידוזיס באמצעות א.ק.ג., אקוקרדיוגרפיה, scintigraphy של הלב עם galiem תליום רדיואקטיביים או, במקרים נדירים - גם חייו ekdomiokardialnuyu ביופסיה. ביופסיה Intravital של שריר הלב מאפשר לחשוף גרנולומות תא epithelioid. במקרים של גילוי של אזורים רבים Rubtsovy בשריר הלב במהלך מחקר חתך בסרקואידוזיס עם נזק ללב מתוארים.

התבוסה של הלב יכולה להיות סיבת המוות (הפרות חמורות של קצב הלב, אסיסטולה, אי ספיקה מחזורית).

850 850 Ilkovich (1998) מדווח על תצפיות אינדיבידואליות של חסימת עורק הירך, עורק הווריד העליון, עורק הריאה והיווצרות מפרצת אבי העורקים.

נזק לכליות בסרקואידוזיס

שילוב הכליות בתהליך הפתולוגי בסרקואידוזיס הכליות הוא מצב נדיר. רק מקרים בודדים של התפתחות של glomerulonephritis סרקואידוז מתוארים. כפי שצוין קודם לכן, סרקואידוזיס מאופיין hypercalcemia, אשר מלווה calcicuria ופיתוח של nephrocalcinosis - בתצהיר של גבישי סידן ב parenchyma הכליות. Nephrocalcinosis עשוי להיות מלווה proteuria אינטנסיבי, ירידה בפונקציה reabsorption של tubules הכליות, אשר באה לידי ביטוי על ידי ירידה בצפיפות יחסית של שתן. עם זאת, nephrocalcinosis מתפתח לעתים רחוקות.

שינויים במח העצם בסרקואידוזיס

פתולוגיה זו בסרקואידוז אינה מובנת לחלוטין. ישנם סימנים כי נגעים של מוח העצם ב סרקואידוז נצפים בכ 20% מהמקרים. השתקפות המעורבות של מוח העצם בתהליך הפתולוגי בסרקואידוז היא שינוי בדם הפריפריאלי - אנמיה, לוקופניה, טרומבוציטופניה.

[6], [7], [8]

שינויים במערכת osteoarticular ב סרקואידוזיס

נגיף העצם נצפתה בכ 5% - מהחולים עם סרקואידוזיס. מבחינה קלינית, זה מתבטא בכאב לא אינטנסיבי בעצמות, לעתים קרובות אין תסמינים קליניים כלל. ראוי לציין עוד נגעים עצם חשף ידי רנטגן בצורת מוקדים מרובים של דילול העצם הפלנגות ביתרון הידיים והרגליים, לפחות - את עצמות הגולגולת, החוליות, עצמות ארוכות.

נזק משותף הוא נצפה 20-50% מהחולים. התהליך הפתולוגי כולל בעיקר מפרקים גדולים (ארתרלגיה, דלקת מפרקים aseptic). דפורמציה של המפרקים הוא נדיר ביותר. אם סימן כזה מופיע, דלקת מפרקים שגרונית יש לכלול הראשון.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

הנגע של שרירי השלד בסרקואידוזיס

מעורבות השרירים בתהליך הפתולוגי היא נדירה ומתבטאת בעיקר בכאב. שינויים אובייקטיביים בשרירי השלד וירידה משמעותית בשרירים ובשרירים בדרך כלל לא. לעתים רחוקות מאוד יש מיופתיה קשה, על פי הקורס הקליני הדומה לדלקת פולימזיטית.

התבוסה של המערכת האנדוקרינית בסרקואידוזיס

הפרות משמעותיות של המערכת האנדוקרינית סרקואידוזיס, ככלל, לא. גידול בלוטת התריס עם תופעות של בלוטת התריס, ירידה בתפקוד המיני אצל גברים, הפרעות במחזור החודשי אצל נשים מתוארות. לעתים רחוקות מאוד יש מחסור של קליפת האדרנל. יש דעה כי הריון יכול להוביל להפחתת הסימפטומים של סרקואידס הריאה ואפילו התאוששות. עם זאת, לאחר הלידה, חידוש של מרפאה עבור סרקואידוז אפשרי.

התבוסה של מערכת העצבים בסרקואידוזיס

הנפוץ ביותר הוא נוירופתיה פריפריאלית, המתבטאת בירידה ברגישות באזור הרגליים והשיניים, ירידה ברפלקסים של גיד, תחושה של הפרשתיה, ירידה בכוח השרירים. Mononeuritis של עצבים בודדים יכול להתרחש גם.

סיבוך נדיר, אך חמור של סרקואידוזיס הוא התבוסה של מערכת העצבים המרכזית. יש סרקואידוזיס של דלקת קרום המוח, המתבטאת בכאבי ראש, נוקשות צוואר, סימפטום חיובי של קרניג. אבחנה של דלקת קרום המוח אושרה על ידי מחקר של נוזל מוחי - מאופיין על ידי עלייה בתכולת החלבון שלה, גלוקוז, לימפוציטים. יש לזכור כי בחולים רבים סרקואידוזיס של דלקת קרום המוח כמעט לא נותן ביטוי קליני האבחון אפשרי רק בעזרת ניתוח של נוזל מוחי.

במקרים מסוימים, חוט השדרה מושפע עם התפתחות של paresis של שרירי המנוע. התבוסה של עצבים אופטיים עם חדות הראיה מופחתת הגבלה של השדות החזותיים מתואר גם.

נגע בעור בסרקואידוזיס

שינויים בעור הסרקואידים נצפים 25-30% מהחולים. הצורה החריפה של סרקואידוזיס מאופיינת על ידי התפתחות של ארתמה נאדוסום. זהו דלקת כלי דם אלרגית, הממוקמת בעיקר באזור השוקיים, לעתים רחוקות יותר - הירכיים, משטחים אקסטנסור של אמות הידיים. אריתמה נודולרית מאופיינת בצמתים מכאיבים, אדמדמים, מעולם לא בגדלים שונים. הם נוצרים ברקמה התת עורית ומעורבים בעור. אריתמה נודולרית מאופיינת בשינוי הדרגתי של צבע העור על הצמתים - מאדום או מאדום-סגול לירוק, ואז צהבהב. אריתמה נודולארית נעלמת באופן ספונטני לאחר 2-4 שבועות. במשך זמן רב, אדומה אדומה נחשבה לביטוי של שחפת. עכשיו זה נחשב כתגובה שאינה ספציפית, לעתים קרובות יותר נצפה רק ב סרקואידוזיס ושחפת, שיגרון, אלרגיות סמים, זיהום סטרפטוקוקלי, לפעמים גידולים ממאירים.

בנוסף אריתמה nodosum, סרקואידוזה אמיתית של העור ניתן גם לראות - סרקואידוז גרנולומטי של העור. מאפיין אופייני הוא קטן או גדול plesques erythematous מוקד, לפעמים זה hyperpigmented papules. על פני השטח של לוחות יכול להיות telangiectasia. לוקליזציה הנפוצים ביותר של נגעים סרקואידוזיס הוא העור של המשטחים הגבי של הידיים, הרגליים, הפנים שטח של צלקות ישנות. בשלב הפעיל של הסרקואידים גילויים עור בולטים יותר נרחב, נגעים בליטה מעל פני העור.

לעתים רחוקות מאוד בסרקואידוזיס יש מראה ברקמה התת-עורית של צמתים צפופים, חסרי כאב, בצורת כדורית בקוטר של 1 עד 3 ס"מ - הסרקואיד של דריה-רוסו. בניגוד אריתמה nodosum, את המראה של הצמתים אינו מלווה שינויים בצבע העור, מלבד הצמתים הם כאבים. בדיקה היסטולוגית של צמתים מאופיינת בשינויים אופייניים בסרקואידוזיס.

הנגע בעין בסרקואידוזיס

מעורבות עיניים ב סרקואידוזיס מתרחשת 1/3 מהמטופלים ומראה הקדמי ואת אובאיטיס אחורית (הסוג הנפוץ ביותר של פתולוגיה), דלקת הלחמית, אטימות הקרנית, קטרקט, שינויים הקשתית, להתפתחות גלאוקומה, דמיעה, פוטופוביה, ירידה בחדות הראייה. לפעמים, נזק לעיניים נותן סימפטומים קטנים של סרקואידוזיס של הריאות. לכל החולים הסרקואידים יש בדיקה אופטלמולוגית.