סרקואידוזיס ריאתי - תסמינים

תסמינים קליניים של סרקואידוזיס ריאתי ומידת הביטוי שלהם מגוונים למדי. אופייני שרוב החולים יכולים לציין מצב כללי משביע רצון לחלוטין, למרות לימפדנופתיה במדיאסטינום ונזק ריאתי נרחב למדי.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) מתארים שלושה וריאנטים של הופעת המחלה: אסימפטומטי, הדרגתי, חריף.

התחלה אסימפטומטית של סרקואידוזיס נצפית ב-10-15% (ולפי נתונים מסוימים ב-40%) מהחולים ומאופיינת בהיעדר תסמינים קליניים. סרקואידוזיס מתגלה במקרה, ככלל, במהלך בדיקה פלואורוגרפית מונעת וצילום רנטגן של החזה.

התחלה הדרגתית של המחלה - נצפתה בכ-50-60% מהחולים. במקרה זה, החולים מתלוננים על תסמינים של סרקואידוזיס ריאתי כגון: חולשה כללית, עייפות מוגברת, ירידה בביצועים, הזעה חזקה, במיוחד בלילה. לעתים קרובות יש שיעול יבש או עם הפרשה של כמות קטנה של כיח רירי. לפעמים חולים מציינים כאב בחזה, בעיקר באזור הבין-שכמות. ככל שהמחלה מתקדמת, מופיע קוצר נשימה במהלך מאמץ פיזי, אפילו בינוני.

בבדיקת החולה, לא נמצאו ביטויים אופייניים למחלה. בנוכחות קוצר נשימה, ניתן להבחין בצינוזיס קל של השפתיים. כלי הקשה של הריאות עשויים לחשוף שורשי ריאה מוגדלים (לטכניקת כלי הקשה של שורשי הריאה, ראו פרק "דלקת ריאות") אם יש לימפדנופתיה במדיאסטינום. צליל ריאתי ברור נקבע על פני שאר חלקי הריאות במהלך כלי הקשה. שינויים אסקולטוריים בריאות נעדרים בדרך כלל, אך אצל חלק מהחולים ניתן לשמוע נשימה שלפוחיתית קשה וצפצופים יבשים.

הופעה חריפה של סרקואידוזיס (צורה חריפה) נצפית ב-10-20% מהחולים. התסמינים העיקריים הבאים אופייניים לצורה החריפה של סרקואידוזיס:

• עלייה לטווח קצר בטמפרטורת הגוף (בתוך 4-6 ימים);
• כאבים במפרקים (בעיקר גדולים, לרוב בקרסוליים) בעלי אופי נודד;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• כאבים בחזה;
• שיעול יבש (ב-40-45% מהחולים);
• ירידה במשקל;
• הגדלה של בלוטות לימפה פריפריאליות (אצל מחצית מהחולים), ובלוטות הלימפה אינן כואבות ואינן מחוברות לעור;
• לימפדנופתיה במדיאסטינום (בדרך כלל דו-צדדית);
• אריתמה נודוסום (על פי מ.מ. אילקוביץ' - ב-66% מהחולים). אריתמה נודוסום היא דלקת כלי דם אלרגית. היא ממוקמת בעיקר באזור השוקיים, הירכיים, משטח הפשיטה של האמות, אך יכולה להופיע בכל חלק בגוף;
• תסמונת לופגרן - קומפלקס תסמינים הכולל לימפדנופתיה במדיאסטינום, עלייה בטמפרטורת הגוף, אדממה נודוסום, כאבי מפרקים ועלייה ב-ESR. תסמונת לופגרן מופיעה בעיקר אצל נשים מתחת לגיל 30;
• תסמונת הירפורד-ולדנסטרום - קומפלקס תסמינים הכולל לימפדנופתיה במדיאסטינום, חום, חזרת, דלקת ענביה קדמית ושיתוק עצב הפנים;
• צפצופים יבשים במהלך האזנה לריאות (עקב נזק לסמפונות על ידי תהליך הסרקואידוזיס). ב-70-80% מהמקרים, הצורה החריפה של סרקואידוזיס מסתיימת בהיפוך תסמיני המחלה, כלומר מתרחשת החלמה.

להופעה תת-אקוטית של סרקואידוזיס יש בעיקרון אותם סימנים להופעה אקוטית, אך התסמינים של סרקואידוזיס ריאתי פחות בולטים וזמן הופעת התסמינים ממושך יותר.

ועם זאת, המאפיין ביותר של סרקואידוזיס ריאתי הוא המהלך הכרוני הראשוני (ב-80-90% מהמקרים). צורה זו יכולה להתקדם ללא תסמינים במשך זמן מה, להיות מוסתרת או להתבטא רק בשיעול קל. עם הזמן, מופיע קוצר נשימה (עם התפשטות של התהליך הריאתי ונזק לסמפונות), כמו גם ביטויים חוץ-ריאתיים של סרקואידוזיס.

בעת האזנה לריאות, נשמעים צפצופים יבשים ומפוזרים ונשימה קשה. עם זאת, במהלך זה של המחלה, מחצית מהחולים עשויים לחוות היפוך תסמינים והחלמה כמעט מלאה.

הצורה הפרוגנוסטית השלילית ביותר היא הצורה המשנית-כרונית של סרקואידוזיס של איברי הנשימה, המתפתחת כתוצאה מהשינוי של מהלך המחלה החריף. הצורה המשנית-כרונית של סרקואידוזיס מאופיינת בתסמינים נרחבים - ביטויים ריאתיים וחוץ-ריאתיים, התפתחות של אי ספיקת נשימה וסיבוכים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

מעורבות בלוטות הלימפה בסרקואידוזיס

הנגע הנפוץ ביותר הוא נגע של בלוטות התוך-בית החזה - לימפדנופתיה מדיאסטינלית - 80-100% מהמקרים. בלוטות הלימפה הסימפונית-ריאתיות, הקנה, והטרכאוברונכיאליות העליונות והתחתונות מוגדלות בעיקר. בתדירות נמוכה יותר, נצפית עלייה בבלוטות הלימפה הקדמיות והאחוריות של המדיאסטינליות.

בחולים עם סרקואידוזיס, בלוטות הלימפה ההיקפיות גם גדלות (25% מהמקרים) - צוואריות, סופר-בריחיות, ופחות - בית השחי, המרפק והמפשעתי. בלוטות לימפה מוגדלות אינן כואבות, אינן מתמזגות זו עם זו או עם רקמות מתחת, בעלות מרקם אלסטי צפוף, לעולם אינן מכיבות, אינן מוגלות, אינן מתפרקות ואינן יוצרות פיסטולות.

במקרים נדירים, פגיעה בבלוטות הלימפה ההיקפיות מלווה בפגיעה בשקדים, בחיך הקשה ובלשון - מופיעים גושים צפופים עם היפרמיה בפריפריה. התפתחות של דלקת חניכיים סרקואידוזית עם גרנולומות מרובות על החניכיים אפשרית.

מעורבות מערכת הסימפונות-ריאה בסרקואידוזיס

הריאות מעורבות לעיתים קרובות בתהליך הפתולוגי בסרקואידוזיס (ב-70-90% מהמקרים). בשלבים המוקדמים של המחלה, שינויים בריאות מתחילים בנאדיות - מתפתחת דלקת נאדיות, מקרופאגים ולימפוציטים נאדיות מצטברים בלומן של הנאדיות, והמחיצות הבין-נאדיות מסתננות. בהמשך, נוצרות גרנולומות בפרנכימה הריאה, ובשלב הכרוני, ניכרת התפתחות בולטת של רקמה סיבית.

מבחינה קלינית, השלבים הראשוניים של נזק ריאתי עשויים שלא להתבטא בשום צורה. ככל שהתהליך הפתולוגי מתקדם, מופיעים שיעול (יבש או עם שחרור קל של כיח רירי), כאבים בחזה וקוצר נשימה. קוצר נשימה בולט במיוחד עם התפתחות פיברוזיס ואמפיזמה של הריאות, מלווה בהחלשה משמעותית של הנשימה השלפוחיתית.

הסמפונות מושפעות גם מסרקואידוזיס, גרנולומות סרקואידיות ממוקמות תת-אפיתליאליות. מעורבות הסימפונות מתבטאת בשיעול עם הפרשת כמות קטנה של כיח, ופיזור של קולות יבשים, לעתים רחוקות יותר בעלי בועות עדינות.

נגעים פלאורליים מתבטאים בתמונה הקלינית של פלאוריטיס יבש או אקסודטיבי (ראה "פלאוריטיס"). לעתים קרובות פלאוריטיס הוא בין-אונתי, פריאטלי ומתגלה רק על ידי בדיקת רנטגן. אצל חולים רבים, פלאוריטיס אינו מתבטא קלינית ורק על ידי בדיקת רנטגן של הריאות ניתן לזהות עיבוי מקומי של הפלאורה (שכבות פלאורליות), הידבקויות פלאורליות, מיתרים בין-אונתיים - תוצאה של פלאוריטיס בעבר. בדרך כלל ישנם לימפוציטים רבים בתפיחה הפלאורלית.

נזק למערכת העיכול בסרקואידוזיס

מעורבות הכבד בתהליך הפתולוגי בסרקואידוזיס נצפית לעיתים קרובות (על פי נתונים שונים, ב-50-90% מהחולים). במקרה זה, החולים מוטרדים מתחושת כבדות ומלאות בהיפוכונדריה הימני, יובש ומרירות בפה. צהבת בדרך כלל נעדרת. מישוש של הבטן מגלה כבד מוגדל, מרקמו עשוי להיות צפוף, פני השטח חלקים. יכולת התפקוד של הכבד בדרך כלל אינה נפגעת. האבחנה מאושרת על ידי ביופסיה של הכבד.

נזק לאיברים אחרים במערכת העיכול נחשב לביטוי נדיר מאוד של סרקואידוזיס. ישנן אינדיקציות בספרות לגבי האפשרות של נזק לקיבה, לתריסריון, לחלק האילאוצקלי של המעי הדק, למעי הגס הסיגמואידי. לתסמינים הקליניים של נזק לאיברים אלה אין סימנים ספציפיים וניתן לזהות בביטחון סרקואידוזיס של חלקים אלה של מערכת העיכול רק על סמך בדיקה מקיפה ובדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה.

ביטוי אופייני של סרקואידוזיס הוא פגיעה בבלוטת הפרוטיד, המתבטאת בהגדלתה ובכאב שלה.

נזק לטחול בסרקואידוזיס

מעורבות הטחול בתהליך הפתולוגי בסרקואידוזיס נצפית לעיתים קרובות למדי (ב-50-70% מהחולים). עם זאת, בדרך כלל לא נצפית הגדלה משמעותית של הטחול. לעיתים קרובות ניתן לזהות טחול מוגדל באמצעות בדיקת אולטרסאונד, לעיתים הטחול מורגש באמצעות מישוש. הגדלה משמעותית של הטחול מלווה בלויקופניה, טרומבוציטופניה ואנמיה המוליטית.

נזק ללב בסרקואידוזיס

תדירות הנזק ללב בסרקואידוזיס משתנה בין 8% ל-60% לפי מחברים שונים. נזק ללב נצפה בסרקואידוזיס סיסטמית. כל קרומי הלב עשויים להיות מעורבים בתהליך הפתולוגי, אך לרוב נצפים שינויים סיביים בשריר הלב - חדירת סרקואיד, גרנולומטוזיס ולאחר מכן. התהליך עשוי להיות מוקדי ומפושט. שינויים מוקדיים עשויים להתבטא כסימנים אלקטרוקרדיוגרפיים של אוטם שריר הלב טרנסמורלי עם היווצרות של מפרצת חדר שמאל לאחר מכן. גרנולומטוזיס מפושט מוביל להתפתחות קרדיומיופתיה חמורה עם התרחבות חללי הלב, אשר מאושרת על ידי בדיקת אולטרסאונד. אם גרנולומות סרקואיד ממוקמות בעיקר בשרירי הפפילריה, מתפתחת אי ספיקה של המסתם המיטרלי.

לעתים קרובות למדי, אולטרסאונד של הלב מגלה תפליט בחלל קרום הלב.

ברוב החולים עם סרקואידוזיס, נזק ללב במהלך החיים אינו מזוהה, שכן הוא נתפס בדרך כלל כביטוי של מחלה אחרת.

התסמינים העיקריים של נזק ללב בסרקואידוזיס הם:

• קוצר נשימה וכאב באזור הלב במהלך מאמץ גופני מתון;
• תחושת פעימות לב והפרעות באזור הלב;
• דופק תכוף, לא קצבי, ירידה בנפח הדופק;
• הרחבת גבול הלב שמאלה;
• קולות לב עמומים, לעתים קרובות הפרעות קצב, לרוב אקסטרהסיסטולה, אוושה סיסטולית באזור קודקוד הלב;
• הופעת אקרוציאנוזיס, נפיחות ברגליים, הגדלה וכאב של הכבד עם התפתחות אי ספיקת דם (עם נזק מפושט חמור לשריר הלב);
• מתוארים שינויים באק"ג בצורה של ירידה בגל T בלידים רבים, הפרעות קצב שונות, לרוב אקסטראסיסטולה, מקרים של פרפור ורפרוף פרוזדורים, דרגות שונות של הפרעת הולכה פרוזדורית-חדרית, חסימת ענף של צרור His; במקרים מסוימים, מתגלים סימני א"ג של אוטם שריר הלב.

לאבחון נזק לבבי בסרקואידוזיס, נעשה שימוש באק"ג, אקו לב, סינטיגרפיה לבבית עם גליום או תליום רדיואקטיביים, ובמקרים נדירים, אפילו ביופסיה אקדומיוקרדיאלית תוך-ויטלית. ביופסיה תוך-ויטלית של שריר הלב מאפשרת גילוי גרנולומות של תאי אפיתליואידים. תוארו מקרים של גילוי אזורי צלקת נרחבים בשריר הלב במהלך נתיחה שלאחר המוות בסרקואידוזיס עם נזק לבבי.

נזק ללב יכול להיות קטלני (הפרעות קשות בקצב הלב, אסיסטולה, אי ספיקת דם).

מ.מ. אילקוביץ' (1998) מדווח על תצפיות אינדיבידואליות של חסימה של עורק הירך, הווריד הנבוב העליון, עורק הריאה, וכן היווצרות מפרצת של אבי העורקים.

נזק לכליות בסרקואידוזיס

מעורבות הכליות בתהליך הפתולוגי בסרקואידוזיס כלייתי היא מצב נדיר. תוארו רק מקרים בודדים של גלומרולונפריטיס סרקואידית. כפי שצוין קודם לכן, סרקואידוזיס מאופיינת בהיפרקלצמיה, המלווה בסידן בשתן ובהתפתחות של נפרוקלצינוזיס - שקיעת גבישי סידן בפרנכימה הכלייתית. נפרוקלצינוזיס עשויה להיות מלווה בחלבון בשתן חזק, ירידה בתפקוד הספיגה החוזרת של הצינורות הכלייתיים, המתבטאת בירידה בצפיפות היחסית של השתן. עם זאת, נפרוקלצינוזיס מתפתחת לעיתים רחוקות.

שינויים במח העצם בסרקואידוזיס

פתולוגיה זו בסרקואידוזיס לא נחקרה מספיק. ישנן אינדיקציות לכך שנגיעות במח העצם בסרקואידוזיס נצפות בכ-20% מהמקרים. מעורבות מח העצם בתהליך הפתולוגי בסרקואידוזיס באה לידי ביטוי בשינויים בדם ההיקפי - אנמיה, לוקופניה, טרומבוציטופניה.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

שינויים במערכת השרירים והשלד בסרקואידוזיס

נגעים בעצמות נצפים בכ-5% מהחולים עם סרקואידוזיס. מבחינה קלינית, הדבר מתבטא בכאב קל בעצמות, לעתים קרובות אין תסמינים קליניים כלל. לעתים קרובות הרבה יותר, נגעים בעצמות מזוהים על ידי צילום רנטגן בצורה של מוקדים מרובים של דילול עצם, בעיקר בפלנגות של הידיים והרגליים, לעתים רחוקות יותר - בעצמות הגולגולת, החוליות, עצמות צינוריות ארוכות.

נזק למפרקים נצפה ב-20-50% מהחולים. מפרקים גדולים מעורבים בעיקר בתהליך הפתולוגי (ארתרלגיה, דלקת מפרקים אספטית). דפורמציה במפרקים מתפתחת לעיתים רחוקות ביותר. כאשר מופיע סימן כזה, יש לשלול תחילה דלקת מפרקים שגרונית.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

מעורבות שרירי השלד בסרקואידוזיס

מעורבות שרירים בתהליך הפתולוגי היא נדירה ומתבטאת בעיקר בכאב. בדרך כלל אין שינויים אובייקטיביים בשרירי השלד או ירידה משמעותית בטונוס ובכוח השרירים. מיופתיה חמורה, הדומה לפולימיוזיטיס במהלך הקליני שלה, היא נדירה מאוד.

נזק למערכת האנדוקרינית בסרקואידוזיס

בדרך כלל אין הפרעות משמעותיות במערכת האנדוקרינית בסרקואידוזיס. תוארו הגדלת בלוטת התריס עם תסמיני היפרפעילות של בלוטת התריס, ירידה בתפקוד המיני אצל גברים ואי סדירות במחזור החודשי אצל נשים. אי ספיקה של קליפת האדרנל היא נדירה ביותר. קיימת דעה כי הריון יכול להוביל להפחתה בתסמיני סרקואידוזיס ריאתי ואף להחלמה. עם זאת, לאחר הלידה, התמונה הקלינית של סרקואידוזיס עשויה לחזור.

נזק למערכת העצבים בסרקואידוזיס

הנפוצה ביותר היא נוירופתיה פריפרית, המתבטאת בירידה ברגישות בכפות הרגליים ובשוקיים, ירידה ברפלקסים של גידים, תחושת נימול וירידה בכוח השרירים. כמו כן, עלולה להופיע דלקת של עצבים בודדים.

סיבוך נדיר אך חמור של סרקואידוזיס הוא פגיעה במערכת העצבים המרכזית. נצפית דלקת קרום המוח הסרקואידוזית, המתבטאת בכאבי ראש, נוקשות של שרירי החלק האחורי של הראש, סימן קרניג חיובי. אבחנת דלקת קרום המוח מאושרת על ידי מחקר של נוזל השדרה - עלייה בתכולת החלבון, הגלוקוז והלימפוציטים אופיינית. יש לזכור כי אצל חולים רבים, דלקת קרום המוח הסרקואידוזית כמעט ואינה נותנת ביטויים קליניים והאבחון אפשרי רק בעזרת ניתוח של נוזל השדרה.

במקרים מסוימים, נצפית נזק לחוט השדרה עם התפתחות של שיתוק של שרירי המוטוריקה. מתוארת גם נזק לעצבי הראייה עם ירידה בחדות הראייה והגבלת שדות הראייה.

נגעי עור בסרקואידוזיס

שינויים עוריים בסרקואידוזיס נצפים ב-25-30% מהחולים. סרקואידוזיס חריפה מאופיינת בהתפתחות של אריתמה נודוסום. זוהי דלקת כלי דם אלרגית, הממוקמת בעיקר בשוקיים, לעתים רחוקות יותר - בירכיים, במשטחי הפותחים של האמות. אריתמה נודוסום מאופיינת בבלוטות כואבות, אדמדמות, ללא כיבים, בגדלים שונים. הן מופיעות ברקמה התת עורית ומערבות את העור. אריתמה נודוסום מאופיינת בשינוי הדרגתי בצבע העור מעל הבלוטות - מאדום או אדום-סגול לירקרק, ואז צהבהב. אריתמה נודוסום נעלמת באופן ספונטני לאחר 2-4 שבועות. במשך זמן רב, אריתמה נודוסום נחשבה לביטוי של שחפת. כיום היא נחשבת לתגובה לא ספציפית, הנצפית לרוב בסרקואידוזיס, כמו גם בשחפת, שיגרון, אלרגיות לתרופות, זיהומים סטרפטוקוקליים, ולפעמים בגידולים ממאירים.

בנוסף לאריתמה נודוסום, ניתן לראות גם סרקואידוזיס אמיתי של העור - סרקואידוזיס גרנולומטוטית של העור. סימן אופייני הוא פלאקים אדומים קטנים או גדולים-מוקדיים, לעיתים אלו פפולות היפר-פיגמנטיות. טלנגיאקטזיות עשויות להופיע על פני הפלאק. המיקום הנפוץ ביותר של נגעים בסרקואידוזיס הוא העור של המשטחים הגביים של הידיים, הרגליים, הפנים ואזור הצלקות הישנות. בשלב הפעיל של סרקואידוזיס, ביטויי העור בולטים ונרחבים יותר, הנגעים בולטים מעל פני העור.

לעיתים רחוקות מאוד, סרקואידוזיס עלולה לגרום להופעת קשריות כדוריות צפופות, ללא כאבים, בקוטר של 1 עד 3 ס"מ ברקמה התת עורית - סרקואידוזיס דארייה-רוסו. בניגוד לאריתמה נודוסום, הופעת קשריות אינה מלווה בשינויים בצבע העור, וגם קשריות הן ללא כאבים. בדיקה היסטולוגית של קשריות מאופיינת בשינויים האופייניים לסרקואידוזיס.

נזק לעיניים בסרקואידוזיס

נזק לעיניים בסרקואידוזיס נצפה בשליש מכלל החולים ומתבטא בדלקת ענבית קדמית ואחורית (הסוג הנפוץ ביותר של פתולוגיה), דלקת הלחמית, עכירות הקרנית, התפתחות קטרקט, שינויים בקשתית העין, התפתחות גלאוקומה, דמעות, פוטופוביה וירידה בחדות הראייה. לעיתים, נזק לעיניים גורם לתסמינים קלים של סרקואידוזיס ריאתי. כל החולים עם סרקואידוזיס חייבים לעבור בדיקה אופתלמולוגית.