שיתוק עולה

תסמונת נוירולוגית - שיתוק עולה - היא צורה חריפה של נזק מרובה לאחר זיהום לעצבים היקפיים. שמות נוספים לפתולוגיה זו: שיתוק עולה מסוג לנדרי או תסמונת לנדרי, שיתוק עולה מסוג גילאן-בארה (תסמונת גילאן-בארה-סטראל, GBS). קיים גם השם תסמונת לנדרי-גילאן-בארה.

באופן כללי, כל המונחים הללו משמשים לתיאור פתולוגיה קלינית הטרוגנית למדי - פולירדיקולונאופתיה דלקתית דה-מיאלינטיבית (AIDP), נוירופתיה מוטורית אקסונלית חריפה, נוירופתיה מוטורית-חושית אקסונלית חריפה ותסמונת מילר-פישר.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

הסטטיסטיקה השנתית הכוללת עבור שיתוק עולה עומדת על מקרה אחד לכל 55-91 אלף איש. במדינות המערב, מספר האירועים החדשים בשנה נע בין 0.89 ל-1.89 מקרים לכל 100 אלף איש. הסיכון לפתח שיתוק עולה עולה עם כל עשור של חיים ב-20% (נתונים מהכתב העת האירופי לרפואה פיזיקלית ושיקומית).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

גורם ל של שיתוק עולה

שיתוק גילאן-בארה עולה (או שיתוק לנדרי) מתפתח כתוצאה מפגיעה במעטפות המיאלין של האקסונים של סיבי העצב.

לאחרונה, ההנחה היא שהגורמים לשיתוק עולה הם אוטואימוניים באופיים: מערכת ההגנה של הגוף תוקפת בטעות את תאי העצב של מערכת העצבים ההיקפית ואת המבנים התומכים שלהם. האקסונים (תהליכים) של תאי העצב המעבירים דחפים עצביים לצמתים הנוירו-שריריים מכוסים במעטפת של תאי שוואן, המכילים מיאלין.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

פתוגנזה

כיום, נוירולוגים מקשרים את הפתוגנזה של שיתוק עולה, הנובע מפגיעה במעטפת המיאלין של סיבי העצב וירידה או הפסקה מוחלטת של העברת אותות עצביים, עם הפעלת חסינות תאית (לימפוציטים מסוג T ומקרופאגים) והתפתחות מצב הדומה במנגנון שלו לתגובה אלרגית מאוחרת. זה מתבטא בייצור נוגדנים מסוג IgG, IgM ו-IgA כנגד תאי המעטפת (גנגליוזידים GM1, GD1a, GT1a ו-GQ1b).

לרוב, הסינתזה של נוגדנים עצמיים בגוף מעוררת על ידי זיהום קודם. גורמים זיהומיים לשיתוק עולה מגוונים ביותר. כאחד התסמינים, שיתוק גיליאן-בארה עולה (שיתוק לנדרי עולה) ניתן לראות בחולים עם:

• שפעת, דיפתריה, אבעבועות רוח, אדמת וחצבת;
• כלבת וברוצלוזיס;
• זיהום בנגיף הרפס, ציטומגלווירוס, נגיף אפשטיין-בר והפטיטיס E;
• דלקת מוח זיהומית ראשונית ומשנית (לאחר חיסון);
• בורליוזיס שמקורה בקרציות;
• צורה נשימתית של מיקופלזמוזיס וכלמידיה, כלומר, דלקת ריאות לא טיפוסית הנגרמת על ידי Mycoplasma pneumoniae ו- Chlamydophila pneumoniae;
• דלקת כוריומנינגיטיס לימפוציטית (שהיא זיהום ויראלי הנישא על ידי עכברים);
• אנצפלומיאליטיס מפושטת חריפה;
• זאבת אדמנתית מערכתית.

קרובים זה לזה הם מחלות זיהומיות חריפות מהקטגוריה הזואונוטית קמפילובקטריוזיס ושיתוק עולה. קמפילובקטריוזיס נגרמת על ידי החיידק קמפילובקטר ג'ג'וני, אשר, לאחר שחודר למערכת העיכול, מתחיל להתרבות ולשחרר רעלים. כתוצאה מכך, מתפתחת דלקת, נפיחות ואף כיב של ריריות מערכת העיכול, כמו גם שיכרון כללי של הגוף (דרך הדם והלימפה). במקביל, הגוף מייצר נוגדנים מסוג IgA ו-IgG לליפו-אוליגוסכרידים של קרומי התא של קמפילובקטר, אשר גורמים לדלקת וניוון של מעטפות המיאלין ותאי העצב של האדם עצמו.

על פי המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ (NINDS) בארה"ב, כשליש ממקרי שיתוק עולה נגרמים על ידי קמפילובקטריוזיס.

בין החיסונים שגרמו לשיתוק עולה, ידועה היטב שערוריית חיסוני שפעת החזירים בשנים 1976-1977. ובהוראות לחיסון Priorix (נגד נגיפי חצבת, אדמת וחזרת), שיתוק עולה מסוג גילאן-בארה מופיע כאחת משלושה תריסר תופעות לוואי אפשריות.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

תסמינים של שיתוק עולה

רופאים מציינים כי תסמיני שיתוק עולה מופיעים אצל חולים לאחר סימנים ברורים של זיהום בצורת כאב גרון, נזלת או שלשולים במשך שבוע עד שישה שבועות. ורק לאחר מכן, מופיעים הסימנים הראשונים של GBS: חולשה ברגליים ובזרועות. חולשה מלווה לעיתים קרובות בפרשתזיה של בהונות הרגליים והידיים וכאבי שרירים העולים מהחלקים הדיסטליים לפרוקסימליים של הגפיים.

התהליך עשוי להשפיע על שני הצדדים באופן שווה (פארא- או טטרפלגיה), אך עשוי להיות גם חד-צדדי (המיפלגיה). עם הזמן, המצב מחמיר. חולשת שרירים והפרעות תנועה בצורת שיתוק קל גוברות באופן שונה אצל כל אחד: בחדות (בתוך 7-12 שעות) או בהדרגה רבה יותר (עד שבועיים או יותר). בכל חולה חמישי, חולשת שרירים ממשיכה להתקדם במהלך חודש.

לאחר שהחולשה מפסיקה להתקדם, מתרחש שלב ייצוב, שיכול להימשך בין יומיים לשבעה ימים ועד שישה חודשים. התסמינים העיקריים של שיתוק עולה בשלב זה כוללים הפרשתזיה כואבת; כאבי שרירים בראש, בצוואר ובגב; רפלקסים ירודים או היעדר רפלקסים של גידים (היפו- או ארלקסיה).

כמעט במחצית מהמקרים של שיתוק גיליאן-בארה עולה, שרירי הצוואר והגולגולת עלולים להיות מושפעים, מה שגורם לחולשה של שרירי הפנים, קושי בבליעה ובלעיסה, ולעיתים חולשה של שרירי העיניים - אופתלמופלגיה (תסמונת מילר פישר).

ב-8% מהמקרים, השיתוק משפיע רק על הגפיים התחתונות (שיתוק או פרפלגיה), וכחמישית מהחולים אינם מסוגלים ללכת ללא סיוע לאחר שישה חודשי מחלה. עם זאת, כשליש מהחולים מסוגלים לנוע באופן עצמאי (עם כמה סטיות בקואורדינציה המוטורית).

[ 19 ], [ 20 ]

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים בשיתוק כרוני מלווים באטרופיה של רקמת השריר ובנכות מוחלטת. הפרעות צמחוניות - תנודות חדות בלחץ הדם, הפרעות קצב לב, בצקת, הזעה מוגברת - נצפות אצל לפחות 40% מהחולים עם שיתוק עולה. לעתים קרובות, סיבוכים לבביים מגיעים לנקודה של צורך דחוף בגירוי התכווצות שריר הלב או בהתקנת קוצב לב.

ההשלכות במקרים חמורים (עד 25%) כוללות היחלשות הסרעפת ושיתוק של שרירי הנשימה עם תוצאה קטלנית.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

אבחון של שיתוק עולה

אבחנה קלינית של שיתוק עולה נעשית על ידי ניקור מותני באזור המותני של עמוד השדרה ובדיקת נוזל השדרה המתקבל (לנוכחות חלבון ורמת אלמנטים תאיים). האבחנה מאושרת על ידי נוכחות דיסוציאציה אלבומינוציטולוגית בנוזל השדרה.

כמו כן, נעשות בדיקות דם - בדיקות כלליות, ביוכימיות ואנזימיות (לגילוי נוגדנים לחיידקים). ייתכן שייקבעו בדיקות סרולוגיות וציטולוגיות של מריחות גרון ובדיקת צואה.

אבחון אינסטרומנטלי כולל:

• אלקטרומיוגרפיה (EMG), המאפשרת לנו לחקור את המוליכות של עצבים היקפיים;
• דימות תהודה מגנטית (MRI) של חוט השדרה.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של שיתוק גיליאן-בארה עולה נחוצה כדי לשלול לחץ על חוט השדרה, ניוון שרירים בעמוד השדרה, לויקומיאליטיטיס, שיתוק ילדים, אפידוריטיס, המטומיאליה, לימפומה, טרשת נפוצה, עגבת עצבית (tabes dorsalis), סירינגומיאליה ושיתוק מוחין עקב פגיעה מוחית. בנוסף, יש להבחין בין שיתוק גיליאן-בארה עולה לבין מיאלופתיה חריפה (עם כאבי גב כרוניים), פורפיריה (עם כאבי בטן, התקפים והפרעות נפשיות), פולירדיקוליטיס בחולי HIV ובחולים עם מחלת ליים, וכן מתסמינים של הרעלה עם תרכובות אורגנו-זרחן, תליום, ארסן והרעלת צמח המלוק.

יַחַס של שיתוק עולה

הטיפול בשיתוק עולה מתבצע בבית חולים נוירולוגי.

אם השיתוק העולה של לנדרי מתקדם במהירות, נדרש טיפול רפואי דחוף ביחידה לטיפול נמרץ שבו ישנם מתקנים לשימוש (במידת הצורך) במכונת הנשמה.

שיטות הטיפול העיקריות לתסמונת גיליין-בארה הן פלסמפרזיס או מתן תוך ורידי של אימונוגלובולינים (אימונוגלובולין אנושי), כלומר, אימונותרפיה שמטרתה להפחית את התסמינים והסיבוכים של שיתוק עולה.

פלסמפרזיס טיפולית (סינון דם) מבוצעת כדי להסיר נוגדנים התוקפים תאי עצב מזרם הדם (חמישה הליכים במשך שבועיים). באופן דומה, החדרת אימונוגלובולינים IgG לדם מנטרלת נוגדנים מזיקים ודלקת - גבריגלובין, גאמונקס, גמימון, אוקטגם, פלבוגאמה, גמאגארד וכו'. הם ניתנים באמצעות עירוי, המינון היומי מחושב לפי 0.4 גרם לקילוגרם משקל גוף. מספר העירויים הסטנדרטי הוא עירויים אחד למשך 5 ימים. תופעות לוואי אפשריות של אימונוגלובולינים כוללות חום, כאבי ראש, בחילות, הקאות, תגובות אלרגיות ודלקת בכבד. יש לזכור שבמקרה של אספקת דם לקויה למוח או ללב, משקל גוף עודף וירידה בנפח הדם במחזור הדם (היפובולמיה), הכנסת אימונוגלובולינים עלולה להוביל להיווצרות קרישי דם. לכן, תרופות נוגדות קרישה (נוגדי קרישה) נקבעות במקביל.

על פי כתב העת לאימונולוגיה קלינית, שני הטיפולים יעילים באותה מידה. פלסמפרזיס מאיצה את ההחלמה כאשר משתמשים בה תוך ארבעה שבועות מתחילת הופעת התסמינים. וטיפול בשיתוק עולה באמצעות שילוב של אימונוגלובולינים ופלסמפרזיס מתבצע תוך שבועיים מתחילת הופעת התסמינים וכרוך בפחות סיבוכים. רופאים מערביים הגיעו למסקנה כי השימוש בגלוקוקורטיקואידים בטיפול בתסמונת זו אינו מאיץ את ההחלמה ואף עלול לעכב אותה. עם זאת, בפרקטיקה הקלינית המקומית, הורמוני קורטיקוסטרואידים ממשיכים לשמש במקומות מסוימים (לדוגמה, פרדניזולון ניתן דרך הווריד).

כמו כן משמשות תרופות - סופראסטין או טבגיל (טבליה אחת שלוש פעמים ביום), אולם בין תופעות הלוואי של אנטי-היסטמינים נצפו (בנוסף לנמנום מוגבר) חולשה כללית וירידה בלחץ הדם.

התרופה איפידקרין (נוירומידין), אשר מעכבת כולין אסטראז ומשפרת את העברת הדחפים, ניתנת תת עורית (0.2 גרם ליום). השימוש בתרופה זו עלול לגרום לקשיי עיכול, שלשולים, סחרחורת, תגובות עור, כמו גם ירידה בקצב הלב ועוויתות של הסמפונות ושרירי הרחם. היא אינה משמשת בחולים עם תעוקת חזה, אסתמה וסטיבולרית.

בנוסף, בעת טיפול בשיתוק עולה, יש צורך ליטול ויטמיני B.

במהלך תקופת ההחלמה, מומלץ להשתמש בטיפול פיזיותרפי: הידרותרפיה, אלקטרופורזה, יונטופורזה, קרינת UV, דיקור סיני, עיסוי טיפולי.

תַחֲזִית

מהירות ומידת ההחלמה משיתוק עולה משתנים. והפרוגנוזה לתסמונת גילאן-בארה נקבעת לפי הגיל: בחולים מעל גיל 40, תוצאות הטיפול עשויות להיות נמוכות יותר מאשר בחולים צעירים יותר.

כמעט 85% מהחולים מחלימים מהמחלה תוך שנה; 5-10% סובלים מבעיות תנועה לאחר הטיפול. עקב סיבוכים וחומרת התסמינים הראשונית, כ-5% מהמקרים מסתיימים במוות.

שיתוק גילאן-בארה עולה עלול להישנות (2-3% מהמקרים), במיוחד אם זיהומים קודמים גרמו לסיבוכים מערכתיים חמורים.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]