שיתוק עולה

תסמונת נוירולוגית - שיתוק עולה - היא צורה חריפה של זיהום חוזר לאחר הפגיעה בעצב הפריפריאלי. שמות אחרים של פתולוגיה זו הם שיתוק לנדרי עולה או תסמונת Landry, שיתוק עולה של Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl תסמונת, GBS). יש גם את השם של תסמונת Landry-Guillain-Barre.

באופן כללי, כל המונחים הללו משמשים לתיאור מחל ההטרוגניות קליני למדי - הדלקתי demyelinating Polyradiculopathy (AIDP), נוירופתיה אקסונלית המנוע חריפה, נוירופתיה מוטורית-חושי חריפה של אקסונים תסמונת מילר-פישר.

[1], [2], [3], [4],

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

הנתונים הסטטיסטיים השנתיים של שיתוק עולה הם מקרה אחד עבור 55-91 אלף אנשים. במדינות המערב, מספר פרקים חדשים בשנה הוא מ 0.89 ל 1.89 מקרים ל 100,000 אנשים. הסיכון לפתח שיתוק עולה עולה ב -20% עבור כל עשור של החיים (נתונים של כתב העת האירופי של רפואה פיזית ושיקום).

[5], [6], [7], [8],

גורם ל שיתוק עולה

השיתוק הגואה של Guillain-Barre (או Landry) מתפתח כתוצאה מפגיעה בצינורות המיאלין של אקסונים של סיבי עצב.

לאחרונה, מאמינים כי הגורמים לשיתוק עולה הם בעלי אופי אוטואימוני: מערכת ההגנה של הגוף תוקפת בטעות את תאי העצבים של מערכת העצבים ההיקפית ומבני התמיכה שלהם. אקסונים (תהליכים) של תאי עצב המשדרים דחפים עצביים לצמתים נוירוסקולריים מכוסים בשכבה של תאי שוואן המכילים מיאלין.

[9], [10], [11], [12]

פתוגנזה

נכון להיום, בפתוגנזה של שיתוק עולה, מה שגורם להפרה של מעטפת המיאלין של סיבי העצב ואת צמצום או הפסקה מוחלטת של מומחים נוירולוגים האותות העצביים הקשורים ההפעלה של חסינות הסלולר (לימפוציטים מסוג T ו- מקרופאגים) ומצב הפיתוח, אשר מנגנון שלה קרוב מתעכב תגובה אלרגית. זה בא לידי ביטוי בניסוח נוגדנים מסוג IgG, IgM ו IgA נגד קרום התא (gangliosides GM1, GD1a, GT1a ו GQ1b).

לרוב, הסינתזה של נוגדנים עצמיים בגוף מעוררת על ידי זיהום קודם. גורמים זיהומיים לשיתוק עולה הם מגוונים ביותר. כאחת התופעות, שיתוק עולה של Guillain-Barre (שיתוק עולה של Landry) ניתן לראות בחולים עם:

• שפעת, דיפתריה, אבעבועות רוח, אדמת חצבת וחצבת;
• כלבת ו brucellosis;
• הרפס זיהום ויראלי, cytomegalovirus, Epstein-Barr וירוס הפטיטיס E;
• דלקת מוחית ראשונית ומשנית (פוסט-פסינלית);
• iksodovy-borreliosis נושאת טיקים;
• צורת הנשימה של mycoplasmosis ו chlamydia, הנגרמת על ידי דלקת ריאות Mycoplasma ו Chlamydophila דלקת ריאות דלקת לא טיפוסית;
• lymphocytic choriomeningitis (שהיא זיהום נגיפי שנושא על ידי עכברים);
• דלקת מוחית נפוצה חריפה;
• זאבת מערכתית.

קשורה קשר הדוק עם מחלה זיהומית חריפה מן הקטגוריה של zoonoses, campylobacteriosis ושיתוק עולה. קמילובקטריוזיס נגרמת על ידי החיידק Campylobacter jejuni, אשר, חודר את מערכת העיכול, מתחיל להתרבות עם שחרורו של רעלים. כתוצאה מכך של דלקת, נפיחות ואפילו התכייבות של הקרומים הריריים של מערכת העיכול, כמו גם את שיכרון הכללית של האורגניזם (דרך הדם והלימפה). במקרה זה הגוף מייצר נוגדני lipooligosaccharides ב קרום תא קמפילובקטר IgA ו- IgG, אשר גורם נדני המיאלין דלקת וניוון עצמו ותאים אנושיים עצביים.

על פי המכון הלאומי האמריקני להפרעות נוירולוגיות ושבץ (NINDS), כשליש מהמקרים של שיתוק עולה נגרמים על ידי קמילובקטריאוזיס.

בין חיסונים, אשר אחראים השערורייה הידועה השיתוק העולה של חיסון נגד שפעת חזירים בשנת 1976-1977, א בהוראות לחיסון Priorix (חצבת וירוס, אדמת epidparotita) כאחד משלושת עשרות תופעות לוואי אפשריות המפורטים שיתוק עולה של גיאן באר.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

תסמינים שיתוק עולה

רופאים מציינים כי סימפטומים של שיתוק עולה מופיעים בחולים לאחר סימנים ברורים של זיהום בצורה של כאב גרון, נזלת או שלשולים למשך שבוע עד שישה שבועות. ורק לאחר מכן, הסימנים הראשונים של GBS מופיעים: חולשה ברגליים ובידיים. לעתים קרובות, חולשה מלווה paresthesia של אצבעות הרגליים והידיים וכאב שרירים, אשר עולה מן הגפיים הדיסטליות כדי אלה הפרוקסימלי.

התהליך יכול להשפיע על שני הצדדים באופן שווה (para- או tetraplegia), אבל זה יכול להיות גם חד צדדי (hemiplegia). עם הזמן, המצב הוא החמיר. חולשה שרירית ותנועה לקויה בצורה של שיתוק קל עולה בכל הדרכים השונות: פתאומית (במשך 7-12 שעות) או יותר באופן מדוד (עד שבועיים ויותר). בכל חולה חמישי, חולשת שריר ממשיכה להתקדם במשך חודש.

לאחר חולשה מפסיק להתקדם, שלב ייצוב מתרחשת, אשר יכול להימשך בין יומיים עד שבעה ימים עד שישה חודשים. הסימפטומים העיקריים של שיתוק עולה בשלב זה כוללים paresthesia כואבת; כאב בשרירי הראש, הצוואר והגב; הפחתה או היעדר רפלקסים גידים (hypo- או Areflexia).

יתר על כן, כמעט מחצית שיתוק עולה של תסמונת גיאן-בארה עשויה להיות מושפעת שרירי הצוואר הגולגולת, גרימת חולשה של שרירי הפנים, קשיי בליעה לעיסה, ולפעמים חולשה של שרירי העין - ophthalmoplegia (תסמונת מילר-פישר).

ב 8% מהמקרים השיתוק משפיע רק על הגפיים התחתונות (paraplegia או paraparesis), וכחמישית מהחולים אינם מסוגלים ללכת ללא עזרה לאחר שישה חודשים של מחלה. עם זאת, כשליש מהחולים מסוגלים לנוע באופן עצמאי (עם כמה סטיות בתיאום תנועות).

[19], [20],

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים של שיתוק כרוני מלווים באטרופיה של רקמות שרירים ונכות מוחלטת. הפרעות צמחיות - תנודות פתאומיות בלחץ הדם, הפרעות קצב לב, נפיחות, הזעה מוגברת - נרשמות לפחות ב -40% מהחולים עם שיתוק עולה. לעתים קרובות, סיבוכים לב מגיעים לצורך דחוף לגירוי התכווצות שריר הלב או התקנה של נהג קוצב לב.

ההשלכות במקרים חמורים (עד 25%) - היחלשות הסרעפת ושיתוק שרירי הנשימה בתוצאה קטלנית.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

אבחון שיתוק עולה

אבחון קליני של שיתוק עולה מבוצע באמצעות לנקב המותני באזור המותני של עמוד השדרה ובוחן את הנוזל השדרתי וכתוצאה מכך (עבור נוכחות של חלבון ורמת אלמנטים הסלולר). האבחנה אושרה על ידי נוכחות של דיסוציאציה albuminocytological בנוזל שדרתי.

גם בדיקות דם נלקחות - כללי, ביוכימי ו immunoenzymatic (עבור נוגדנים סוכני חיידקים). בדיקה סטרולוגית ו cytological של כתמי גרון, ניתוח צואה יכול להיות prescribed.

כלי האבחון כוללים:

• (EMG), המאפשר לחקור את המוליכות של עצבים היקפיים;
• דימות תהודה מגנטית (MRI) של חוט השדרה.

[28], [29], [30], [31]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של שיתוק עולה, הגייךבאךה צורך להוציא את דחיסת חוט השדרה, ניוון שרירים, leykomielita, פוליו epidurita, hemorrhachis, לימפומה, טרשת נפוצה, הנאורוסיפיליס (כִּלָיוֹן), syringomyelia, וכן שיתוק מוחין עקב פגיעה מוחית . יתר על כן, היא צריכה להבחין בין שיתוק עולה של תסמונת גיאן-בארה מן מיאלופתיה חריפה (כאבי גב כרוניים), פורפיריה (עם כאבי בטן, התכווצויות והפרעות נפשיות), poliradikulitov ב HIV נגועים וחולים עם מחלת ליים, ואת הסימפטומים של הרעלת ידי אורגניות תרכובות, תליום, ארסן וחלוק.

יַחַס שיתוק עולה

טיפול בשיתוק עולה מתבצע בבית חולים נוירולוגי.

אם השיתוק הגובר של Landry מתקדם במהירות, טיפול רפואי דחוף נדרש ביחידה לטיפול נמרץ, שם יש תנאים לשימוש (במידת הצורך) הנשמה ריאה מלאכותית.

שיטות הטיפול העיקריות בתסמונת Guillain-Barre הן פלסמפרזיס או אימונוגלובולין תוך ורידי (Immunoglobulin human), כלומר, הטיפול החיסוני נועד לצמצם את הסימפטומים והסיבוכים של שיתוק עולה.

לפלזמפרזיס טיפולית (סינון הדם) מתבצעת להסיר מזרם הדם לתקוף נוגדנים ותאי עצב (חמישה טיפולים במשך שבועיים). באופן דומה, את הנוגדנים ולנטרל מבוא דלקת מזיקים לתוך אימונוגלובולינים בדם IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard, וכו 'הם מנוהלים על ידי עירוי, המנה היומית מחושבת על 0.4 גרם לכל קילוגרם משקל גוף. כמות סטנדרטי של אינפוזיה הוא אחד עבור 5 ימים. בין תופעות הלוואי האפשריות של אימונוגלובולינים מצביעים חום, כאבי ראש, בחילות, הקאות, תגובות אלרגיות, דלקת של הכבד. ראוי לזכור כי הפרעות באספקת דם במוח או לב, עם משקל גוף עודף וירידה בנפח דם (hypovolemia) אימונוגלובולינים עשויה להוביל להיווצרות קריש דם. לכן, תרופות מרשם בו זמנית עבור פקקת (נוגדי קרישה).

על פי כתב העת של אימונולוגיה קלינית, שני הטיפולים יעילים באותה מידה. Plasmapheresis מאיץ התאוששות כאשר נעשה שימוש בתוך ארבעה שבועות של תחילת הסימפטומים. טיפול בשיתוק עולה על ידי שילוב של immunoglobulins עם plasmapheresis מתבצעת בתוך שבועיים לאחר תחילת הסימפטומים יש סיבוכים פחות. רופאים מערביים הגיעו למסקנה כי השימוש glucocorticoids בטיפול של תסמונת זו אינה מסייעת להאיץ את ההתאוששות, והוא יכול אפילו לדחות את זה. עם זאת, בפרקטיקה הקלינית המקומית במקומות מסוימים ממשיכים להשתמש הורמונים קורטיקוסטרואידית (למשל, prednisolone ניתנה תוך ורידי).

כמו כן, תרופות - Suprastin או Tavegil (על לוח שלוש פעמים ביום) משמשים, לעומת זאת, בין תופעות הלוואי של antihistamines, יש חולשה כללית (בנוסף נמנום מוגבר) וירידה בלחץ הדם.

בשימוש ב- cholinesterase וב- Iplacrin (Neuromidine), אשר מנוהל תת-עורית (0.2 גרם ליום). השימוש בתרופה זו עלולה לגרום הפרעות בעיכול, שלשול, סחרחורת, תגובות עוריות, כמו גם קצב לב ולהפחית סימפונות ובשרירי רחם. זה לא נעשה שימוש בחולים עם אנגינה, אסתמה הסימפטומים הפרעות המפרק שיווי המשקל.

בנוסף, בטיפול בשיתוק עולה, יש צורך לקחת ויטמיני B.

בתקופת ההחלמה מוצגים טיפולים פיזיותרפיים: הידרותרפיה, אלקטרופורזה, יונתופורזה, קרינה אולטרה-סגולה, דיקור, עיסוי טיפולי.

תַחֲזִית

שיעור ומידת ההתאוששות לאחר שיתוק עולה הם שונים. התחזית של תסמונת Guillain-Barre נקבעת בהתחשב בגיל: במטופלים מעל גיל 40, תוצאות הטיפול עשויות להיות נמוכות יותר מאשר אצל מטופלים צעירים יותר.

כמעט 85% מהחולים מתאוששים בתוך שנה לאחר מחלה; 5-10% לאחר הטיפול יש בעיות עם התנועה. בגלל הסיבוכים והחומרת הראשונית של הסימפטומים, כ -5% מהמקרים בסופו של דבר קטלני.

שיתוק עולה של Guillain-Barre יכול לתת הישנות (2-3% מהמקרים), במיוחד אם זיהומים המועברים סיפקו סיבוכים מערכתיים חמורים.

[32], [33], [34], [35], [36]