ארתרופתיה

Pythosphate ארתרופתיה, או סידן pyrophosphate משקעים המחלה של התייבשות היא מחלה. הנגרמת על ידי היווצרות בתצהיר ברקמת החיבור של גבישי pyrophosphate סידן של התייבשות.

קוד ICD-10

• M11. אחרים arthropathies גבישי.
• M11.2. עוד chondrocalcinosis.
• M11.8 ארתרופתים גבישיים אחרים.

אפידמיולוגיה

המחלה arthropathy pyrophosphate מתרחשת בעיקר בקרב קשישים (מעל 55 שנים), עם כמעט באותה תדירות אצל גברים ונשים. Pyrophosphate סידן רדיוגרפיה תדר פי מגדילה בתצהיר קריסטל עם הגיל, והיוו 15% בקרב גילאי 65-74, 36% בקרב גילאי 75-84 ו 50% אצל אנשים מבוגרים יותר 84 שנים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

מה גורם לארתרופתיה pyrophosphate?

למרות חוסר מידע מוכח על הסיבה של סידן pyrophosphate בתצהיר של סידן מיובש, ישנם גורמים הקשורים למחלה. ראשית, הם כוללים גיל (המחלה מתרחשת בעיקר בקרב קשישים) ונטייה גנטית (צבירה של מקרים של Hindrocalcinosis במשפחות עם ירושה על ידי תכונה דומיננטית אוטוסומלית). פגיעה של המפרקים באנמנזה היא גורם סיכון לתצהיר של גבישי סידן pyrophosphate מיובש.

המוכרומטוזיס היא המחלה המטבולית והאנדוקרינית היחידה הקשורה בבירור עם המחלה של בתצהיר של סידן pyrophosphate dhydrate גבישים. הוכח כי הצטברות של ברזל בחולים עם hemosiderosis עירוי דלקת מפרקים hemophilic מוביל לתצהיר של גבישים אלה.

בין גורמים אפשריים אחרים, המוביל לתצהיר של גבישי pyrophosphate סידן, סידן דיהידראט, הפרעות מטבוליות האנדוקרינית יש לציין. Hyperparathyroidism, hypomagnesemia ו hypophosphatase קשורים chondrocalcinosis ו pseudopotagra. התסמונת של גיטלמן היא פתולוגיה צינולוגית כלית תורשתית, שבה נצפה היפוקלמיה והיפומגנסמיה, והיא קשורה גם עם chondrocalcinosis ו pseudodopa. הפיקדונות האפשריים של גבישי סידן pyrophosphate של התייבשות ב hypothyroidism ו hypocalciuric hypocalcemic משפחתי. פרקים של pseudogout חריפה מתוארים על הרקע של זריקות תוך-מפרקי של hyaluronate. המנגנון של תופעה זו אינו ידוע, אבל הוא האמין כי פוספטים המרכיבים את היילורונט יכול להפחית את ריכוז הסידן במפרק, המוביל ליישוב גבישים.

כיצד מפתחת pyrophosphate arthropathy?

היווצרות של סידן pyrophosphate גבישים של התייבשות מתרחשת הסחוס ממוקם ליד השטח של chondrocytes.

מנגנון אפשרי אחד ההיווצרות בתצהיר של גבישים מימיים pyrophosphate סידן למצוא פעילות מוגברת של אנזימי קבוצת pirofosfatgidrolazy-nucleoside. אנזימים אלה קשורים המשטח החיצוני של קרום התא של כונדרוציטים ואחראים מזרז בייצור pyrophosphate ידי הידרוליזה של triphosphates nucleoside, במיוחד adenozingrifosfata. מחקרים אישרו כי שלפוחית מתקבל על ידי מחשוף collagenase של הסחוס במפרק, רווי pirofosfogidrolazy-nucleoside הקבוצה אנזימים פעילים סלקטיבי ולקדם היווצרות של סידן ומינרלים pirofosfatsoderzhaschih הדומה גבישים של מימית pyrophosphate סידן. בין isozymes עם פעילות ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy של חלבון פלזמה קרום התא PC-1 הקשורים אפופטוזיס מוגבר של chondrocytes ו הסתיידות מטריקס.

כיצד מתפתחת ארתרופתיה של פירווספט?

ב 25% מהחולים pyrophosphate arthropathy מתבטאת pseudogout - חדות מונוארתריטיס שנמשך מספר ימים עד 2 שבועות. עוצמת ההתקף של דלקת מפרקים מדומה-דלקתית עשויה להיות שונה, אך התמונה הקלינית דומה להתקפה חדה של דלקת פרקים. כל המפרקים יכולים להיות מושפעים, אבל הנפוצים ביותר הם metatarsophalangeal הראשון וברך joints (50% מהמקרים). התקפות של פסאודו-דלקת פרקים מופיעות הן באופן ספונטני והן לאחר החמרות של מחלות כרוניות והתערבויות כירורגיות.

כ -5% מהחולים, המחלה בהתחלה יכולה להידמות לתמונה של דלקת מפרקים שגרונית. בחולים אלה המחלה מתגלה בדלקת מפרקים סימטרית, לעיתים קרובות כרונית, של מפרקים רבים, מלווה בנוקשות בוקר, חולשה, חוזים משותפים. הבדיקה חושפת עיבוי של הממברנה הסינוביאלית, עליה ב- ESR, ובחלק מהמטופלים ו- RF בטמפרטורה נמוכה.

Psevdsosteoartroz - צורה של המחלה מתגלה ב מחצית מהחולים עם הפקדת גבישים של מימית pyrophosphate סידן. Psevdoosteoartroz משפיע ברכיים, ירכיים, קרסוליים, מפרקי interphalangeal של ידות, הכתף ושל מרפקים קרובים באופן סימטרי, עם פרקים אפשריים של התקפות מפרקים חריפות בעוצמות שונות. דפורמציות וכיווצים גמישים של המפרקים אינם אופייניים. עם זאת, בתצהיר של סידן pyrophosphate גבישים של התייבשות במפרק הפטלופמוראלי מוביל דפורמציה valgus של המפרקים הברך.

התקפות פסאודו-דלקתיות שכיחות יותר אצל גברים, בעוד שפסאודו-אוסטיאוארתריטיס שכיח יותר אצל נשים.

פיקדונות של גבישים של עמוד שדרה צירית מימיית pyrophosphate סידן עשויים לעתים להיות גורם כאב אקוטי בצוואר, מלווים קשיח שרירים, חום, דומים לתמונת דלקת קרום המוח של עמוד השדרה המותני יכולה להוביל רדיקולופתיה חריפה.

בחולים רבים, את התצהיר של סידן pyrophosphate גבישים של דיהידראט עובר ללא סימנים קליניים של נזק משותף.

קפה

לא קיים סיווג מקובל. עם זאת, שלושה וריאנטים קליניים של ארתרופתיה pyrophosphate מובחנים, הכוללים:

• פסאודו-אוסטיאוארתריטיס;
• pseudogout;
• דלקת מפרקים פסאודו-ראומטוידית.

מהלך ארתרופתיה pyrophosphate מלווה תופעת רנטגן כמו chondrocalcinosis.

[7], [8], [9], [10], [11]

אבחון של arthropathies pyrophosphate

הנפוצים ביותר הם הכתף, פרק היד, metacarpophalangeal ומפרקי הברך עם כל מספר המפרקים המעורבים.

עם פסאודו-דלקת פרקים, נזק משותף מתרחש בחריפות או כרונית. דלקת פרקים חריפה יכולה להתרחש במפרקים אחדים (לעתים נדירות יותר), לעתים קרובות יותר בברך, שורש כף היד, הכתף והקרסול. משך ההתקפה הוא מאחד עד מספר חודשים. במהלך הכרוני של pseudogout, נגעים אסימטריים של הזרוע, מחוגי הרדיאל, metacarpophalangeal או הברכיים בדרך כלל נצפתה, המחלה מלווה לעתים קרובות נוקשות בוקר שנמשך יותר מ -30 דקות.

ב pseudo-osteoarthritis, בנוסף המפרקים האופייניים osteoarthritis, מפרקים אחרים (פרק כף היד, metacarpophalangeal) מושפעים. התחילה היא בדרך כלל הדרגתית; מרכיב דלקתי בולט יותר מאשר עם אוסטאוארתריטיס קונבנציונאלי.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

בדיקה גופנית

בגרסה החריפה של pseudogout, כאב, נפיחות ועלייה בטמפרטורה המקומית במפרק הנגוע מתגלות (לעתים קרובות יותר בכתף, בפרק כף היד). במהלך הכאב הכרוני pseudogout ונפיחות דפורמציה של המפרקים, לעתים קרובות החומרה סימטרית של דלקת psevdoosteoartroze מעט גדולה יותר אוסטיאוארתריטיס. ייתכנו כאבי נפיחות באזור של גושים של Geberden ו Buschar. באופן כללי, ארתרופתיה pyrophosphate יש לחשוד בחולים עם אוסטיאוארתריטיס שהביעו דלקת או עם תסמונת במפרק מקומי אוסטיאוארתריטיס לא אופייני.

קריטריונים אבחוניים עבור המחלה של בתצהיר של סידן pyrophosphate גבישים מיובש.

• 1. איתור של גבישים אופייניים של סידן pyrophosphate דיהידראט ברקמות או נוזל סינוביאלי, זוהה באמצעות מיקרוסקופ הקיטוב או על ידי עקיפה קרני X.
• 2 א. זיהוי של גבישים מונוקליני או טריקלין שאינם בעלי או יש birefringence חיובי חלש במיקרוסקופ הקיטוב באמצעות מפצה.
• 2 ב. נוכחות של מחלת גרון כרונית טיפוסית על רדיוגרפים.
• 3 א. דלקת פרקים חריפה, במיוחד בברך או במפרקים גדולים אחרים.
• 3 ב. דלקת פרקים כרונית, במיוחד במפרקים, ברכיים, במפרק, במרפק, בכתף או במטאקרפופאלנגאל, המלווה במתקפות חריפות.

אבחנה של ארתרופתיה pyrophosphate נחשב אמין אם הקריטריון הראשון או שילוב של קריטריונים 2A ו 2B מזוהה. במקרים שבהם רק קריטריון 2A או 2B בלבד מזוהה. אבחון של arthropathy pyrophosphate הוא סביר. נוכחות של קריטריונים או ST, כלומר. רק ביטויים קליניים אופייניים של המחלה, מאפשר לשקול את האבחנה של ארתרופתיה pyrophosphate אפשרי.

אבחון מעבדתי של ארתרופתיה של פירווספט

תכונה מעבדה אופיינית של כל צורה של arthropathy pyrophosphate הוא זיהוי של גבישים אלה בנוזל הסינוביאלי. בדרך כלל גבישים שיש להם צורה מעוינת birefringence חיובית מזוהים הנוזל הסינוביאלי ידי מיקרוסקופית הקיטוב עם מפצה. הגבישים נראים כחולים כאשר הם מקבילים את קרן הפיצויים, וצהובים כאשר בניצב אליהם.

בטפסים אלו המחלה, ואיך מפרקים pseudogout psevdorevmatoidny, נוזל סינוביאלי יש צמיגות נמוכה, מעונן, מכילה leucocytes polymorphonuclear מן 5000 כדי 25 נוזל סינוביאלי 000. Psevdoosteoartroze, להיפך, ברור, צמיגה, רמות לויקוציטים פחות מ 100 תאים.

המחקר של הדם אינו משחק תפקיד גדול באבחון של ארתרופתיה pyrophosphate. תהליך דלקתיות עם ארתרופתיה pyrophosphate עשוי להיות מלווה ליקוציטוזיס היקפי של הדם עם המעבר שמאלה, עלייה ב ESR ורמת CRP.

אבחון אינסטרומנטלי של ארתרופתיה של פירווספט

רדיוגרפיה של המפרקים. רדיוגרפים של מפרקי הברך, האגן וידיים עם תפיסה של מפרקים פרק כף היד הם המעידים ביותר על גילוי שינויים הקשורים בתצהיר של גבישי pyrophosphate סידן.

• סימנים ספציפיים. ביטוי רדיוגרפי האופייני ביותר של המחלה - ההסתיידות של הסחוס במפרק hyaline, המהווה את הרנטגן נראה כמו צללים ליניארי צרים, בצע את קווי המתאר של סעיפי העצם במפרק, ודומה חוט "חרוז דמוי". זיהוי של שינויים משותף או ניוונית הפטלופמורלי הצטמצמות הפער מבודד במפרקים metacarpophalangeal של ידיים לעתים קרובות מעדיף ארתרופתיה פירופוספט.
• סימנים לא ספציפיים. שינויים ניווניים: צמצום חריצים osteosclerosis subchondral עם היווצרות ציסטות - שאינו ספציפית, כפי שעשוי להתרחש כאשר הן ארתרופתיה pyrophosphate נובע המוכרומטוזיס וב ארתרופתיה pyrophosphate המבודדת מחלת וילסון.

מחקר נוסף

בהתחשב ארתרופתיה pyrophosphate בשיתוף עם מספר הפרעות מטבוליות (המוכרומטוזיס, היפותירואידיזם, hyperparathyroidism, גאוט, hypophosphatasia, gipomagnezemiya, hypercalcemia המשפחה gipokaltsiuricheskaya, אקרומגליה, כַּרֶמֶת), בחולים עם קריסטלים אבחנה חדשה של פירופוספט סידן נחוץ כדי לקבוע רמות בסרום של סידן, זרחן, מגנזיום, ברזל, phosphatase אלקליין , ferritin, בלוטת התריס הורמונים ו ceruloplasmin.

[19], [20], [21]

אבחון דיפרנציאלי

להבחין ארתרופתיה pyrophosphate מהמחלות הבאות:

• גאוט;
• אוסטיאוארתריטיס;
• דלקת מפרקים שגרונית;
• דלקת פרקים.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

יש צורך להתייעץ עם ראומטולוג כדי לאשר את האבחנה.

דוגמה לגיבוש האבחנה

Pythosphate ארתרופתיה, pseudo-osteoarthritis.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

טיפול בארתרופתים של פירווספט

מטרות הטיפול

• הפחתת תסמונת הכאב.
• טיפול בפטולוגיה.

אינדיקציות לאשפוז

אשפוז הוא הכרחי להחמרת המחלה וחוסר יעילות של טיפול אנטי דלקתי.

טיפול לא רפואי של arthropathies pyrophosphate

ירידה במשקל הגוף, שימוש בחום וקור, אורתוסים, תרגילים, הגנה משותפת.

תרופות של ארתרופתיה pyrophosphate

גרסה א-סימפטומטית של ארתרופתיה של pyrophosphate (עם זיהוי מזדמן של סימני רנטגן של המחלה) אינה דורשת טיפול. בהתקפה חריפה של pseudogout, NSAIDs, קולכיצין, glucocorticosteroids תוך ורידי או תוך שימוש articularly משמשים. צריכת קבוע של colchicine במינון של 0.5-0.6 מ"ג 1 עד 3 פעמים ביום יעיל בחולים עם התקפות תכופות של פסאודו צנית. אם יש סימנים של pseudoosteoarthrosis של מפרקים תומכים גדולים, שיטות הטיפול אותו משמשים עם צורות אחרות של osteoarthritis.

אמצעי טיפול ספציפיים אינם קיימים. טיפול במחלות הקשורות כגון המוכרומטוזיס, hyperparathyroidism ואת יתר של בלוטת תריס, אינו מוביל ספיג של גבישי pyrophosphate סידן, במקרים נדירים, צמצום מספר התקפות פתק.

טיפול כירורגי בארתרופתיה של פירווספט

Endoprosthetics אפשרי במקרה של שינויים ניווניים במפרק

מהי הפרוגנוזה של ארתרופתיה של פירווספט?

באופן כללי ארתרופתיה pyrophosphate יש פרוגנוזה חיובית יחסית. תצפיות של 104 חולים מעל חמש שנים הראו כי 41% מהם הראו שיפור, 33% לא חלו שינויים, ורק לחולים הייתה דינמיקה שלילית, שדרשה 11% מהם לעבור ניתוח.