רינופימה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

רינופימה (ביוונית rhis, אף קרנפים + גידול פימה) (אף יין, אף פינאלי) היא מחלה דלקתית של עור האף, המאופיינת בהיפרטרופיה של כל מרכיביו (רקמת חיבור, כלי דם ובלוטות חלב), הגדלה ועיוות של האף.

קוד ICD-10

L71.1 רינופימה

גורם לרינופימה

רינופימה היא תוצאה של מחלת העור דמודיקוזיס, הנגרמת על ידי הקרדית המיקרוסקופית דמודקס. גורמים תורמים כוללים תנאים סביבתיים לא נוחים, אלכוהוליזם, מחלות כרוניות במערכת העיכול, מחלות אנדוקריניות, כימותרפיה ומחלות אוטואימוניות. תנאים סביבתיים לא נוחים חשובים להתפתחות רינופימה: אבק ולחות גבוהה, שינויים פתאומיים בטמפרטורה, היפותרמיה תכופה.

פתוגנזה של רינופימה

העור באזור הפגוע הופך מודלק וללא טיפול מתאים במשך שנים רבות המטופל מאובחן עם רוזציאה, דלקת עור פריאורלית או אקנה.

המחלה לרוב כרונית ואיטית. במקרים כאלה, הדמודיקוזיס מתקדמת ורקמת "צלקת" גסה נוצרת בעור. הפנים מתכסות בכיבים, מורסות, והופכות לצבע אפור-אדמתי. האף מושפע ביותר, אשר עם הזמן מתחיל להידמות לגידול סגול או אדום כהה ענק.

עם רינופימה, האף מתעוות באיטיות במשך מספר שנים, לאחר מכן ההתקדמות מאיצה בחדות והאף הופך מחוספס, כחול-סגול ואדום כהה, ולפעמים אפילו סגול. שינויים אלה משפיעים בעיקר על האף והלחיים, לעתים רחוקות יותר על הסנטר, המצח והאוזניים, ויוצרים אפקט מעוות בולט.

תסמינים של רינופימה

עם הזמן, במצב של מהלך כרוני מתקדם, התהליך הפתולוגי מוביל להיווצרות של בלוטות דלקתיות, חדירות וגידולים דמויי גידול עקב היפרפלזיה מתקדמת של רקמת חיבור ובלוטות החלב והרחבת כלי דם מתמשכת.

בצורה הסיבית-אנגיומטוטית, האף, כתוצאה מהיפרטרופיה של כל רכיבי העור, גדל באופן אחיד בגודלו, אך אינו מאבד את תצורתו. בשל העובדה שעור האף ההיפרטרופי עשיר בכלי דם, הוא מקבל צבע אדום בוהק.

בצורת הבלוטה, גידולים בצורת חרוט נוצרים על האף, וככל שהם מתפתחים, הבליטות והבלוטות מתמזגים לגידולים ענקיים, אשר מעוותים מאוד את האף. הבלוטות רכות וצבען כחלחל. פתחי בלוטות החלב מוגדלים, וכאשר לוחצים קלות עליהן, הן משחררות תוכן בעל ריח רע. הבלוטות בדרך כלל אינן מכיבות, לעיתים מצטרף זיהום מוגלתי, וחולים מתלוננים על כאב וגירוד. לעתים קרובות למדי, עקב תהליכים דלקתיים באזורים הפאראנזליים של העור, רינופימה מלווה בדלקת בלפריטיס ובדלקת הלחמית.

הצורה הסיבית מאופיינת בצבע כחלחל-סגול של עור האף, כמות גדולה של טלנגיאקטזיה, בלוטות חלב היפרפלסטיות, אשר בסופו של דבר משנות את צורת האף, והעור מקבל מראה דקיק.

בצורה האקטינית, האף גדל באופן אחיד, הופך בהדרגה לצבע חום-כחול, וטלנגיאקטזיות ממוקמות בעיקר על כנפי האף. הנקבוביות על העור מוגדלות, ואין פוסטולים.

סיווג של רינופימה

ישנם ארבעה סוגים של ריינופימה: פיברואנגיומטוטית, בלוטית, פיברוטית ואקטינית.

[ 1 ], [ 2 ]

אבחון של רינופימה

מחקר מעבדתי

מתבצעת בדיקה היסטולוגית. בצורה הסיבית-אנגיומטוטית, שולטות התרחבות כלי דם ותופעות דלקתיות, בעוד שהיפרפלזיה של בלוטת החלב מתבטאת במידה פחותה. בצורה הבלוטית, התהליך נגרם על ידי היפרפלזיה חזקה של זקיקי בלוטת החלב, כמו גם היפרפלזיה של רקמת חיבור והרחבת כלי דם. הצורה הסיבית מבוססת על היפרפלזיה מפושטת של רקמת חיבור בעיקר. התמונה ההיסטופתולוגית של ריניפמה אקטינית מאופיינת בעיקר בעלייה במספר הסיבים האלסטיים.

מחקר אינסטרומנטלי

כדי לאבחן רינופימה, אין צורך בשימוש בשיטות מחקר אינסטרומנטליות.

אבחנה מבדלת של רינופימה

ריינופימה מובחנת מרטיקולוסרקומה וצרעת.

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

מומלץ להתייעץ עם רופא עור ואונקולוג.

[ 3 ], [ 4 ]

טיפול ברינופימה

מטרות הטיפול ברינופימה

הסרת פגמים קוסמטיים, שחזור תפקוד תקין של האף.

אינדיקציות לאשפוז

ביצוע שיטות טיפול כירורגיות.

טיפול לא תרופתי ברינופימה

אלקטרוקואגולציה משמשת להשמדת טלנגיאקטזיות, אלמנטים פפולריים ופפולופוסטולריים. לייזרים ארוכי גל משמשים גם להשמדת טלנגיאקטזיות.

טיפול תרופתי ברינופימה

נערך תוך התחשבות בשלב המחלה. בשלבים הראשוניים, משתמשים בתרופות המשפרות את המיקרו-סירקולציה של העור, מבטלות הפרעות עיכול, וככל שהמחלה מתקדמת, משתמשים בטיפול הורמונלי. משתמשים באופן מקומי ברזורצינול, קרמי בור וטאנין, פיטומי "Antineoderm SA". שילוב של התערבות כירורגית עם איזוטרטיקואין הוא רציונלי, שיוביל להפוגה ארוכת טווח.

טיפול כירורגי ברינופימה

נעשה שימוש במכשיר אלקטרוסקאפל, ניתוח לייזר ודרמבריזציה. דרמבריזציה כרוכה בהסרת האפידרמיס והשכבה הפפילרית של הדרמיס. באזורים בהם נמצאים האלמנטים שהוסרו, נוצר משטח פצע חלק בציפייה לאותה אפיתליזציה חלקה. כתוצאה מכך, נוצר גלד שטחי, אשר מרפא תוך 10-14 ימים, ומשאיר אחריו עור דק וטוב יותר באופן משמעותי. מיד לאחר הריפוי, האף עשוי להיות אדום, אך בהדרגה הוא מקבל צבע רגיל. כתוצאה מכך, מראה המטופל במקרים רבים משתפר משמעותית.

במקרה של בלוטות גדולות, מבוצע ניתוח פלסטי. עיצוב מחדש של הסחוס והעצם שמתחת אינו פותר את הבעיה; הבעיה טמונה בעור עצמו ובבלוטות החלב. בהרדמה מקומית או הרדמה כללית, אזורי העור בעלי ההיפרטרופיה נחתכים בעזרת סכין מנתחים חדה עד לעומק העיבוי המלא (במקרים מסוימים, עובי העור ברינופימה מגיע לסנטימטר) ולאחר מכן נגיסה ומתן הצורה הרצויה. ניתן להשתיל אפידרמיס על פני הפצע לפי תירש או למרוח חבישה בלסמית. במהלך תהליך הריפוי, האפידרמיס מכסה את פני הפצע מהחלקים העמוקים של צינורות בלוטת החלב, אשר תמיד נשארים גם לאחר חיתוך שכבת העור המעובה; במקרה זה, לא נוצרות צלקות גסות.

הם משתמשים בכריתה טריז של רקמות פגועות עם תפירה לאחר מכן, כריתה תת עורית של גידולי רקמת חיבור באמצעות חתכים בצורת U ו-T, כריתה שכבתית עם הסרת גידולי עור ורקמת חיבור היפרטרופיים ושימור חלקי של בלוטות החלב, כריתה עמוקה, הכוללת הסרה מלאה של כל הצמתים,

ניהול נוסף

בשלבים המוקדמים של המחלה, מניעה וטיפול באקנה, הימנעות מצריכת אלכוהול, סילוק גורמים פיזיים וכימיים הגורמים לסיכון תעסוקתי.

מניעת רינופימה

לא מומלץ לשהות בשמש לאורך זמן, להימנע מהיפותרמיה, לעבוד בחדרים עם טמפרטורה גבוהה, לבקר בסאונה, חשוב להקפיד על דיאטה עם הגבלות על מאכלים חריפים ומעושן, אלכוהול: טיפול בזמן באקנה, מחלות במערכת העיכול (דיסבקטריוזיס).