קיפוזות מולדות

הייחודיות של הקיפוזות המולדת גורמת לאדם לשקול סוג זה של עיוות בנפרד. באופן מסורתי, קבוצת הקיפוזות המולדת כוללת לא רק עיוותים סגיטליים של מטוס יחיד או מה שמכונה "עיוותים סגיטליים". "Pure" (אנגלית "rigue"), אבל גם kypphoscoliotic דפורמציות עם מרכיב kyphotic מובילים. במקביל כמעט כל המחברים מצביעים על הבדלים משמעותיים בתוך kyphoscoliosis בשילוב נטו קיפוזיס ו scoliotic מאמינים בנוכחות אלמנט מרכיב של פיצוי פגם, כדי "לחסוך" על הגוף מפני התפתחות, הסכסוך ופיתוח vertebrobasilar של מיאלופתיה השדרה. מספר התצפיות של קיפוזת המולדת ה"טהורה "בעבודות נדירות, כמעט יחידים, עולה על 30 מקרים.

כיום, "הבסיס" הוא סיווג הקיפוזות המולדת על ידי ר 'וו' וינטר (1973), ללא התייחסות לכך שאין פרסום יחיד על הבעיה הנדונה. נכון לעכשיו, תוכניות סיווג מוקדם אינם משמשים בעצמם. ר 'ב' החורף זיהה שלושה סוגים של קיפוזיס מולד: קיפוזיס I-ה סוג של היווצרות בגופי אנומליות שדרה, קיפוזיס II-ה סוג ב פילוח אנומליות של הגופים בחוליות ו קיפוזיס III-ה סוג כאשר אנומליות מעורבת.

ב -1973. Tsivyan זיהה גם שלוש גרסות קיפוזיס מולד: קיפוזיס כאשר טריז (לחלוטין או משלים) חוליה, קיפוזיס כאשר גוף aplasia (גופים) חוליות (חוליות) ו קיפוזיס כאשר גופים בחוליות konkrestsentsii.

התוכנית המפורטת ביותר של קיפוזות מולדות, המבוססת על הניסיון של מרכז נובוסיבירסק עבור פתולוגיה בעמוד השדרה, ניתנת על ידי M.V. מיכאילובסקי (1995). עם זאת, המחבר מנתח לא כל כך את קיפוזת המולדת הטהורה, אלא את המומים המולדים של עמוד השדרה, מלווה במרכיב הקופיוטי. זו הסיבה קבוצה מסווגת כוללת kyphoscoliosis, אשר מהווים עד 75% מכלל דפורמציות נחשב על ידי המחבר.

סיווג של מומים מולדים של עמוד השדרה, מלווה במרכיב kyphotic.

קפה תכונה	פרמטרים משוערים
I. סוג של אנומליה על בסיס אשר התפתח דפורמציה	חוליות אחורית (חוליות-חוליות); היעדרות של הגוף השדרה (asomia); Microspondent; גופים של חוליות - חלקי או מלא; אנומליות מרובות; אנומליות מעורבת.
II. סוג דפורמציה	קיפוזה; קיפוסקוליזה.
III. לוקליזציה של קודקוד של דפורמציה	Cervicothoracic; החזה העליון; בינוני-חזי; בית החזה התחתון; חזה; מותני.
IV. הערך של עיוות kyphotic (דרגת דפורמציה)	תואר ראשון - עד 20 °; רחוב II. - עד 55 °; המאה ה -3. - עד 90 "; IVC. - מעל 90 °
V. סוג של דפורמציה מתקדמת	התקדמות איטית (עד 7 ° בשנה); מתקדם במהירות (יותר מ 7 ° בשנה).
VI. גיל של זיהוי ראשוני של דפורמציה	קיפוזיס אינפנטילי; קיפוזה של ילדים קטנים; קיפוזה של מתבגרים וצעירים; קיפוזיה של מבוגרים.
VII. נוכחות של מעורבות של התוכן של תעלת החוליות	קיפוזיה עם גירעון נוירולוגי; קיפוזיה ללא גירעון נוירולוגי
ח. אנומליות המשויכות לתעלת השדרה	Diastamatomyelia; לימודי דיפלומטיה; ציסטות דרמודיות; ציסטות נוירו-אנטרליות; סינוסים עורי; סיבים; שורשי השדרה חריגה
התשיעי. אנומליות מקבילות של לוקליזציה חיצונית	אנומליות של מערכת הלב וכלי הדם; חריגות של דופן החזה והבטן; חריגות במערכת השתן; אנומליות של גפיים
X. שינויים ניווניים משניים בעמוד השדרה	אף אחד התגלה בטופס: Osteochondrosis; ספונדילוזיס; Spondyloarthrosis.

במחקר הנוכחי, הצלחנו לשלב את המומחיות של מרפאות עולם כמה - מרכז שדרת ערים תאומות, MN, ארצות הברית, אקדמיה לרפואת Pediatric מדינה ומחקר במכון Phthisiopulmonology, סנט פטרסבורג, רוסיה, עם המספר הכולל של חולים עם קיפוזיס מולד טהור חרג 80 אנשים. זה אפשר לנו לפרט את הסיווג אנטומי ורדיולוגי של RBWinter. המחקר לקח בחשבון לא רק נתוני רנטגן, אלא גם את התוצאות של השיטות המודרניות של אבחון קרינה, קודם כל - הדמיה בתהודה מגנטית. אנו מודעים לכך שבסיכום זה הסיווג הנ"ל אינו יכול להיחשב שלם. RB החורף תאר אפקט "היתוך ספונטני" של גופי השדרה במהלך הטבעי של העיוות, הכולל גופים בחוליות konkrestsentsii, אשר הם דמיינו בתחילה על ידי צילומים כמו מפולחת. הניסיון שלנו הוכיח כי מחקר MRI בחולים עם מיזוג ספונטני כבר בטיפול הראשוני התגלה hypoplasia של הדיסקים בצורה של חוסר גרעיני ההארה pulpose. בתהליך של צמיחה ברמה של דיסקים היפופלסטי אצל חלק מהחולים פתח ניוון משני עם חוסר יציבות מגזרית של עמוד השדרה, בעוד שאחרים - בלוק עצם נכון.

שינוי סיווג של קיפוזות מולדות טהורות

סוג של קיפוזיה

גרסאות שונות של דפורמציה

אני סוג - קיפוזיס מלידה, הנגרמת על ידי הפרה של היווצרות של גופים חוליות. סוג II - קיפוזיס מולד שנגרם על ידי שיבוש של פילוח של גופים חוליות סוג III - קיפוזיס מלידה הנגרמת על ידי פגמים התפתחותיים מעורבים או לא מובחנים

A-agenesis של הגוף, B - היפוגנזה של הגוף, החלק המאוחסן של הגוף הוא פחות מ 1/2 של הגודל הרגיל שלה, C - hypoplasia של הגוף, את החלק המאוחסן של הגוף הוא יותר מ 1/2 הגודל הרגיל שלה. A - היתוך נכון של גופים חוליים, שאושרו על ידי נתונים roentgenologic ו- MRI; ב - היפוגנזה של הדיסק: נוכחות של סימני רנטגן של היתוך של גופים חוליות תוך שמירה על הדימוי של הדיסק על פי MRI; הגרעין הנופל הוא היפופלסטי; C - היפופלזיה של הדיסק: הדיסק נשמר ברדיולוגיה, אך נמוך יותר; על ה- MRI הדיסק הוא נטול ליבה.

הטבלה מכילה נתונים על התכונות של תעלת השדרה עם גרסאות שונות של קיפוזיס מולד ואת התדירות של סיבוכים נוירולוגיים משניים (myelopathies) איתם.

היצרות Sagittal של תעלת עמוד השדרה ותדירות של הפרעות נוירולוגיות בקיפוזת מולדת טהורה

סוג של קיפוזיה	ערך ממוצע של צמצום תעלת השדרה (%)	שכיחות הפרעות נוירולוגיות (%)
1tip:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
סוג II	10	-
סוג III	25	36

אם מערכת היחסים בין מיאלופתיה פגם תדירות וחומרת עם סוג קיפוזיס שאני נראה לנו חזה, חוסר הפרעות נוירולוגיות עם קיפוזיס מסוג II היה צפוי, במיוחד מאז בקבוצה זו היו חולים עם דפורמציות IV במידה. זה מפריך את דעתו של הערך המוביל של העוצמה של דפורמציה kyphotic בהתרחשות של סיבוכים נוירולוגיים של קיפוזות מולדות.

מנתוני המחקרים עולה כי התפקוד העיקרי בהתפתחותם מתרחש על ידי צרות של תעלת השדרה.

כמו כן, יש לציין כי כמעט 20% מהחולים עם קיפוזיס מולד, זיהינו גרסאות שונות של myelodysplasia, וכמעט חצי מהמקרים הקורס היה אסימפטומטי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]