קיפוזיס מולד

הייחודיות של קיפוזיס מולד מחייבת התייחסות נפרדת לסוג זה של עיוות בעמוד השדרה. באופן מסורתי, קבוצת הקיפוזיס המולדת כוללת לא רק עיוותים סגיטליים חד-מישוריים או מה שנקרא קיפוזיס "טהורה" (אנגלית "rige"), אלא גם עיוותים קיפוסקוליוטיים עם מרכיב קיפוטי מוביל. יחד עם זאת, כמעט כל המחברים מצביעים על הבדלים משמעותיים במהלך קיפוזיס טהורה וקיפוסקולוזיס משולבת ורואים בנוכחות מרכיב סקוליוטי אלמנט של פיצוי על פגמים, "המציל" את הגוף מהתפתחות קונפליקט חוליות-עמוד שדרה ומהתפתחות מיאלופתיה. מספר התצפיות של קיפוזיס מולד "טהור" רק בעבודות נדירות, כמעט מבודדות, עולה על 30 מקרים.

כיום, הסיווג של קיפוזיס מולד על ידי ר.ב. וינטר (1973) נחשב "בסיסי", ושום פרסום על הבעיה הנבחנת אינו יכול להסתדר ללא הפניות אליו. תוכניות סיווג קודמות אינן בשימוש כיום באופן עצמאי. ר.ב. וינטר זיהה שלושה סוגים של קיפוזיס מולד: קיפוזיס מסוג I עם אנומליות ביצירת גופי חוליות, קיפוזיס מסוג II עם אנומליות בפילוח גופי חוליות, וקיפוזיס מסוג III עם אנומליות מעורבות.

באותה שנה 1973, יה. ל. ציביאן זיהה גם שלושה סוגים של קיפוזיס מולד: קיפוזיס עם חוליה בצורת טריז (שלמה או עודפת), קיפוזיס עם אפלזיה של גוף (גופי) החוליה (חוליות), וקיפוזיס עם התכווצות של גופי החוליות.

הסכימה המפורטת ביותר של קיפוזיס מולד, המבוססת על ניסיונו של מרכז נובוסיבירסק לפתולוגיה של עמוד השדרה, ניתנת על ידי מ.וו. מיכאילובסקי (1995). עם זאת, המחבר מנתח לא כל כך קיפוזיס מולד "טהור", אלא עיוותים מולדים של עמוד השדרה, המלווים במרכיב קיפוטי. זו הסיבה שהקבוצה המסווגת כוללת קיפוסקוליוזיס, המהווה עד 75% מכלל העיוותים שנחשבו על ידי המחבר.

סיווג של עיוותים מולדים בעמוד השדרה המלווים במרכיב קיפוטי.

תכונת סיווג	פרמטרים להערכה
א. סוג האנומליה שעל בסיסה התפתחה העיוות	חוליות אחוריות (posterolateral) (hemivertebrae); היעדר גוף החוליה (אסומיה); מיקרוספון דיליה; התגבשות גופי החוליות - חלקית או מלאה; אנומליות מרובות; אנומליות מעורבות.
II. סוג העיוות	קיפוזיס; קיפוסקולוזיס.
III. מיקום שיא העיוות	צוואר החזה; בית החזה העליון; אמצע החזה; בית חזה תחתון; ת'ורקולומברי; מוֹתָנִי.
IV. גודל העיוות הקיפוטי (דרגת העיוות)	מעלה ראשונה - עד 20°; רחוב II - עד 55°; רחוב שלישי - עד 90 אינץ'; זווית IV - מעל 90°
V. סוג של עיוות מתקדם	מתקדם באיטיות (עד 7° בשנה); מתקדם במהירות (מעל 7 מעלות בשנה).
VI. גיל הגילוי הראשוני של עיוות	קיפוזיס תינוקות; קיפוזיס אצל ילדים צעירים; קיפוזיס אצל מתבגרים וגברים צעירים; קיפוזיס אצל מבוגרים.
VII. נוכחות מעורבות של תוכן תעלת השדרה בתהליך	קיפוזיס עם גירעון נוירולוגי; קיפוזיס ללא גירעון נוירולוגי
VIII. אנומליות נלוות של תעלת השדרה	דיאסטמטומיאליה; דיפלומיאליה; ציסטות דרמואידיות; ציסטות נוירואנטריות; סינוסים עוריים; היצרויות סיביות; שורשי עמוד שדרה לא תקינים
IX. אנומליות נלוות של לוקליזציה חוץ-ורטברלית	הפרעות במערכת הלב וכלי הדם; אנומליות של בית החזה ודופן הבטן; אנומליות של מערכת השתן; אנומליות בגפיים
X. שינויים ניווניים משניים בעמוד השדרה	אַף לֹא אֶחָד הם מופיעים בצורה של: אוסטאוכונדרוזיס; ספונדילוזיס; ספונדילוארתרוזיס.

במחקר שלנו הצלחנו לשלב את הניסיון של מספר מרפאות ברחבי העולם - מרכז עמוד השדרה של ערים טווין, מינסוטה, ארה"ב, האקדמיה הרפואית לילדים הממלכתית ומכון המחקר של פתיזיופולמונולוגיה, סנט פטרסבורג, רוסיה, בעוד שמספר החולים הכולל עם קיפוזיס מולד טהור עלה על 80 איש. זה אפשר לנו לפרט את הסיווג האנטומי והרדיולוגי של RBWinter. במהלך המחקר, לא רק נתונים רדיולוגיים נלקחו בחשבון, אלא גם תוצאות של שיטות מודרניות לאבחון קרינה, בעיקר דימות תהודה מגנטית. אנו מבינים שגם בצורה זו הסיווג המוצג אינו יכול להיחשב שלם. RB Winter תיאר את ההשפעה של "איחוי ספונטני" של גופי חוליות במהלך הטבעי של דפורמציה, הכוללת התכווצות של גופי חוליות, אשר נראו בתחילה בצילומי רנטגן כמפולחים. ניסיוננו הראה שבמהלך בדיקת MRI של חולים עם איחוי ספונטני, זוהתה היפופלזיה של דיסקים בין-חולייתיים כבר בביקור הראשוני בצורה של היעדר זוהר של גרעיני המוך. במהלך תהליך הגדילה ברמת הדיסקים ההיפופלסטיים, התפתחה אצל חלק מהחולים ניוון משני עם חוסר יציבות סגמנטלית של עמוד השדרה, ואצל אחרים - חסימה של ממש של העצם.

סיווג שונה של קיפוזיס מולד טהור

סוג של קיפוזיס

גרסאות של דפורמציות

סוג I - קיפוזיס מולד הנגרמת כתוצאה מהיווצרות לא תקינה של גופי החוליות. סוג II - קיפוזיס מולד הנגרמת כתוצאה מהפרה של פילוח גופי החוליות סוג III - קיפוזיס מולד הנגרמת מפגמים התפתחותיים מעורבים או לא מובחנים

א- אגנזיס של הגוף, ב - היפוגנזה של הגוף, החלק השמור בגוף קטן מ-1/2 מגודלו הרגיל, C - היפופלזיה של הגוף, חלק הגוף השמור הוא יותר מ-1/2 מגודלו הרגיל. א - איחוי אמיתי של גופי החוליות, שאושר על ידי נתוני רנטגן ו-MRI; B - היפוגנזה של דיסק: נוכחות סימנים רדיולוגיים של איחוי גופי החוליות תוך שמירה על תמונת דיסק לפי נתוני MRI; גרעין הפולפוסוס היפופלסטי; C - היפופלזיה של דיסק: הדיסק נשמר ברדיוגרפיה, אך גובהו קטן יותר; ב-MRI, הדיסק נטול גרעין פולפוסוס.

הטבלה מספקת נתונים בנוגע למאפייני תעלת השדרה בסוגים שונים של קיפוזיס מולד ושכיחות הסיבוכים הנוירולוגיים המשניים (מיאלופתיות) בהם.

היצרות ספינלית סגיטלית ושכיחות הפרעות נוירולוגיות בקיפוזיס מולד טהור

סוג של קיפוזיס	היצרות ממוצעת של תעלת השדרה (%)	שכיחות הפרעות נוירולוגיות (%)
סוג 1:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
סוג II	10	-
סוג ג'	25	36

אם הקשר בין חומרת הפגם לתדירות המיאלופתיה בקיפוזיס מסוג I נראה לנו צפוי, הרי שהיעדר הפרעות נוירולוגיות בקיפוזיס מסוג II התברר כבלתי צפוי, במיוחד מכיוון שקבוצה זו כללה גם חולים עם דפורמציות בדרגה IV. עובדה זו מפריכה את הדעה לגבי המשמעות העיקרית של גודל הדפורמציה הקיפוטית בהופעת סיבוכים נוירולוגיים של קיפוזיס מולד.

נתוני מחקר מצביעים על כך שהיצרות של תעלת השדרה ממלאת תפקיד מרכזי בהתפתחותם.

כמו כן יש לציין כי בכמעט 20% מהחולים עם קיפוזיס מולד, זיהו וריאנטים שונים של מיאלודיספלזיה, ובכמעט במחצית המקרים מהלך המחלה היה אסימפטומטי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]