קרטוזיס עדשית מתמשך: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Keratosis persistant lenticularis (שם עצם: מחלת פלגל) מתייחסת לקבוצת מחלות תורשתיות עם הפרעה דומיננטית של קרטיניזציה, סוג התורשה הוא אוטוזומלי דומיננטי. גברים ונשים מושפעים באותה תדירות. הביטויים הראשונים של המחלה נצפים בגיל 40-50 שנים בצורת פפולות קטנות בצבע חום-אדמדם בגודל 1-4 מ"מ, מכוסות קשקשים, צורות לא סדירות, ממוקמות על גב כף הרגל, הגפיים העליונות והתחתונות. בעת הסרת הקשקשים נחשפת תחתית מבריקה של המשפך עם דימום נקודתי. הפריחה מלווה לעיתים בגירוד קל. בשילוב עם סוכרת.

פתומורפולוגיה. במרכז הנגע, ניכרת דילול של האפידרמיס, לאורך הקצוות - אקנתוזיס ופפילומטוזיס. שכבת הקרנית היא ברובה קומפקטית, מעובה באופן משמעותי, במיוחד במרכז האלמנט, שם מתגלה גם פאראקרטוזיס מוקדית. שכבת הגרנולות נעדרת באזורים האטרופיים של האפידרמיס. תאי האפיתל הבסיסיים שטוחים, בצקתיים, קרום הבסיס של האפידרמיס אינו ברור. בשכבה הפפילרית ובחלק העליון של השכבה הרשתית של הדרמיס, כלי הדם מורחבים, נקבע חדירה צפופה בעלת אופי לימפוהיסטיוציטי, המופרדת בבירור מהשכבות הבסיסיות של הדרמיס. בקשקשים הקרניים, בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים של העור באזור האטרופיה מגלה חוטים בהירים במטריצה צפופה, שימור דסמוזומים. תאים פאראקרטוטיים, מתגלה ירידה במספר הגרגירים הקרטו-היאליניים. בתאי האפיתל הגרנוליים והיעדר גרנולות למלריות בהם. נמצאו לימפוציטים עם גרעינים צרבריפורמיים בחדירה.

היסטוגנזה. חשיבות רבה מיוחסת לפתולוגיה של גרגירים למלריים, אשר ממלאים תפקיד חשוב בהתמיינות של תאי אפיתל. עם זאת, נתונים חד משמעיים על השינויים בהם טרם הושגו. בהתבסס על גילוי תאי ליפיד מקרופאגים ולימפוציטים עם גרעינים צרבריפורמיים בחדירה, משערים את תפקידן של תגובות חיסוניות בהתפתחות המחלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]