דיסקרטוזיס פוליקולרי צמחי: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

דיסקרטוזיס פוליקולרי וגטוטיבי (syn. מחלת דרייר) היא דרמטוזיס שעוברת בתורשה בתבנית אוטוזומלית דומיננטית. תוארו שלושה סוגים קליניים: קלאסית; מקומית (לינארית או זוסטריפורמית); דיסקרטומה יבלתית. ביטויים קליניים של המחלה מתרחשים בילדות, התהליך מתפתח באופן כרוני עם נטייה להתקדמות. הפריחה ממוקמת בדרך כלל באזורים סבוראיים של העור של החזה, הגב, הקרקפת, מאחורי האוזן, אך יכולה להתפשט לעור הגפיים, הפנים, ולהשפיע על רירית חלל הפה. אופייניים לפפולות פוליקולריות קרטוטיות בצבע עור רגיל או חום-צהבהב, מכוסות בקרום קטן; ניתן למצוא גם פפולות יבלתיות עם תופעה דומעת. ייתכנו פריחות שלפוחיות-בולוסיות, שינויים בלוחות הציפורניים, קרטוזות נקודתיות כף היד-פלנטריות, בשילוב עם ציסטות עצם. על גב הידיים ניתן למצוא לעתים קרובות פריחות הדומות ליבלות נפוצות, ככל הנראה מתאימות לתמונה הקלאסית של אקרוקרטוזיס של הווף. לעיתים קרובות, הדרמטוזיס מסתבך על ידי זיהום משני.

פתומורפולוגיה של דיסקרטוזיס פוליקולרי וגטטיבי. מחלת דרייר מאופיינת באקנתוליזיס סופרה-בזאלי עם היווצרות חריצים המכילים תאים אקנתוליטיים וריבוי של פפיליות עוריות הבולטות לחלל שלפוחית השתן. דיסקרטוזיס מזוהה לרוב באזורים של היווצרות סדקים בצורת "גופים עגולים" בשכבה הגרגירית וגרגירים בשכבה הקרנית. גופים עגולים הם תאי אפיתל בעלי צורה מעוגלת, שאינם מחוברים לתאים הסובבים, בעלי ציטופלזמה הומוגנית בזופילית, גרעין פיקנוטי ושפה בהירה לאורך הפריפריה. גרגירים הם תצורות אאוזינופיליות הומוגניות עם גרעינים בקושי מורגשים או בלעדיהם. באפידרמיס, ניכרת היפראורתוקרטוזיס עם היווצרות פקקים קרניים בפתחי זקיקי השיער, אקנתוזיס ופפילומטוזיס. בדרמיס - חדירה לימפוהיסטיוציטית פריוסקולרית עם גרנולוציטים אאוזינופיליים בודדים.

על פי בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים, גופים עגולים הם תאים גדולים עם פס רחב של וואקולות סביב הגרעין ואברונים לאורך פריפריית התא. לתאים אקנתוליטיים מבנה דומה. וואקוליזציה של הציטופלזמה גוברת ככל שהתאים נעים לעבר פני האפידרמיס; בשכבה הגרגירית, טונופילמנטים וגרגירי קרטוהיאלין נלווים נדחקים לעבר קרום התא; גרגירים למלריים שולטים בין האברונים. הגרגירים מכילים מבנים דקים-גרגירים וסיביים הממוקמים באופן מפושט בציטופלזמה; הגרעין נעדר. תאי אפיתל שעברו ליזציה נמצאים בשכבות העליונות של האפידרמיס, כנראה מייצגים את השלב הסופי של קיומם של גופים עגולים. דסמוזומים אטיפיים נמצאים באזור האקנתוליזה. בדסמוזומים אלה, השכבה האמצעית נעדרת או מנוקה, בניגוד לא אחיד, כאילו נאכלה.

היסטוגנזה של דיסקרטוזיס פוליקולרי וגטטיבי. על פי בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים, התהליכים העיקריים המתרחשים באפידרמיס מאופיינים על ידי וואקואוליזציה של תאי אפיתל בודדים, המתקדמת ככל שהתאים נעים לעבר פני האפידרמיס ועיבוי של טונופילמנטים בהם. האחרונים קשורים לגרגירים קרטו-היאליניים גדולים, שכבר ניכרים בשכבה הקוצנית. IB Caulfield כינה תהליך זה קרטיניזציה מוקדמת. בעבר ההנחה הייתה שגרגירים הם השלב הסופי של התמיינות של גופים עגולים, אולם מכיוון שגרגירים אינם מכילים קרטין, הם כנראה נוצרים באופן עצמאי מגופים עגולים. הבסיס לאקנתוליזה במחלת דרייר נחשב להיווצרות דסמוזומים פגומים, אובדן מגע של טונופילמנטים עם דסמוזומים ופגם בחומר המלט הבין-תאי.

גורמים נוספים חשובים גם הם בפתוגנזה של מחלת דרייר: חסינות תאית מופחתת, פעילות של אנזימים מסוימים (תלויי NADP ו-G-6-PDP) המעורבים בתהליך הקרטיניזציה. ההערכה היא כי מחסור בוויטמין A ממלא תפקיד חשוב, וראיה עקיפה לכך עשויה להיות טיפול מוצלח במחלה באמצעות רטינואידים ארומטיים וויטמין A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]